Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Для фильма см . Масло Лоренцо .

Масло Лоренцо состоит из 4 частей триолеата глицерина и 1 части триеруката глицерина, которые представляют собой триацилглицериновые формы олеиновой кислоты и эруковой кислоты [1] и получают из оливкового масла и рапсового масла . [2] Он используется при экспериментальном лечении бессимптомных пациентов с адренолейкодистрофией (ALD). Масло было разработано Аугусто и Микаэлой Одоне после того, как их сын Лоренцо был диагностирован с этой болезнью в 1984 году, в возрасте пяти лет, при этом фактическое производство первоначально разработал британский ученый на пенсии Дон Суддаби (бывшийCroda International ). [3] Саддаби и его коллега Кейт Коупленд получили патент США № 5 331 009 [4] на это масло. В лицензионных платежах , полученные Аугусто были выплачены миелиновым проект , который он и Микаэл , основанного на дальнейшие научных методы лечения АБПА и другие подобные заболевания. [ необходима цитата ] Odones и их изобретение получили широкую огласку в 1992 году благодаря фильму «Нефть Лоренцо» .

Лоренцо Одоне умер 30 мая 2008 года в возрасте 30 лет от аспирационной пневмонии , вызванной застреванием пищи в легких. [5] [6]

Стоимость лечения [ править ]

Масло Лоренцо стоит около 400 долларов за месяц лечения. [7]

Предлагаемый механизм действия [ править ]

Смесь жирных кислот якобы снижает уровни жирных кислот с очень длинной цепью (ЖКОДЦ), которые повышены при АЛД . Она делает это путем конкурентно ингибировать в фермент , который образует VLCFAs. [8]

Эффективность [ править ]

Основная статья: Адренолейкодистрофия § Лечение

Масло Лоренцо в сочетании с диетой с низким содержанием ЖКОДЦ было исследовано на предмет его возможного воздействия на прогрессирование ALD. Клинические результаты неоднозначны, а использование масла Лоренцо вызывает споры из-за неопределенности в отношении его клинической эффективности и клинических показаний к его применению. [9]

Хуго Мозер сыграл видную роль как в лечении Лоренцо Одоне, так и в научной оценке масла Лоренцо. В 2005 году Мозер опубликовал контролируемое исследование, в котором был сделан вывод о том, что масло Лоренцо не меняет течение болезни у пациентов с симптомами, но у бессимптомных пациентов риск развития АБП снижается во время диетотерапии. [10] Мозер снова оценил нефть Лоренцо в отчете 2007 года. [11]

Выводы Мозера о том, что масло Лоренцо не помогает пациентам с симптомами ALD, согласуются с предыдущими исследованиями, опубликованными в 2003 [12] и 1999 годах. [9] [13]

Исследование Poulos, опубликованное в 1994 году, показало, что масло Лоренцо имеет ограниченную ценность для коррекции накопления насыщенных ЖКОЖК в головном мозге пациентов с ALD. [14] Сравнительные вскрытия показали, что лечение увеличило количество эруковой кислоты в плазме и тканях, но не в головном мозге. [15]

Побочные эффекты [ править ]

Было показано, что масло вызывает снижение количества тромбоцитов [16], что может привести к тромбоцитопении и лимфопении . [17] : 646–657

Нет сообщений о токсичности эруковой кислоты при употреблении с пищей. [17] [18] [19]

Текущее состояние [ править ]

Было показано, что диетические манипуляции с использованием масла Лоренцо снижают уровень в крови очень длинноцепочечных жирных кислот, но неэффективны при симптоматической ALD. Однако исследования Хьюго Мозера обнаружили доказательства того, что использование масла бессимптомными пациентами может немного отсрочить появление симптомов. [10]

Ссылки [ править ]

