Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Волчаночный нефрит
Другие именаСКВ нефрит [1]
Диффузный пролиферативный волчаночный нефрит - high mag.jpg
Микрофотография диффузного пролиферативного волчаночного нефрита, показывающая увеличенный мезангиальный матрикс и мезангиальную гиперцеллюлярность. Биопсия почки . PAS пятно .
СпециальностьНефрология Отредактируйте это в Викиданных
СимптомыБоль в суставах или отек [2]
ПричиныОсложнение системной красной волчанки. [3]
Диагностический методУровни комплемента, Общий анализ мочи [3]
УходМогут использоваться кортикостероиды [3]

Волчаночный нефрит является воспаление из почек , вызванных системной красной волчанки (СКВ), с аутоиммунным заболеванием . [3] Это тип гломерулонефрита, при котором клубочки воспаляются. Считается, что в результате СКВ причина гломерулонефрита является вторичной и имеет другой характер и исход от состояний, первичная причина которых возникает в почках. [4] [2]

Классификация [ править ]

Заболевание I класса ( минимальный мезангиальный гломерулонефрит ) по гистологии имеет нормальный вид под световым микроскопом , но мезангиальные отложения видны под электронным микроскопом . На этом этапе общий анализ мочи в норме. [5]

Заболевание класса II ( мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит ) характеризуется мезангиальной гиперцеллюлярностью и расширением матрикса. Может наблюдаться микроскопическая гематурия с протеинурией или без нее. Гипертония , нефротический синдром и острое повреждение почек на этой стадии очень редки. [5]

Заболевание класса III ( очаговый гломерулонефрит ) проявляется склеротическими поражениями, охватывающими менее 50% клубочков, которые могут быть сегментарными или глобальными, активными или хроническими, с эндокапиллярными или экстракапиллярными пролиферативными поражениями. Под электронной микроскопией отмечаются субэндотелиальные отложения и могут присутствовать некоторые мезангиальные изменения. Иммунофлуоресценция положительно проявляется для IgG , IgA , IgM , C3 и C1q . Клинически присутствуют гематурия и протеинурия с нефротическим синдромом, гипертензией и повышенным креатинином в сыворотке крови или без него. [5]

Диффузный пролиферативный волчаночный нефрит в образце патологии

Заболевание класса IV ( диффузный пролиферативный нефрит ) является как наиболее тяжелым, так и наиболее распространенным подтипом. Задействовано более 50% клубочков. Поражения могут быть сегментарными или глобальными, активными или хроническими, с эндокапиллярными или экстракапиллярными пролиферативными поражениями. Под электронной микроскопией отмечаются субэндотелиальные отложения и могут присутствовать некоторые мезангиальные изменения. Клинически присутствуют гематурия и протеинурия, часто с нефротическим синдромом, гипертензией, гипокомплементемией , повышенными титрами анти- дцДНК и повышенным креатинином сыворотки. [5]

Заболевание класса V ( мембранный гломерулонефрит ) характеризуется диффузным утолщением стенки капилляров клубочков (сегментарно или глобально) с диффузным утолщением мембраны и субэпителиальными отложениями, видимыми под электронным микроскопом. Клинически V стадия проявляется признаками нефротического синдрома . Также могут наблюдаться микроскопическая гематурия и гипертония. V стадия также может приводить к тромботическим осложнениям, таким как тромбоз почечных вен или легочная эмболия . [5]

Класс VI , или запущенный склерозирующий волчаночный нефрит . [6] заключительный класс, который включают большинство практикующих. Он представлен глобальным склерозом, охватывающим более 90% клубочков, и представляет собой заживление предшествующего воспалительного повреждения. Активного гломерулонефрита обычно нет. Эта стадия характеризуется медленно прогрессирующей дисфункцией почек с относительно мягким осадком мочи. Ответ на иммунотерапию обычно плохой. Тубулоретикулярное включение в эндотелиальные клетки капилляров также характерно для волчаночного нефрита и может быть замечено под электронным микроскопом на всех стадиях. Однако он не является диагностическим, поскольку существует при других состояниях, таких как ВИЧ-инфекция. [7]Считается, что это связано с хроническим воздействием интерферона . [8]

