 | |
| Имена | |
|---|---|
| Название ИЮПАК (2 S , 4 S , 5 R , 6 R ) -5-ацетамидо-2 - [(2 S , 3 R , 4 R , 5 S , 6 R ) -5 - [(2 S , 3 R , 4 R , 5 R , 6 R ) -3-ацетамидо-5-гидрокси-6- (гидроксиметил) -4 - [(2 R , 3 R , 4 S , 5 R , 6 R ) -3,4,5-тригидрокси- 6- (гидроксиметил) оксан-2-ил] оксиоксан-2-ил] окси-2 - [(2 R , 3 S , 4 R , 5 R , 6 R) -4,5-дигидрокси-6 - [( E , 2 R , 3 S ) -3-гидрокси-2- (икозаноиламино) икос-4-енокси] -2- (гидроксиметил) оксан-3-ил] окси- 3-гидрокси-6- (гидроксиметил) оксан-4-ил] окси-4-гидрокси-6 - [(1 R , 2 R ) -1,2,3-тригидроксипропил] оксан-2-карбоновая кислота | |
| Другие имена Моносиалотетрагексозилганглиозид | |
| Идентификаторы | |
3D модель ( JSmol ) | |
| ChemSpider | |
| MeSH | G (M1) + ганглиозид |
PubChem CID | |
| |
| |
| Характеристики | |
| C 77 H 139 N 3 O 31 | |
| Молярная масса | 1 602 0,949 г · моль -1 |
Если не указано иное, данные приведены для материалов в их стандартном состоянии (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа). | |
 проверить ( что есть ?)  | |
| Ссылки на инфобоксы | |
GM1 ( моносиалотетрагексозилганглиозид ), «прототип» ганглиозида , является членом ганглиозидного ряда ганглиозидов, которые содержат один остаток сиаловой кислоты . GM1 обладает важными физиологическими свойствами и влияет на нейрональную пластичность и механизмы восстановления, а также на высвобождение нейротрофинов в головном мозге . Помимо своей функции в физиологии мозга, GM1 действует как место связывания как холерного токсина, так и термолабильного энтеротоксина E. coli ( диарея путешественника ). [1] [2]
GM1 и наследственное заболевание [ править ]
Галактозидазы - это ферменты, расщепляющие GM1, и неспособность удалить GM1 приводит к ганглиозидозу GM1. [3] Ганглиозидоз GM1 - это наследственное заболевание, при котором нейроны головного и спинного мозга постепенно разрушаются по мере накопления GM1. Без лечения это приводит к снижению развития и мышечной слабости, что в конечном итоге приводит к серьезной отсталости и смерти.
GM1 и приобретенное заболевание [ править ]
Антитела к GM1 повышаются при синдроме Гийена – Барре , деменции и волчанке, но их функция не ясна. [4] Есть некоторые свидетельства того, что антитела против GM1 связаны с диареей при синдроме Гийена-Барре. [5]
Антитела GM1 также обнаруживаются при мультифокальной моторной нейропатии (MMN) , редкой воспалительной нейропатии, опосредованной антителами.
GM1 и токсин холеры [ править ]
Бактерия Vibrio cholerae производит мультимерный токсин, называемый холерным токсином . Секретируемый токсин прикрепляется к поверхности клетки слизистой оболочки хозяина, связываясь с ганглиозидами GM1. GM1 состоит из олигосахарида, содержащего сиаловую кислоту, ковалентно присоединенного к церамидному липиду. Субъединица A1 этого токсина будет проникать в эпителиальные клетки кишечника с помощью субъединицы B через ганглиозидный рецептор GM1. Оказавшись внутри, субъединица A1 будет ADP рибозилировать альфа-субъединицу Gs, что будет препятствовать ее активности GTPase . Это заблокирует его в активном состоянии и будет непрерывно стимулировать аденилатциклазу. Устойчивая активность аденилатциклазы приведет к устойчивому увеличению цАМФ.что вызовет потерю электролитов и воды, что приведет к диарее . [ необходима цитата ]
SGLT1 рецептор присутствует в тонкой кишке. Когда пациенту с холерой дают раствор, содержащий воду, натрий и глюкозу , рецептор SGLT1 реабсорбирует натрий и глюкозу, а вода будет пассивно поглощаться натрием. Это заменит потерю воды и электролитов при диарее, вызванной холерой.
Терапевтические приложения [ править ]
Из-за того, что GM1 играет важную роль в механизмах восстановления нейронов, его исследовали как возможное лекарство, замедляющее или даже обращающее вспять прогрессирование широкого спектра нейродегенеративных состояний . Управляемая фаза II исследование показало , что GM1 может облегчить симптомы болезни Паркинсона , предположительно путем противодействия дегенерации черной субстанции , [6] и аналогичная методика была продолжена , чтобы попытаться ограничение повреждения клеток от некроза и апоптоза происходит после острого спинного мозга травма . [7]
Дополнительные изображения [ править ]
Сфинголипидозы
Строение ганглиозидов GM1, GM2, GM3
Ссылки [ править ]
- ^ Mocchetti I (2005). «Экзогенные ганглиозиды, пластичность и восстановление нейронов и нейротрофины». Клетка. Мол. Life Sci . 62 (19–20): 2283–94. DOI : 10.1007 / s00018-005-5188-у . PMID 16158191 .
- ^ Chen JC, Chang YS, Wu SL, et al. (Сентябрь 2007 г.). «Ингибирование диареи, вызванной термолабильным энтеротоксином Escherichia coli, вызванной Chaenomeles speciosa». J Ethnopharmacol . 113 (2): 233–9. DOI : 10.1016 / j.jep.2007.05.031 . PMID 17624704 .
- ^ Национальная медицинская библиотека США. «Ганглиозидоз GM1» . Генетический домашний справочник . Проверено 26 октября 2013 года .
- ^ Бансал А.С., Абдул-Карим Б., Малик Р.А. и др. (1994). «IgM-ганглиозидные антитела GM1 у пациентов с аутоиммунным заболеванием или невропатией и в контрольной группе» . J. Clin. Патол . 47 (4): 300–2. DOI : 10.1136 / jcp.47.4.300 . PMC 501930 . PMID 8027366 .
- ^ Ирие С., Сайто Т., Канадзава Н. и др. (1997). «Связь между анти-ганглиозидными антителами и клиническими характеристиками синдрома Гийена-Барре» . Междунар. Med . 36 (9): 607–12. DOI : 10.2169 / internalmedicine.36.607 . PMID 9313102 .
- ^ Университет Томаса Джефферсона (декабрь 2012 г.). «Влияние ганглиозида GM1 на болезнь Паркинсона» . Clinical Trials.gov.
- ^ Макдональд, Джон (сентябрь 1999 г.). «Восстановление поврежденного спинного мозга». Scientific American : 69.