  1. ^ «Страница не найдена» . www.lowproteinconnect.com . Cite использует общий заголовок ( справка ) [ мертвая ссылка ]
  2. ^ Шанкар Ведантэм. «Реальное продолжение« Нефти Лоренцо »- Wingtonpost.com» . Washington Post 28 января 2007 г. стр. A01 . Проверено 10 декабря 2007 .
  3. ^ "Лоренцо Одоне" . 1 июня 2008 г. - через www.telegraph.co.uk.
  4. ^ Патент США 5331009: Фармацевтические композиции для лечения адренолейкодистрофии . Выдан 19 июля 1994 г.
  5. ^ "Нефтяной мальчик Лоренцо мертв в 30 лет" . BBC News . 31 мая 2008 . Проверено 2 июня 2008 .
  6. ^ «Субъект« Масла Лоренцо »умирает в 30 лет» . CNN . Ассошиэйтед Пресс . 30 мая 2008 г. Архивировано из оригинала 17 июля 2008 года . Проверено 12 июля 2008 .
  7. ^ "Масло Лоренцо - Масло" . Миелиновый проект . Проверено 3 ноября 2012 года .
  8. ^ [1]
  9. ^ a b Berger J, Pujol A, Aubourg P, Forss-Petter S (июль 2010 г.). «Текущие и будущие стратегии фармакологического лечения Х-сцепленной адренолейкодистрофии» . Brain Pathol . 20 (4): 845–56. DOI : 10.1111 / j.1750-3639.2010.00393.x . PMC 2967711 . PMID 20626746 .  
  10. ^ a b Moser HW, Raymond GV, Lu SE, Muenz LR, Moser AB, Xu J, Jones RO, Loes DJ, Melhem ER, Dubey P, Bezman L, Brereton NH, Odone A (июль 2005 г.). «Наблюдение за 89 бессимптомными пациентами с адренолейкодистрофией, получавшими масло Лоренцо» . Архив неврологии . 62 (7): 1073–80. DOI : 10,1001 / archneur.62.7.1073 . PMID 16009761 . 
  11. ^ Moser HW, Moser AB, Hollandsworth K, Бреретон NH, Raymond GV (сентябрь 2007). « » Масло Лоренцо «терапия для Х-хромосомой адренолейкодистрофия: обоснование и текущей оценки эффективности». J. Mol. Neurosci . 33 (1): 105–13. DOI : 10.1007 / s12031-007-0041-4 . PMID 17901554 . S2CID 21333247 .  
  12. ^ Aubourg Р, Adamsbaum С, Lavallard-Rousseau МС, Rocchiccioli М, Н Картье, Jambaqué я, Jakobezak С, Леметр А, Boureau Ж, Вольф С (сентябрь 1993). «Двухлетнее испытание олеиновой и эруковой кислот (« масло Лоренцо ») для лечения адреномиелоневропатии». N. Engl. J. Med . 329 (11): 745–52. DOI : 10.1056 / NEJM199309093291101 . PMID 8350883 . 
  13. ^ Ван Гел БМ, Assies Дж, Haverkort Е.Б., Koelman JH, Verbeeten В, Вандерс RJ, Барта PG (сентябрь 1999 г.). «Прогрессирование аномалий адреномиелоневропатии и неврологически бессимптомной Х-сцепленной адренолейкодистрофии, несмотря на лечение« маслом Лоренцо » » . J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия . 67 (3): 290–9. DOI : 10.1136 / jnnp.67.3.290 . PMC 1736534 . PMID 10449548 .  
  14. ^ Поулос А, Gibson Р, Р Шарп, Бекман К, Грэттэн-Смит P (1994). «Жирные кислоты с очень длинной цепью в мозге с Х-сцепленной адренолейкодистрофией после лечения маслом Лоренцо». Аня. Neurol . 36 (5): 741–6. DOI : 10.1002 / ana.410360509 . PMID 7979219 . S2CID 41340913 .  
  15. ^ Магнхильд Расмуссен; Энн Б. Мозер; Джанет Борел; Суриндер Хангура; Хьюго В. Мозер (август 1994 г.). «Уровни эрука и очень длинноцепочечных жирных кислот в мозге, печени и жировой ткани у пациентов с адренолейкодистрофией, получавших глицерилтриерукат и триолеатные масла (масло Лоренцо)». Нейрохимические исследования . Springer Нидерланды. 19 (8): 1073–1082. DOI : 10.1007 / BF00968719 . PMID 7800117 . S2CID 11658824 .  
  16. Перейти ↑ Crowther MA, Barr RD, Kelton J, Whelan D, Greenwald M (февраль 1995). «Глубокая тромбоцитопения, осложняющая диетотерапию эруковой кислотой при адренолейкодистрофии». Американский журнал гематологии . 48 (2): 132–3. DOI : 10.1002 / ajh.2830480217 . PMID 7847331 . S2CID 29556389 .  
  17. ^ a b Luger CL et al. Безопасность пищевых продуктов и токсические вещества пищевого происхождения. Глава 14 в Принципах и методах токсикологии Хейса, шестое издание. Редакторы А. Уоллес Хейс, Клэр Л. Крюгер. CRC Press, 2014 ISBN 9781842145371 . Цитата: «У людей. Однако. Хотя длительное использование масла Лоренцо (олеиновая кислота и эруковая кислота) для лечения адренолейкодистрофии или адреномиелоневропатии приводит к тромбоцитопении и лимфопении (Unkrig et al. 1994), отрицательные эффекты от потребления с пищей об эруковой кислоте не сообщалось ". 
  18. ^ Стандарты пищевых продуктов Австралия Новая Зеландия (июнь 2003 г.) Эруковая кислота в продуктах питания. Архивировано 2008-12-03 в Wayback Machine  : токсикологический обзор и оценка рисков. Серия технических отчетов № 21; Стр. 4 абзац 1; ISBN 0-642-34526-0 , ISSN 1448-3017 
  19. ^ "Агентство по пищевым стандартам - Агентство выдает предупреждение о эруковой кислоте" . 2 сентября 2004 . Проверено 2 ноября 2007 .

Внешние ссылки [ править ]

  • The Myelin Project (международный сайт)
  • Лоренцо и его родители (официальный сайт книги)