Галактозо-1-фосфат

Галактозо-1-фосфат
Имена

Название ИЮПАК α- D- Галактопираноза 1- (дигидрофосфат)
Предпочтительное название IUPAC (2 R , 3 R , 4 S , 5 R , 6 R ) -3,4,5-Тригидрокси-6- (гидроксиметил) оксан-2-ил дигидрофосфат
Идентификаторы
Количество CAS	2255-14-3
3D модель ( JSmol )	Интерактивное изображение
ChemSpider	110443^Y
MeSH	Галактоза-1-фосфат
PubChem CID	123912
Панель управления CompTox ( EPA )	DTXSID80177082
ИнЧИ InChI = 1S / C6H13O9P / c7-1-2-3 (8) 4 (9) 5 (10) 6 (14-2) 15-16 (11,12) 13 / h2-10H, 1H2, (H2,11 , 12,13) / t2-, 3 +, 4 +, 5-, 6- / m1 / s1^Y Ключ: HXXFSFRBOHSIMQ-FPRJBGLDSA-N^Y InChI = 1 / C6H13O9P / c7-1-2-3 (8) 4 (9) 5 (10) 6 (14-2) 15-16 (11,12) 13 / h2-10H, 1H2, (H2,11 , 12,13) / t2-, 3 +, 4 +, 5-, 6- / m1 / s1 Ключ: HXXFSFRBOHSIMQ-FPRJBGLDBJ
Улыбки O = P (O) (O [C @ H] 1O [C @@ H] ([C @ H] (O) [C @ H] (O) [C @ H] 1O) CO) O
Характеристики
Химическая формула	C ₆ H ₁₃ O ₉ P
Молярная масса	260,136
Если не указано иное, данные приведены для материалов в их стандартном состоянии (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа).
Y проверить ( что есть ?)^YN
Ссылки на инфобоксы

D - Галактозо-1-фосфат является промежуточным звеном при внутреннем превращении глюкозы и уридиндифосфат-галактозы . ^[1] Он образуется из галактозы с помощью галактокиназы . Неправильный метаболизм галактозо-1-фосфата является характеристикой галактоземии . ^[2] Путь Лелуара отвечает за такой метаболизм галактозы и ее промежуточного звена, галактозо-1-фосфата. Дефицит ферментов, обнаруженных в этом пути, может привести к галактоземии; поэтому диагностика этого генетического нарушения иногда включает измерение концентрации этих ферментов. ^[3]Одним из таких ферментов является галактозо-1-фосфатуридилитрансфераза (GALT). Фермент катализирует перенос группы UDP-активатора с UDP-глюкозы на галактозо-1-фосфат. Хотя причина недостаточности фермента в пути Лелуара все еще обсуждается среди исследователей, некоторые исследования показывают, что неправильное свертывание белка GALT, которое может привести к неблагоприятным конформационным изменениям, влияющим на его термостабильность и сродство к связыванию с субстратом, может играть роль в дефицит GALT при галактоземии 1 типа. ^[4] Повышение концентрации галактита наблюдается у пациентов с галактоземией; повышают риск развития пресенильной катаракты у пациентов. ^[5]

Смотрите также

Галактозо-1-фосфат уридилилтрансфераза

использованная литература

^ «Дефицит галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы (галактоземия)» . StatPearls . StatPearls Publishing. 2018.
^ Gitzelmann, R. (1995). «Галактозо-1-фосфат в патофизиологии галактоземии». Европейский журнал педиатрии . 154 (7 приложение 2): S45 – S49. DOI : 10.1007 / BF02143803 . PMID 7671964 . S2CID 33277700 .
^ Маккорви, Томас Дж .; Глисон, Тайлер Дж .; Фридович-Кейл, Юдифь Л .; Тимсон, Дэвид Дж. (Август 2013 г.). «Неправильная укладка галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы может привести к галактоземии I типа» . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Молекулярная основа болезни . 1832 (8): 1279–1293. DOI : 10.1016 / j.bbadis.2013.04.004 . ISSN 0925-4439 . PMC 3679265 . PMID 23583749 .
^ Маккорви, Томас Дж .; Глисон, Тайлер Дж .; Фридович-Кейл, Юдифь Л .; Тимсон, Дэвид Дж. (Август 2013 г.). «Неправильная укладка галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы может привести к галактоземии I типа» . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Молекулярная основа болезни . 1832 (8): 1279–1293. DOI : 10.1016 / j.bbadis.2013.04.004 . ISSN 0925-4439 . PMC 3679265 . PMID 23583749 .
^ Ficicioglu, Can; Хусса, Кристи; Галлахер, Пол Р.; Томас, Нина; Ягер, Клэр (01.07.2010). «Мониторинг биохимического статуса у детей с галактоземией Дуарте: полезность галактозы, галактитола, галактоната и галактозо-1-фосфата» . Клиническая химия . 56 (7): 1177–1182. DOI : 10,1373 / clinchem.2010.144097 . ISSN 0009-9147 . PMID 20489133 .

Эта статья по биохимии незавершена . Вы можете помочь Википедии, расширив ее .

[1] «Дефицит галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы (галактоземия)» . StatPearls . StatPearls Publishing. 2018.

[2] Gitzelmann, R. (1995). «Галактозо-1-фосфат в патофизиологии галактоземии». Европейский журнал педиатрии . 154 (7 приложение 2): S45 – S49. DOI : 10.1007 / BF02143803 . PMID 7671964 . S2CID 33277700 .

[3] Маккорви, Томас Дж .; Глисон, Тайлер Дж .; Фридович-Кейл, Юдифь Л .; Тимсон, Дэвид Дж. (Август 2013 г.). «Неправильная укладка галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы может привести к галактоземии I типа» . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Молекулярная основа болезни . 1832 (8): 1279–1293. DOI : 10.1016 / j.bbadis.2013.04.004 . ISSN 0925-4439 . PMC 3679265 . PMID 23583749 .

[4] Маккорви, Томас Дж .; Глисон, Тайлер Дж .; Фридович-Кейл, Юдифь Л .; Тимсон, Дэвид Дж. (Август 2013 г.). «Неправильная укладка галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы может привести к галактоземии I типа» . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Молекулярная основа болезни . 1832 (8): 1279–1293. DOI : 10.1016 / j.bbadis.2013.04.004 . ISSN 0925-4439 . PMC 3679265 . PMID 23583749 .

[5] Ficicioglu, Can; Хусса, Кристи; Галлахер, Пол Р.; Томас, Нина; Ягер, Клэр (01.07.2010). «Мониторинг биохимического статуса у детей с галактоземией Дуарте: полезность галактозы, галактитола, галактоната и галактозо-1-фосфата» . Клиническая химия . 56 (7): 1177–1182. DOI : 10,1373 / clinchem.2010.144097 . ISSN 0009-9147 . PMID 20489133 .

[1]