Псевдогермафродитизм - это старый клинический термин для организма, который рождается с первичными половыми признаками одного пола, но развивает вторичные половые признаки [1] [2] , которые отличаются от того, что можно было бы ожидать на основе ткани гонад ( яичник или семенник). ). Это можно противопоставить термину истинный гермафродитизм , который описывает состояние, при котором ткань яичка и яичника присутствуют у одного и того же человека. Этот язык потерял популярность из-за неправильных представлений и уничижительных коннотаций, связанных с этими терминами [3], а также из-за перехода к номенклатуре, основанной на генетике.
Псевдогермафродитизм | |
---|---|
Другие названия | Псевдогермафродитизм |
Специальность | Гинекология , эндокринология |
Термин мужской псевдогермафродит использовался, когда присутствует яичко, а термин женский псевдогермафродит использовался, когда присутствует яичник. [4]
В некоторых случаях внешние половые органы, связанные с псевдогермафродитизмом, выглядят промежуточными между типичным клитором и пенисом . В других случаях внешние половые органы имеют вид, который можно было бы увидеть с «противоположной» тканью гонад. Из-за этого псевдогермафродитизм иногда не выявляется до полового созревания или взросления. [5]
Сопутствующие состояния включают дефицит 5-α-редуктазы [6] и синдром нечувствительности к андрогенам . [7] [8]
Генетика
Определение пола и дифференциация обобщаются хромосомным полом во время оплодотворения. На ранних стадиях фенотипический пол не соответствует хромосомному полу. Это происходит только позже, во время внутриутробного развития, когда достигается половое созревание. Во время внутриутробного развития самки превращаются в самцов, поскольку семенники опускаются из слепого влагалищного мешка с развивающейся мошонкой, а пенис развивается из того, что изначально напоминало клитор. То, что кажется женским фенотипом, изменяется из-за повышенной секреции тестостерона. [9]
Мутации, затрагивающие ген рецептора андрогенов (AR), могут вызывать синдром полной или частичной нечувствительности к андрогенам. Андрогены (термин, используемый для описания группы половых стероидных гормонов) ответственны за мужской псевдогермафродитизм. Дифференциация плода как мужчины происходит на шестой или седьмой неделе беременности. Развитие направляется областью, определяющей пол, на Y-хромосоме (SRY). В течение 9-13-й недели развитие мужских гениталий зависит от превращения тестостерона в более мощный андроген дигидротестостерон под действием 5α-редуктазы в тканях-мишенях гениталий. [10]
Типом внутреннего мужского псевдогермафродитизма является синдром стойкого мюллерова протока, который развивается в результате синтеза дефектов фактора, ингибирующего Мюллеров. В таких случаях производные протоков теперь есть у мужчин 46XY, включая матку, маточные трубы и верхнюю часть влагалища. У этих людей с грыжевым мешком и петлями кишечника были обнаружены дериваты протоков, а также яички. [11]
Исследование котенка-псевдогермафродита-самца показало, что имелась комбинация врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы. Подтверждено наличие атрезии заднего прохода II типа и ректовагинального свища, что связано с мужским псевдогермафродитизмом. [12]
Управление
Хирургическое вмешательство [13] иногда выполняется , чтобы изменить внешний вид половых органов. [14] [15] Однако многие операции, проводимые на интерсекс-людях, не имеют четких доказательств необходимости, могут считаться нанесением увечий и широко считаются нарушением прав человека, если они выполняются без осознанного согласия реципиента. [16] [17] [18] [19]
История
Джон Мани , пожалуй, самый известный ранний исследователь в этой области. Его докторская диссертация была озаглавлена « Гермафродитизм: исследование природы человеческого парадокса» и была присуждена Гарвардским университетом в 1952 году [20].
Общие взгляды Мани на гендерную идентичность как на то, чему научились в детстве, позже прямо противоречили биографии, опубликованной в 2001 году одним из его бывших пациентов, Дэвидом Реймером . Среди последствий был ущерб репутации Джона Мани. Мало того, что его теории гендерной пластичности был нанесен серьезный удар, биография Реймера описывала причудливо неприятные детские терапевтические сеансы и подразумевала, что Мани проигнорировал или скрыл появляющиеся доказательства того, что перевод Реймера на роль женщины не идет хорошо. Защитники Мани предположили, что некоторые из утверждений о сеансах терапии могли быть результатом синдрома ложной памяти . Однако брат и мать Реймера согласились, что терапия не «работала» в том смысле, что Реймер никоим образом не развивал женское представление о себе во время лечения с доктором Мани. Доктор Мани никогда публично не заявлял, что его выводы неверны. [ необходима цитата ]
Милтон Даймонд стал широко известным общественным экспертом по интерсексуальности в начале 21 века. Он является директором Тихоокеанского центра секса и общества. [21]
Терминология
Использование термина «псевдогермафродитизм» может быть проблематичным и теперь считается избыточным. [22] Термин «псевдогермафродитизм» был введен Эдвином Клебсом в 1876 году [23] [24] задолго до того, как генетические роли X-хромосомы и Y-хромосомы и социальные компоненты гендерной идентичности были хорошо охарактеризованы, поэтому термин обычно используется для описания диссонанса между гистологией гонад и внешним видом гениталий.
