Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Отосклероз
Другие именаОтоспонгиоз
Gray919.png
Цепочка косточек и их связок. ( Ступени видны справа от центра.)
СпециальностьОториноларингология

Отосклероз - это состояние внутреннего уха, при котором один или несколько очагов неправильно расположенной губчатой ​​кости заменяют часть обычно плотного энхондрального слоя костной отической капсулы в костном лабиринте . Это заболевание поражает одну из косточек ( стремени ), что приводит к потере слуха , шуму в ушах , головокружению или комбинации симптомов. [1] [2] Термин отосклероз употребляется неправильно. Большая часть клинического течения характеризуется прозрачными, а не склеротическими изменениями костей , поэтому заболевание также известно как отоспонгиоз .

Этимология [ править ]

Слово отосклероз происходит от греческого ὠτός ( ōtos ), родительного падежа οὖς ( oûs ) «ухо» [3] + σκλήρωσις ( sklērōsis ), «закаливание». [4]

Презентация [ править ]

Первичной формой потери слуха при отосклерозе является кондуктивная потеря слуха (CHL), при которой звуки достигают барабанной перепонки, но не полностью передаются через цепь слуховых косточек в среднем ухе и, следовательно, частично не достигают внутреннего уха ( улитки ). Это может повлиять на одно или оба уха. При аудиометрии потеря слуха обычно низкочастотная, а более высокие частоты проявляются позже. [5]

Нейросенсорная тугоухость (СНПС) также отмечалась у пациентов с отосклерозом; Обычно это высокочастотная потеря, которая обычно проявляется на поздних стадиях болезни. Причинно - следственная связь между отосклерозом и SNHL остается спорной. За последнее столетие ведущие отологи и нейротологи спорили, связано ли обнаружение SNHL на поздних стадиях отосклероза с отосклерозом или просто с типичным пресбиакузисом . [ необходима цитата ]

Большинство пациентов с отосклерозом в той или иной степени замечают шум в ушах (шум головы). Количество шума в ушах не обязательно связано со степенью или типом нарушения слуха. Тиннитус возникает из-за раздражения нежных нервных окончаний внутреннего уха. Поскольку нерв несет звук, это раздражение проявляется в виде звона, рычания или жужжания. Обычно хуже, когда пациент утомлен, нервничает или находится в спокойной обстановке. [ необходима цитата ]

Причины [ править ]

Отосклероз может быть вызван как генетическими факторами, так и факторами окружающей среды, такими как вирусная инфекция (например, корь). [6] [7] [8] рибонуклеиновая кислота из вируса кори была обнаружено в стремени подножки у большинства пациентов с отосклерозом. [9] У населения, которое было вакцинировано против кори, наблюдалось значительное снижение отосклероза. [10] Хотя заболевание считается наследственным, его пенетрантность и степень выраженности настолько сильно различаются, что может быть трудно выявить образец наследования. Большинство вовлеченных генов передаются по аутосомно-доминантному типу.мода. Один полногеномный анализ связывает отосклероз с вариациями в гене RELN . [11]

Loci включают:

ИмяOMIMLocus
OTSC116680015q26.1
OTSC26057277q
OTSC36082446p
OTSC461157116q
OTSC56087873q22-q24
OTSC76115726q13
OTSC86120969п13.1-q21.11

Патофизиология [ править ]

Патофизиология отосклероза сложна. Ключевыми поражениями отосклероза являются мультифокальные области склероза в эндохондральной височной кости . [12] Эти поражения имеют некоторые общие характеристики с болезнью Педжета , но не предполагается, что они связаны иначе. Все гистопатологические исследования проводились на височных костях трупа, поэтому гистологически можно сделать только выводы о прогрессировании заболевания. Похоже, что поражения проходят активную «губчатую» или гиперваскулярную фазу, прежде чем перерасти в поражения «склеротической» фазы. Было идентифицировано много генов и белков, которые при мутации могут приводить к этим поражениям. Также появляется все больше свидетельств того, что вирус кори присутствует в очагах отосклероза, что указывает на инфекционную этиологию (это также было отмечено при болезни Педжета).

