Из Википедии, свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Атрезия кишечника
DuodAtres.png
Рентгенограмма со знаком двойного пузыря, указывающего на атрезию двенадцатиперстной кишки
СпециальностьГастроэнтерология Отредактируйте это в Викиданных

Атрезия кишечника - это любой врожденный порок структуры кишечника , вызывающий непроходимость кишечника . Порок развития может быть сужением ( стенозом ), отсутствием или неправильным ротацией части кишечника. Эти дефекты могут возникать либо в малой или толстой кишке .

Симптомы и признаки [ править ]

Самым ярким признаком атрезии кишечника является рвота желчью вскоре после рождения. [1] Это наиболее часто встречается при атрезии тощей кишки. [2] Другие особенности включают вздутие живота и неспособность отвести меконий . Растяжение становится более общим, чем дальше по кишечнику располагается атрезия, и, таким образом, наиболее заметно при атрезии подвздошной кишки. [1] [2] Отсутствие дефекации чаще всего встречается при атрезии двенадцатиперстной кишки или тощей кишки; [2] если стул выделяется, он может быть маленьким, слизистым и серым. [1] Иногда может возникнуть желтуха., что наиболее часто встречается при атрезии тощей кишки. [2] Болезненность или образование в брюшной полости обычно не являются симптомами атрезии кишечника. Скорее болезненность живота является признаком позднего осложнения мекониального перитонита . [1]

Перед родами возможный симптом - избыток околоплодных вод ( многоводие ). Это чаще встречается при атрезии двенадцатиперстной кишки и пищевода . [1]

Причина [ править ]

Наиболее частой причиной атрезии кишечника, не связанной с двенадцатиперстной кишкой, является поражение сосудов в утробе матери, которое приводит к снижению перфузии кишечника и ишемии соответствующего сегмента кишечника. [3] Это приводит к сужению или, в наиболее тяжелых случаях, к полной облитерации просвета кишечника . [ необходима цитата ]

В случае закупорки верхней брыжеечной артерии или другой крупной кишечной артерии большие сегменты кишечника могут быть полностью недоразвиты (Тип III). Классически пораженный участок кишечника принимает спиралевидную форму и, по описанию, имеет вид «яблочной кожуры»; это сопровождается отсутствием дорсальной брыжейки (Тип IIIb). [ необходима цитата ]

Описана также наследственная форма - семейная множественная атрезия кишечника . Об этом заболевании впервые сообщили в 1971 году. [4] Это связано с мутацией в гене TTC7A на коротком плече хромосомы 2 (2p16). Он наследуется как аутосомно-рецессивный ген и обычно приводит к летальному исходу в младенчестве. Атрезия подвздошной кишки также может быть осложнением мекониевой непроходимости. [ необходима цитата ]

Треть младенцев с атрезией кишечника рождаются недоношенными [1] или с низкой массой тела при рождении . [2]

Диагноз [ править ]

Атрезии кишечника часто обнаруживаются еще до рождения; либо во время обычной сонограммы, которая показывает расширенный сегмент кишечника из-за закупорки, либо из-за развития многоводия (накопление слишком большого количества околоплодных вод в матке). Эти отклонения указывают на то, что у плода может быть кишечная непроходимость, что может подтвердить более подробное ультразвуковое исследование. [5] Младенцы со стенозом вместо атрезии часто обнаруживаются только через несколько дней после рождения. [1]

У некоторых плодов с непроходимостью кишечника аномальные хромосомы. Амниоцентеза рекомендуется , поскольку он может определить не только пол ребенка, но будет ли или не существует проблема с хромосомами. [ необходима цитата ]

Если диагноз не диагностирован внутриутробно , у младенцев с атрезией кишечника обычно диагностируется на 1 или 2 день после появления проблем с питанием, рвоты и / или нарушения дефекации. [3] Диагноз может быть подтвержден с помощью рентгена и, как правило, с последующим исследованием верхних отделов желудочно-кишечного тракта , нижнего отдела желудочно-кишечного тракта и ультразвуком. [5] [3]

Классификация [ править ]

Участки атрезии тонкой кишки: двенадцатиперстная кишка , тощая кишка и подвздошная кишка

По местоположению [ править ]

Атрезию кишечника можно классифицировать по локализации. У пациентов может быть атрезия кишечника в нескольких местах. [6]

  • Атрезия двенадцатиперстной кишки - порок развития двенадцатиперстной кишки , части кишечника, выходящей из желудка, и первого отдела тонкой кишки.
  • Атрезия тощей кишки - порок развития тощей кишки , второй части тонкой кишки, идущей от двенадцатиперстной кишки к подвздошной кишке, из-за которой тощая кишка блокирует кровоток в толстой кишке [7]
  • Атрезия подвздошной кишки - порок развития подвздошной кишки , нижнего отдела тонкой кишки
  • Атрезия толстой кишки - порок развития толстой кишки

Пороки развития также могут возникать на нескольких участках кишечного тракта; например, порок развития, который возникает вдоль или по всей длине тощей кишки и подвздошной кишки, называется атрезией тощей кишки . [5] [3]