Признаки и симптомы [ править ]

Общие симптомы волчаночного нефрита включают [2] [9]

  • Высокая температура
  • Отек
  • Высокое кровяное давление
  • Суставная боль
  • Боли в мышцах
  • Скуловая сыпь
  • Пенистая моча

Причина [ править ]

Причина волчаночного нефрита, генетическая предрасположенность, играет роль в волчаночном нефрите. Эту генетическую предрасположенность опосредуют множественные гены , многие из которых еще не идентифицированы. [6] [10]

Иммунная система защищает организм человека от инфекции , а также с проблемами иммунной системы она не может различать вредные и полезные вещества. Волчаночный нефрит поражает примерно 3 из 10 000 человек. [3]

Патофизиология [ править ]

В патофизиологию волчаночного нефрита вносит значительный вклад аутоиммунитет . Аутоантитела направляются против ядерных элементов. Характеристики нефритогенных аутоантител (волчаночный нефрит) включают антигенную специфичность, направленную на нуклеосому , аутоантитела с высоким сродством образуют внутрисосудистые иммунные комплексы, а аутоантитела определенных изотипов активируют комплемент . [6]

Диагноз [ править ]

Мембранозная нефропатия

Диагноз волчаночного нефрита зависит от анализов крови , мочи , рентгеновских снимков, ультразвукового исследования почек и биопсии почек . На анализе мочи, почечная картина наблюдаются и красные кровяные клетки слепки , эритроциты и протеинурия встречаются. Всемирная организация здравоохранения разделила волчаночный нефрит на пять этапов на основе биопсии. Эта классификация была определена в 1982 г. и пересмотрена в 1995 г. [11] [12]

  • Класс I - минимальный мезангиальный гломерулонефрит, гистологически нормальный при световой микроскопии, но с мезангиальными отложениями при электронной микроскопии. На его долю приходится около 5% случаев волчаночного нефрита. [13] Эта форма почечной недостаточности встречается очень редко. [13]
  • Класс II основан на выявлении мезангиального пролиферативного волчаночного нефрита . Эта форма обычно полностью поддается лечению кортикостероидами . Это около 20% случаев. [13] Эта форма почечной недостаточности встречается редко. [13]
  • Класс III - это очаговый пролиферативный нефрит, который часто успешно поддается лечению высокими дозами кортикостероидов. Это около 25% случаев. [13] Почечная недостаточность встречается редко. [13]
  • Класс IV - диффузный пролиферативный нефрит . Эта форма в основном лечится кортикостероидами и иммунодепрессантами. Это около 40% случаев. [13] При этой форме часто встречается почечная недостаточность. [13]
  • Класс V - это мембранозный нефрит, который характеризуется сильным отеком и потерей белка. Это около 10% случаев. [13] Почечная недостаточность встречается редко. [13]

Лечение [ править ]

Циклофосфамид

Схемы лечения волчаночного нефрита включают микофенолятмофетил (MMF), внутривенное введение циклофосфамида с кортикостероидами и иммуносупрессор азатиоприн с кортикостероидами . [14] ММФ и циклофосфамид с кортикостероидами одинаково эффективны для достижения ремиссии заболевания, однако результаты недавнего систематического обзора показали, что иммунодепрессанты лучше, чем кортикостероиды, в отношении почечных исходов. [15] ММФ безопаснее, чем циклофосфамид с кортикостероидами, с меньшей вероятностью вызвать яичники.сбой, проблемы с иммунитетом или выпадение волос. Он также работает лучше, чем азатиоприн с кортикостероидами для поддерживающей терапии. [16] [17] Сетевой метаанализ 2016 года, в который вошли 32 РКИ волчаночного нефрита, продемонстрировал, что такролимус и MMF с последующей поддерживающей терапией азатиоприном были связаны с более низким риском серьезной инфекции по сравнению с другими иммунодепрессантами или глюкокортикоидами. [18] [19] Люди с волчаночным нефритом имеют высокий риск В-клеточной лимфомы (которая начинается в клетках иммунной системы). [2]

