Из Википедии, свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Атрезия пищевода
Другие названияАтрезия пищевода
Atrezja.jpg
Распространенные анатомические типы атрезии пищевода

a) Атрезия пищевода с дистальным отделом трахеопищеводного свища (86%), Gross C.
b) Изолированная атрезия пищевода без трахеопищеводного свища (7%), Gross A.
c) трахеоэзофагеальный свищ H-типа (4%), Гросс Э. [1]
СпециальностьПедиатрия

Атрезия пищевода - это врожденное заболевание ( врожденный дефект ), поражающее пищеварительный тракт . Это приводит к тому, что пищевод заканчивается мешком с слепым концом, а не соединяется нормально с желудком . Он включает в себя множество врожденных анатомических дефектов, вызванных аномальным эмбриологическим развитием пищевода. Анатомически он характеризуется врожденной непроходимостью пищевода с нарушением целостности стенки пищевода. [ требуется разъяснение ]

Признаки и симптомы [ править ]

Обычный рентгеновский снимок грудной клетки и брюшной полости, показывающий, что питательная трубка не может выйти за пределы верхнего пищеводного мешка.
Обычный рентгеновский снимок с контрастом в верхнем отделе пищевода над атрезией.
Хирургическое лечение состояния.
Схематичное представление.

Этот врожденный порок возникает на четвертой неделе плода, когда трахея и пищевод должны начать отделяться друг от друга.

Это может быть связано с нарушением работы трахеопищеводной перегородки . [2]

Осложнения [ править ]

Любая попытка кормления может вызвать аспирационную пневмонию, поскольку молоко скапливается в слепом мешочке и перетекает в трахею и легкие. Кроме того, свищ между нижним отделом пищевода и трахеей может позволить желудочной кислоте проникнуть в легкие и вызвать повреждение. Из-за этих опасностей заболевание необходимо лечить как можно скорее после рождения. [ необходима цитата ]

Связанные врожденные дефекты [ править ]

Могут сосуществовать и другие врожденные дефекты, особенно в сердце , но иногда также в анусе, позвоночнике или почках. Это известно как ассоциация VACTERL из-за вовлечения позвоночника, аноректальной области, сердца, трахеи, пищевода, почек и конечностей. Это связано с многоводием в третьем триместре. [ необходима цитата ]

Диагноз [ править ]

Это состояние можно увидеть примерно через 26 недель на УЗИ . При антенатальном УЗИ обнаружение отсутствия или маленького желудка на фоне многоводия считалось потенциальным симптомом атрезии пищевода. Однако эти результаты имеют низкую положительную прогностическую ценность. Признак верхнего шейного мешка - еще один признак, который помогает в антенатальной диагностике атрезии пищевода, и его можно обнаружить вскоре после рождения, поскольку пораженный младенец не может проглотить собственную слюну . [ необходима цитата ]

На обычном рентгеновском снимке не видно, что питательная трубка проходит через пищевод и остается свернутой в верхнем пищеводном кармане. [3]

Классификация [ править ]

Это состояние принимает несколько различных форм, часто с участием одного или нескольких свищей, соединяющих трахею с пищеводом ( трахео-пищеводный свищ ).

Брутто [4]Фогт [5]Лэдд [6]Имя (а)ОписаниеЧастота [1]
-Тип 1-Агенезия пищеводаОчень редко полное отсутствие пищевода, не включенное в классификацию по Гроссу или Лэдду.N / A
ВведитеТип 2я«Длинная щель», «чистая» или «изолированная» атрезия пищеводаХарактеризуется наличием «зазора» между двумя слепыми карманами пищевода без свища.7%
Тип BТип 3АIIАтрезия пищевода с проксимальным ТЭФ (трахеопищеводный свищ)Верхний мешок пищевода неправильно соединяется с трахеей. Нижний пищеводный мешок заканчивается слепо.2-3%
Тип CТип 3ВIII, IVАтрезия пищевода с дистальным TEF (трахеопищеводным свищом)Нижний пищеводный мешок ненормально соединяется с трахеей. Верхний пищеводный мешок заканчивается слепо.86%
Тип DТип 3CVАтрезия пищевода с проксимальными и дистальными TEF (два трахеопищеводных свища)Как верхний, так и нижний пищеводный карман имеют ненормальное соединение с трахеей в двух отдельных, изолированных местах.<1%
Тип EТип 4-ТОЛЬКО ТЭФ (трахеопищеводный свищ) без атрезии пищевода, H-типаПищевод полностью невредим и способен выполнять свои нормальные функции, однако между пищеводом и трахеей имеется ненормальное соединение. Не включен в классификацию Ladd4%

Лечение [ править ]

Варианты лечения [ править ]

