Из Википедии, свободной энциклопедии
  (Перенаправлен из опухолей зародышевых клеток )
Перейти к навигации Перейти к поиску
Опухоль зародышевых клеток
Семинома высокая mag.jpg
Микрофотография из семиномы , опухоль общих зародышевых клеток.
СпециальностьОнкология

Опухоль из зародышевых клеток ( GCT ) - это новообразование, происходящее из половых клеток . Опухоли половых клеток могут быть злокачественными или доброкачественными . Зародышевые клетки обычно находятся внутри гонад ( яичников [1] и семенников ). Служат примером для подражания , которые происходят вне гонад могут быть врожденные дефекты , возникающие в результате ошибок во время развития этого эмбриона .

Причина [ править ]

Некоторые исследователи предполагают, что это распределение возникает в результате аномальной миграции половых клеток во время эмбриогенеза. Другие выдвигают гипотезу о широком распространении зародышевых клеток по множеству участков во время нормального эмбриогенеза, при этом эти клетки несут генетическую информацию или обеспечивают регуляторные функции на соматических участках.

Первоначально считалось, что внегонадные GCT представляют собой изолированные метастазы из необнаруженной первичной опухоли в гонаде , но теперь известно, что многие опухоли половых клеток являются врожденными и возникают вне гонад. Наиболее заметной из них является тератома крестцово-копчикового отдела , самая распространенная опухоль, диагностируемая у младенцев при рождении.

Из всех опухолей переднего средостения 15–20% представляют собой GCT, из которых около 50% - доброкачественные тератомы. [2] Тератомы яичников могут быть связаны с энцефалитом против рецепторов NMDA . [3]

Классификация [ править ]

Служат примером для подражания классифицируются по гистологии , [4] , независимо от их местонахождения в организме. Однако по мере того, как становится доступной больше информации о генетике этих опухолей, их можно классифицировать на основе конкретных генных мутаций, которые характеризуют определенные опухоли. [5] Их можно разделить на два класса: [6]

  • Герминоматозные или семиноматозные опухоли зародышевых клеток (GGCT, SGCT) включают только герминому и ее синонимы дисгерминома и семинома .
  • Негерминоматозные или несеминоматозные опухоли зародышевых клеток (NGGCT, NSGCT) включают все другие опухоли зародышевых клеток, чистые и смешанные.

Эти два класса отражают важное клиническое различие. По сравнению с герминоматозными опухолями негерминоматозные опухоли, как правило, растут быстрее, имеют более ранний средний возраст на момент постановки диагноза (около 25 лет по сравнению с 35 годами в случае рака яичек ) и имеют более низкую пятилетнюю выживаемость. Выживаемость герминоматозных опухолей выше отчасти потому, что эти опухоли очень чувствительны к радиации, а также хорошо поддаются химиотерапии. Однако прогноз для негерминоматозных опухолей значительно улучшился благодаря использованию схем химиотерапии на основе платины. [7]

Герминоматозный [ править ]

ОпухольМКБ-ОПиковый возраст (лет)Доброкачественные или злокачественныеГистологияОнкомаркер
Герминома (в том числе дисгерминома и семинома)40–50ЗлокачественныйЛисты однородных полигональных клеток с очищенной цитоплазмой; лимфоциты в стромеОколо 10% имеют повышенный уровень ХГЧ
ДисгерминомаM9060 / 3
СеминомаM9061 / 3Плацентарный щелочной фосфат (PLAP) [8]

Негерминоматозный [ править ]

ОпухольМКБ-ОПиковый возраст (лет)Доброкачественные или злокачественныеГистологияОнкомаркер
Эмбриональная карцинома9070/320–30ЗлокачественныйПлохо дифференцированные плеоморфные клетки в тяжах, листах или сосочковых образованияхсекретируют ХГЧ, АФП
Опухоль энтодермального синуса , также известная как опухоль желточного мешка (EST, YST)9071/33ЗлокачественныйПлохо дифференцированные эндотелийоподобные, кубовидные или столбчатые клетки100% секретируют AFP
Хориокарцинома9100/320–30ЗлокачественныйЦитотрофобласт и синцитиотрофобласт без образования ворсинок100% секретирует ХГЧ
Тератома, в том числе зрелая тератома, дермоидная киста , незрелая тератома, тератома со злокачественной трансформацией9080 / 0-9080 / 30–3, 15–30Зрелая тератома, дермоидная киста обычно доброкачественная (но требуется наблюдение ); другие обычно злокачественныеОчень разные, но часто встречаются «нормальные» ткани.Чистые опухоли не секретируют ХГЧ, АФП
Полиэмбриома9072/315–25???
Гонадобластома9073/1????

