Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит
Другие названияПолумесячный гломерулонефрит [1]
Полумесячный гломерулонефрит (2) .jpg
Гистопатологическое изображение серповидного гломерулонефрита у пациента с MPO-ANCA-положительным быстро прогрессирующим гломерулонефритом. Окраска гематоксилином и эозином.
СпециальностьНефрология
СимптомыГематурия [2]
ТипыТип I, II и III [3]
Диагностический методАнализ сыворотки [2]
УходКортикостероиды

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит ( RPGN ) представляет собой синдром из почек , которое характеризуется быстрой потерей функции почек, [4] [5] ( как правило , снижение на 50% в скорости клубочковой фильтрации (GFR) в течение 3 -х месяцев) [5] с образованием серповидных клубочков, наблюдаемых по крайней мере в 50% [5] или 75% [4] клубочках, обнаруживаемых при биопсии почек. Если его не лечить, он быстро перерастает в острую почечную недостаточность [6] и смерть в течение нескольких месяцев. В 50% случаев РПГН ассоциируется с основным заболеванием, таким как синдром Гудпасчера ,системная красная волчанка или гранулематоз с полиангиитом ; остальные случаи идиопатические . Независимо от первопричины, РПГН вызывает серьезное повреждение клубочков почек , при этом многие из клубочков содержат характерные серповидные клубочки ( рубцы в форме полумесяца ). [7]

Признаки и симптомы [ править ]

Большинство типов RPGN характеризуются тяжелой и быстрой потерей функции почек с выраженной гематурией ; цилиндры красных кровяных телец в моче; и протеинурия, иногда превышающая три грамма в сутки, диапазон, связанный с нефротическим синдромом . У некоторых пациентов также наблюдается гипертония и отеки . Тяжелое течение заболевания характеризуется выраженной олигурией или анурией , что предвещает плохой прогноз. [2]

Патофизиология [ править ]

Считается, что антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) взаимодействуют с антигенами в цитоплазме нейтрофилов, вызывая раннюю [ необходима цитата ] дегрануляцию , вызывая высвобождение литических ферментов в месте повреждения [8] и приводя к образованию клубочковых полумесяцев. которые состоят в основном из париетальных эпителиальных клеток из капсулы Боумена и в некоторых случаях из подоцитов . [9]

Диагноз [ править ]

Анализ сыворотки часто помогает в диагностике конкретного основного заболевания. Присутствие антител к базальной мембране клубочков (GBM) предполагает RPGN I типа; антинуклеарные антитела (ANA) могут поддерживать диагноз системной красной волчанки и RPGN типа II; и тип III и идиопатический RPGN часто связаны с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA) -положительной сывороткой. [2]

Нарушение функции почек у человека с заболеванием менее трех месяцев характерно для РПГН. Ультрасонографическое обследование живота должно быть получено. Хотя наличие осадка в моче при осмотре может указывать на пролиферативный гломерулонефрит, во многих случаях быстро прогрессирующего гломерулонефрита для постановки диагноза требуется биопсия почек . [10]

Классификация [ править ]

Серповидный гломерулонефрит

RPGN можно разделить на три типа на основе паттернов иммунофлуоресценции : [3]

Тип I [ править ]

На долю RPGN типа I приходится примерно 20% RPGN, также называемого гломерулонефритом против GBM, он характеризуется наличием аутоантител, направленных против коллагена IV типа (в частности, неколлагеновой области его α 3 цепи) [2] в основании клубочков. мембрана (ГБМ). Некоторые случаи связаны с антителами, направленными против базальной мембраны альвеол легких , вызывая синдром Гудпасчера . Однако в большинстве случаев заболевания типа I проявляются только антитела против GBM; эти случаи считаются идиопатическими. [2]

Тип II [ править ]

РПГН II типа, характеризующийся отложением иммунных комплексов в тканях клубочков, составляет 25% случаев. Любое заболевание иммунного комплекса, включая системную красную волчанку , острый пролиферативный гломерулонефрит , пурпуру Шенлейна-Геноха и IgA-нефропатию , затрагивающее клубочки, может прогрессировать до РПГН, если оно достаточно тяжелое. [2]

Тип III [ править ]

Также известный как слабоиммунный RPGN, RPGN типа III составляет 55% RPGN и не имеет ни отложения иммунных комплексов, ни антител против GBM. Вместо этого клубочки повреждаются неопределенным образом, возможно, из-за активации нейтрофилов в ответ на ANCA. RPGN типа III может быть изолирован от клубочка (первичный или идиопатический) или связан с системным заболеванием (вторичный). В большинстве последних случаев системное заболевание представляет собой ANCA-ассоциированный васкулит, такой как гранулематоз с полиангиитом , микроскопический полиангиит или эозинофильный гранулематоз с полиангиитом . [2]

