Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Не путать с мастоцитозом .
Синдром активации тучных клеток
СпециальностьИммунология ( аллергия )

Синдром активации тучных клеток ( MCAS ) является одним из типов расстройства активации тучных клеток ( MCAD ) и представляет собой иммунологическое состояние, при котором тучные клетки неадекватно и чрезмерно высвобождают химические медиаторы, что приводит к ряду хронических симптомов, иногда включая анафилаксию или почти анафилаксию. атаки. [1] [2] [3] Основные симптомы включают сердечно-сосудистые, дерматологические, желудочно-кишечные, неврологические и респираторные проблемы. [2]

В отличие от мастоцитоза , другого типа MCAD, при котором пациенты имеют аномально увеличенное количество тучных клеток, пациенты с MCAS имеют нормальное количество тучных клеток, которые не функционируют должным образом и определяются как «гиперчувствительные». [2] MCAS все еще плохо изученное состояние и является актуальной темой исследований. [4]

Признаки и симптомы [ править ]

MCAS - это состояние, которое поражает несколько систем, как правило, воспалительного характера. Симптомы обычно со временем нарастают и ослабевают, разной степени тяжести и продолжительности. Многие признаки и симптомы такие же, как и при мастоцитозе , поскольку в обоих случаях тучные клетки выделяют слишком много медиаторов. [5] Он имеет много общих характеристик с рецидивирующей идиопатической анафилаксией, хотя есть и отличительные симптомы, в частности крапивница и ангионевротический отек . [6]

Общие симптомы включают: [4] [7]

  • Дерматологический
    • промывание
    • крапивница
    • легкие синяки
    • либо красноватый, либо бледный цвет лица
    • зуд
    • чувство жжения
    • дерматографизм
  • Сердечно-сосудистые
  • Желудочно-кишечный тракт
    • диарея и / или запор, спазмы, дискомфорт в кишечнике
    • тошнота, рвота
    • затруднение глотания, стеснение в горле
  • Респираторный
    • заложенность, кашель, хрипы
  • Анафилаксия Если слишком много медиаторов попадает в систему пациента, он также может испытывать анафилаксию, которая в первую очередь включает: затрудненное дыхание, зудящую крапивницу, покраснение или бледность кожи, ощущение тепла, слабый и учащенный пульс, тошноту, рвоту, диарею, головокружение и т. Д. обморок.

Причины [ править ]

Причины неизвестны, но у некоторых пациентов заболевание передается по наследству. [8] Симптомы MCAS вызваны чрезмерным количеством химических медиаторов, которые неуместно высвобождаются тучными клетками. Медиаторы включают лейкотриены , гистамины , простагландин и триптазу . Состояние может быть легким, пока оно не усугубится стрессовыми жизненными событиями, или симптомы могут развиваться и постепенно ухудшаться со временем. [4] [8]

Патофизиология [ править ]

Активация тучных клеток может быть локальной или системной. MCAS может проявляться широким спектром симптомов во многих системах организма, эти симптомы могут варьироваться от дискомфорта пищеварения до хронической боли, психических проблем, а также анафилактической реакции [9]Общество мастоцитоза). Некоторые примеры тканеспецифичных последствий активации тучных клеток включают крапивницу, аллергический ринит и хрипы. Системная активация тучных клеток проявляется симптомами, затрагивающими 2 или более систем органов (кожа: крапивница, ангионевротический отек и приливы крови; желудочно-кишечный тракт: тошнота, рвота, диарея и спазмы в животе; сердечно-сосудистые заболевания: обморок при гипотонии или предобморочное состояние и тахикардия; дыхательные пути: хрипы; назо -окуляр: инъекция конъюнктивы, зуд и заложенность носа). Это может быть результатом высвобождения медиаторов из определенного участка, например кожи или слизистой оболочки, или активации тучных клеток вокруг сосудистой сети. [10]

Диагноз [ править ]

MCAS часто трудно идентифицировать из-за неоднородности симптомов и «отсутствия вопиющих острых проявлений». [7] Состояние также может быть трудно диагностировать, особенно потому, что многие из многочисленных симптомов неспецифичны по своей природе. Активации тучных клеток был присвоен код ICD 10 (D89.40, наряду с кодами подтипа D89.41-43 и D89.49) в октябре 2016 года.

