| Овотестикулярное расстройство | |
|---|---|
| Другие имена | ЗаболеванияDB = 29664 |
 | |
| Это состояние наследуется по аутосомно-рецессивному типу. | |
| Специальность | Акушерство и гинекология , эндокринология  |
| Интерсексуальные темы |
|---|
 |
Правда гермафродитизм , является устаревшим термином и считаются марашка в интерсексуальном сообществе, иногда называют ovotesticular расстройства , [1] [2] [3] является интерсексуалами состояния , в котором человек рождаются с яичниками и яичками ткани. Обычно одна или обе гонады представляют собой овотест, содержащий оба типа тканей. [4] Овотестикулярные расстройства - это семейство расстройств, которое включает истинный гермафродитизм.
Хотя эти состояния в некоторой степени похожи на смешанную дисгенезию гонад , их можно различить гистологически. [5]
Презентация [ править ]
Наружные гениталии часто неоднозначны, степень зависит в основном от количества тестостерона, вырабатываемого тканью яичек между 8 и 16 неделями беременности . [ необходима цитата ]
Причины [ править ]
Это может произойти несколькими способами.
- Это может быть вызвано делением одной яйцеклетки с последующим оплодотворением каждой гаплоидной яйцеклетки и слиянием двух зигот на ранней стадии развития.
- В качестве альтернативы яйцеклетка может быть оплодотворена двумя спермиями с последующим трисомным спасением одной или нескольких дочерних клеток.
- Две яйцеклетки, оплодотворенные двумя сперматозоидами, иногда сливаются, образуя тетрагаметную химеру . Если одна мужская зигота и одна женская зигота плавятся.
- Это может быть связано с мутацией в гене SRY . [6]
Кариотипы [ править ]
Встречающиеся кариотипы включают 46xx / 46XY или 46xx / 47XXY или XX & XY с SRY мутациями, смешанными хромосомными аномалиями или дефицитом гормона / избыточными расстройствами, 47XXY и различной степенью мозаицизма из них и множества других. [ необходима цитата ] 3 основных кариотипа для истинного гермафродитизма: XX с генетическими аномалиями (55-70% случаев), XX / XY (20-30% случаев) и XY (5-15% случаев), а остальные - множество других хромосомных аномалий и мозаицизмов. [7] [8]
Распространенность [ править ]
Предполагаемая частота овотестов - один случай на 83 000 рождений (0,0012%). [9]
Точное количество подтвержденных случаев сложно, но к 1991 году было подтверждено около 500 случаев. [10]
Фертильность [ править ]
У «по-настоящему гермафродитных» людей чрезвычайно редки случаи фертильности. [11] [12] У этих людей обычно есть функциональная ткань яичников , но недоразвитые семенники , которые не могут участвовать в сперматогенезе . В результате эти люди плодовиты , но не плодовиты . [13]
Имеются данные о том, что 50% людей с яйцеклетками могут пройти через овуляцию, но сперматогенез происходит редко. [8]
Сперматогенез документально подтвержден в 12% случаев. [8]
Однако существует гипотетический сценарий, при котором человек может самооплодотворяться. Если химера человека образована из мужской и женской зиготы, сливающейся в один эмбрион, давая индивидуальную функциональную ткань гонад обоих типов, такое самооплодотворение возможно. Действительно, известно, что он встречается у нечеловеческих видов, где распространены животные-гермафродиты , включая некоторых млекопитающих. [13] [14] Однако ни один подобный случай функционального самооплодотворения у людей никогда не был зарегистрирован. [13]
По состоянию на 2010 год в научной литературе было зарегистрировано как минимум 11 случаев фертильности у истинных гермафродитов [5], причем один случай рожал у человека с преобладающей XY (96%) мозаикой . [15]
Этимология [ править ]
Термин происходит от латинского : hermaphroditus , от древнегреческого : ἑρμαφρόδιτος , латинизируется : hermaphroditos , [16], которое происходит от Гермафродита (Ἑρμαϕρόδιτος), сына Гермеса и Афродиты в греческой мифологии . По словам Овидия , он слился с нимфой Салмакис, в результате чего у одного человека появились физические черты обоих полов; [17] согласно более раннему Диодору Сицилийскому , он родился с физическим телом, объединяющим оба пола.[18] Слово гермафродит вошло в английский лексикон в конце четырнадцатого века. [19]
Общество и культура [ править ]
Овотестикулярное расстройство полового развития может сделать человека неприемлемым для службы в вооруженных силах США . [20]
MC против Ааронсона [ править ]