ХЛ при отосклерозе вызывается двумя основными участками склеротических (или рубцовых) поражений. Лучше понять механизм фиксации из стремени подножку в овальное окно в улитке . Это значительно затрудняет движение стремени и, следовательно, передачу звука во внутреннее ухо («слуховая связь»). Кроме того, круглое окно улитки также может стать склеротическим и аналогичным образом ухудшать движение волн звукового давления через внутреннее ухо («акустическая связь»).

Кондуктивная потеря слуха обычно сопровождается ударом аномальной кости о подошву стремени. Это поражение овального окна составляет основу названия фенестрального отосклероза. Наиболее частым местом поражения отосклероза является кость прямо перед овальным окном в небольшой щели, известной как fissula ante fenestram. Трещина представляет собой тонкую складку соединительной ткани, проходящую через эндохондральный слой, примерно между овальным окном и улитковидным отростком, где сухожилие тензорной барабанной перепонки поворачивается латерально к молоточку.

Механизм нейросенсорной тугоухости при отосклерозе изучен хуже. Это может быть результатом прямого повреждения улитки и спиральной связки в результате литического процесса или высвобождения протеолитических ферментов в улитку. Конечно, есть несколько хорошо задокументированных случаев склеротических поражений, непосредственно уничтожающих сенсорные структуры внутри улитки и спиральной связки, которые были сфотографированы и зарегистрированы после смерти. Другие подтверждающие данные включают последовательную потерю волосковых клеток улитки у пациентов с отосклерозом; эти клетки являются главными органами восприятия звука. Предполагаемый механизм этого - высвобождение гидролитических ферментов в структуры внутреннего уха спонгиотическими поражениями.

Диагноз [ править ]

Отосклероз традиционно диагностируется на основании характерных клинических проявлений, которые включают прогрессирующую кондуктивную тугоухость, нормальную барабанную перепонку и отсутствие признаков воспаления среднего уха. Мыс улитки может иметь слабый розовый оттенок, отражающий васкуляризацию поражения, что называется признаком Шварца . [ необходима цитата ]

Приблизительно у 0,5% населения в конечном итоге будет диагностирован отосклероз. Патологоанатомические исследования показывают, что до 10% людей могут иметь отосклеротические поражения височной кости, но, по-видимому, никогда не имели симптомов, подтверждающих диагноз. Кавказцы - наиболее затронутая раса, причем распространенность среди чернокожего и азиатского населения намного ниже. В клинической практике отосклероз у женщин встречается примерно в два раза чаще, чем у мужчин, но это не отражает истинного соотношения полов. При обследовании семей выяснилось, что это заболевание лишь немного чаще встречается у женщин. [13] Обычно заметная потеря слуха начинается в среднем возрасте, но может начаться гораздо раньше. Долгое время считалось, что потеря слуха ухудшается во время беременности, но недавние исследования не подтверждают это мнение.[14] [15]

Дифференциальное тестирование [ править ]

Аудиометрия [ править ]

Фиксация стремени в овальном окне вызывает кондуктивную тугоухость. В аудиометрии с чистым тоном это проявляется в виде промежутков между костью и воздухом на аудиограмме (т. Е. Разница более чем на 10 дБ между порогами воздушной и костной проводимости при заданной частоте тестирования). Однако медиальная фиксация цепи слуховых косточек нарушает как инерционный, так и остеотимпанический режимы костной проводимости, увеличивая пороги костной проводимости между 500 Гц и 4 кГц и уменьшая размер воздушно-костных промежутков. Поскольку 2 кГц является резонансной частотой цепи слуховых косточек, наибольшее увеличение порога костной проводимости (около 15 дБ) происходит на этой частоте - результирующая выемка называется выемкой Кархарта.и является полезным клиническим маркером фиксации медиальной цепи слуховых косточек. [16]