Смешанный [ править ]

ОпухольМКБ-ОПиковый возраст (лет)Доброкачественные или злокачественныеГистологияОнкомаркер
Смешанный15–30ЗлокачественныйЗависит от присутствующих элементовЗависит от присутствующих элементов

Смешанные опухоли зародышевых клеток встречаются во многих формах. Среди них распространенной формой является тератома с опухолью энтодермального синуса.

Тератокарцинома относится к опухоли зародышевых клеток, которая представляет собой смесь тератомы с эмбриональной карциномой , или с хориокарциномой , или с обоими. [9] Этот вид смешанной опухоли зародышевых клеток может быть известен просто как тератома с элементами эмбриональной карциномы или хориокарциномы, или просто игнорируя компонент тератомы и ссылаясь только на его злокачественный компонент: эмбриональную карциному и / или хориокарциному. Они могут присутствовать в переднем средостении .

Местоположение [ править ]

Несмотря на свое название, GCT встречаются как внутри, так и за пределами яичника и семенников . Они находятся в:

  • голова
    • внутри черепа - чаще всего сообщается о шишковидной и супраселлярной областях
    • внутри рта - довольно частое место для тератомы
  • шея
  • mediastinum - составляют от 1% до 5% всех новообразований зародышевых клеток
    Основная статья: зародышевые опухоли средостения
  • таз , особенно тератома крестцово-копчикового отдела

У женщин на GCT приходится 30% опухолей яичников, но только от 1 до 3% случаев рака яичников в Северной Америке . У более молодых женщин они встречаются чаще, например, у пациенток в возрасте до 21 года 60% опухолей яичников относятся к типу половых клеток и до одной трети являются злокачественными . У мужчин GCT яичка обычно возникают после полового созревания и являются злокачественными ( рак яичка ). У новорожденных , младенцев и детей младше 4 лет чаще всего встречаются тератомы крестцово-копчикового отдела .

У мужчин с синдромом Клайнфельтера риск GST в 50 раз выше. [10] У этих людей GST обычно содержат несеминоматозные элементы, присутствующие в более раннем возрасте, и редко имеют гонадную локализацию. [ требуется медицинская цитата ]

Лечение [ править ]

Женщин с доброкачественными GCT, такими как зрелые тератомы (дермоидные кисты), излечивают с помощью цистэктомии яичников или овариэктомии . [11] В целом, все пациенты со злокачественными опухолями яичников проходят ту же операцию по стадированию, что и при эпителиальном раке яичников . [12] Если пациентка репродуктивного возраста, альтернативой является односторонняя сальпингофорэктомия , при этом матка, яичник и маточная труба на противоположной стороне могут быть оставлены позади. Это не вариант, если рак находится в обоих яичниках. Если у пациентки закончились роды, операция включает в себя полную стадию, включая сальпингофорэктомию с обеих сторон, а также гистерэктомию .[11]

Пациенты с раком зародышевых клеток часто нуждаются в лечении комбинированной химиотерапией в течение как минимум трех циклов, но пациенты женского пола с ранней стадией заболевания могут не нуждаться в этом лечении. [13] Схема химиотерапии, наиболее часто используемая при GCT, называется PEB (или BEP) и состоит из блеомицина , этопозида и противоопухолевого средства на основе платины ( цисплатина ). [11] Целевые методы лечения, такие как иммунотерапия, гормональная терапия и ингибиторы киназ, оцениваются для опухолей, которые не реагируют на химиотерапию. [14]

Прогноз [ править ]

Международная классификация зародышевых клеток 1997 года [15] - это инструмент для оценки риска рецидива после лечения злокачественной герминогенной опухоли.