Термин « интерсексуальность » был введен Ричардом Гольдшмидтом в 1923 году. [23] [25] Однако термин «интерсексуальность» также подвергается сомнению; Педиатрическое эндокринное общество Лоусона Уилкинса и Европейское общество детской эндокринологии приняли систему номенклатуры, основанную на нарушениях полового развития (DSD), которая охватывает «врожденные состояния, при которых развитие хромосомного, гонадного или анатомического пола является атипичным» и, таким образом, заменяет многие разрозненные термины, включая, помимо прочего, термины, основанные на слове «гермафродит». [22]
В то время как оно приняло этот термин, чтобы открыть «гораздо больше дверей», ныне несуществующее Общество интерсексуалов в Северной Америке само отметило, что интерсекс - это не расстройство. [26] «DSD» сама по себе вызывает серьезные возражения, в том числе со стороны организаций гражданского общества , правозащитных учреждений и ученых. Академики как Джорджайанн Дэвис [27] и Морган Холмс и клинические психологи , как Тайгер ДеВор , [28] утверждают , что термин DSD был разработан , чтобы «reinstitutionalise» медицинского учреждение по интерсексуальным органам, делая интерсексуал тело более поддается лечение и больше стигм (Holmes ), [29] или поместить интерсекс «аккуратно в медицинское поле и в безопасном месте от критиков его медикализации» (Дэвис). [27] В мае 2016 года организация Interact Advocates for Intersex Youth опубликовала заявление против патологизирующего языка для описания людей, рожденных с интерсекс-чертами, признавая «растущее общее понимание и принятие термина« интерсекс »». [30]
Одним из примеров проблем, связанных с использованием этого термина, является случай женщин с синдромом полной нечувствительности к андрогенам (CAIS). Эти женщины часто имеют первичные и вторичные половые признаки, типичные для других женщин; однако они кариотипически XY и имеют внутренние яички, а не яичники. У них такая же вероятность, что и у женщин с кариотипом ХХ, получить сексуальное удовольствие, но они неспособны к биологическому воспроизводству. Их сексуальность (гомосексуальная, гетеросексуальная, бисексуальная и т. Д.) Не обязательно определяется этим синдромом. Каким бы точным с научной точки зрения ни было описание "мужской" псевдогермафродит для таких женщин, его социальная несоответствие вызывает споры.
Смотрите также
- (DoDI) 6130.03, 2018, раздел 5, 13f и 14m
- Нарушения полового развития
- Интерсексуальные медицинские вмешательства
- Права человека интерсексуалов
- Диофант из Аба
Рекомендации
- ^ "Медицинский словарь Дорлендса" . Архивировано из оригинала на 2007-12-28 . Проверено 7 декабря 2007 .[ мертвая ссылка ]
- ^ «СЕТКА» . Проверено 7 декабря 2007 .
- ^ Дрегер, Алиса Д .; Чейз, Шерил; Соуза, Арон; Gruppuso, Phillip A .; Фрейдер, Джоэл (18 августа 2005 г.). «Изменение номенклатуры / таксономии интерсекса: научное и клиническое обоснование» (PDF) . Журнал детской эндокринологии и метаболизма . 18 (8): 729–33. DOI : 10,1515 / JPEM.2005.18.8.729 . PMID 16200837 . S2CID 39459050 . Архивировано из оригинального (PDF) 20 декабря 2016 года . Проверено 27 июля 2016 года .
- ^ Лангман, Ян; Томас Сэдлер (2006). Медицинская эмбриология Лангмана . Хагерстаун, Мэриленд: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 0-7817-9485-4.
- ^ Michiels I, Peperstraete L, De Wever I, Gruwez JA (1984). «Пластика паховой грыжи, ведущая к диагностике внутреннего мужского псевдогермафродитизма». Acta Chir. Бельг . 84 (4): 255–8. PMID 6485686 .
- ^ 5ARD также известен как дефицит 5-α-редуктазы 2, потому что ген 5-α-редуктазы 2 недостаточен
- ^ Wilson JD; Гриффин Дж. Э .; Рассел DW. (Октябрь 1993 г.). «Дефицит стероид-5-альфа-редуктазы 2» . Endocr. Ред . 14 (5): 577–93. DOI : 10,1210 / er.14.5.577 . PMID 8262007 .