Дело MC против Ааронсона в США , инициированное интерсекс-организацией гражданского общества InterACT с Южным юридическим центром по вопросам бедности, было передано в суд в 2013 году. [21] [22] [23] [24] В этом деле родился ребенок. в декабре 2004 года с овотестами, первоначально определенными как мужчина, но впоследствии назначенными женщиной и переданными на попечение Департамента социальных служб Южной Каролины в феврале 2005 года. [25] Врачи, ответственные за MC, первоначально пришли к выводу, что операция не была срочной или необходимой и что MC была могут идентифицировать себя как мужчина или женщина, но в апреле 2006 г. MC подверглась феминизирующему медицинскому вмешательству. [25]Он был усыновлен в декабре 2006 года. На момент возбуждения дела ему было 8 лет, сейчас он идентифицирует себя как мужчина. Южный юридический центр бедности заявляет: «В состоянии MC невозможно сказать, будет ли ребенок в конечном итоге идентифицировать себя как мальчик или девочка. Вместо этого врачи решили назначить MC женщиной и изменить его тело в соответствии со своим стереотипом о том, как девушка должна смотреть ". [22] [26] Обвиняемый по делу, доктор Ян Ааронсон, написал в 2001 году, что «феминизирующая генитопластика младенцу, который в конечном итоге может идентифицировать себя как мальчика, будет катастрофой». [27] [25]
Обвиняемые пытались прекратить дело и потребовать защиты квалифицированного иммунитета, но в этом было отказано Окружным судом округа Южная Каролина. В январе 2015 года Апелляционный суд четвертого округа отменил это решение и отклонил жалобу, заявив, что «это не означало« уменьшить серьезный вред, который, по утверждениям MC, понес », но что разумное должностное лицо в 2006 году этого не сделало. иметь справедливое предупреждение на основании существовавшего тогда прецедента о том, что выполнение операции по назначению пола шестнадцатимесячной MC нарушило четко установленное конституционное право ". [28] Суд не вынес решения о том, нарушила ли операция конституционные права М.С. [29]
Впоследствии были поданы государственные иски. [28] В июле 2017 года сообщалось, что дело было урегулировано во внесудебном порядке Медицинским университетом Южной Каролины за 440 000 долларов. Университет отрицал халатность, но согласился на «компромиссное» урегулирование, чтобы избежать «судебных издержек». [30]
См. Также [ править ]
- 46, XX / 46, XY
- Интерсексуалы и военная служба в США
Ссылки [ править ]
- ^ Нарушения полового развития в eMedicine
- ^ Барсегян, Айк; Вилен, Эрик (2014). «Генетика овотестикулярных нарушений полового развития». Генетические стероидные заболевания . С. 261–263. DOI : 10.1016 / B978-0-12-416006-4.00020-X . ISBN 978-0-12-416006-4.
- ^ Ли, Питер А .; Houk, Christopher P .; Ахмед, С. Фейсал; Хьюз, Иуан А. (1 августа 2006 г.). «Консенсусное заявление по ведению интерсексуальных расстройств» . Педиатрия . 118 (2): e488 – e500. DOI : 10.1542 / peds.2006-0738 . PMC 2082839 . PMID 16882788 .
- ^ "ovo-testes (ранее называемый истинным гермафродитизмом) | Интерсексуальное общество Северной Америки" . isna.org . Проверено 8 сентября 2020 .
- ^ а б Ким, Кю-Рэй; Квон, Янгми; Чжон, Джэ Ён; Ким, Кун Сук; Ayala, Alberto G .; Ро, Джэ Й. (октябрь 2002 г.). «Истинный гермафродитизм и смешанная дисгенезия гонад у детей раннего возраста: клинико-патологическое исследование 10 случаев» . Современная патология . 15 (10): 1013–1019. DOI : 10.1097 / 01.MP.0000027623.23885.0D . PMID 12379746 .
- ^ Браун, А; Каммерер, S; Клив, H; Löhrs, U; Шварц, HP; Kuhnle, U (март 1993 г.). «Истинный гермафродитизм у человека 46, XY, вызванный постзиготической соматической точечной мутацией в мужском гонадном локусе, определяющем пол (SRY): молекулярная генетика и гистологические данные в единичном случае» . Американский журнал генетики человека . 52 (3): 578–585. PMC 1682159 . PMID 8447323 .
- ^ Буваттье, Клэр (01.01.2010), Геархарт, Джон П .; Ринк, Ричард С .; Mouriquand, Pierre DE (ред.), «ГЛАВА 35 - НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ: ЭНДОКРИННЫЕ АСПЕКТЫ» , Pediatric Urology (Second Edition) , Philadelphia: WB Saunders, pp. 459–475, ISBN 978-1-4160-3204-5, получено 08.09.2020
- ^ a b c Овотестикулярное расстройство полового развития в eMedicine
- ^ "ISNA - Насколько распространен интерсекс?" . www.isna.org . Проверено 9 мая 2019 .
- ^ «7- ОВОТЕСТИКУЛЯРНЫЙ DSD (ИСТИННЫЙ ГЕРМАФРОДИТИЗМ). | Запрос PDF» . ResearchGate . Проверено 4 октября 2020 .
