Из Википедии, свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Подковообразная почка
СпециальностьНефрология

Подковообразная почка , также известная как ren arcuatus (по-латыни), слияние почек или суперпочка, является врожденным заболеванием, поражающим примерно 1 из 500 человек, которое чаще встречается у мужчин, часто бессимптомно и обычно диагностируется случайно. [1] [2] При этом заболевании почки пациента сливаются вместе, образуя форму подковы во время развития в утробе матери. Сросшаяся часть - это перешеек подковообразной почки. Аномальная анатомия может повлиять на отток почек, что приведет к увеличению числа камней в почках и инфекциям мочевыводящих путей, а также к увеличению риска некоторых видов рака почек. [1]

Аномалии слияния почек можно разделить на две группы: подковообразная почка и перекрестная слитая эктопия . «Подковообразная почка» - наиболее частая аномалия сращения почек. [3]

Признаки и симптомы [ править ]

Осевое КТ-изображение брюшной полости, показывающее подковообразную почку.

Часто протекает бессимптомно, но наиболее частым симптомом у пациентов с подковообразной почкой является боль в животе или в боку. Однако представление часто бывает неспецифичным. [1] Примерно треть пациентов с подковообразными почками остаются бессимптомными на протяжении всей жизни, при этом более 50% пациентов не имеют медицинских проблем, связанных с их сращением почек, при наблюдении в течение 25 лет. [1] В результате, по оценкам, примерно у 25% пациентов с подковообразными почками диагноз ставится случайно с помощью УЗИ или компьютерной томографии. [1]

Связанные условия [ править ]

У пациентов с подковообразной почкой могут развиваться последствия, связанные с аномальной анатомией, и симптомы, связанные с ними.

Общие категории подковообразной почки могут повышать риск попадания в следующие категории:

  • Обструкция почек - обычно вызывает обструкцию лоханочно-мочеточникового соединения (UPJ) [1], которая представляет собой закупорку в области соединения мочеточника с почечной лоханкой . Это может привести к застою мочи, что может способствовать развитию инфекции и камнеобразованию. [4]
  • Инфекции почек - связаны с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (присутствует примерно у 50% всех пациентов с сращением почек), который представляет собой аномальный рефлюкс мочи обратно в мочеточники, повышающий риск инфекций мочевыводящих путей. [1]
  • Камни в почках - отклоняющаяся ориентация почек в сочетании с медленным потоком мочи и почечной непроходимостью может увеличить риск развития камней в почках. Лечение дополнительно осложняется, если у пациента аномальная анатомия скелета. [5] По оценкам, примерно у 36% пациентов с подковообразными почками развиваются камни в почках. [6]
  • Рак почки - увеличение частоты некоторых почечных раковых заболеваний , таких , как переходные опухоли клеток , Вильмса опухолей и карциноидный опухолей . [1]
  • Аномалии сердца - дефект межжелудочковой перегородки [7]
  • Неврологические отклонения - энцефалоцеле, миеломенингоцеле, расщелина позвоночника [7]
  • Скелетные аномалии - кифоз, сколиоз, гемеозвонок и микрогнатия. [7]
  • Патологии мочеполовой системы - перегородка влагалища, двурогая матка, гипоспадия, неопущение яичка, поликистоз почек у взрослых и более двух почек. [7]
  • Генетические аномалии - синдром Тернера, синдром Дауна, синдром Патау, синдром Эдварда, оро-черепно-цифровой синдром [7]
Внутривенная пиелограмма показывает подковообразную почку.

