Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Параганглиома
Другие именахемодэктома, параганглиома, опухоль каротидного тела, гломусоклеточная опухоль
Опухоль сонной артерии 2 intermed mag.jpg
Микрофотография из сонного тела опухоли (типа параганглиомы).
СпециальностьОнкология Отредактируйте это в Викиданных

Параганглиома является редким нейроэндокринные опухоли , которые могут развиваться на различных участках тела ( в том числе головы, шеи, грудной клетки и живота). Когда в надпочечнике обнаруживается опухоль того же типа, их называют феохромоцитомой . Это редкие опухоли с общей оценочной заболеваемостью 1/300 000. [1] В отличие от других типов рака , не существует теста, позволяющего определить доброкачественные опухоли от злокачественных ; Поэтому всем пациентам с параганглиомой рекомендуется долгосрочное наблюдение. [2]

Признаки и симптомы [ править ]

Большинство параганглиом либо бессимптомны, либо представляют собой безболезненное образование. Хотя все они содержат нейросекреторные гранулы, только в 1–3% случаев секреция гормонов, таких как катехоламины, достаточно высока, чтобы быть клинически значимой; в этом случае проявления часто напоминают феохромоцитомы (интрамедуллярная параганглиома). [ необходима цитата ]

Генетика [ править ]

Около 75% параганглиом являются спорадическими; остальные 25% являются наследственными (и имеют повышенную вероятность множественности и развития в более раннем возрасте). Мутации генов сукцинатдегидрогеназы , SDHD (ранее известного как PGL1), SDHA , SDHC (ранее PGL3) и SDHB были идентифицированы как вызывающие семейные параганглиомы головы и шеи. Мутации SDHB играют важную роль в семейной феохромоцитоме надпочечников и экстра-надпочечниковой параганглиоме (брюшной полости и грудной клетки), хотя есть значительное совпадение типов опухолей, связанных с мутациями генов SDHB и SDHD. Параганглиомы также могут возникать у МУЖЧИН.типа 2А и 2Б. Другие гены, связанные с семейной параганглиомой, - это SDHAF2 , [3] VHL , NF1 , TMEM127 , [4] MAX [5] и SLC25A11 . [6]

Патология [ править ]

Параганглиома средостения. Поверхность среза опухоли 3,9 × 3,5 × 2,5 см имеет треугольную форму, с выпуклостью на периферии и несколько фиброзным центром. Он был окружен сердцем, левой нижней долей легкого, аортой, пищеводом и диафрагмой, и 7 лет назад его диаметр составлял 1,8 см.
Микрофотография из опухоли сонного тела с характерным Zellballen . Пятно H&E .

Параганглиомы выглядят крупно как резко очерченные полиповидные образования и имеют консистенцию от твердой до эластичной. Это сильно сосудистые опухоли, которые могут иметь темно-красный цвет. [ необходима цитата ]

При микроскопическом исследовании опухолевые клетки легко распознаются. Отдельные опухолевые клетки имеют форму от многоугольника до овала и расположены в характерных клеточных шарах, называемых Зеллбалленом . [7] Эти клеточные шары разделены фиброваскулярной стромой и окружены сустентакулярными клетками .

С помощью световой микроскопии дифференциальный диагноз включает связанные нейроэндокринные опухоли, такие как карциноидная опухоль , нейроэндокринная карцинома и медуллярная карцинома щитовидной железы .

При иммуногистохимии главные клетки, расположенные в клеточных клубках, положительны по хромогранину , синаптофизину , нейрон-специфической энолазе , серотонину , нейрофиламентам и молекуле адгезии нервных клеток ; они отрицательны по белку S-100 . Сустентакулярные клетки являются S-100-положительными и фокально-положительными в отношении глиального фибриллярного кислого белка . По гистохимическим данным, клетки параганглиомы являются аргирофильными, отрицательными по Шиффу периодической кислоты, отрицательными по муцикарму и отрицательному аргентаффину . [цитата необходима ]

Сайты происхождения [ править ]

Около 85% параганглиом развиваются в брюшной полости; только 12% развиваются в области грудной клетки и 3% - в области головы и шеи (последние чаще всего являются симптоматическими). Хотя большинство из них являются единичными, встречаются редко - множественные случаи (обычно при наследственном синдроме). Параганглиомы описываются по месту их происхождения и часто получают специальные названия:

