 | Эта статья требует дополнительных ссылок для проверки . ( август 2013 г. ) ( Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения ) |
| Гломерулонефрит | |
|---|---|
| Другие имена | Гломерулярный нефрит |
 | |
| Микрофотография биопсии почки человека с серповидным гломерулонефритом, показывающая заметное фиброцеллюлярное серповидное образование и умеренную мезангиальную пролиферацию в клубочках . Окраска гематоксилином и эозином . | |
| Специальность | Нефрология |
Гломерулонефрит ( ГН ) - это термин, используемый для обозначения нескольких заболеваний почек (обычно поражающих обе почки). Многие из заболеваний , которые характеризуются воспалением либо из клубочков или мелких кровеносных сосудов в почках, отсюда и название, [1] , но не все болезни обязательно имеют воспалительный компонент.
Поскольку это строго не одно заболевание, его проявления зависят от конкретного вида заболевания: оно может проявляться изолированной гематурией и / или протеинурией (кровь или белок в моче ); или как нефротический синдром , нефритический синдром , острое повреждение почек или хроническое заболевание почек .
Они подразделяются на несколько различных патологических паттернов, которые в широком смысле сгруппированы в непролиферативные или пролиферативные типы. Диагностика паттерна ГН важна, потому что исход и лечение различаются для разных типов. Первичные причины присущи почкам. Вторичные причины связаны с определенными инфекциями (бактериальными, вирусными или паразитарными патогенами), лекарствами, системными заболеваниями ( СКВ , васкулит) или диабетом.
Признаки и симптомы [ править ]
Гломерулонефрит относится к воспалению клубочка , который является единицей, участвующей в фильтрации в почках. Это воспаление обычно приводит к одному или обоим нефротическим или нефритическим синдромам . [2] : 500
Нефротический синдром [ править ]
Нефротический синдром характеризуется обнаружением отека у человека с повышенным содержанием белка в моче и пониженным содержанием белка в крови , с повышенным содержанием жира в крови . Воспаление, поражающее клетки, окружающие клубочки, подоциты , увеличивает проницаемость для белков , что приводит к увеличению экскретируемых белков. Когда количество белков, выделяемых с мочой, превышает способность печени к компенсации, в крови обнаруживается меньше белков - в частности, альбумина , который составляет большинство циркулирующих белков. При пониженном содержании белков в крови происходит снижение онкотического давления.крови. Это приводит к отеку, так как онкотическое давление в ткани остается прежним. Хотя снижение внутрисосудистого онкотического (т.е. осмотического) давления частично объясняет отек пациента, более поздние исследования показали, что обширная задержка натрия в дистальном отделе нефрона (собирательный проток) является преобладающей причиной задержки воды и отека при нефротическом синдроме. [3] Это усугубляется секрецией гормона альдостерона надпочечниками, который секретируется в ответ на уменьшение циркулирующей крови и вызывает задержку натрия и воды . Считается, что гиперлипидемия является результатом повышенной активности печени. [4] : 549
Нефритический синдром [ править ]
Нефритический синдром характеризуется наличием крови в моче (особенно цилиндров эритроцитов с дисморфными эритроцитами) и уменьшением количества мочи при гипертонии . Считается, что при этом синдроме воспалительное повреждение клеток, выстилающих клубочки, приводит к разрушению эпителиального барьера, что приводит к обнаружению крови в моче. В то же время реактивные изменения, например разрастание мезангиальных клеток, [ какие? ] может привести к снижению кровотока в почках, что приведет к снижению выработки мочи. Система ренин-ангиотензинвпоследствии может активироваться из-за снижения перфузии юкстагломерулярного аппарата , что может привести к гипертонии. [4] : 554
Нераспространение [ править ]
Для этого характерны формы гломерулонефрита, при которых количество клеток не изменено. Эти формы обычно приводят к нефротическому синдрому . Причины включают:
Болезнь минимальных изменений [ править ]