- ^ Krob, G .; Браун, А .; Kuhnle, U. (январь 1994 г.). «Истинный гермафродитизм: географическое распространение, клинические данные, хромосомы и гистология гонад». Европейский журнал педиатрии . 153 (1): 2–10. DOI : 10.1007 / BF02000779 . PMID 8313919 . S2CID 1931001 .
- ^ Ахмад, М .; Салим, М .; Джем, MR; Икбал, МЗ (2011). «Истинный гермафродит: история болезни» . Журнал отчетов о случаях заболевания APSP . 2 (2): 16. ISSN 2218-8185 . PMC 3418019 . PMID 22953283 .
- ^ a b c Байрактар, Зеки (28 февраля 2017 г.). «Возможное аутооплодие у истинных гермафродитов». Журнал материнско-фетальной и неонатальной медицины . 31 (4): 542–547. DOI : 10.1080 / 14767058.2017.1291619 . PMID 28282768 . S2CID 22100505 .
- ^ Жарн, Филипп; Олд, Джош Р. (2006). "Животные тоже смешивают: Распространение самооплодотворения среди животных-гермафродитов". Эволюция . 60 (9): 1816–24. DOI : 10.1554 / 06-246.1 . PMID 17089966 . S2CID 23849389 .
- ^ Schoenhaus, SA; Lentz, SE; Сэйбер, П; Манро, MG; Кивник, S (2008). «Беременность у гермафродита с преобладанием мужского мозаичного кариотипа». Фертильность и бесплодие . 90 (5): 2016.e7–10. DOI : 10.1016 / j.fertnstert.2008.01.104 . PMID 18394621 .
- ^ «Определение гермафродита» . Numen: Латинский лексикон . Проверено 19 июля 2013 года .
- ↑ Овидий, Метаморфозы, Книга IV: История Гермафродита и Салмакиды.
- ↑ Диодор Сицилийский - Книга IV, главы 1–7
- ^ Оксфордский словарь английского языка , 1-е изд., Sv hermaphrodite, n. и прил. ; «Интернет-словарь этимологии» . Проверено 3 июня 2012 года .
- ^ "Инструкция Министерства обороны США 6130.03 Медицинские стандарты для назначения, набора или введения в военную службу" (PDF) . 27 сентября 2018 г. Архивировано из оригинального (PDF) 27 сентября 2018 г. - через Wayback Machine .
- ^ "Знаменитый судебный процесс AIC вошел в историю!" . AIC . 16 мая 2013 г. Архивировано из оригинала 6 февраля 2017 года.
- ^ a b Южный правовой центр бедности (14 мая 2013 г.). «Новаторский судебный процесс по SLPC обвиняет врачей и больницы Южной Каролины в ненужной операции на младенцах» . Проверено 20 июля 2015 .
- Рианна Рейс, Элизабет (17 мая 2013 г.). «Не навреди: интерсекс-операции и пределы уверенности» . Уход за Клио . Проверено 20 июля 2015 .
- ^ Дрегер, Алиса (16 мая 2013). «Когда делать операцию ребенку с« обоими »гениталиями» . Атлантика . Проверено 20 июля 2015 .
- ^ a b c Уайт, Райан Л. (2013). «Предпочтительные частные лица: импорт интерсексуальной автономии для MC против Ааронсона» . Международный юридический журнал Fordham . 37 : 777.
- ^ Sesana, Лаура (18 мая 2013). «Приемные родители подают в суд из-за операции сына по назначению пола» . Архивировано из оригинального 22 мая 2013 года .[ самостоятельно опубликованный источник? ]
- Перейти ↑ Aaronson, Ian A (июль 2001 г.). «Исследование и лечение младенца с неоднозначными гениталиями: взгляд хирурга». Актуальные проблемы педиатрии . 31 (6): 168–194. DOI : 10.1067 / mps.2001.116127 . PMID 11436003 .
- ^ a b Ларджент, Эмили (5 марта 2015 г.). "MC против Ааронсона" . Центр Петри-Флома, Гарвардское право .[ самостоятельно опубликованный источник? ]
- ^ interACT (27 января 2015 г.). «Обновление по делу МС - Дорога к правосудию может быть длинным, но есть больше , чем один путь для МЦ» Архивировано из оригинального 19 -го февраля 2017 года . Проверено 18 февраля 2017 .
- ^ Ghorayshi, Azeen (27 июля 2017). «Знаменательный судебный процесс о генитальной хирургии ребенка-интерсексуала только что урегулирован на сумму 440 000 долларов» . BuzzFeed . Проверено 27 июля 2017 .
Внешние ссылки [ править ]
| Классификация | D
|
|---|---|
| Внешние ресурсы |
|
- СМИ, связанные с интерсексом, на Викискладе?