  • Параганглиома головы и шеи (HNPGL): Существуют различные типы параганглиомы головы и шеи; они могут иметь специальные названия в зависимости от точного местоположения. [8]
    • Каротидная параганглиома ( опухоль каротидного тела ): наиболее распространенная из параганглиом головы и шеи. Обычно он проявляется в виде безболезненного образования на шее, но более крупные опухоли могут вызывать паралич черепных нервов, обычно блуждающего нерва и подъязычного нерва .
    • Glomus tympanicum и Glomus jugulare , также известные как югулотимпанальная параганглиома : оба обычно представляют собой образование в среднем ухе, приводящее к шуму в ушах (у 80%) и потере слуха (у 60%). В черепных нервы этих яремного отверстия может быть сжаты,результатеглотания трудности, или ипсилатеральную слабости верхних трапециевидного и sternocleiodomastoid мышцы (от сжатия спинного добавочного нерва). У этих пациентов наблюдается красноватая выпуклость позади неповрежденной барабанной перепонки. Это состояние также известно как «Красный барабан». При надавливании на наружный слуховой проход с помощью пневматического ушного зеркала можно было увидеть, что масса побледнела. Этот знак известен как «знак Брауна». Недостаточная костная пластинка вдоль барабанной части внутренней сонной артерии (аберрантная ВСА) является нормальным вариантом и может быть ошибочно принята за glomus jugulare. [9]
  • Орган Цукеркандля : скопление параганглиев возле бифуркации аорты, состоящее из небольшой массы хромаффинных клеток, происходящих из нервного гребня. Служит частым происхождением параганглиом брюшной полости.
  • Параганглиома блуждающего нерва : это наименее распространенные параганглиомы головы и шеи. Обычно они проявляются в виде безболезненного образования на шее, но могут вызывать дисфагию и охриплость голоса.
  • Легочная параганглиома : они возникают в легких и могут быть единичными или множественными. [10]
  • Другие участки : Редкими участками поражения являются гортань , носовая полость, придаточные пазухи носа, щитовидная железа и вход в грудной отдел , а также в очень редких случаях мочевой пузырь.

Диагноз [ править ]

Классификация [ править ]

Параганглиомы происходят из параганглии в хромаффин-отрицательных клетках гломуса, происходящих из нервного гребня эмбриона , функционирующих как часть симпатической нервной системы (ветвь вегетативной нервной системы ). Эти клетки обычно действуют как специальные хеморецепторы, расположенные вдоль кровеносных сосудов, особенно в каротидных телах (в месте бифуркации общей сонной артерии на шее) и в телах аорты (возле дуги аорты ). [ необходима цитата ]

Соответственно, параганглиомы классифицируются как происходящие из линии нервных клеток в классификации нейроэндокринных опухолей Всемирной организации здравоохранения . В классификации, предложенной Виком, параганглиомы относятся ко II группе. [11] Учитывая тот факт, что они происходят из клеток ортосимпатической системы, параганглиомы тесно связаны с феохромоцитомами , которые, однако, являются хромаффин-положительными.

Лечение [ править ]

Основными методами лечения являются хирургическое вмешательство , эмболизация [12] и лучевая терапия . [13]

Дополнительные изображения [ править ]

  • Микрофотография из опухоли сонного тела

  • Опухоль Glomus jugulare

  • Эктопическая функциональная параганглиома (glomus jugulare) у пациента с ВХЛ. Т2-взвешенная МРТ в том же месте демонстрирует высокую массу сигнала, соответствующую параганглиоме. В ВХЛ можно найти дополнительные параганглиомы надпочечников (стрелка).

  • S100 immunostain выделяя клетки в поддерживающих в параганглиомы

  • Цифровая субтракционная артериограмма опухоли каротидного тела и яремной параганглиомы

См. Также [ править ]

  • Ганглиоцитарная параганглиома
  • Феохромоцитома

Ссылки [ править ]

