Из Википедии, бесплатной энциклопедии
  (Перенаправлен с синдрома Хьюза-Стовина )
Перейти к навигации Перейти к поиску
Синдром Хьюза-Стовина
Blausen 0290 DeepVeinThrombosis.png
Тромбоз глубоких вен - одна из характеристик этого синдрома.
СпециальностьИммунология Отредактируйте это в Викиданных

Синдром Хьюза-Стовина - редкое аутоиммунное заболевание неизвестной причины, которое характеризуется сочетанием множественных аневризм легочных артерий и тромбозов глубоких вен . Он назван в честь двух британских врачей , Джона Паттерсона Хьюза и Питера Джорджа Ингла Стовина, которые впервые описали его в 1959 году. [1] Это редкий вариант болезни Бехчета , которая влечет за собой более общие проблемы с кровеносной системой. Большинство пациентов - молодые люди мужского пола в возрасте от 20 до 40 лет. Общие клинические проявления включают жар , кашель, одышку и кровохарканье .Рентгенологические признаки сходны с таковыми при болезни Бехчета. [2]

Признаки и симптомы [ править ]

  • Множественные аневризмы легких [3]
  • Тромбоз периферических вен [3]
  • Рецидивирующая лихорадка [3]
  • Озноб [3]
  • Кровохарканье [3]
  • Кашель [3]

Диагноз [ править ]

Жесткого набора диагностических критериев для Хьюза-Стовена не существует. Согласно QJM , международный медицинский журнал , издаваемый Oxford Press, Hughes-Stovin можно отличить от аналогичных условий его сходством с васкулита без представляющего инфекции. Синдром также определяется как «характеризующийся аневризмой легочной / бронхиальной артерии и тромбофлебитом, без диагностических признаков болезни Бехчета (BD)». [4]

Управление [ править ]

Мурад В настоящее время нет удовлетворительного лечения этого состояния. [4] Отчасти это связано с его редкостью; Orphanet журнал редких заболеваний утверждает , что менее сорока случаев заболевания были описаны в английской медицинской литературе. [5] Иммуносупрессивная терапия является наиболее распространенным методом лечения, включающим сочетание глюкокортикоидов и циклофосфамида . Это наиболее эффективно на ранних стадиях и может вызвать ремиссию аневризм, но неэффективно, когда болезнь прогрессирует. По данным журнала Orphanet Journal , также используются методы лечения, в том числе вентиляция , хирургия и транскатетерная артериальная эмболизация. [5]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Хьюз, JP; Стовин П.Г. (январь 1959 г.). «Сегментарные аневризмы легочной артерии с тромбозом периферических вен». Британский журнал болезней грудной клетки . 53 (1): 19–27. DOI : 10.1016 / S0007-0971 (59) 80106-6 . PMID  13618502 .
  2. ^ "Синдром Хьюза Стовина" . Медциклопедия . GE .
  3. ^ a b c d e f Халазонит; и другие. (29 января 2009 г.). «Синдром Хьюза-Стовина: отчет о болезни и обзор литературы» . Случаи , J . 2 : 98. DOI : 10,1186 / 1757-1626-2-98 . PMC 2649053 . PMID 19178695 .  
  4. ^ а б Робинсон, С; Миллер, Д; Уилл, М; Dhaun, N; Уокер, W (2018). «Синдром Хьюза-Стовена: диагностические и терапевтические проблемы аневризм периферических легочных артерий» . QJM: Международный медицинский журнал . 111 (10): 729–730. DOI : 10.1093 / qjmed / hcy110 . ISSN 1460-2725 . PMID 29860510 .  
  5. ^ а б Халид, Умайр; Салим, Таймур (2011). «Синдром Хьюза-Стовина» . Журнал "Орфанет редких болезней" . 6 (1): 15. DOI : 10,1186 / 1750-1172-6-15 . ISSN 1750-1172 . PMC 3082226 . PMID 21489283 .   

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : I28.8
Внешние ресурсы
  • Орфанет : 228116