«Несмотря на то, что опубликованы различные диагностические критерии, обычно используемая стратегия диагностики пациентов заключается в использовании всех трех из следующих критериев:
  1. Симптомы, соответствующие хроническому / повторяющемуся высвобождению тучных клеток:
    повторяющаяся боль в животе, диарея, приливы, зуд, заложенность носа, кашель, стеснение в груди, хрипы, головокружение (обычно присутствует комбинация некоторых из этих симптомов)
  2. Лабораторные доказательства наличия медиатора тучных клеток (повышенный уровень триптазы в сыворотке крови, N-метилгистамина, простагландина D2 или 11-бета-простагландина F2 альфа, лейкотриена E4 и др.)
  3. Улучшение симптомов с использованием лекарств, которые блокируют или лечат повышение этих медиаторов » [4]

Всемирная организация здравоохранения не опубликовала диагностические критерии.

Лечение [ править ]

Общие фармакологические методы лечения включают:

  • Стабилизаторы тучных клеток , [6] , включая кромогликат натрия и природные стабилизаторы , такие как кверцетин [11] [12]
  • H1-антигистаминные препараты , [6] , такие как цетиризин или кетотифена или фексофенадин или лоратадин
  • H2-антигистамины , [6] , такие как ранитидин или фамотидин
  • Antileukotrienes , [6] , такие как монтелукаст или зилейтон , а также натуральные продукты (например, куркумин или зверобой экстракты)
  • Нестероидные противовоспалительные препараты , [5] , включая аспирин , могут быть очень полезны в снижении воспаления у некоторых пациентов, в то время как другие могут иметь опасные реакции [5]

Прогноз [ править ]

Прогноз MCAS неясен из-за отсутствия исследований. [13]

Эпидемиология [ править ]

MCAS - относительно новый диагноз, не называемый до 2007 года, и считается, что он не диагностирован.

История [ править ]

Это состояние было выдвинуто фармакологами Джоном Оутсом и Джеком Робертсом из Университета Вандербильта в 1991 году, и после накопления доказательств, представленных в статьях Sonneck et al. [14] и Akin et al. [15], наконец, названы в 2007 году. [5]

Диагностические критерии были предложены в 2010 г. [2]

См. Также [ править ]

  • FcεRI
  • Непереносимость гистамина
  • Иммуноглобулин E

Ссылки [ править ]