  1. ^ Мартинс, Руте; Бугалью, Мария Жоао (2014). «Параганглиомы / феохромоцитомы: клинически ориентированное генетическое тестирование» . Международный журнал эндокринологии . 2014 : 794187. дои : 10,1155 / 2014/794187 . ISSN  1687-8337 . PMC  4037125 . PMID  24899893 .
  2. ^ Лечение феохромоцитомы и параганглиомы (PDQ®) - версия для пациента - Национальный институт рака
  3. ^ Bayley JP, Kunst HP, Cascon A, Sampietro ML, Gaal J, Korpershoek E, Hinojar-Gutierrez A, Timmers HJ, Hoefsloot LH, Hermsen MA, Suárez C, Hussain AK, Vriends AH, Hes FJ, Jansen JC, Tops CM , Корссмит Е.П., де Книжфф П., Лендерс Дж. У., Кремерс С. В., Девили П., Диндженс В. Н., де Криджер Р. Р., Робледо М. (апрель 2010 г.). «Мутации SDHAF2 в семейных и спорадических параганглиомах и феохромоцитомах». Ланцет. Онкология . 11 (4): 366–72. DOI : 10.1016 / S1470-2045 (10) 70007-3 . PMID 20071235 . 
  4. ^ Qin Y, Yao L, King EE, Buddavarapu K, Lenci RE, Chocron ES, Lechleiter JD, Sass M, Aronin N, Schiavi F, Boaretto F, Opocher G, Toledo RA, Toledo SP, Stiles C, Aguiar RC, Dahia PL (март 2010 г.). «Мутации зародышевой линии TMEM127 придают чувствительность к феохромоцитоме» . Генетика природы . 42 (3): 229–33. DOI : 10.1038 / ng.533 . PMC 2998199 . PMID 20154675 .  
  5. ^ Комино-Мендес I, Gracia-Aznárez FJ, Schiavi F, Ланда I, Леандро-Гарсиа LJ, Letón R, Honrado E Рамос Medina R, Caronia D, G Пита, Гомес-грана А, де Cubas А.А., Inglada- Pérez L, Maliszewska A, Taschin E, Bobisse S, Pica G, Loli P, Hernández-Lavado R, Díaz JA, Gómez-Morales M, González-Neira A, Roncador G, Rodríguez-Antona C, Beníellitez J, Manndez Опочер Г., Робледо М., Каскон А. (июнь 2011 г.). «Секвенирование экзома определяет мутации MAX как причину наследственной феохромоцитомы». Генетика природы . 43 (7): 663–7. DOI : 10.1038 / ng.861 . PMID 21685915 . S2CID 205357831 .  
  6. ↑ Buffet A, Morin A, Castro-Vega LJ, Habarou F, Lussey-Lepoutre C, Letouzé E, Lefebvre H, Guilhem I, Magalie H, Raingeard I, Padilla-Girola M, Tran T, Tchara L, Bertherat J, Amar Л., Оттоленги К., Бурничон Н., Хименес-Рокепло А. П., Фавье Дж. (Февраль 2018 г.). «Мутации в зародышевой линии гена митохондриального носителя 2-оксоглутарата / малата SLC25A11 вызывают предрасположенность к метастатическим параганглиомам» . Исследования рака . 78 (8): 1914–1922. DOI : 10.1158 / 0008-5472.CAN-17-2463 . PMID 29431636 . 
  7. ^ Кайри-Vassilatou Е, Argeitis Дж, Ника Н, Grapsa Д, Smyrniotis В, Конди-Pafiti А (2007). «Злокачественная параганглиома мочевого пузыря у 44-летней женщины: клинико-патологическое и иммуногистохимическое исследование редкой формы и обзор литературы». Европейский журнал гинекологической онкологии . 28 (2): 149–51. PMID 17479683 . 
  8. ^ Sciacovelli, Марко; Шмидт, Кристина; Maher, Eamonn R .; Фрезза, Кристиан (2020). "Метаболические драйверы наследственных онкологических синдромов" . Ежегодный обзор биологии рака . 4 : 77–97. DOI : 10,1146 / annurev-cancerbio-030419-033612 .
  9. ^ Feky, Мустафа Махмуд Эль. "Аберрантная внутренняя сонная артерия | Случай радиологии | Radiopaedia.org" . radiopaedia.org . Проверено 2 мая 2017 .
  10. ↑ da Silva RA, Gross JL, Haddad FJ, Toledo CA, Younes RN (февраль 2006 г.). «Первичная параганглиома легких: клинический случай и обзор литературы» . Клиники . 61 (1): 83–6. DOI : 10.1590 / S1807-59322006000100015 . PMID 16532231 . 
  11. ^ Wick MR (март 2000). «Нейроэндокринная неоплазия. Современные концепции» . Американский журнал клинической патологии . 113 (3): 331–5. DOI : 10,1309 / ETJ3-QBUK-13QD-J8FP . PMID 10705811 . 
  12. ^ Карлсен CS, Godballe C, Krogdahl AS, Эдал AL (декабрь 2003). «Злокачественная параганглиома блуждающего нерва: отчет о случае лечения с помощью эмболизации и хирургического вмешательства». Аурис, Насус, Гортань . 30 (4): 443–6. DOI : 10.1016 / S0385-8146 (03) 00066-X . PMID 14656575 . 
  13. ^ Pitiakoudis M, Koukourakis M, Tsaroucha A, Manavis J, Polychronidis A, Simopoulos C (декабрь 2004 г.). «Злокачественная забрюшинная параганглиома лечится с одновременной лучевой терапией и химиотерапией». Клиническая онкология . 16 (8): 580–1. DOI : 10.1016 / j.clon.2004.08.002 . PMID 15630855 . 

Внешние ссылки [ править ]

  • GeneReviews / NCBI / NIH / UW запись о наследственных синдромах параганглиомы-феохромоцитомы k
Классификация
D
  • МКБ - 10 : C75.4 , C75.5 , D35.5 , D35.6 , D44.6 , D44.7
  • МКБ - 9-СМ : 194,5 , 194,6 , 227,5 , 227,6 , 237,3
  • МКБ-О : M8680 / 0 - M8693 / 9
  • MeSH : D010235
  • ЗаболеванияDB : 33480
  • СНОМЕД CT : 302833002
Внешние ресурсы
  • eMedicine : med / 2994