По уродству [ править ]

Атрезию кишечника также можно классифицировать по типу порока развития. [8] Система классификации Бланд-Саттона и Лоу и Барнарда (1955) [9] первоначально разделила их на три типа. [8] [5] Позже Зерелла и Гросфельд и др. Расширили этот список до пяти. [2]

Тип I [ править ]

При типе I в какой-то точке кишечника имеется стенка ( перегородка ) или мембрана, что приводит к расширению кишечника на ближней стороне и коллапсу кишечника на последней стороне. Этот тип обычно не влияет на длину кишечника. [1]

Тип II [ править ]

При типе II имеется разрыв в кишечнике, и один конец оставшейся кишки закрыт и соединен с другим фиброзным канатиком, идущим по краю брыжейки . Брыжейка остается неповрежденной. [1]

Тип IIIa [ править ]

Тип IIIa аналогичен типу II, но брыжейка дефектна (имеется V-образная щель) [10], и длина кишечника может быть укорочена. [1]

Тип IIIb [ править ]

При типе IIIb, также известном как деформация «яблочной кожуры» или «рождественской елки», атрезия поражает тощую кишку, и кишечник часто нарушается ротацией, при этом большая часть брыжеечных артерий отсутствует. Оставшаяся подвздошная кишка, имеющая разную длину, сохранилась на единственной брыжеечной артерии, которую она закручивает в виде спирали. [1] Термин " яблочная кожура" кишечной атрезии обычно используется для обозначения поражения тощей кишки [11] [12], в то время как атрезия кишечника "рождественская елка" используется, если она затрагивает двенадцатиперстную кишку. Однако это может повлиять на оба. [6]

Тип IV [ править ]

Тип IV включает в себя комбинацию всех других типов и выглядит как вереница сосисок. Длина кишечника всегда укорачивается, но последняя часть подвздошной кишки обычно не поражается, как при типе III. [1] Этот тип обычно поражает ближайший конец тощей кишки, но вместо этого может поражаться дальний конец подвздошной кишки. [13]

Лечение [ править ]

Атрезию кишечника плода и новорожденного лечат с помощью лапаротомии после рождения. Если пораженная область небольшая, хирург может удалить поврежденную часть и снова соединить кишечник. В случаях, когда сужение длиннее или область повреждена и не может использоваться в течение определенного периода времени, может быть установлена временная стома . [ необходима цитата ]

Младенцу обычно вводят гидратацию жидкости внутривенно , и для аспирации содержимого желудка можно использовать назогастральный или орогастральный зонд . Пищевой прием сохраняется после операции до тех пор, пока кишечник не вернется к нормальной работе. [1]

Прогноз [ править ]

Осложнение атрезии подвздошной кишки, мекониевого перитонита , при котором кишечник перфорировался до рождения. Рентген показывает псевдокисту мекония.

Прогноз обычно благоприятный, если хирургическое лечение проводится в младенчестве. Основным фактором смертности является доступность ухода и соответствующее парентеральное питание после операции до тех пор, пока кишечник не сможет восстановить нормальное функционирование. [1]

Наиболее частым осложнением является псевдообструкция на месте операции из-за ранее существовавшей нарушения моторики кишечника. Обычно это можно лечить только безоперационными методами. [1]

Если не лечить атрезию, кишечник может стать перфорированным или ишемическим . Это может привести к болезненности живота и мекониевому перитониту , который может быть фатальным. [1]

Эпидемиология [ править ]

Атрезия кишечника встречается примерно у 1 из 3000 рождений в США. [1] Наиболее распространенной формой атрезии кишечника является атрезия двенадцатиперстной кишки. Он тесно связан с синдромом Дауна . [14] Второй по распространенности тип - атрезия подвздошной кишки. 95% врожденных обструкций тощей кишки - атрезии; только 5% - стенозы. [2]

Распространенность атрезии тощей кишки составляет от 1 до 3 случаев на 10 000 живорождений. Он слабо связан с муковисцидозом , мальротацией кишечника и гастрошизисом . [3]

Частоты каждого типа из классификации Лоу и Барнарда следующие: [1] [15] [2]

  • Тип I: 19–23% случаев (в среднем 20,6%)
  • Тип II: 10–35% случаев (в среднем 25,3%)
  • Тип IIIa: 15–46% случаев (в среднем 30%)
  • Тип IIIb (тип «яблочной кожуры»): 4–19% случаев (в среднем: 8,8%).
  • Тип IV: 6–32% случаев (в среднем 15,9%). (Примечание: среднее значение в процентах превышает 100% из-за округления.)