Болезнь минимальных изменений характеризуется как причина нефротического синдрома без видимых изменений клубочков при микроскопии. Болезнь минимальных изменений обычно проявляется отеком , увеличением количества белков, выделяемых с мочой, и снижением уровня белка в крови, а также увеличением циркулирующих липидов (т.е. нефротическим синдромом ) и является наиболее частой причиной нефротического синдрома у детей. Хотя при световой микроскопии изменений не видно, при электронной микроскопии изменения внутри клубочков могут показать слияние отростков стопы подоцитов.(клетки, выстилающие базальную мембрану капилляров клубочков). Обычно это лечится кортикостероидами и не прогрессирует до хронической болезни почек . [2] : 500 [4] : 550
Фокальный сегментарный гломерулосклероз [ править ]
Фокально-сегментарный гломерулосклероз характеризуется склерозом сегментов некоторых клубочков. Это может проявляться как нефротический синдром. Эта форма гломерулонефрита может быть связана с такими состояниями, как злоупотребление ВИЧ и героином , или унаследована как синдром Альпорта . Причина примерно 20–30% фокально-сегментарного гломерулосклероза неизвестна. При микроскопии пораженные клубочки могут показывать увеличение гиалина , розового и однородного материала, жировых клеток , увеличение мезангиального матрикса и коллагена. Лечение может включать кортикостероиды., но до половины людей с фокальным сегментарным гломерулонефритом продолжают иметь прогрессирующее ухудшение функции почек, заканчивающееся почечной недостаточностью. [4] : 550–551
Мембранозный гломерулонефрит [ править ]
Мембранозный гломерулонефрит может вызывать нефротическую или нефритическую картину. Около двух третей связаны с аутоантителами к рецептору фосфолипазы А2, но другие ассоциации включают рак легких и кишечника, инфекции, такие как гепатит В и малярию , лекарства, включая пеницилламин , и заболевания соединительной ткани, такие как системная красная волчанка . Люди с церебральными шунтами подвержены риску развития шунтирующего нефрита , который часто вызывает MGN. [ необходима цитата ]
Микроскопически MGN характеризуется утолщенной базальной мембраной клубочка без гиперпролиферации клубочковых клеток. Иммунофлуоресценция демонстрирует диффузный гранулярный захват IgG . Базальная мембрана может полностью окружать зернистые отложения, образуя узор «шип и купол». Канальцы также проявляют симптомы типичной реакции гиперчувствительности III типа, которая вызывает пролиферацию эндотелиальных клеток, что можно увидеть под световым микроскопом с помощью окрашивания PAS. [5]
Прогноз следует правилу третей: одна треть остается с MGN на неопределенный срок, одна треть - регресс, а одна треть - прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности . По мере прогрессирования гломерулонефрита почечные канальцы инфицируются, что приводит к атрофии и гиалинизации. Почка сокращается. Если болезнь прогрессирует, предпринимается попытка лечения кортикостероидами .
Известно, что в очень редких случаях болезнь передается в семьях, как правило, от женщин. Это состояние также называется семейным мембранозным гломерулонефритом. В мире зарегистрировано всего около девяти задокументированных случаев.
Болезнь тонкой базальной мембраны [ править ]
Болезнь тонкой базальной мембраны - аутосомно- доминантное наследственное заболевание, характеризующееся тонкой базальной мембраной клубочков при электронной микроскопии. Это доброкачественное заболевание, которое вызывает стойкую микроскопическую гематурию . Это также может вызвать протеинурию, которая обычно носит умеренный характер, а общий прогноз благоприятен. [ необходима цитата ]
Фибронектиновая гломерулопатия [ править ]
Фибронектиновая гломерулопатия - редкая форма гломерулопатии, характеризующаяся увеличенными клубочками с отложениями в мезангиуме и субэндотелиальном пространстве. Было показано, что отложения представляют собой фибронектин. Это заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Около 40% случаев связаны с мутациями в гене фибронектина ( FN1 ), расположенном на хромосоме 2 (2q34).
Пролиферативный [ править ]
Пролиферативный гломерулонефрит характеризуется повышенным количеством клеток в клубочках. Эти формы обычно проявляются триадой крови в моче , снижением продукции мочи и гипертонией , нефритическим синдромом . Эти формы обычно прогрессируют до терминальной стадии почечной недостаточности (ESKF) в течение нескольких недель или лет (в зависимости от типа).