Этиология [ править ]

Было предложено несколько факторов, которые могут способствовать развитию подковообразной почки. Были выдвинуты гипотезы о различных воздействиях на развивающийся плод, таких как различные тератогены (например, талидомид , этанол , ингибиторы АПФ , кокаин , гентамицин , кортикостероиды , НПВП и витамин А ). [8] [2] [9] Другим потенциальным фактором является нарушение миграции нефрогенных клеток развивающегося эмбриона или аномальная миграция почек из-за структурных аномалий плода. [8] [2] Однако окончательной генетической причины выявлено не было.[8] [9]

Патофизиология [ править ]

Почки обычно располагаются в забрюшинном пространстве между позвонками T12 и L3 после подъема от таза во время развития до отдыха под надпочечниками . [1] У пациентов с этим заболеванием подковообразный подъем почки обычно останавливается нижней брыжеечной артерией из-за центрального сращения почек. [10] Однако это присутствует только в 40% случаев, и в 20% случаев сросшаяся почка остается в лоханке. [1] Его подъем также может быть ограничен собственной почечной артерией. [11]Кроме того, во время нормального развития почки во время подъема поворачиваются медиально на 90 градусов. Однако из-за сращения почек это вращение нарушается, что приводит к неправильному расположению мочеточников . Это, в свою очередь, может привести к застою мочи и проблемам с дренажом. [1] Кроме того, около 70% почек у здоровых людей снабжается одной почечной артерией, а остальные 30% имеют эмбриональные коллатеральные или добавочные артерии. [1] В случае подковообразных почек большинство из них снабжается производными брюшной аорты или общих подвздошных артерий, в зависимости от конечного положения почек. [1] [12]

Диагноз [ править ]

Подковообразные почки обычно диагностируются случайно при визуализации брюшной полости. Диагноз можно поставить с помощью множества различных методов визуализации, таких как УЗИ , внутривенная пиелограмма , КТ и МРТ . [1]

Общие функции, которые можно найти при визуализации, включают:

  • Срединное симметричное слияние (присутствует в 90% случаев) или латеральное асимметричное слияние (присутствует в 10% случаев) нижних полюсов [13]
  • Положение сросшихся почек ниже, чем в норме, при неполной медиальной ротации [13]
  • Почечная лоханка и мочеточники расположены кпереди и вентрально пересекают перешеек [13] [4]
  • Перешеек, который может располагаться ниже нижней брыжеечной артерии [13]
  • Вариант артериального кровоснабжения, который может происходить из брюшной аорты или общих подвздошных артерий [1] [12] [13]
  • Нижние полюса почек, которые расширяются вентромедиально и могут быть плохо определены [14]

Лечение [ править ]

Симфизиотомия , которая включает в себя разделение сросшегося перешейка для освобождения почек, раньше была рекомендуемым методом лечения этого состояния, но потеряла популярность из-за осложнений и минимальной пользы. [1] [15] Кроме того, после операции почки могут оставаться в своем первоначальном ненормальном положении. [1] [16] Вместо этого, руководство сосредотачивается на лечении последствий, если у пациента появятся симптомы.

Хотя лечение обычно не отличается от лечения пациентов с нормальной анатомией почек [17], камни в почках могут потребовать другого подхода. Экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия , возможное лечение камней в почках, может быть менее эффективным у пациентов с подковообразными почками из-за аномальной анатомии, вызывающей трудности с локализацией энергии в камнях. Кроме того, из-за обструкции почек, которая обычно возникает при этом сращении почек, выведение образующихся осколков камней также может быть нарушено. [1] По этой причине перед любым лечением с помощью ударно-волновой литотрипсии необходимо сначала исключить обструкцию верхнечелюстного сустава, так как это значительно затрудняет успешное лечение. [4] Для камней меньше 1,5 см,Сначала можно использовать уретероскопию и ударно-волновую литотрипсию. [4] Если камни больше 1,5 см или предыдущее лечение не помогло, камни можно удалить с помощью минимально инвазивной процедуры, известной как чрескожная нефролитотомия . [4]

По сравнению с пациентами с нормальными почками, пациенты с подковообразными почками, которые проходят лечение с помощью чрескожной нефролитотомии, не испытывают никаких различий в отношении осложнений или выведения камней. [4]

Пациентам также обычно требуется визуализация перед любой абдоминальной операцией, поскольку кровоснабжение аномальной почки может сильно варьироваться между пациентами. [1] Кроме того, подковообразные почки могут иметь тесную связь с толстой кишкой, что может увеличить риск повреждения кишечника. [1]

Эпидемиология [ править ]