Тимпанометрия измеряет пиковое давление (TPP) и статическую проводимость с компенсацией пиков ( Y tm ) среднего уха на барабанной перепонке . Поскольку стремечко анкилозировано при отосклерозе, боковой конец цепочки слуховых косточек может оставаться достаточно подвижным. Следовательно, отосклероз может лишь незначительно снизить адмиттанс, что приводит либо к неглубокой тимпанограмме (тип A S ), либо к нормальной тимпанограмме (тип A). При отосклерозе увеличивается жесткость системы среднего уха, повышая его резонансную частоту. Количественно это можно определить с помощью многочастотной тимпанометрии. Таким образом, патологию с высокой резонансной частотой, такую ​​как отосклероз, можно дифференцировать от патологий с низкой резонансной частотой, таких как разрыв слуховых косточек. [цитата необходима ]

При отсутствии патологии громкий звук (обычно более чем на 70 дБ выше порогового значения) заставляет стременную мышцу сокращаться, уменьшая пропускную способность среднего уха и смягчая воспринимаемую громкость звука. Если подвижность стремени снижена из-за отосклероза, то сокращение стремени не приводит к значительному снижению адмиттанса. Когда акустический рефлекс проводится тестирование, акустические рефлекторные пороги (АРТ) не может быть определено при попытке измерить на пораженной стороне. Кроме того, патология проводимости ослабляет тестовые стимулы, что приводит либо к повышению пороговых значений рефлексов, либо к отсутствию рефлексов, когда стимул предъявляется в пораженном ухе и измеряется в другом ухе. [17]

КТ [ править ]

Визуализация обычно не проводится пациентам с неосложненной кондуктивной тугоухостью и характерными клиническими проявлениями. Людей с только кондуктивной тугоухостью часто лечат медикаментозно или хирургическим путем без визуализации. Диагноз может быть неясным клинически в случаях сенсоневральной или смешанной тугоухости и может быть выявлен только при визуализации. Поэтому визуализация часто выполняется при сенсоневральной потере слуха или при смешанной потере слуха. [ необходима цитата ]

Компьютерная томография высокого разрешения показывает очень малозаметные костные находки. Однако перед операцией КТ обычно не требуется. [ необходима цитата ]

Отосклероз на КТ можно оценить с помощью системы оценок, предложенной Саймонсом и Фаннингом. [18]

  • 1 степень, исключительно фенестраль;
  • Степень 2, очаговая локализованная болезнь улитки (с поражением фенестра или без него) либо до базального поворота улитки (степень 2A), либо до среднего / апикального витков (степень 2B), либо одновременно с базальным поворотом и средним / апикальным поворотами (степень 2C). ); и
  • Степень 3, диффузное сливное поражение улитки (с поражением фенестра или без него).

Лечение [ править ]

Дополнительная информация: Слуховые аппараты и стапедэктомия

Медицинский [ править ]

Ранее рабочие предлагали использовать фторид кальция; теперь фторид натрия является предпочтительным соединением. Ионы фтора тормозят быстрое прогрессирование болезни. В отосклеротическом ухе происходит образование кристаллов гидроксилапатита, которые приводят к фиксации стремени (или другого). Введение фторида заменяет гидроксильный радикал фторидом, что приводит к образованию кристаллов фторапатита. Таким образом, значительно замедляется прогрессирование заболевания и прекращается активный процесс заболевания. Это лечение не может обратить вспять кондуктивную тугоухость, но может замедлить прогрессирование как проводящего, так и нейросенсорного компонентов болезненного процесса. Отофтор, содержащий фторид натрия, является одним из лечебных средств. Недавно был заявлен некоторый успех второго такого лечения, бисфосфоната.лекарства, препятствующие разрушению костей. [19] [20] [21] Однако эти ранние отчеты основаны на нерандомизированных тематических исследованиях, которые не соответствуют стандартам клинических испытаний. [22] Оба фармацевтических метода лечения имеют многочисленные побочные эффекты, включая периодическое расстройство желудка, аллергический зуд и усиление болей в суставах, которые могут привести к артриту. [23] В худшем случае бисфосфонаты могут привести к остеонекрозу самого слухового прохода. [24] Наконец, ни один из подходов не оказался полезным после того, как был применен наиболее предпочтительный метод хирургии.