Небольшое исследование опухолей яичников у девочек [16] сообщает о корреляции между кистозными и доброкачественными опухолями и, наоборот, солидными и злокачественными опухолями. Поскольку кистозную протяженность опухоли можно оценить с помощью УЗИ, МРТ или компьютерной томографии перед операцией, это позволяет выбрать наиболее подходящий хирургический план, чтобы минимизировать риск распространения злокачественной опухоли.

Доступ к соответствующему лечению имеет большое влияние на результат. Исследование результатов 1993 года в Шотландии показало, что у 454 мужчин с несеминоматозными (негерминоматозными) ГКТ, диагностированными между 1975 и 1989 годами, пятилетняя выживаемость увеличивалась со временем и с более ранним диагнозом. С поправкой на эти и другие факторы, выживаемость была на 60% выше для мужчин, пролеченных в онкологическом отделении, которое лечило большинство этих мужчин, хотя в отделении лечилось больше мужчин с худшим прогнозом. [17]

Хориокарцинома яичек имеет худший прогноз из всех злокачественных опухолей зародышевых клеток. [18]

См. Также [ править ]

  • Эмбриональные стволовые клетки
  • Исследования рака

Ссылки [ править ]

  1. ^ Маоз, Асаф; Мацуо, Кодзи; Чикконе, Марсия А .; Мацузаки, Шинья; Клар, Максимилиан; Роман, Линда Д .; Суд, Анил К .; Гершенсон, Дэвид М. (29 мая 2020 г.). «Молекулярные пути и таргетная терапия злокачественных опухолей зародышевых клеток яичников и опухолей стромы полового шнура: современный обзор» . Раки . 12 (6): 1398. DOI : 10,3390 / cancers12061398 . ISSN  2072-6694 . PMC  7353025 . PMID  32485873 .
  2. ^ «Клиническое изображение: тератома средостения» . Архивировано из оригинала на 2018-08-04 . Проверено 22 декабря 2011 .
  3. ^ Омата Т, Кодама К, Ватанабе Y, Иида Y, Furusawa Y, Такашима А, Такахаши Y, Sakuma Н, Танака К, Фуджи К, Н Shimojo (май 2017 г.). «Развитие тератомы яичника после лечения энцефалита против рецепторов NMDA». Мозг и развитие . 39 (5): 448–451. DOI : 10.1016 / j.braindev.2016.12.003 . PMID 28040316 . S2CID 8224022 .  
  4. ^ Ulbright TM (февраль 2005). «Опухоли половых клеток гонад: выборочный обзор, подчеркивающий проблемы дифференциальной диагностики, недавно оцененные и спорные вопросы» . Современная патология . 18 Дополнение 2: С61-79. DOI : 10.1038 / modpathol.3800310 . PMID 15761467 . 
  5. ^ Маоз, Асаф; Мацуо, Кодзи; Чикконе, Марсия А .; Мацузаки, Шинья; Клар, Максимилиан; Роман, Линда Д .; Суд, Анил К .; Гершенсон, Дэвид М. (29 мая 2020 г.). «Молекулярные пути и таргетная терапия злокачественных опухолей зародышевых клеток яичников и опухолей стромы полового шнура: современный обзор» . Раки . 12 (6): 1398. DOI : 10,3390 / cancers12061398 . ISSN 2072-6694 . PMC 7353025 . PMID 32485873 .   
  6. ^ Герминома, Центральная нервная система в eMedicine
  7. Перейти ↑ Robbins SL, Kumar V, Cotran RS (2003). Базовая патология Роббинса (7-е изд.). Филадельфия: Сондерс. п. 664 . ISBN 0-7216-9274-5.
  8. ↑ Nielsen OS, Munro AJ, Duncan W, Sturgeon J, Gospodarowicz MK, Jewett MA, Malkin A, Thomas GM (1990). «Является ли плацентарная щелочная фосфатаза (PLAP) полезным маркером семиномы?». Европейский журнал рака . 26 (10): 1049–54. DOI : 10.1016 / 0277-5379 (90) 90049-у . PMID 2148879 . 
  9. ^ Тератокарцинома в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)
