Лимфогемангиома - заболевание, характеризующееся отеком лимфатических узлов и кровеносных сосудов . Это по-разному описывается как «смесь прозрачной жидкости и заполненных кровью кист», [ цитата необходима ] масса аномальных опухших вен и лимфатических узлов или опухолевый рост лимфы и кровеносных сосудов. Часто его называют неправильным термином для комбинированной лимфатической и капиллярной мальформации . [ необходима цитата ]Лимфангиомы, как известно, являются пороками лимфатической ткани, 75% которых находятся в области головы и шеи. Однако это может повлиять на любую область тела. Это заболевание чаще всего наблюдается у детей и пациентов мужского пола. Фактически, лимфангиомы составляют 4% всех сосудистых опухолей и 25% доброкачественных сосудистых опухолей у детей. Кроме того, 50% лимфангиом отмечаются при рождении и становятся более очевидными к 5 годам. [1] Клинически они проявляются как мягкая безболезненная опухоль со сжимающейся слизистой оболочкой полости рта и чаще всего обнаруживается на языке. [2]
Признаки и симптомы
- Основным симптомом этого заболевания является появление пигментированных поверхностных пузырьков на поверхности кожи, известных как лимфангиома обводная линия . [3] Это скопления пузырьков, которые превратились в маленькие и твердые волдыри, обычно обнаруживаемые в области шеи, плеч, подмышек, конечностей, рта и языка. Существуют разные типы лимфангиомы в зависимости от размера опухоли. [3]
- Macrocystic , [4] или лимфангиомы, которые больше , чем 2 сантиметра. Часто проявляются сине-красной пигментацией и консистенцией губчатой массы.
- Microcystic , [5] , или те пузырьки, которые меньше , чем 2 сантиметра. Известно, что они растут или накапливаются группами и выглядят как крошечные пузыри. Также относятся к капиллярным лимфангиомам.
- Симптомы или осложнения различаются в зависимости от расположения пузырьков. [4]
- Известно, что на языке он вызывает трудности с речью и приемом пищи.
- Лимфангиома в глазнице может вызвать двоение в глазах.
- При обнаружении внутри грудной клетки может возникнуть затрудненное дыхание и боль в груди.
- Другие симптомы этого заболевания включают: [6]
- Припухлость
- Рвота
- Лихорадка и озноб
- Кисты за глазом, наполненные кровью
Механизм
Это заболевание является результатом лимфатической мальформации или аномального развития лимфатической системы, также известной как лимфангиомия . [7] Во многих случаях первопричина этого редкого заболевания неизвестна. Однако в отношении патологии этого заболевания были проведены различные исследования. Патологический процесс включает скопление лимфатических цистерн в глубоком подкожном слое кожи. [1] Они отделены от основной сети лимфатических сосудов. Связь между поверхностными лимфатическими сосудами осуществляется через расширенные и вертикальные лимфатические каналы. Порок возникает из-за того, что примитивный лимфатический мешок не может соединиться с остальной лимфатической системой во время эмбрионального развития. [1] Это нарушение приводит к образованию толстого слоя мышечных волокон, которые вызывают ритмические сокращения, которые увеличивают внутримуральное давление. Дополнительное давление заставляет расширенные каналы расширяться от глубоких стенок цистерн к коже. Результаты исследования, проведенного Уимстером в 1976 году, показали, что пузырьки, отмеченные при лимфангиоме, на самом деле являются выходом расширенных выступающих сосудов. [1] Эта идея, кроме того, была поддержана рентгенологическими исследованиями, которые выявили большие многослойные цистерны , лежащие глубоко в дерме и за пределами клинических поражений. Эти исследования пришли к выводу, что лимфангиомы не обнаруживают доказательств связи с остальной частью нормальных лимфатических сосудов. Кроме того, подчеркивается идея о том, что причиной этого заболевания является неспособность примитивных лимфатических мешков соединяться с лимфатической системой. [1]
Диагностика
Диагностика этого заболевания обычно проводится при физическом обследовании . Обычно наличие этого состояния проявляется в клинической картине. Однако для подтверждения диагноза может быть назначен ряд обследований, в зависимости от локализации новообразований. [4]
- УЗИ , можно заказать при обнаружении сосудов на поверхностном слое кожи.
- Компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастированием может использоваться для кистозных поражений, обнаруженных в более глубоких слоях кожи.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) полезна для оценки сложных сосудистых поражений, затрагивающих лимфатическую систему и конечности. [8]
Уход
Варианты лечения этого заболевания различаются в зависимости от размера, местоположения и типа опухоли. Кроме того, еще один фактор, который следует учитывать, - это то, вызывает ли опухоль симптомы. [5]
- Хирургическое иссечение часто используется для более поверхностных новообразований.