Хирургия [ править ]

Есть разные методы лечения отосклероза. Однако предпочтительным методом является процедура, известная как стапедэктомия . [25]Ранние попытки восстановления слуха путем простого освобождения стремени от склеротических прикреплений к овальному окну приводили к временному улучшению слуха, но кондуктивная потеря слуха почти всегда повторялась. Стапедэктомия заключается в удалении части подошвы склеротической стремени и замене ее имплантатом, который прикреплен к наковальне. Эта процедура восстанавливает непрерывность движения слуховых косточек и позволяет передавать звуковые волны от барабанной перепонки к внутреннему уху. Современный вариант этой операции, называемый стапедотомией, выполняется путем просверливания небольшого отверстия в подошве стремени с помощью микродрели или лазера и установки протеза в виде поршня. Успешность любой операции во многом зависит от навыков и знаний хирурга. [14]Однако сравнения показали, что стапедотомия дает результаты, по крайней мере, такие же хорошие, как и стапедэктомия, с меньшим количеством осложнений, и, таким образом, стапедотомия предпочтительнее в нормальных обстоятельствах. [26]

Усиление [ править ]

Хотя слуховые аппараты не могут предотвратить, вылечить или замедлить прогрессирование отосклероза, они могут помочь в лечении самого серьезного симптома - потери слуха. Слуховые аппараты можно настроить на определенные потери частоты. Однако из-за прогрессирующего характера этого состояния использование слухового аппарата в лучшем случае является паллиативным. Без хирургического вмешательства может произойти глухота. [ необходима цитата ]

Общество и культура [ править ]

Известные случаи [ править ]

  • Немецкий композитор Людвиг ван Бетховен теоретизировались страдать от отосклероза, хотя это спорно. [27]
  • Викторианская журналистка Харриет Мартино постепенно потеряла слух в молодости, а позже историки медицины диагностировали у нее, вероятно, отосклероз. [28]
  • Маргарет Саллаван , американская актриса театра и кино, страдала отосклерозом, врожденным дефектом слуха, который с возрастом обострился, из-за чего она все больше и больше плохо слышала.
  • Говард Хьюз, первый американский летчик, инженер, промышленник и кинопродюсер, также страдал отосклерозом. [29]
  • Фрэнки Валли , солист группы «Времена года» , страдал от этого в конце 1960-х - начале 1970-х годов, заставив его «петь по памяти» во второй половине 70-х (операция восстановила большую часть его слуха к 1980 году). [30]
  • Нападающий " Питтсбург Пингвинз" Стив Дауни страдает отосклерозом. [31]
  • От него страдала британская королева Александра Датская, что привело к ее социальной изоляции; Биограф королевы Александры, Джорджина Баттискомб , смогла «иметь некоторое представление о затруднительном положении Александры», потому что у нее тоже был отосклероз. [32] [33]
  • Адам Сэвидж , соведущий MythBusters , использует слуховой аппарат из-за отосклероза. [34]
  • Сэр Джон Корнфорт , лауреат австралийско-британской Нобелевской премии по химии [35]

Ссылки [ править ]