IgA нефропатия [ править ]
IgA-нефропатия , также известная как болезнь Бергера , является наиболее распространенным типом гломерулонефрита и обычно проявляется изолированной видимой или скрытой гематурией, иногда сочетающейся с протеинурией низкой степени, и редко вызывает нефритический синдром, характеризующийся наличием белка в моче и видимой крови. в моче . IgA-нефропатия классически описывается как саморазрешающаяся форма у молодых людей через несколько дней после респираторной инфекции. Он характеризуется отложениями IgA в пространстве между капиллярами клубочков . [2] : 501 [4] : 554–555
Пурпура Геноха – Шенлейна относится к форме IgA-нефропатии, обычно поражающей детей, характеризующейся высыпанием небольших синяков на ягодицах и голенях с болью в животе. [2] : 501
Постинфекционный [ править ]
Постинфекционный гломерулонефрит может возникнуть практически после любой инфекции, но обычно возникает после заражения бактериями Streptococcus pyogenes . Обычно это происходит через 1–4 недели после инфицирования этой бактерией глотки и может проявляться недомоганием, небольшой лихорадкой , тошнотой и легким нефритическим синдромом с умеренно повышенным артериальным давлением, макрогематурией и дымно-коричневой мочой. Циркулирующие иммунные комплексы, которые откладываются в клубочках, могут вызывать воспалительную реакцию. [4] : 554–555
Диагноз может быть поставлен на основании клинических данных или антител к антистрептолизину O, обнаруженных в крови. Биопсия проводится редко, и у детей заболевание, вероятно, разрешится самостоятельно в течение 1–4 недель, с худшим прогнозом у взрослых. [2] : 501
Мембранопролиферативный [ править ]
Мембранопролиферативный GN (MPGN), также известный как мезангиокапиллярный гломерулонефрит, [2] : 502 характеризуется увеличением количества клеток в клубочках и изменениями в базальной мембране клубочков . Эти формы проявляются нефритическим синдромом , гипокомплементемией и имеют плохой прогноз. Было предложено три подтипа: [4] : 552–553.
- Тип 1 MPGN вызывается отложением иммунных комплексов в мезангиуме и субэндотелиальном пространстве, как правило, вторичным по отношению к системной красной волчанке , гепатиту B и C или другим хроническим или повторяющимся инфекциям. Циркулирующие иммунные комплексы могут активировать систему комплемента , что приводит к воспалению и притоку воспалительных клеток. [4] : 552–553
- Тип 2 MPGN, также известный как болезнь плотных отложений, характеризуется чрезмерной активацией системы комплемента. С3 Почечная фактор аутоантитела стабилизирует C3-конвертазу , что может привести к чрезмерной активации комплемента. [4] : 553 Тип 2 MPGN представляет собой подгруппу гломерулопатии C3, недавно предложенного диагноза, который также включает гломерулонефрит C3 (C3GN). [6] [7]
- Тип 3 MPGN, который вызван отложением иммунных комплексов в субэпителиальном пространстве.
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит [ править ]
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит , также известный как серповидный GN , характеризуется быстрым прогрессирующим ухудшением функции почек. Люди с быстро прогрессирующим гломерулонефритом могут иметь нефритический синдром . В лечении иногда используется стероидная терапия, хотя прогноз остается неблагоприятным. [8] Различают три основных подтипа: [4] : 557–558
- Тип 1 - синдром Гудпасчера , аутоиммунное заболевание, также поражающее легкие . При синдроме Гудпасчера антитела IgG, направленные против базальной мембраны клубочков, вызывают воспалительную реакцию, вызывающую нефритический синдром и кашель с кровью . [4] : 557 Требуются высокие дозы иммуносупрессии (внутривенный метилпреднизолон ) и циклофосфамид, плюс плазмаферез. Иммуногистохимическое окрашивание образцов ткани показывает линейные отложения IgG.
