Термин фиброматоз относится к группе опухолей мягких тканей [1], которые имеют определенные общие характеристики, включая отсутствие цитологических и клинических злокачественных признаков, гистологию, соответствующую пролиферации хорошо дифференцированных фибробластов , инфильтративный характер роста и агрессивное клиническое поведение. с частыми местными рецидивами. Она классифицируется Всемирной организацией здравоохранения как промежуточная опухоль мягких тканей, относящаяся к семейству сарком.
Диагноз [ править ]
Подтипы [ править ]
Подтипы фиброматоза включают - [ необходима ссылка ]
- Ювенильный фиброматоз
- Фиброматоз колли : неопухолевое увеличение грудино-ключично-сосцевидной мышцы в раннем младенчестве. Обычно не требует резекции и хорошо поддается физиотерапии.
- Детский цифровой фиброматоз
- Детский миофиброматоз
- Ипофиброматоз
- Гиалинический множественный фиброматоз
- Фиброматоз полового члена ( болезнь Пейрони )
- Ладонный фиброматоз ( контрактура Дюпюитрена )
- Подошвенный фиброматоз ( болезнь Леддерхозы )
Лечение [ править ]
Лечение в основном хирургическое; лучевая терапия или химиотерапия обычно является признаком рецидива [ требуется разъяснение ] . Десмоидный фиброматоз головы и шеи - серьезное заболевание из-за местной агрессии, специфических анатомических особенностей и высокой частоты рецидивов. Для детей хирургическое вмешательство особенно сложно из-за возможного нарушения роста. [2]
Лечение включает быстрое радикальное иссечение с широким краем и / или облучение . Несмотря на их местное инфильтративное и агрессивное поведение, смертность от периферических опухолей минимальна или отсутствует. При интраабдоминальном фиброматозе, связанном с семейным аденоматозным полипозом (FAP), по возможности следует избегать хирургического вмешательства из-за высокой частоты рецидивов в брюшной полости, несущих значительную заболеваемость и смертность. И наоборот, при внутрибрюшном фиброматозе без признаков FAP обширное хирургическое вмешательство может потребоваться из-за местных симптомов, но риск рецидива низкий. [3]
Терминология [ править ]
Другие названия включают «мышечно-апоневротический фиброматоз», относящийся к тенденции этих опухолей прилегать к глубоким скелетным мышцам и проникать в них , агрессивному фиброматозу и «десмоидной опухоли». Следует четко различать внутрибрюшную и экстраабдоминальную локализацию. Фиброматоз отличается от нейрофиброматоза . [ необходима цитата ]
Ссылки [ править ]
- ^ « фиброматоз » в Медицинском словаре Дорланда
- ^ Сесилия Petrovan, Диана Nekula (ноябрь 2011). «Поднижнечелюстной ювенильный десмоидный фиброматоз: клинический случай у ребенка 2 лет» . Преподобный чир. oro-maxilo-fac. имплантол. (на румынском языке). 2 (3): 15–19. ISSN 2069-3850 . 41 . Проверено 6 июня 2012 .(на веб-странице есть кнопка перевода)
- ^ Уилкинсон MJ, Fitzgerald JE, Томас JM, Hayes AJ, Strauss DC (2012). «Хирургическая резекция по поводу несемейного аденоматозного полипоза, связанного с внутрибрюшным фиброматозом». Британский журнал хирургии . Семантический ученый . 99 (5): 706–713. DOI : 10.1002 / bjs.8703 . PMID 22359346 . S2CID 205512855 .
Внешние ссылки [ править ]
- derm / 778 в eMedicine
| Классификация | D
|
|---|