  1. ^ " отосклероз " в Медицинском словаре Дорланда
  2. ^ Uppal, S .; Bajaj, Y .; Rustom, I .; Коутсворт, AP (2009-10-10). «Отосклероз 1: этиопатогенез отосклероза». Международный журнал клинической практики . 63 (10): 1526–1530. DOI : 10.1111 / j.1742-1241.2009.02045.x . PMID  19769709 . S2CID  11989071 .
  3. ^ οὖς , Лидделл и Скотт, Греко-английский лексикон
  4. ^ σκλήρωσις , Лидделл и Скотт, Греко-английский лексикон
  5. ^ Данеш, Али А .; Шахназ, Навид; Холл, Джеймс У. (2018-04-04). «Аудиология отосклероза». Отоларингологические клиники Северной Америки . 51 (2): 327–342. DOI : 10.1016 / j.otc.2017.11.007 . PMID 29397946 . 
  6. ^ Марку, Константинос; Гоудакос, Джон (10.10.2009). «Обзор этиологии отосклероза». Европейский архив оторино-ларингологии . 266 (1): 25–35. DOI : 10.1007 / s00405-008-0790-х . ISSN 0937-4477 . PMID 18704474 . S2CID 9347106 .   
  7. ^ Шраувен, Изабель; Ван Кэмп, Гай (2010). «Этиология отосклероза: сочетание генов и окружающей среды». Ларингоскоп . 120 (6): 1195–202. DOI : 10.1002 / lary.20934 . PMID 20513039 . S2CID 22390531 .  
  8. ^ Рудик, М .; Keogh, I .; Вагнер, Р .; Wilkinson, E .; Kiros, N .; Ferrary, E .; Sterkers, O .; Bozorg Grayeli, A .; Жаркович, К. (2015-12-15). «Патофизиология отосклероза: обзор современных исследований». Слуховые исследования . 330 (Pt A): 51–56. DOI : 10.1016 / j.heares.2015.07.014 . PMID 26276418 . S2CID 43448867 .  
  9. ^ Бруклер, Кеннет (10 января 2006 г.). «Основа для понимания дискразий отической капсулы к костям». Ларингоскоп . 116 (1): 160–161. DOI : 10.1097 / 01.mlg.0000187403.56799.21 . ISSN 0023-852X . PMID 16481833 . S2CID 6298801 .   
  10. ^ Нидермейер, HP; Арнольд, В. (2008). «Отосклероз и вирус кори - связь или причинная связь?». ОРЛ . 70 (1): 63–70. DOI : 10.1159 / 000111049 . ISSN 0301-1569 . PMID 18235207 . S2CID 9284681 .   
  11. ^ Schrauwen I, Ealy M, Huentelman MJ, Thys M, Гомер N, Vanderstraeten K, Fransen E, Corneveaux JJ, Craig DW, Claustres M, Cremers CW, Dhooge I, Ван де Heyning P, Винсент R, Offeciers E, Smith RJ , Ван Кэмп G (февраль 2009 г.). «Полногеномный анализ выявляет генетические варианты в гене RELN, связанные с отосклерозом» . Являюсь. J. Hum. Genet. 84 (3): 328–38. DOI : 10.1016 / j.ajhg.2009.01.023 . PMC 2667982 . PMID 19230858 .   
  12. ^ Niedermeyer, Hans P .; Арнольд, Вольфганг (2002). «Этиопатогенез отосклероза». ОРЛ . 64 (2): 114–119. DOI : 10.1159 / 000057789 . ISSN 0301-1569 . PMID 12021502 . S2CID 2134033 .   
  13. ^ Моррисон AW (1970). «Отосклероз: краткий обзор естествознания и лечения» . Британский медицинский журнал . 2 (5705): 345–348. DOI : 10.1136 / bmj.2.5705.345 . PMC 1700130 . PMID 5429458 .  
  14. ^ а б де Соуза, Кристофер; Глассок, Майкл (2003). Отосклероз и стапедэктомия: диагностика, лечение и осложнения . Нью-Йорк, Нью-Йорк: Тим. ISBN 978-1-58890-169-9.
  15. ^ Наглый WH, Berenholz LP, Шуринг AG, Burkey JM (октябрь 2005). «Влияет ли беременность на отосклероз?» . Ларингоскоп . 115 (10): 1833–6. DOI : 10,1097 / 01.MLG.0000187573.99335.85 . PMID 16222205 . S2CID 6432607 . Архивировано из оригинала на 2013-01-05.  