Лечение [ править ]

Терапия состоит из комбинации ритуксимаба, [11] кортикостероидов и циклофосфамида, с заменой азатиоприна на циклофосфамид после девяностодневного начального периода, что является другим вариантом. [11] Когда достигается ремиссия, продолжают применяться иммунодепрессанты, [12] обычно кортикостероиды с инфузиями азатиоприна или ритуксимаба. [12]

Эпидемиология [ править ]

Уровень заболеваемости быстро прогрессирующего гломерулонефрита составляет около 3,9 особей на миллион. [13]

Ссылки [ править ]

  1. ^ ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14-- ВСЕ ПРАВА. «Орфанет: быстро прогрессирующий гломерулонефрит» . www.orpha.net . Проверено 31 июля 2019 года .
  2. ^ a b c d e f g h Cotran, Ramzi S .; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нелсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л .; Аббас, Абул К. (2005). Патологические основы болезни Роббинса и Котрана . Сент-Луис, Миссури: Эльзевьер Сондерс. С. 976–8. ISBN 978-0-7216-0187-8.
  3. ^ a b Гош, Амит К. (2008). Обзор внутренней медицины Mayo Clinic: восьмое издание (Mayo Clinic Internal Medicine Review) . Informa Healthcare. п. 694. ISBN 978-1-4200-8478-8.
  4. ^ a b TheFreeDictionary> быстро прогрессирующий гломерулонефрит Цитирование: Краткий словарь современной медицины McGraw-Hill. 2002 г.
  5. ^ a b c eМедицина> Гломерулонефрит, полумесяц Автор: Мальвиндер С. Пармар. Обновлено: 25 сентября 2008 г.
  6. ^ " быстро прогрессирующий гломерулонефрит " в Медицинском словаре Дорланда
  7. ^ Ангиано L, R Kain, Андерс HJ (май 2020). «Клубочковый серп: триггеры, эволюция, разрешение и значение для терапии» . Текущее мнение в нефрологии и гипертонии . 29 (3): 302–309. DOI : 10.1097 / MNH.0000000000000596 . PMC 7170443 . PMID 32132388 .  
  8. ^ «Быстро прогрессирующий гломерулонефрит: предпосылки, патофизиология, эпидемиология» . 2018-04-05.
  9. Перейти ↑ Morita T, Suzuki Y, Churg J (сентябрь 1973). «Строение и развитие клубочкового серпа» . Американский журнал патологии . 72 (3): 349–68. PMC 1904036 . PMID 4125698 .  
  10. ^ Bhowmik, Dipankar (январь 2011). «Клинический подход к быстро прогрессирующей почечной недостаточности» (PDF) . Журнал Ассоциации врачей Индии . 59 : 38–41. PMID 21751663 . Проверено 31 октября 2015 года .  
  11. ^ a b Гринхолл, Джордж HB; Салама, Алан Д. (2015). «Что нового в лечении быстро прогрессирующего гломерулонефрита?» . Клинический журнал почек . 8 (2): 143–150. DOI : 10.1093 / CKJ / sfv008 . ISSN 2048-8505 . PMC 4370308 . PMID 25815169 .   
  12. ^ а б Дженнетт, Дж. Чарльз; Нахман, Патрик Х. (2017-10-06). «Гломерулонефрит и васкулит ANCA» . Клинический журнал Американского общества нефрологов . 12 (10): 1680–1691. DOI : 10,2215 / CJN.02500317 . ISSN 1555-9041 . PMC 5628710 . PMID 28842398 .   
  13. ^ Хеджер, Нил; Стивенс, Джудит; Дрей, Ник; Уокер, Сара; Родерик, Пол (2000-10-01). «Заболеваемость и исходы быстро прогрессирующего гломерулонефрита с низким иммунитетом в Уэссексе, Великобритания: 10-летнее ретроспективное исследование» . Нефрология, диализная трансплантация . 15 (10): 1593–1599. DOI : 10.1093 / NDT / 15.10.1593 . ISSN 0931-0509 . PMID 11007827 .  

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Гринхолл, Джордж HB; Салама, Алан Д. (19 февраля 2015 г.). «Что нового в лечении быстро прогрессирующего гломерулонефрита?» . Клинический журнал почек . 8 (2): 143–50. DOI : 10.1093 / CKJ / sfv008 . ISSN  2048-8505 . PMC  4370308 . PMID  25815169 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : N01
  • ЗаболеванияDB : 3165
Внешние ресурсы
  • eMedicine : med / 881 med / 890
  • Сиротка : 280569