Лечение заболевания зависит от его степени тяжести. Наиболее незамедлительным и эффективным лечением в большинстве случаев является хирургическое вмешательство для закрытия свищей и повторного соединения двух концов пищевода друг с другом. Хотя обычно это делается через разрез между ребрами на правой стороне ребенка, в некоторых центрах используется методика с использованием трех небольших разрезов (торакоскопия). [ необходима цитата ]

В редких случаях промежуток между верхним и нижним сегментами пищевода может быть слишком длинным, чтобы его можно было преодолеть. В этих ситуациях традиционные хирургические подходы включают гастростомию с последующим подтягиванием желудка, транспозиции толстой кишки и транспозиции тощей кишки. [7] Подтягивание желудка было предпочтительным методом во многих специализированных центрах, включая Грейт-Ормонд-стрит (Лондон) и Детскую больницу Мотт (Анн-Арбор). [8] Гастростомия, или G-трубка, позволяет вводить зонд в желудок через брюшную стенку. Часто также выполняется цервикальная эзофагостомия, чтобы позволить проглоченной слюне вытечь через отверстие в шее. Спустя месяцы или годы пищевод можно восстановить, иногда используя сегмент кишечника, подведенный к грудной клетке, между верхним и нижним сегментами пищевода. [ необходима цитата ]

Однако в некоторых из этих так называемых случаев с длинными промежутками можно использовать передовое хирургическое лечение, разработанное доктором медицины Джоном Фокером [9] , чтобы удлинить и затем соединить короткие сегменты пищевода. Используя технику Foker, хирурги накладывают растягивающие швы на крошечные концы пищевода и ежедневно увеличивают натяжение этих швов, пока концы не будут достаточно близко, чтобы их можно было сшить. В результате получается нормально функционирующий пищевод, практически неотличимый от хорошо сформированного врожденного. К сожалению, результаты было довольно сложно воспроизвести другим хирургам, и необходимость в нескольких операциях умерила энтузиазм в отношении этого подхода. Оптимальное лечение в случаях атрезии пищевода с длинным промежутком остается спорным. [10]

Метод магнитной компрессии - еще один метод восстановления атрезии пищевода с большой щелью. Этот метод не требует замены отсутствующего участка трансплантатом кишечника или других частей тела. Использование электромагнитной силы для притяжения верхнего и нижнего концов пищевода вместе было впервые опробовано в 1970-х годах с помощью стальных гранул, притягиваемых друг к другу путем приложения внешних электромагнитов к пациенту. В 2000 -х годах группа Марио Зарицки и другие разработали дальнейшее усовершенствование . В более новом методе используются постоянные магниты и воздушный шар.

  1. Магниты вставляются в верхний мешок через рот или нос ребенка, а в нижний - через отверстие для гастротомической трубки для кормления (которое в любом случае пришлось бы сделать для кормления ребенка, поэтому не требуется никакой дополнительной хирургии).
  2. Расстояние между магнитами регулируется воздушным шаром в верхнем мешочке между концом мешочка и магнитом. Это также контролирует силу между магнитами, поэтому она недостаточно сильна, чтобы вызвать повреждение.
  3. После того, как концы пищевода растянутся настолько, чтобы касаться друг друга, верхний магнит заменяется магнитом без баллона, и более сильное магнитное притяжение заставляет концы сливаться ( анастомоз ). [11] [12] [13] [14]

В апреле 2015 года Аннализ Дапо стала первой пациенткой в ​​США, у которой атрезия пищевода была исправлена ​​с помощью магнитов. [11] [15]

Осложнения лечения [ править ]

Послеоперационные осложнения могут включать утечку в месте закрытия пищевода. Иногда в пищеводе образуется стриктура или плотное пятно, затрудняющее глотание. Стриктуру пищевода обычно можно расширить с помощью медицинских инструментов. В более позднем возрасте у большинства детей с этим расстройством будут проблемы с глотанием, изжогой или и тем, и другим. Нарушение моторики пищевода встречается у 75-100% пациентов. После восстановления пищевода ( анастомоза ) относительная дряблость бывшего проксимального мешочка (слепой мешочек, см. Выше) наряду с нарушением моторики пищевода может вызвать скопление жидкости во время кормления. Из-за близости вздутие мешка может вызвать окклюзию трахеи. За этим следует тяжелая гипоксия («предсмертные приступы»), и часто может потребоваться медицинское вмешательство.