  16. ^ Кархарт R (1950). «Клиническое применение аудиометрии костной проводимости». Архив отоларингологии . 51 (6): 798–808. DOI : 10,1001 / archotol.1950.00700020824003 . PMID 15419943 . 
  17. ^ Кац, J; Часин, М; Английский, K; Худ, ЖЖ; Тиллери, KL (2015). Справочник Каца по клинической аудиологии (7-е изд.). Филадельфия: Wolters Kluwer Health. ISBN 978-1-4511-9163-9.
  18. Перейти ↑ Lee TC, Aviv RI, Chen JM, Nedzelski JM, Fox AJ, Symons SP (2009). «КТ-оценка отосклероза» . Американский журнал нейрорадиологии . 30 (7): 1435–1439. DOI : 10,3174 / ajnr.a1558 . PMC 7051554 . PMID 19321627 .  
  19. ^ Brookler K (2008). «Медикаментозное лечение отосклероза: обоснование использования бисфосфонатов». Int J тиннитус . 14 (2): 92–6. PMID 19205157 . 
  20. ^ «Использование бисфосфонатов при отосклерозе». Архивировано 28октября2014 г. в Wayback Machine , Fresh Patents.
  21. ^ Крис Де Соуза, Майкл Э. Гласскок, Отосклероз и стапедэктомия: диагностика, лечение и осложнения , Тим, 2004.
  22. ^ Chole РА & McKenna М, "Патофизиология отосклероз", Отология & невроотология , 22 (2): 249-257, 2001.
  23. ^ Отосклероз в Американском фонде исследований слуха , Чикаго, Иллинойс, 2008.
  24. ^ Polizzotto М.Н., Казенс Polizzotto & Schwarer А.П., "Bisphosphonate-ассоциированный остеонекроз слухового канала", Британский журнал гематологии , 132 (1): 114, 2005.
  25. ^ Абу-Ягуб У, Т Mahafza, АЛ-Лэйла А, Tawalbeh М (октябрь 2013 г. ). «Хирургическое лечение отосклероза: восьмилетний опыт работы в больнице Иорданского университета» . Иранский журнал оториноларингологии . Иранский журнал оториноларингологии. 25 (73): 233–8. PMC 3846245 . PMID 24303446 .  
  26. ^ Thamjarayakul T, Supiyaphun P, и Snidvongs К "Stapes фиксации операция: Stapedectomy против Стапедотамия", Азиатская биомедицина , 4 (3): 429-434, 2010.
  27. ^ Биография Людвига ван Бетховена, http://www.kunstderfuge.com/bios/beethoven.html Архивировано 4 сентября 2013 г. в Wayback Machine
  28. ↑ Мэри Джо Диган, «Приготовление лимонада: Гарриет Мартино о глухоте», стр. 41–58 в Харриет Мартино: теоретические и методологические перспективы , Нью-Йорк, Нью-Йорк: Рутледж, 2001.
  29. ^ Чарльз Хайэм, Говард Хьюз: Тайная жизнь .
  30. ^ Фред Бронсон, Billboard Book of Number One Hits (3-е издание), Billboard Books, 1992. ISBN 0-8230-8298-9 
  31. ^ "Дауни мечтает пригласить" . Slam-Canoe.ca. 2005-11-29 . Проверено 29 ноября 2005 .
  32. ^ Battiscombe, Джорджина (1969). Королева Александра . Констебль. С.  88 . ISBN 978-0-09-456560-9.
  33. ^ Дафф, Дэвид (1980). Александра: принцесса и королева . Коллинз. С.  82 . ISBN 978-0-00-216667-6.
  34. ^ Адам Сэвидж [@donttrythis] (5 мая 2009). «@jayyoozee Да, я ношу слуховой аппарат. Тем не менее, не от взрывов. Это врожденное заболевание. Титановые наушники с левой стороны» (твит) - через Twitter .
  35. ↑ John Cornforth. Архивировано 15 февраля 2011 г. в Wayback Machine , biotechnology-innovation.com.au.

Внешние ссылки [ править ]

  • NIH / Medline
  • NIH / NIDCD
Классификация
D
  • МКБ - 10 : H80
  • МКБ - 9-СМ : 387
  • OMIM : 166800 605727
  • MeSH : D010040
  • ЗаболеванияDB : 29289
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 001036
  • eMedicine : артикул / 994891 статья / 859760
  • Пациент из Великобритании : отосклероз.