- Тип 2 характеризуется поражением, опосредованным иммунными комплексами, и может быть связан с системной красной волчанкой , постинфекционным гломерулонефритом, нефропатией IgA и васкулитом IgA . [4] : 558
- Быстро прогрессирующий гломерулонефрит 3- го типа , также называемый паучииммунным типом , связан с причинами сосудистого воспаления, включая гранулематоз с полиангиитом (ГПА) и микроскопический полиангиит . При окрашивании не наблюдается иммунных отложений, однако анализы крови могут быть положительными на антитела ANCA . [4] : 558–559
Гистопатологически большинство клубочков представляют собой «полумесяцы». Формирование полумесяца инициируется прохождением фибрина в пространство Боумена в результате повышенной проницаемости базальной мембраны клубочков. Фибрин стимулирует пролиферацию эндотелиальных клеток капсулы Боумена и приток моноцитов. Быстрый рост и фиброз полумесяца сжимает капиллярные петли и уменьшает пространство Боумена, что приводит к почечной недостаточности в течение недель или месяцев. [ необходима цитата ]
Диагноз [ править ]
Некоторые формы гломерулонефрита диагностируются клинически на основании данных анамнеза и обследования. Другие тесты могут включать: [8]
- Исследование мочи
- Анализы крови для выяснения причины, включая FBC , маркеры воспаления и специальные тесты (включая ASLO , ANCA , Anti-GBM , уровни комплемента , антиядерные антитела )
- Биопсия почки
- Ультразвуковое исследование почек полезно для прогностических целей при обнаружении признаков хронического заболевания почек , которое, однако, может быть вызвано многими другими заболеваниями, помимо гломерулонефрита. [9]
Лечение [ править ]
Антибактериальная терапия для предотвращения стрептококковой инфекции (Профилактика). Стероиды для подавления иммунитета. Обеспечьте диету с высоким содержанием калорий и низким содержанием белка, натрия и калия. Следите за признаками почечной недостаточности, сердечной недостаточности и гипертонической энцефалопатии.
См. Также [ править ]
- Нефритический синдром
- Нефрит
- Волчаночный нефрит
- Быстро прогрессирующий гломерулонефрит
Ссылки [ править ]
- [10]
- ^ " гломерулонефрит " в Медицинском словаре Дорланда
- ^ a b c d e f Колледж, Ники Р .; Уокер, Брайан Р .; Ральстон, Стюарт Х., ред. (2010). Принципы Дэвидсона и практика медицины . Ил. Роберт Бриттон (21-е изд.). Эдинбург: Черчилль Ливингстон / Эльзевьер. ISBN 978-0-7020-3084-0.
- ^ Нефротического синдрома Стефан Р. Орт, доктор медицинских наук, и Эберхард Ritz, MD N Engl J Med 1998; 338: 1202–1211 23 апреля 1998 г. DOI: 10.1056 / NEJM199804233381707
- ^ Б с д е е г ч я J к л м Кумара, Вини, изд. (2007). Основная патология Роббинса (8-е изд.). Филадельфия: Сондерс / Эльзевьер. ISBN 978-1-4160-2973-1.
- ^ Энциклопедия MedlinePlus : Мембранозная нефропатия
- ^ Цумас, Николаос; Халлам, декан; Харрис, Клэр Л .; Лако, Маджлинда; Кавана, Дэвид; Сталь, Дэвид Х.В. (ноябрь 2020 г.). «Пересмотр роли фактора H в возрастной дегенерации желтого пятна: выводы из опосредованного комплементом заболевания почек и редких генетических вариантов» . Обзор офтальмологии . DOI : 10.1016 / j.survophthal.2020.10.008 . ISSN 0039-6257 .
- ^ "Что такое гломерулопатия C3?" . Национальный терапевтический центр почечного комплемента . Источник 2021-02-04 .
- ^ a b COUSER, W (1 мая 1999 г.). «Гломерулонефрит». Ланцет . 353 (9163): 1509–1515. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (98) 06195-9 . PMID 10232333 . S2CID 208793555 .
- ^ a b Изначально скопировано содержание: Hansen, Kristoffer; Нильсен, Майкл; Эверцен, Кэролайн (2015). «Ультрасонография почек: обзор изображений» . Диагностика . 6 (1): 2. DOI : 10.3390 / Diagnostics6010002 . ISSN 2075-4418 . PMC 4808817 . PMID 26838799 . (CC-BY 4.0)
- ^ Tinawi Мохаммад (1 апреля 2020). «Обновленная информация по этиологии, классификации и лечению гломерулярных заболеваний» . Avicenna J Med . 10 (2): 61–67. DOI : 10,4103 / ajm.ajm_136_19 . PMC 7252613 . PMID 32500044 . Дата обращения 4 апреля 2020 .
Внешние ссылки [ править ]
| Классификация | D
|
|---|---|
| Внешние ресурсы |
|