Другие связанные с этим осложнения [ править ]

Трахеомаляция - размягчение трахеи, обычно выше киля ( киля трахеи ), но иногда обширно и в нижнем бронхиальном дереве - еще одно возможное серьезное осложнение. Доступны различные методы лечения трахеомаляции, связанной с атрезией пищевода. Если это не тяжелое состояние, можно вылечить его, так как трахея обычно становится жесткой по мере того, как ребенок созревает в первый год жизни. Когда поражена только трахея над килем, одним из «самых простых» вмешательств является аортопексия.при этом петля аорты прикреплена к задней части грудины, тем самым механически снимая давление с размягченной трахеи. Еще более простое вмешательство - стентирование. Однако пролиферация эпителиальных клеток и возможное включение стента в трахею может сделать последующее удаление опасным. [ необходима цитата ]

Заболеваемость астмой, бронхитом, гиперреактивностью бронхов и рецидивирующими инфекциями у подростков и взрослых, переживших атрезию пищевода, намного превышает таковую у их здоровых сверстников. [16] В течение первого десятилетия хирургического лечения ЭА до 20% пациентов скончались от пневмонии . С тех пор пневмония остается серьезным легочным осложнением и причиной повторной госпитализации после восстановления ЭА. [16] [17] Факторы риска пневмонии в течение первых пяти лет жизни включают другие острые респираторные инфекции и большое количество дилатаций пищевода. [18]

Эпидемиология [ править ]

Это происходит примерно у 1 из 3000 живорождений . [1]

Врожденная атрезия пищевода (ВП) представляет собой неспособность пищевода развиваться как непрерывный проход. Вместо этого он заканчивается слепым мешком. Трахео-пищеводный свищ (ТЭФ) представляет собой аномальное отверстие между трахеей и пищеводом. EA и TEF могут встречаться по отдельности или вместе. EA и TEF диагностируются в отделении интенсивной терапии при рождении и немедленно проходят лечение. [ необходима цитата ]

Присутствие ЭА подозревается у младенца с обильным слюноотделением (слюнотечением) и у новорожденного с слюнотечением, которое часто сопровождается удушьем, кашлем и чиханием. При кормлении эти младенцы глотают нормально, но начинают кашлять и бороться, поскольку жидкость возвращается через нос и рот. Младенец может стать синюшным (стать синюшным из-за недостатка кислорода) и может перестать дышать, поскольку жидкость, вытекшая из слепого мешка, всасывается (всасывается) в трахею. Цианоз является результатом ларингоспазма (защитный механизм, который есть в организме для предотвращения аспирации в трахею). Со временем разовьется респираторный дистресс. [ необходима цитата ]

Если замечен какой-либо из вышеперечисленных признаков / симптомов, в пищевод осторожно вводят катетер для проверки сопротивления. Если обнаружена резистентность, будут проведены другие исследования для подтверждения диагноза. Катетер может быть вставлен, и на обычном рентгеновском снимке он будет отображаться белым цветом, чтобы продемонстрировать окончание слепого мешка. Иногда для диагностики проблемы через рот вводят небольшое количество бария (похожей на мел жидкости). [ необходима цитата ]