Заболеваемость составляет 1 на каждые 500 человек в нормальной популяции. [1] [2]

У мужчин чаще развивается подковообразная почка с преобладанием 2: 1. [1] [2]

Некоторые генетические заболевания могут предрасполагать пациентов к развитию подковообразной почки:

  • Синдром Эдвардса: 67% [1] [2] [18] [19]
  • Синдром Тернера: 14-20% [1] [2] [20] [21]
  • Синдром Дауна: <1% [1] [2] [22]

Известные случаи [ править ]

  • Мел Гибсон страдает этим заболеванием. [23]
  • Сэм Кинисон , американский комик, тоже страдал этим заболеванием. [24]
  • Роберт Роуэн, член англиканского духовенства, страдал этим заболеванием.

Ссылки [ править ]

  1. ^ Б с д е е г ч я J к л м п о р а Q R сек т у V ш х у Киркпатрика JJ, Лесли SW (2018). Подковообразная почка . StatPearls . StatPearls Publishing. PMID  28613757 . Проверено 16 января 2019 .
  2. ^ Б с д е е г ч Тагави K, J, Киркпатрика Mirjalili SA (октябрь 2016). «Подковообразная почка: хирургическая анатомия и эмбриология». Журнал детской урологии . 12 (5): 275–280. DOI : 10.1016 / j.jpurol.2016.04.033 . PMID 27324557 . 
  3. ^ Glodny B, Petersen J, Hofmann KJ, Schenk C, Herwig R, Trieb T и др. (Январь 2009 г.). «Повторный визит к аномалиям сращения почек: клинико-рентгенологический анализ 209 случаев перекрестной сращенной эктопии и подковообразной почки» . BJU International . 103 (2): 224–35. DOI : 10.1111 / j.1464-410X.2008.07912.x . PMID 18710445 . 
  4. ^ a b c d e f Вейн, Алан Дж .; Кавусси, Луи Р .; Партин, Алан У .; Питерс, Крейг Эндрю (2015-10-23). Урология Кэмпбелла-Уолша (одиннадцатое изд.). Филадельфия, Пенсильвания. ISBN 9780323263740. OCLC  931870910 .
  5. ^ Юнг М, Раи А, Ван л, Puttmann К, Kukreja К, Ко CJ (октябрь 2018). «Нефролитиаз у 17-летнего мужчины с синдромом Зекеля и подковообразными почками: отчет о болезни и обзор литературы». Урология . 120 : 241–243. DOI : 10.1016 / j.urology.2018.05.023 . PMID 29894776 . 
  6. ^ Павар А.С., Thongprayoon С, Cheungpasitporn Вт, Sakhuja А, Мао М.А., Эриксон СО (январь 2018). «Заболеваемость и характеристики камней в почках у пациентов с подковообразной почкой: систематический обзор и метаанализ» . Анналы урологии . 10 (1): 87–93. DOI : 10,4103 / UA.UA_76_17 . PMC 5791465 . PMID 29416282 .  
  7. ^ а б в г е Шах Х.У., Оджили В. (2017). «Спектр мультимодальной визуализации осложнений подковообразной почки» . Индийский журнал радиологии и визуализации . 27 (2): 133–140. DOI : 10.4103 / ijri.IJRI_298_16 . PMC 5510309 . PMID 28744072 .  
  8. ^ a b c Киркпатрик Дж. Дж., Джошуа Дж .; Лесли С.В., Стивен В. (2021 г.). Подковообразная почка . StatPearls [Интернет]: Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing. PMID 28613757 . 
  9. ^ а б Вульф А.С., Виньярд П.Дж., Херманнс М.Х., Велхэм С.Дж. (2003). «Недоразвитие почек и нижних мочевыводящих путей человека: обзор». В Vize PD, Woolf AS, Bard JB (ред.). В почках . Академическая пресса. С. 377–393. DOI : 10.1016 / b978-012722441-1 / 50023-3 . ISBN 9780127224411.