См. Также [ править ]

  • Клубочки (почки)

Ссылки [ править ]

  1. ^ Понтичелли, C .; Морони, Г. (2005-01-01). «Трансплантация почки при волчаночном нефрите». Волчанка . 14 (1): 95–98. DOI : 10.1191 / 0961203305lu2067oa . ISSN  0961-2033 . PMID  15732296 . S2CID  36968488 .
  2. ^ a b c d "Волчанка нефрит" . www.niddk.nih.gov . Проверено 31 октября 2015 .
  3. ^ a b c d e "Волчаночный нефрит: Медицинская энциклопедия MedlinePlus" . www.nlm.nih.gov . Проверено 31 октября 2015 .
  4. ^ Саксена, Рамеш; Махаджан, Тина; Мохан, Чандра (01.01.2011). «Волчаночный нефрит: актуальная информация» . Исследования и терапия артрита . 13 (5): 240. DOI : 10,1186 / ar3378 . ISSN 1478-6354 . PMC 3308062 . PMID 22078716 .   
  5. ^ a b c d e Льюис, Эдмунд Дж .; Шварц, Мелвин М. (2010-11-04). Волчаночный нефрит . ОУП Оксфорд. С. 174–177. ISBN 9780199568055.
  6. ^ a b c «Волчанка-нефрит: основы практики, предпосылки, патофизиология» . 2018-12-23. Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  7. ^ Kfoury Н (2014). «Тубуло-ретикулярные включения при волчаночном нефрите: актуальны ли они?» . Саудовский журнал болезней почек и трансплантации . 25 (3): 539–43. DOI : 10.4103 / 1319-2442.132169 . PMID 24821149 . 
  8. ^ Karageorgas TP, Tseronis DD, Mavragani CP (2011). «Активация пути интерферона типа I при системной красной волчанке: ассоциация с различными клиническими фенотипами» . Журнал биомедицины и биотехнологии . 2011 : 1–13. DOI : 10.1155 / 2011/273907 . PMC 3227532 . PMID 22162633 .  
  9. ^ Информация, Национальный центр биотехнологии; Пайк, Национальная медицинская библиотека США, 8600 Роквилл; MD, Bethesda; США, 20894. «Волчаночный нефрит - Национальная медицинская библиотека» . PubMed Health . Проверено 3 ноября 2015 .CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
  10. ^ Сальгадо, Альберто (2012). «Волчанка нефрит: обзор недавних открытий» . Аутоиммунные заболевания . 2012 : 849684. дои : 10,1155 / 2012/849684 . PMC 3318208 . PMID 22536486 .  
  11. ^ Weening JJ, Д'Агати В.Д., Шварц М.М. и др. (Февраль 2004 г.). «Пересмотр классификации гломерулонефрита при системной красной волчанке» . Варенье. Soc. Нефрол . 15 (2): 241–50. DOI : 10.1097 / 01.ASN.0000108969.21691.5D . PMID 14747370 . 
  12. ^ "Национальная информационная служба | Рекомендации Американского колледжа ревматологии по скринингу, лечению и лечению волчаночного нефрита" . www.guideline.gov . Архивировано из оригинала на 2015-09-18 . Проверено 1 ноября 2015 .
  13. ^ a b c d e f g h i j Таблица 6-4 в: Elizabeth D Agabegi; Агабеги, Стивен С. (2008). Step-Up to Medicine (серия Step-Up) . Хагерствон, доктор медицины: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 978-0-7817-7153-5.
  14. ^ Singh, Jasvinder A .; Хоссейн, Аломгир; Котб, Ахмед; Уэллс, Джордж А. (2016). «Сравнительная эффективность иммунодепрессантов и кортикостероидов при волчаночном нефрите: систематический обзор и сетевой метаанализ» . Систематические обзоры . 5 (1): 155. DOI : 10,1186 / s13643-016-0328-г . ISSN 2046-4053 . PMC 5020478 . PMID 27619512 .   
  15. ^ Singh, Jasvinder A .; Хоссейн, Аломгир; Котб, Ахмед; Оливейра, Ана; Мудано, Эми С .; Гроссман, Дженнифер; Уинтроп, Кевин; Уэллс, Джордж А. (2016). «Лечение волчаночного нефрита: систематический обзор и сетевой метаанализ» . Журнал ревматологии . 43 (10): 1801–1815. DOI : 10,3899 / jrheum.160041 . ISSN 0315-162X . PMID 27585688 .  
  16. ^ Tunnicliffe, Дэвид Дж .; Palmer, Suetonia C .; Хендерсон, Лорна; Массон, Филипп; Крейг, Джонатан С .; Тонг, Эллисон; Сингх-Гревал, Давиндер; Flanc, Robert S .; Робертс, Мэтью А .; Webster, Angela C .; Стрипполи, Джованни FM (29 июня 2018 г.). «Иммуносупрессивное лечение пролиферативного волчаночного нефрита» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 6 : CD002922. DOI : 10.1002 / 14651858.CD002922.pub4 . ISSN 1469-493X . PMC 6513226 . PMID 29957821 .   
  17. ^ Массон, Филипп (2011). «Индукция и поддерживающее лечение пролиферативного волчаночного нефрита» (PDF) . Нефрология . 18 : 71–72. DOI : 10.1111 / nep.12011 . S2CID 56952099 . Дата обращения 4 ноября 2015 .  
  18. ^ Singh, Jasvinder A .; Хоссейн, Аломгир; Котб, Ахмед; Уэллс, Джордж (13 сентября 2016). «Риск серьезных инфекций иммунодепрессивными препаратами и глюкокортикоидами при волчаночном нефрите: систематический обзор и сетевой метаанализ» . BMC Medicine . 14 (1): 137. DOI : 10,1186 / s12916-016-0673-8 . ISSN 1741-7015 . PMC 5022202 . PMID 27623861 .   
  19. ^ Тан, Куо-Дун; Ценг, Цзянь-Хуа; Се, Цу-И; Чен, Дер-Юань (июнь 2018 г.). «Индукционная терапия перепончатого волчаночного нефрита: систематический обзор и сетевой метаанализ». Международный журнал ревматических болезней . 21 (6): 1163–1172. DOI : 10.1111 / 1756-185X.13321 . ISSN 1756-185X . PMID 29879319 . S2CID 46951249 .   

