Гестационный пемфигоид

Гестационный пемфигоид
Другие имена	Пемфигоид беременности

Микрофотография гестационного пемфигоида, на которой видны характерные субэпидермальные пузыри и обильные эозинофилы . Пятно HPS .
Специальность	Акушерство

Гестационный пемфигоид ( ГП ) представляет собой аутоиммунное вздутий заболевание кожи беременности , ^[1]^[2]^[3] , как правило , происходит во втором или третьем триместре беременности. Первоначально он назывался гестационным герпесом из-за появления пузырей, хотя не связан с вирусом герпеса . Это одно из пемфигоидных ( пузырчатых ) заболеваний.

Презентация [ править ]

Диагноз GP становится ясным, когда во втором или третьем триместре кожные поражения переходят в плотные волдыри. Лицо и слизистые оболочки обычно щадят. GP обычно начинается с появления волдырей в области пупка, а затем распространяется по всему телу. Иногда это сопровождается приподнятыми горячими болезненными рубцами, называемыми бляшками. Через одну-две недели на красных бляшках обычно образуются большие напряженные волдыри, содержащие прозрачную или окрашенную кровью жидкость. ^[4] GP вызывает гистаминовую реакцию, которая вызывает сильный зуд (зуд). GP характеризуется обострением и ремиссией во время гестационного и иногда послеродового периода. Обычно после родов поражения заживают в течение нескольких месяцев, но могут появиться повторно во время менструации.^{[ необходима цитата ]}

Причины [ править ]

Патогенетически это реакция гиперчувствительности типа II, при которой циркулирующие комплемент-фиксирующие IgG-антитела связываются с антигеном (180-кДа-белок, BP-180) в гемидесмосомах (прикрепляют базальные клетки эпидермиса к базальной пластинке и, следовательно, к дерме) дермоэпидермальное соединение ^{[ требуется дальнейшее объяснение ]}, что приводит к образованию пузырей, поскольку потеря гемидесмосом приводит к отделению эпидермиса от дермы. Иммунный ответ еще более сильно ограничен доменом NC16A. Первичным местом аутоиммунитета, по-видимому, является не кожа, а плацента, поскольку антитела связываются не только с зоной базальной мембраны эпидермиса, но также с хорионическим и амниотическим эпителием. Аберрантная экспрессия молекул MHC класса II на ворсинах хориона предполагает аллогенную иммунную реакцию на антиген плацентарного матрикса, который, как считается, имеет отцовское происхождение. Недавно при пемфигоиде беременных были обнаружены антитела IgA22 и IgE24 либо к BP180, либо к BP230. ^{[ необходима цитата ]}

Риск [ править ]

Беременные женщины с GP должны находиться под наблюдением на предмет состояний, которые могут повлиять на плод, включая, помимо прочего, низкий или уменьшающийся объем околоплодных вод, преждевременные роды и задержку внутриутробного развития плода. Начало GP в первом или втором триместре и наличие волдырей могут привести к неблагоприятным исходам беременности, включая снижение гестационного возраста при родах, преждевременные роды и дети с низкой массой тела при рождении. Такие беременности следует рассматривать как группу высокого риска, и им следует оказывать соответствующую акушерскую помощь. Системное лечение кортикостероидами, напротив, не оказывает существенного влияния на исходы беременности, и его использование у беременных женщин по назначению врача оправдано. ^[5] GP обычно повторяется при последующих беременностях. ^[6]Пассивная передача материнских антител плоду вызывает у некоторых (около 10%) новорожденных легкие кожные поражения, но обычно они проходят в течение нескольких недель после родов. ^{[ необходима цитата ]}

Диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

GP часто путают с зудящими уртикарными папулами и бляшками беременных (PUPPP), особенно если это происходит при первой беременности. PUPPP обычно начинается на участках растяжек на животе и обычно заканчивается в течение двух недель после родов. PUPPP не является аутоиммунным заболеванием. ^{[ необходима цитата ]}

Диагностика GP проводится путем биопсии с использованием прямой иммунофлуоресценции , внешнего вида и анализа крови. ^[7]

Лечение [ править ]

Наиболее приемлемым способом лечения является GP с использованием кортикостероидов , ^[8] т.е. преднизолон ; и / или стероиды для местного применения, например клобетазол и бетаметазон . Подавление иммунной системы кортикостероидами помогает уменьшить количество антител, атакующих кожу. Лечение терапевта может быть трудным и может занять несколько месяцев. Некоторые случаи GP сохраняются в течение многих лет. В послеродовом периодеПериод, при необходимости, полный спектр иммуносупрессивного лечения может быть назначен в случаях, не отвечающих на лечение кортикостероидами, такими как тетрациклины, никотинамид, циклофосфамид, циклоспорин, гозерелин, азатиоприн, дапсон, ритуксимумаб или плазмафорез, или иногда может рассматриваться внутривенный иммуноглобулин симптомы тяжелые. ^{[ необходима цитата ]}

От GP нет лекарства. Если у женщин больше нет волдырей, то считается, что у них ремиссия. Ремиссия может длиться бесконечно или до следующей беременности. GP обычно возникает при последующих беременностях; однако часто это кажется более управляемым, потому что его ожидают. ^{[ необходима цитата ]}

См. Также [ править ]

Буллезный пемфигоид
Рубцовый пемфигоид
Список антигенов-мишеней пемфигоида
Список результатов иммунофлуоресценции для аутоиммунных буллезных состояний

Ссылки [ править ]