За 20 лет, прошедших с тех пор, как было установлено, что нарушение образования дигидротестостерона является причиной редкой формы интерсекса человека, было накоплено огромное количество информации о генетике, эндокринологии и различных фенотипических проявлениях, что привело к клонированию кДНК, кодирующей две 5 гены альфа-редуктазы и документация о том, что мутации в гене стероид-5-альфа-редуктазы 2 являются причиной дефицита 5-альфа-редуктазы. Озадачивающие и сложные проблемы остаются нерешенными, например, является ли изменчивость проявлений результатом изменчивой экспрессии стероид-5-альфа-редуктазы 1 или эффектами самого тестостерона. Также необходимо установить, являются ли дефекты стероид-5-альфа-редуктазы 2, возможно, в гетерозиготном состоянии, ответственными за часть случаев спорадической гипоспадии, чтобы определить, играет ли 5-альфа-редуктаза роль в действии прогестерона у женщин, и выяснить связь между действием андрогенов и гендерно-ролевым поведением
- ^ Псевдоним AG. (Декабрь 2004 г.). «Роль активности 5альфа-редуктазы в развитии мужского гомосексуализма?». Ann NY Acad Sci . Нью-Йорк, Нью-Йорк, США: Нью-Йоркская академия наук. 1032 (1): 237–44. Bibcode : 2004NYASA1032..237A . DOI : 10.1196 / анналы.1314.029 . PMID 15677419 . S2CID 41338633 .
У мужчин-гомосексуалистов европеоидной расы наблюдались более высокие волосы на теле с более низкими показателями мезморфизма по сравнению с мужским населением в целом, что отражает повышенную активность 5альфа-редуктазы (5alphaR) и более высокое соотношение дигидротестостерона к тестостерону (DHT-to-T), что резко контрастирует с 46, субъекты с дефицитом XY 5alphaR 2, которые часто рождаются с неоднозначными или женскими гениталиями, но, как правило, вырастают мускулистыми гетеросексуальными мужчинами с очень небольшим количеством волос на теле или бородой. Одно исследование также показало, что у них средний уровень интеллекта невелик. В нескольких выборках также наблюдалась большая распространенность обильного роста волос на теле у мужчин с более высоким IQ и / или уровнем образования. Однако исключения из этой статистической тенденции слишком тревожны. Тем не менее, результаты ряда опубликованных исследований, в том числе одного, показывающего более высокое отношение DHT к T у гомосексуальных мужчин, выполненных с разными целями в течение 80 лет, вместе решительно подтверждают эти выводы. Кроме того, на модели на животных недавно были продемонстрированы «улучшающие когнитивные способности эффекты» «5альфа-восстановленных андрогенов [метаболитов]».
- ^ Каммингс, Майкл Р. "Человеческая наследственность: принципы и проблемы". Cengage Learning, 2011, 2009. стр. 168.
- ^ Лейн PH, Штеффес М.В., Мауэр С.М. (май 1990 г.). «Гистологические изменения почек при сахарном диабете». Семинары по нефрологии . 10 (3): 254–9. PMID 2190282 .
- ^ Патил В., Муктинаини С., Патил Р., Верма А. (июнь 2013 г.). «Синдром стойкого мюллерова протока: клинический случай» . Индийский журнал хирургии . 75 (Дополнение 1): 460–2. DOI : 10.1007 / s12262-013-0831-6 . PMC 3693295 . PMID 24426648 .
- ^ Vallefuoco R, Alleaume C, Jardel N, Maenhoudt C, Cordonnier N (май 2013 г.). «Атрезия типа II, связанная с ректовагинальной фистулой у котенка-псевдогермафродита мужского пола» . Канадский ветеринарный журнал . 54 (5): 475–8. PMC 3624915 . PMID 24155431 .
- ^ Оверингтон, Кэролайн (8 декабря 2016 г.). «Дело Карлы вызвало бурю среди интерсекс-сообщества из-за необходимости операции» . Австралийский .
- ^ Пиро С., Асенсио М., Барсело С., Мартин Дж. А., Чикаиза Е. (июль 2004 г.). «[Хорошие результаты с техникой Пассерини при сильно маскулинизированном женском псевдогермафродитизме]». Cirugía Pediátrica (на испанском языке). 17 (3): 118–21. PMID 15503946 .
- ^ Nihoul-Fékété C, Thibaud E, Lortat-Jacob S, Josso N (май 2006 г.). «Долгосрочные хирургические результаты и удовлетворенность пациентов мужским псевдогермафродитизмом или истинным гермафродитизмом: когорта из 63 пациентов». Журнал урологии . 175 (5): 1878–84. DOI : 10.1016 / S0022-5347 (05) 00934-1 . PMID 16600787 .