Лечение EA и TEF - это операция по устранению дефекта. Если есть подозрение на EA или TEF, все пероральные кормления прекращаются и начинают внутривенное введение жидкости. Младенец будет расположен так, чтобы помочь оттоку секрета и снизить вероятность аспирации. У младенцев с ЭА иногда могут быть другие проблемы. Будут проведены исследования сердца, позвоночника и почек. Операция по восстановлению EA имеет важное значение, так как ребенок не сможет есть и с большой вероятностью разовьется пневмония. Когда ребенок готов к операции, на груди делается разрез. Пищевод обычно можно сшить. После операции ребенок может быть госпитализирован на разный срок. Уход за каждым младенцем индивидуален. Это очень часто наблюдается у новорожденных с неперфорированным анальным отверстием . [цитата необходима ]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c Spitz L (май 2007 г.). «Атрезия пищевода» . Журнал "Орфанет редких болезней" . 2 : 24. DOI : 10,1186 / 1750-1172-2-24 . PMC  1884133 . PMID  17498283 .
  2. ↑ Кларк, округ Колумбия (февраль 1999 г.). «Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ» . Американский семейный врач . 59 (4): 910–6, 919–20. PMID 10068713 . 
  3. ^ Higano NS, Bates AJ, Ткач JA, Fleck RJ, Lim FY, Woods JC, Kingma PS (февраль 2018). «Пред- и послеоперационная визуализация атрезии пищевода / трахеопищеводного свища новорожденных с помощью магнитно-резонансной томографии» . Журнал отчетов о случаях детской хирургии . 29 : 5–8. DOI : 10.1016 / j.epsc.2017.10.001 . PMC 5794017 . PMID 29399473 .  
  4. ^ Валовой RE (1953). Хирургия младенчества и детства . Филадельфия: У. Б. Сондерс.
  5. ↑ Vogt EC (ноябрь 1929 г.). «Врожденная атрезия пищевода». Американский журнал рентгенологии . 22 : 463–465.
  6. ^ Лэдд WE (1944). «Хирургическое лечение атрезии пищевода и трахеопищеводных свищей». Медицинский журнал Новой Англии . 230 (21): 625–637. DOI : 10.1056 / nejm194405252302101 .
  7. ^ "Программа лечения атрезии пищевода" . Детская больница Бостона. Архивировано из оригинала на 4 июня 2011 года . Проверено 1 июня 2012 года .
  8. ^ Hirschl RB, Yardeni D, Oldham K, Sherman N, Siplovich L, Gross E, et al. (Октябрь 2002 г.). «Транспозиция желудка для замены пищевода у детей: опыт с 41 последовательным случаем с особым упором на атрезию пищевода» . Анналы хирургии . 236 (4): 531–9, обсуждение 539–41. DOI : 10.1097 / 00000658-200210000-00016 . PMC 1422608 . PMID 12368682 .  
  9. ^ «Атрезия пищевода - симптомы, тесты, лечение Фокером» . Детская больница Бостона. Архивировано из оригинального 11 июля 2012 года . Проверено 1 июня 2012 года .
  10. ^ Кунисаки С.М., Foker JE (июнь 2012). «Хирургические достижения плода и новорожденного: атрезия пищевода». Клиники перинатологии . 39 (2): 349–61. DOI : 10.1016 / j.clp.2012.04.007 . PMID 22682384 . 
  11. ^ a b Mims B (10 апреля 2015 г.). «Новаторская процедура WakeMed исправляет редкое заболевание младенца» . WRAL.com . Роли-Дарем: Capitol Broadcasting.
  12. ^ "Dr Zaritzky Pioneers Non-хирургический вариант для младенцев с атрезией пищевода" . Отделение радиологии . Чикагский университет. 13 апреля 2015. Архивировано из оригинала 14 апреля 2015 года.
  13. ^ Oehlerking A, Meredith JD, Smith IC, Нейдо PM, Гомес T, Trimble ZA, Муни DP, Trumper DL (июнь 2011). «Неоперационное магнитное лечение с гидравлическим управлением при атрезии пищевода с длинным промежутком» (PDF) . Журнал медицинского оборудования . 5 (2): 027511. DOI : 10,1115 / 1,3589828 . Архивировано из оригинального (PDF) 2 апреля 2015 года.
  14. ^ Lovvorn III HN, Baron CM, Данко ME, Новотны Н.М., Bucher BT, Джонстон KK, Zaritzky MF (2014). «Поэтапное восстановление атрезии пищевода: аппроксимация мешочка и катетерный магнитный анастомоз» . Журнал отчетов о случаях детской хирургии . 2 (4): 170–175. DOI : 10.1016 / j.epsc.2014.03.004 .
  15. ^ «Новая неинвазивная процедура для младенцев в WakeMed - первая в своем роде в США» WTVD-TV . Роли-Дарем. 10 апреля 2015.
  16. ^ а б Систонен С., Мальмберг П., Мальмстрём К., Хаахтела Т., Сарна С., Ринтала Р. Дж., Пакаринен депутат (ноябрь 2010 г.). «Восстановленная атрезия пищевода: респираторные заболевания и легочная функция у взрослых» . Европейский респираторный журнал . 36 (5): 1106–12. DOI : 10.1183 / 09031936.00153209 . PMID 20351029 . 
  17. ^ Louhimo I, Линдаль H (1983). «Атрезия пищевода: первичные результаты у 500 последовательно пролеченных пациентов». J Pediatr Surg . 18 (3): 217–229. DOI : 10.1016 / s0022-3468 (83) 80089-X . PMID 6875767 . 
  18. ^ Nurminen P, Koivusalo A, Hukkinen M, Pakarinen M (декабрь 2019). «Заболеваемость пневмонией после восстановления атрезии пищевода и основные факторы риска». Европейский журнал детской хирургии . 29 (6): 504–509. DOI : 10,1055 / с-0038-1675775 . ЛВП : 10138/300624 . PMID 30469161 . 

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Хармон С.М., Коран А.Г. (1998). «Врожденные аномалии пищевода». Детская хирургия (5-е изд.). Сент-Луис, Кентукки: Elsevier Science Health Science Division. ISBN 0-8151-6518-8.

Внешние ссылки [ править ]

  • GenReview / NIH / UW запись об атрезии пищевода / Обзор трахеоэзофагеальной фистулы
Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q39.0 , Q39.1
  • МКБ - 9-СМ : 750,3
  • MeSH : D004933
  • ЗаболеванияDB : 30035
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000961
  • eMedicine : пед / 2934 радио / 704
  • Сиротка : 1199