Перейти ↑ Ambros-Rudolph CM, Müllegger RR, Vaughan-Jones SA, Kerl H, Black MM (март 2006 г.). «Специфические дерматозы беременности пересмотрены и реклассифицированы: результаты ретроспективного двухцентрового исследования с участием 505 беременных пациенток». Варенье. Акад. Дерматол . 54 (3): 395–404. DOI : 10.1016 / j.jaad.2005.12.012 . PMID 16488288 .
^ Kroumpouzos G, Cohen LM (июль 2001). «Дерматозы беременности». Варенье. Акад. Дерматол . 45 (1): 1–19, тест 19–22. DOI : 10.1067 / mjd.2001.114595 . PMID 11423829 .
^ Boulinguez S, Bédane С, Проста С, Р Бернарда, Лаббе л, Bonnetblanc JM (2003). «Хронический пемфигоид беременности: сравнительное клинико-иммунопатологическое исследование 10 пациенток». Дерматология . 206 (2): 113–9. DOI : 10.1159 / 000068467 . PMID 12592077 . S2CID 40685551 .
^ Борода, депутат; Миллингтон, GW M (2012). «Последние события в конкретных дерматозах беременности». Клиническая и экспериментальная дерматология . 37 (1): 1–5. DOI : 10.1111 / j.1365-2230.2011.04173.x . PMID 22007708 . S2CID 5428325 .
^ Chi, CC .; Wang, SH; Charles-Holmes, R .; Ambros-Rudolph, C .; Пауэлл, Дж .; Jenkins, R .; Черный, М .; Войнаровска, Ф. (2012). «Пемфигоид беременности: раннее начало и образование пузырей связаны с неблагоприятными исходами беременности». Британский журнал дерматологии . 160 (6): 1222–1228. DOI : 10.1111 / j.1365-2133.2009.09086.x . PMID 19298272 . S2CID 39630692 .
↑ Инженер, Лила; Бхол, Кайлас; Ахмед, А. Раззак (2000). «Пемфигоид беременных: обзор». Американский журнал акушерства и гинекологии . 183 (2): 483–491. DOI : 10.1067 / mob.2000.105430 . ISSN 0002-9378 . PMID 10942491 .
^ BP180NC16a ELISA может быть полезен при серодиагностике пемфигоида беременных. Medscape : 21 июня 2005 г.
Перейти ↑ Castro LA, Lundell RB, Krause PK, Gibson LE (ноябрь 2006 г.). «Клинический опыт пемфигоида беременности: сообщение о 10 случаях». Варенье. Акад. Дерматол . 55 (5): 823–8. DOI : 10.1016 / j.jaad.2006.07.015 . PMID 17052488 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация	D МКБ - 10 : O26.4 МКБ - 9-СМ : 646,8 MeSH : D006559
Внешние ресурсы	eMedicine : derm / 178

[1] Перейти ↑ Ambros-Rudolph CM, Müllegger RR, Vaughan-Jones SA, Kerl H, Black MM (март 2006 г.). «Специфические дерматозы беременности пересмотрены и реклассифицированы: результаты ретроспективного двухцентрового исследования с участием 505 беременных пациенток». Варенье. Акад. Дерматол . 54 (3): 395–404. DOI : 10.1016 / j.jaad.2005.12.012 . PMID 16488288 .

[2] Kroumpouzos G, Cohen LM (июль 2001). «Дерматозы беременности». Варенье. Акад. Дерматол . 45 (1): 1–19, тест 19–22. DOI : 10.1067 / mjd.2001.114595 . PMID 11423829 .

[3] Boulinguez S, Bédane С, Проста С, Р Бернарда, Лаббе л, Bonnetblanc JM (2003). «Хронический пемфигоид беременности: сравнительное клинико-иммунопатологическое исследование 10 пациенток». Дерматология . 206 (2): 113–9. DOI : 10.1159 / 000068467 . PMID 12592077 . S2CID 40685551 .

[4] Борода, депутат; Миллингтон, GW M (2012). «Последние события в конкретных дерматозах беременности». Клиническая и экспериментальная дерматология . 37 (1): 1–5. DOI : 10.1111 / j.1365-2230.2011.04173.x . PMID 22007708 . S2CID 5428325 .

[5] Chi, CC .; Wang, SH; Charles-Holmes, R .; Ambros-Rudolph, C .; Пауэлл, Дж .; Jenkins, R .; Черный, М .; Войнаровска, Ф. (2012). «Пемфигоид беременности: раннее начало и образование пузырей связаны с неблагоприятными исходами беременности». Британский журнал дерматологии . 160 (6): 1222–1228. DOI : 10.1111 / j.1365-2133.2009.09086.x . PMID 19298272 . S2CID 39630692 .

[6] Инженер, Лила; Бхол, Кайлас; Ахмед, А. Раззак (2000). «Пемфигоид беременных: обзор». Американский журнал акушерства и гинекологии . 183 (2): 483–491. DOI : 10.1067 / mob.2000.105430 . ISSN 0002-9378 . PMID 10942491 .

[7] BP180NC16a ELISA может быть полезен при серодиагностике пемфигоида беременных. Medscape : 21 июня 2005 г.

[8] Перейти ↑ Castro LA, Lundell RB, Krause PK, Gibson LE (ноябрь 2006 г.). «Клинический опыт пемфигоида беременности: сообщение о 10 случаях». Варенье. Акад. Дерматол . 55 (5): 823–8. DOI : 10.1016 / j.jaad.2006.07.015 . PMID 17052488 .

[1]