  10. ^ Oktem H, Gozil R, Calguner E, Bahcelioglu M, Mutlu S, Kurkcuoglu A и др. (2008). «Морфометрическое исследование подковообразной почки» . Медицинские принципы и практика . 17 (1): 80–3. DOI : 10.1159 / 000109596 . PMID 18059107 . 
  11. ^ Suwannakhan А, Meemon К (2019-05-28). «Подковообразная почка с внепочечными чашечками и деформированными почечными сосудами» . Европейский журнал анатомии . 20 (4): 355–359.
  12. ^ a b Нацис К., Пиагкоу М., Скоцимара А., Протогеру В., Цитуридис И., Скандалакис П. (август 2014 г.). «Подковообразная почка: обзор анатомии и патологии». Хирургическая и радиологическая анатомия . 36 (6): 517–26. DOI : 10.1007 / s00276-013-1229-7 . PMID 24178305 . S2CID 7889789 .  
  13. ^ а б в г е Гутьеррес М (2013). «Почечные аномалии положения, формы и сращения: рентгенологический анализ» (PDF) . Revista de la Federación Ecuatoriana de Radiología . 6 : 24–30.
  14. ^ Нам AM, Ritz E (ноябрь 1999). «Подковообразная почка» . Нефрология, Диализ, Трансплантация . 14 (11): 2740–1. DOI : 10.1093 / NDT / 14.11.2740 . PMID 10534525 . 
  15. ^ Oderda M, Calleris G, Allasia M, Dalmasso E, Falcone M, Catti M и др. (Февраль 2017 г.). «Роботизированная лапароскопическая пиелопластика у педиатрического пациента с подковообразной почкой: хирургическая техника и обзор литературы». Урология . 84 (1): 55–60. DOI : 10,5301 / uro.5000188 . PMID 27516351 . S2CID 25468419 .  
  16. ^ Pitts WR, Muecke EC (июнь 1975). «Подковообразные почки: 40-летний опыт». Журнал урологии . 113 (6): 743–6. DOI : 10.1016 / S0022-5347 (17) 59571-3 . PMID 1152146 . 
  17. ^ Аль Отай А, Сархан О, Эль-Толот Х.С., Альхелали А, Аль Акраш Х., Аль Ганбар М. и др. (Июль 2018 г.). «Различные методы лечения подковообразных камней в почках, есть ли разница в исходе?» . Анналы урологии . 10 (3): 287–290. DOI : 10,4103 / UA.UA_116_17 . PMC 6060601 . PMID 30089987 .  
  18. ^ «Почечная патология» . Проверено 26 ноября 2008 .
  19. ^ Cereda А, Кэри JC (октябрь 2012). «Синдром трисомии 18» . Журнал "Орфанет редких болезней" . 7 (1): 81. DOI : 10,1186 / 1750-1172-7-81 . PMC 3520824 . PMID 23088440 .  
  20. ^ Kleta R, Brämswig JH (июль 2000). «Подковообразная почка и синдром Тернера» . Нефрология, Диализ, Трансплантация . 15 (7): 1094. DOI : 10,1093 / NDT / 15.7.1094-б . PMID 10862660 . 
  21. ^ Ранка MB, Saenger P (июль 2001). «Синдром Тернера». Ланцет . 358 (9278): 309–14. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (01) 05487-3 . PMID 11498234 . S2CID 42096888 .  
  22. ^ Niamien-Аттая С, Bacchetta Дж, Ранчин В, Д Sanlaville, Cochat Р (октябрь 2017 г.). «[Почечные аномалии при синдроме Дауна: обзор]». Archives de Pédiatrie . 24 (10): 1013–1018. DOI : 10.1016 / j.arcped.2017.07.014 . PMID 28893484 . 
  23. ^ Паркинсон. «Интервью Мела Гибсона - часть первая» . BBC .
  24. ^ Пэджет ET. «Отчет о вскрытии: Сэм Кинисон» (PDF) . Файлы вскрытия.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q63.1
  • МКБ - 9-СМ : 753,3
  • ЗаболеванияDB : 6020
Внешние ресурсы
  • eMedicine : статья / 441510 статья / 378396