  1. Перейти ↑ Valent P (апрель 2013 г.). «Синдромы активации тучных клеток: определение и классификация». Аллергия . 68 (4): 417–24. DOI : 10.1111 / all.12126 . PMID  23409940 . S2CID  43636053 .
  2. ^ a b c d Акин С., Валент П., Меткалф Д. Д. (декабрь 2010 г.). «Синдром активации тучных клеток: предлагаемые диагностические критерии» . Журнал аллергии и клинической иммунологии . 126 (6): 1099–104.e4. DOI : 10.1016 / j.jaci.2010.08.035 . PMC 3753019 . PMID 21035176 .  
  3. Перейти ↑ Akin C (май 2015 г.). «Синдромы активации тучных клеток, проявляющиеся как анафилаксия». Клиники иммунологии и аллергии Северной Америки . 35 (2): 277–85. DOI : 10.1016 / j.iac.2015.01.010 . PMID 25841551 . 
  4. ^ a b c d White A (17 февраля 2015 г.). "Повесть о двух синдромов - POTS и MCAS " " . Dysautonomia Отправка Dysautonomia International..
  5. ^ a b c d Afrin LB, Molderings GJ (февраль 2014 г.). «Краткое практическое руководство по диагностической оценке болезни активации тучных клеток» . Всемирный гематологический журнал . 3 (1): 1–7. DOI : 10.5315 / wjh.v3.i1 .
  6. ^ a b c d e Frieri M (июнь 2018 г.). «Синдром активации тучных клеток». Клинические обзоры в аллергии и иммунологии . 54 (3): 353–365. DOI : 10.1007 / s12016-015-8487-6 . PMID 25944644 . S2CID 5723622 .  
  7. ^ а б Африн Л (2013). «Представление, диагностика и лечение синдрома активации тучных клеток». Тучные клетки: фенотипические особенности, биологические функции и роль в иммунитете . Nova Science. С. 155–232. Архивировано из оригинала на 2018-08-18 . Проверено 13 октября 2015 .
  8. ^ а б Милнер К (2015). «Обновление исследования: POTS, EDS, MCAS Genetics» . Международная конференция Dysautonomia и CME . Вашингтон, округ Колумбия: vimeo.com.
  9. ^ "О MCAS | Действие тучных клеток" . www.mastcellaction.org . Проверено 26 марта 2020 .
  10. Перейти ↑ Akin C (август 2017 г.). «Синдромы активации тучных клеток» . Журнал аллергии и клинической иммунологии . 140 (2): 349–355. DOI : 10.1016 / j.jaci.2017.06.007 . PMID 28780942 . 
  11. ^ Finn DF, Уолш JJ (сентябрь 2013). «Стабилизаторы тучных клеток двадцать первого века» . Британский журнал фармакологии . 170 (1): 23–37. DOI : 10.1111 / bph.12138 . PMC 3764846 . PMID 23441583 .  За последнее десятилетие был идентифицирован широкий спектр соединений, стабилизирующих тучные клетки; натуральные, биологические и синтетические источники для лекарств, которые уже используются в клинической практике по другим показаниям. Хотя во многих случаях точный способ действия этих молекул неясен, все эти вещества продемонстрировали активность по стабилизации тучных клеток и, следовательно, могут иметь потенциальное терапевтическое применение при лечении аллергических и родственных заболеваний, в которых тучные клетки непосредственно вовлечены.Таблица 1: Встречающиеся в природе стабилизаторы тучных клеток
  12. ^ Weng Z, Zhang B, Asadi S, Sismanopoulos N, Butcher A, Fu X и ​​др. (2012). «Кверцетин более эффективен, чем кромолин, в блокировании высвобождения цитокинов тучными клетками человека и подавляет контактный дерматит и светочувствительность у людей» . PLOS ONE . 7 (3): e33805. Bibcode : 2012PLoSO ... 733805W . DOI : 10.1371 / journal.pone.0033805 . PMC 3314669 . PMID 22470478 .  
  13. ^ Weiler CR, Austen KF, Akin C, Barkoff MS, Bernstein JA, Bonadonna P и др. (Октябрь 2019 г.). «Отчет рабочей группы Комитета по заболеваниям тучных клеток AAAAI: диагностика и лечение синдрома активации тучных клеток (MCAS)» . Журнал аллергии и клинической иммунологии . 144 (4): 883–896. DOI : 10.1016 / j.jaci.2019.08.023 . PMID 31476322 . Проверено 27 апреля 2020 . 
  14. ^ Sonneck К, Флориан S, Müllauer л, Wimazal Ж, Födinger М, Sperr WR, Валент P (2007). «Диагностическое и субдиагностическое накопление тучных клеток в костном мозге пациентов с анафилаксией: синдром активации моноклональных тучных клеток». Международный архив аллергии и иммунологии . 142 (2): 158–64. DOI : 10.1159 / 000096442 . PMID 17057414 . S2CID 25058981 .  
  15. ^ Akin C, Скотт LM, Kocabas CN, Кушнир-Сухов N, Бриттен E, P Noel, Меткалф DD (октябрь 2007). «Демонстрация аберрантной популяции тучных клеток с клональными маркерами в подгруппе пациентов с« идиопатической »анафилаксией» . Кровь . 110 (7): 2331–3. DOI : 10.1182 / кровь-2006-06-028100 . PMC 1988935 . PMID 17638853 .  

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Роль тучных клеток в функциональных расстройствах желудочно-кишечного тракта FFT at Gut / BMJ
  • Синдром активации тучных клеток - май 2015 г.
  • Спектр нарушений активации тучных клеток - 2014 г.
  • Синдромы активации тучных клеток: определение и классификация - 2013 г.
  • Расширение спектра нарушений активации тучных клеток: моноклональные и идиопатические синдромы активации тучных клеток - 2013 г.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : D89.4
  • МКБ - 9-СМ : 279,8