Клинические данные | |
---|---|
Торговые наименования | Церезим |
AHFS / Drugs.com | Монография |
MedlinePlus | a601149 |
Данные лицензии |
|
Пути администрирования | Внутривенное вливание |
Код УВД | |
Правовой статус | |
Правовой статус | |
Фармакокинетические данные | |
Метаболизм | вероятно протеолиз |
Ликвидация Период полураспада | 3,6–10,4 мин |
Идентификаторы | |
Количество CAS | |
DrugBank | |
ChemSpider |
|
UNII | |
КЕГГ | |
ЧЭМБЛ | |
Химические и физические данные | |
Формула | C 2532 H 3854 N 672 O 711 S 16 |
Молярная масса | 55597,4 г · моль -1 ( негликозилированный ) |
(что это?) (проверить) |
Имиглюцераза - это лекарство, используемое для лечения болезни Гоше . [2] [3]
Это рекомбинантный ДНК- продуцируемый аналог человеческого фермента β- глюкоцереброзидазы . Церезим - это сублимированное лекарство, содержащее имиглюцеразу, производимое Genzyme Corporation . Его вводят внутривенно после восстановления для лечения болезни Гоше 1-го и 3-го [4] типа . Он доступен в формах, содержащих 200 или 400 единиц на флакон. Удельная активность высокоочищенного фермента человека составляет 890 000 единиц / мг. [5] Типичная доза составляет 2,5 Ед / кг каждые две недели, максимум до 60 Ед / кг один раз в две недели, а безопасность установлена для детей от 2 лет и старше. [6] Это одно из более дорогих лекарств, стоимость которого в США составляет 200 000 долларов в год на человека. [7] Имиглюцераза получила статус орфанного препарата в США, Австралии и Японии. [8]
Церезим был одним из препаратов, производимых на заводе Genzyme в Олстоне, штат Массачусетс, производство которого было остановлено в 2009 году из-за заражения Vesivirus 2017. [9]
Побочные эффекты [ править ]
Наиболее частым побочным эффектом является гиперчувствительность , которая встречается примерно у 3% пациентов. Это связано с такими симптомами, как кашель, одышка , сыпь , зуд и отек Квинке . Менее распространенные побочные эффекты включают головокружение, головную боль, тошноту, диарею и реакции в месте инъекции; они обнаруживаются менее чем у 1% пациентов. [4]
Взаимодействия [ править ]
Никаких клинических исследований взаимодействия не проводилось. [4] Миглустат, по- видимому, увеличивает клиренс имиглюцеразы на 70%, что приводит к снижению активности фермента. [10]
См. Также [ править ]
- Другие препараты для лечения болезни Гоше
- Афегостат (разработка прекращена)
- Элиглустат
- Миглустат
- Велаглюцераза альфа
- талиглюцераза альфа
Ссылки [ править ]
- ^ "Церезим EPAR" . Европейское агентство по лекарственным средствам (EMA) . Проверено 18 января 2021 года .
- ^ Вайнреб NJ (август 2008). «Имиглюцераза и ее использование для лечения болезни Гоше». Эксперт Opin Pharmacother . 9 (11): 1987–2000. DOI : 10.1517 / 14656566.9.11.1987 . PMID 18627336 . S2CID 72183308 .
- ^ Starzyk K, S Richards, Yee J, Smith SE, Kingma W (февраль 2007). «Многолетний международный опыт безопасности имиглюцеразной терапии болезни Гоше». Мол. Genet. Метаб . 90 (2): 157–63. DOI : 10.1016 / j.ymgme.2006.09.003 . PMID 17079176 .
- ^ a b c Австрийский кодекс (на немецком языке). Вена: Österreichischer Apothekerverlag. 2018. Cerezyme 400 U-Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung.
- ^ Пентчев; Брэди, RO; Блэр, HE; Бриттон, Делавэр; Соррелл, SH; и другие. (Август 1978 г.). «Болезнь Гоше: выделение и сравнение нормальной и мутантной глюкоцереброзидазы из ткани селезенки человека» . Proc. Natl. Акад. Sci. США . 75 (8): 3970–3973. Bibcode : 1978PNAS ... 75.3970P . DOI : 10.1073 / pnas.75.8.3970 . PMC 392911 . PMID 29293 .
- ^ «Церезим (имиглюцераза для инъекций) Спецификация продукта Genzyme» (PDF) . Архивировано из оригинального (PDF) 05.06.2003.
- ^ Alfred B. Engelberg, Аарон С. Kesselheim и Джерри Avorn (12 ноября 2009). «Перспектива: баланс инноваций, доступа и прибыли - исключительность рынка для биопрепаратов». N Engl J Med . 361 (20): 1917–1919. DOI : 10.1056 / NEJMp0908496 . PMID 19828525 . CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
- ^ "Имиглюцераза на Orpha.net: портал редких болезней и орфанных лекарств" .
- ^ Эрин Эйлворт; Роберт Вайсман (17 июня 2009 г.). «Вирус закрывает завод Genzyme, задерживает лекарства на 8000 человек» . The Boston Globe .
- ^ Лекарственное взаимодействие между имиглюцеразой и миглустатом . Проверено 11 апреля 2019 г.