  10. ^ Бебб GG, Grannis FW, Paz IB, словацкий ML, Чилкот R (август 1998). «Зародышевые опухоли средостения у ребенка с преждевременным половым созреванием и синдромом Клайнфельтера». Анналы торакальной хирургии . 66 (2): 547–8. DOI : 10.1016 / S0003-4975 (98) 00504-9 . PMID 9725401 . 
  11. ^ a b c Лечение опухолей половых клеток яичника в Американском онкологическом обществе. Последний медицинский обзор: 05.12.2011. Последняя редакция: 11.01.2012
  12. ^ Маоз, Асаф; Мацуо, Кодзи; Чикконе, Марсия А .; Мацузаки, Шинья; Клар, Максимилиан; Роман, Линда Д .; Суд, Анил К .; Гершенсон, Дэвид М. (29 мая 2020 г.). «Молекулярные пути и таргетная терапия злокачественных опухолей зародышевых клеток яичников и опухолей стромы полового шнура: современный обзор» . Раки . 12 (6): 1398. DOI : 10,3390 / cancers12061398 . ISSN 2072-6694 . PMC 7353025 . PMID 32485873 .   
  13. ^ Маоз, Асаф; Мацуо, Кодзи; Чикконе, Марсия А .; Мацузаки, Шинья; Клар, Максимилиан; Роман, Линда Д .; Суд, Анил К .; Гершенсон, Дэвид М. (29 мая 2020 г.). «Молекулярные пути и таргетная терапия злокачественных опухолей зародышевых клеток яичников и опухолей стромы полового шнура: современный обзор» . Раки . 12 (6): 1398. DOI : 10,3390 / cancers12061398 . ISSN 2072-6694 . PMC 7353025 . PMID 32485873 .   
  14. ^ Маоз, Асаф; Мацуо, Кодзи; Чикконе, Марсия А .; Мацузаки, Шинья; Клар, Максимилиан; Роман, Линда Д .; Суд, Анил К .; Гершенсон, Дэвид М. (29 мая 2020 г.). «Молекулярные пути и таргетная терапия злокачественных опухолей зародышевых клеток яичников и опухолей стромы полового шнура: современный обзор» . Раки . 12 (6): 1398. DOI : 10,3390 / cancers12061398 . ISSN 2072-6694 . PMC 7353025 . PMID 32485873 .   
  15. ^ Международная группа по изучению рака зародышевых клеток (февраль 1997 г.). «Международная консенсусная классификация зародышевых клеток: система определения стадии, основанная на прогностических факторах, для метастатического рака зародышевых клеток». Журнал клинической онкологии . 15 (2): 594–603. DOI : 10.1200 / jco.1997.15.2.594 . PMID 9053482 . 
  16. ^ Станкович ZB, Джукич М.К., Савич D, Lukac BJ, Джуричич S, Sedlecki K, Здравкович D (октябрь 2006). «Предоперационная дифференциация опухолей яичников у детей: морфологическая балльная система и онкомаркеры». Журнал детской эндокринологии и метаболизма . 19 (10): 1231–8. DOI : 10,1515 / JPEM.2006.19.10.1231 . PMID 17172084 . S2CID 35087867 .  
  17. ^ Harding MJ, Paul J Гиллис CR, Kaye SB (апрель 1993). «Ведение злокачественной тератомы: имеет ли значение направление в специализированное отделение?». Ланцет . 341 (8851): 999–1002. DOI : 10.1016 / 0140-6736 (93) 91082-W . PMID 8096954 . S2CID 29536953 .  
  18. ^ Вервилл KM (2009). Рак яичек . Издание информационной базы . п. 76. ISBN 978-1-60413-166-6.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : C56 , C62 , D27 , D29.2
  • МКБ - 9-СМ : 183 , 186 , 220 , 222,0
  • МКБ-О : 9060–9100
  • MeSH : D009373
Внешние ресурсы
  • eMedicine : med / 863
  • humpath # 2658 (изображения патологии)
  • Детские экстракраниальные зародышевые опухоли
  • Опухоли внегонадных зародышевых клеток
  • Опухоли зародышевых клеток яичников
  • Первичные зародышевые опухоли грудной клетки
  • Злокачественные опухоли зародышевых клеток средостения
  • Пакер Р.Дж., Коэн Б.Х., Куни К., Кони К. (2000). «Внутричерепные опухоли зародышевых клеток» . Онколог . 5 (4): 312–20. DOI : 10.1634 / теонколог.2000-0312 . PMID  10964999 .
  • Cancer.Net: опухоль зародышевых клеток