История [ править ]

Атрезия подвздошной кишки была впервые описана в 1684 году Геллером. В 1812 году Иоганн Фридрих Меккель рассмотрел эту тему и задумался над объяснением. В 1889 году английский хирург Джон Бланд-Саттон предложил систему классификации атрезии кишечника и предположил, что она возникает на участках, которые стираются как часть нормального развития. В 1900 году австрийский врач Юлиус Тандлер впервые выдвинул теорию о том, что это может быть вызвано отсутствием реканализации во время разработки. [2]

Сосудистая ишемическая причина атрезии не двенадцатиперстной кишки была подтверждена Louw и Barnard в 1955 году и повторена в более поздних исследованиях. Впервые он был предложен Н.И. Сприггсом в 1912 г. [2]

См. Также [ править ]

  • Атрезия
  • Непроходимость кишечника
  • Илеус
  • Детская хирургия

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r Аластер Джон Уорд Миллар, Джон Р. Гош, Кокила Лакху (2011). «Глава 63 - Атрезия и стеноз кишечника» (PDF) .CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  2. ^ Б с д е е г ч я J Prasad, TR Саи; Баджпай, М. (01.09.2000). «Атрезия кишечника». Индийский журнал педиатрии . 67 (9): 671–678. DOI : 10.1007 / BF02762182 . ISSN 0973-7693 . PMID 11028122 . S2CID 45391970 .   
  3. ^ a b c d e Уильям Дж. Кокран, доктор медицины. «Еюноилеальная атрезия - педиатрия» . Руководство MSD Professional Edition . Проверено 3 февраля 2019 .
  4. ^ Мишалани, Генри G .; Der Kaloustian, Vazken M. (июль 1971 г.). «Семейные многоуровневые атрезии кишечника: отчет двух братьев и сестер». Журнал педиатрии . 79 (1): 124–125. DOI : 10.1016 / s0022-3476 (71) 80072-0 . ISSN 0022-3476 . PMID 5091250 .  
  5. ^ a b c d "Jejunoileal Atresia" . Фонд короткой кишки . Проверено 3 февраля 2019 .
  6. ^ a b Federici, S .; Domenichelli, V .; Антонеллини, C .; Dòmini, R. (август 2003 г.). «Множественная атрезия кишечника с синдромом кожуры яблока: успешное лечение с помощью пяти анастомозов конец в конец, еюностомии и трансанастомотического силиконового стента». Журнал детской хирургии . 38 (8): 1250–1252. DOI : 10.1016 / S0022-3468 (03) 00281-1 . ISSN 1531-5037 . PMID 12891506 .  
  7. ^ Тощей Atresia. Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6799/jejunal-atresia
  8. ^ a b Короче, Николай А .; Жорж, Энтони; Переньи, Агнес; Гарроу, Юджин (ноябрь 2006 г.). «Предлагаемая система классификации семейной атрезии кишечника и ее значение для понимания этиологии атрезии тощей кишки». Журнал детской хирургии . 41 (11): 1822–1825. DOI : 10.1016 / j.jpedsurg.2006.06.008 . ISSN 0022-3468 . PMID 17101351 .  
  9. ^ Louw, JH; Barnard, CN (ноябрь 1955 г.). «Наблюдения за врожденной атрезией кишечника по ее происхождению». Ланцет . 266 (6899): 1065–1067. DOI : 10.1016 / s0140-6736 (55) 92852-X . ISSN 0140-6736 . PMID 13272331 .  
  10. ^ Прасад, Т. Р. Саи; Баджпай, М. (01.09.2000). «Атрезия кишечника». Индийский журнал педиатрии . 67 (9): 671–678. DOI : 10.1007 / BF02762182 . ISSN 0973-7693 . PMID 11028122 . S2CID 45391970 .   
  11. ^ Блит, H; Диксон, Дж. А. (сентябрь 1969 г.). «Синдром яблочной корки (врожденная атрезия кишечника): семейное исследование семи индексных пациентов» . Журнал медицинской генетики . 6 (3): 275–277. DOI : 10.1136 / jmg.6.3.275 . ISSN 0022-2593 . PMC 1468754 . PMID 5345098 .   
  12. ^ Гайяр, Франк. «Яблочная атрезия кишечника» . Радиопедия . Проверено 1 февраля 2019 .
  13. ^ Прасад, Т. Р. Саи; Баджпай, М. (01.09.2000). «Атрезия кишечника». Индийский журнал педиатрии . 67 (9): 671–678. DOI : 10.1007 / BF02762182 . ISSN 0973-7693 . PMID 11028122 . S2CID 45391970 .   
  14. Перейти ↑ Le, Tao (2013). Первая помощь для USMLE STEP . Нью-Йорк: Мак Гроу Хилл. п. 308. ISBN 978-0-07-180232-1.
  15. ^ Federici, S .; Domenichelli, V .; Антонеллини, C .; Dòmini, R. (2003-08-01). «Множественная атрезия кишечника с синдромом кожуры яблока: успешное лечение с помощью пяти анастомозов конец в конец, еюностомии и трансанастомотического силиконового стента» . Журнал детской хирургии . 38 (8): 1250–1252. DOI : 10.1016 / S0022-3468 (03) 00281-1 . ISSN 0022-3468 . PMID 12891506 .  

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q41 , Q42
  • МКБ - 9-CM : 751,1 751,2
  • OMIM : 223400 243600
  • MeSH : D007409
  • ЗаболеванияDB : 31514