- Склеротерапия - это альтернативное лечение, при котором вводятся химические вещества, вызывающие сокращение массы.
- Радиочастотная абляция (лазерная терапия) может использоваться при лимфангиоме околоскрипта или небольших волдырях. Этот высокочастотный метод используется для удаления новообразований путем разрушения аномальной ткани. Однако со временем они могут повториться после удаления. [6]
Прогноз
Общий прогноз для людей, у которых было диагностировано это заболевание, считается хорошим, поскольку известно, что новообразования доброкачественны и не перерастают в рак. [5] Однако это может повлиять на качество жизни человека в зависимости от размера и расположения массы. [9] Несмотря на то, что существует несколько вариантов лечения этого заболевания, опухоли со временем восстанавливаются. Подсчитано, что от 50 до 100% людей, у которых новообразование было удалено лишь частично, будут повторяться. [7]
Исследовать
Это заболевание остается редким среди нашего населения из-за низкой заболеваемости. Однако последние несколько десятилетий он оставался предметом исследования и интереса. [10] Рекомендуется, чтобы такие случаи лечила межпрофессиональная медицинская бригада, в которую входят педиатр, хирург, дерматолог и поставщик первичной медико-санитарной помощи. [11] Поскольку это заболевание встречается довольно редко, просвещение пациентов считается очень важным. Эксперты подчеркнули, что правильное образование может помочь облегчить борьбу с этим заболеванием. Пациенты должны знать о сопутствующих осложнениях этого заболевания, таких как лимфатические утечки и хронические раны. Кроме того, пациентам следует объяснять варианты лечения, поскольку не все варианты эффективны. [11] Лимфатическая образовательная и исследовательская сеть в Нью-Йорке - это организация, созданная с целью оказания поддержки и улучшения качества жизни людей с этим заболеванием. [5] Наконец, текущие исследования нацелены на новый подход к лечению редкой детской лимфангиомы, который включает разработку таргетной терапии. Эта терапия будет применяться как послеоперационная форма лечения. Таргетная терапия улучшит прогноз поражений и частоту рецидивов у пациентов с более агрессивным или повторяющимся поведением. [12]
Рекомендации
- ^ a b c d e "Лимфангиома: история вопроса, патофизиология, этиология" . 2020-04-06. Цитировать журнал требует
|journal=
( помощь ) - ^ «Что означает лимфогемангиома» . findwords.info . Проверено 12 ноября 2020 .
- ^ а б "Лимфангиома циркумскриптум патология | DermNet NZ" . dermnetnz.org . Проверено 12 ноября 2020 .
- ^ а б в «Лимфангиома: симптомы, перспективы, лечение и многое другое» . Линия здоровья . 2017-09-15 . Проверено 12 ноября 2020 .
- ^ а б в г "Микрокистозная лимфатическая мальформация | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS" . rarediseases.info.nih.gov . Проверено 12 ноября 2020 .
- ^ а б «Лимфангиома» . Больница Медстар Джорджтаунского университета . Проверено 12 ноября 2020 .
- ^ а б «Лимфангиома: диагностика и лечение» . www.medicalnewstoday.com . 2017-07-27 . Проверено 12 ноября 2020 .
- ^ «Лимфангиома» . stanfordhealthcare.org . Проверено 12 ноября 2020 .
- ^ «Лимфатические пороки развития» . NORD (Национальная организация по редким заболеваниям) . Проверено 12 ноября 2020 .
- ^ Мао, Цуй Пин; Цзинь, Яо Фэн; Ян, Цюань Синь; Чжан, Цю Цзюань; Ли, Син Хуа (январь 2018 г.). «Рентгенографические данные гемолимфангиомы у четырех пациентов: отчет о болезни» . Письма онкологии . 15 (1): 69–74. DOI : 10.3892 / ol.2017.7268 . ISSN 1792-1074 . PMC 5738683 . PMID 29285187 .
- ^ а б Мичели, Алисса; Стюарт, Кристен М. (2020), «Лимфангиома» , StatPearls , Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 29261940 , получено 12 ноября 2020 г.
- ^ Хереди, Родика; Cimpean, Anca M .; Цербу, Симона; Popoiu, Calin M .; Джитариу, Адриана А .; Райка, Мариус (2018). «Новый подход к редкой детской поликистозной брыжеечной лимфангиоме; будет ли он направлять развитие таргетной терапии?» . Границы в педиатрии . 6 : 223. DOI : 10,3389 / fped.2018.00223 . ISSN 2296-2360 . PMC 6090038 . PMID 30131951 .