- ^ Отчет Специального докладчика ООН по пыткам , Управление Верховного комиссара ООН по правам человека , февраль 2013 г.
- ^ Комитет ООН против пыток ; Комитет ООН по правам ребенка ; Комитет ООН по правам людей с ограниченными возможностями ; Подкомитет ООН по предупреждению пыток и других жестоких бесчеловечных или унижающих достоинство видов обращения и наказания; Хуан Мендес, Специальный докладчик по вопросу о пытках и других жестоких, бесчеловечных или унижающих достоинство видах обращения и наказания ; Дайнюс Порас, Специальный докладчик по вопросу о праве каждого человека на наивысший достижимый уровень физического и психического здоровья; Дубравка Шимонович, Специальный докладчик по вопросу о насилии в отношении женщин, его причинах и последствиях; Марта Сантос Паис, специальный представитель Генерального секретаря ООН по вопросам насилия в отношении детей; Африканская комиссия по правам человека и народов ; Комиссар Совета Европы по правам человека ; Межамериканская комиссия по правам человека (24 октября 2016 г.), «День осведомленности об интерсексах - среда, 26 октября. Положить конец насилию и вредным медицинским практикам в отношении детей и взрослых интерсексуалов, - призывают эксперты ООН и региональные эксперты» , Управление Верховного комиссара по правам человека
- ^ Zwischengeschlecht (март 2014 г.). «IGM - Исторический обзор. Гермафродиты в« развитом мире »: от юридического самоопределения к IGM, Приложение 1». Отчет НПО для 2-го, 3-го и 4-го периодического отчета Швейцарии о Конвенции о правах ребенка (КПР) (PDF) (2-е изд.). С. 49–62.
- ^ Совет Европы ; Комиссар по правам человека (апрель 2015 г.), Права человека и интерсекс люди, Тематический доклад
- ^ Деньги, Джон В. (1952). Гермафродитизм: исследование природы человеческого парадокса (кандидатская диссертация). Гарвардский университет. OCLC 81648824 .[ требуется страница ]
- ^ "Тихоокеанский центр секса и общества, кафедра анатомии и биологии репродукции - Медицинская школа Джона А. Бернса, UHM" . Проверено 26 ноября 2007 .
- ^ а б Ли П.А., Хоук С.П., Ахмед С.Ф., Хьюз И.А. (август 2006 г.). «Заявление о консенсусе по ведению интерсексуальных расстройств. Международная конференция по консенсусу по интерсексуалам». Педиатрия . 118 (2): e488–500. DOI : 10.1542 / peds.2006-0738 . PMID 16882788 . S2CID 11236329 .
- ^ а б Цукер К.Дж. (1999). «Интерсексуальность и дифференциация гендерной идентичности». Ежегодный обзор сексуальных исследований . 10 : 1–69. DOI : 10,1080 / 10532528.1999.10559774 (неактивный 31 мая 2021). PMID 10895247 .CS1 maint: DOI неактивен с мая 2021 г. ( ссылка )
- ^ Клебс, TAE (1876). Handbuch der patologischen Anatomie [Справочник патологической анатомии]. Берлин: А. Хиршвальд, [ необходима страница ]
- Перейти ↑ Goldschmidt, R. (1923). Механизм и физиология определения пола, Methuen & Co., Лондон.
- ^ «Почему ISNA использует DSD?» . Общество интерсексуалов Северной Америки . Проверено 7 декабря 2007 .
- ^ а б Дэвис, Джорджианн (2011). МакГанн, П.Дж.; Хатсон, Дэвид Дж. (Ред.). «DSD - совершенно прекрасный термин»: подтверждение медицинского авторитета через сдвиг в интерсекс терминологии » . Социология диагностики (достижения в медицинской социологии) . Успехи в медицинской социологии. Emerald Group Publishing Limited. 12 : 155–182. Doi : 10.1108 / S1057-6290 (2011) 0000012012 . ISBN 978-0-85724-575-5.
- ^ "Интервью с доктором Тайгер Ховард Девор, доктор философии" . Мы, которые думаем иначе . 7 февраля 2011 г.
- ^ Холмс, Морган (2011). «Интерсекс-энхиридион: наименование и знания в клинике» . Соматотехника . 1 (2): 87–114. DOI : 10,3366 / soma.2011.0026 .
- ^ interACT (май 2016 г.). «Заявление interACT по интерсексуальной терминологии» . Взаимодействующие адвокаты интерсексуальной молодежи . Проверено 30 мая 2016 .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|