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Лахита, Роберт Г. (2004-06-09). Системная красная волчанка . Академическая пресса. ISBN 9780080474540.
  • Гринберг, Артур; Чунг, Альфред К. (01.01.2005). Букварь по болезням почек . Elsevier Health Sciences. ISBN 978-1416023128.
  • Castro-Santana, Lesliane E .; Колон, Марилу; Молина, Мария Дж .; Родригес, Ванесса Э .; Мэр, Ангел М .; Вила, Луис М. (01.01.2010). «Эффективность двух схем циклофосфамида для лечения волчаночного нефрита у пуэрториканцев: низкая по сравнению со стандартной дозой» . Этническая принадлежность и болезни . 20 (1): S1–116–21. ISSN  1049-510X . PMC  3572835 . PMID  20521398 .
  • Аппель, Джеральд Б .; Контрерас, Габриэль; Дули, Мэри Энн; Ginzler, Ellen M .; Изенберг, Дэвид; Джейн, Дэвид; Ли, Лэй-Ши; Мислер, Эдуардо; Санчес-Герреро, Хорхе (01.05.2009). «Микофенолят мофетил против циклофосфамида для индукционного лечения волчаночного нефрита» . Журнал Американского общества нефрологов . 20 (5): 1103–1112. DOI : 10,1681 / ASN.2008101028 . ISSN  1046-6673 . PMC  2678035 . PMID  19369404 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : M32.1 + N08.5 *
  • МКБ - 9-CM : 583,81
  • MeSH : D008181
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000481
  • eMedicine : med / 1597