Стойкий поликлональный B-клеточный лимфоцитоз (PPBL) - это аномалия иммунной системы человека, характеризующаяся умеренно повышенным уровнем лейкоцитов (так называемый лейкоцитоз ), хроническим, стабильным абсолютным поликлональным B-клеточным лимфоцитозом , повышенным поликлональным IgM и бинуклеарными клетками .
Хотя сообщалось о случаях курения женщин или мужчин, пациенты - это преимущественно молодые курящие женщины.
Признаки и симптомы [ править ]
Десять процентов пациентов страдают спленомегалией и лимфаденопатией . Некоторые пациенты сообщают различную степень усталости, в соответствии с синдромом хронической усталости , [1] или postviral усталость , как показано на EBV инфекции в то время как другие остаются asymptomic. [2]
Генетика [ править ]
Генетически PPBL был связан с несколькими необычными генетическими характеристиками. Среди них он связан с определенным генетическим вариантом антигена лейкоцитов человека, называемым HLA-DR7 . Этот вариант обычно присутствует у 26% кавказского населения. Хромосомный анализ обнаружил изохромосому + i (3q) с преждевременной конденсацией хромосом или без нее. Кроме того, в (14; 18) (q22; 21) была описана перестройка bcl-2 / IgH, как это обычно наблюдается при фолликулярной лимфоме. Иммунологически периферические B-клетки показывают больше функциональных IgD + положительных клеток CD27, чем обычно. [ необходима цитата ]
Прогноз [ править ]
При наблюдении за 111 пациентами большинство из них оставались стабильными и без осложнений. Однако у двух пациентов развился рак легкого с IgM-гаммопатией 2; у одного развился рак шейки матки, у трех - неходжкинская лимфома. Возможность развития клональной пролиферации, злокачественной лимфомы или вторичного солидного рака привела к тому, что авторы пришли к выводу, что не следует классифицировать PPBL как доброкачественную патологию, как предполагалось ранее, а скорее рекомендовать тщательное и продолжительное клиническое и биологическое наблюдение в долгосрочной перспективе. [3]
Ссылки [ править ]
- ^ Миттерер, М; Пескоста; и другие. (Июль 1995 г.). «Хроническая активная болезнь Эпштейна-Барра в случае стойкого поликлонального В-клеточного лимфоцитоза». Br J Haematol . 90 (3): 526–31. DOI : 10.1111 / j.1365-2141.1995.tb05579.x . PMID 7646989 .
- ^ Тонелли, S; Петронилла; и другие. (Октябрь 2000 г.). «Стойкий поликлональный В-лимфоцитоз: морфологический, иммунологический, цитогенетический и молекулярный анализ случая в Италии». Лейк. Res . 24 (10): 877–9. DOI : 10.1016 / S0145-2126 (00) 00069-2 . PMID 10996207 .
- ^ Корнет, E; Lesesve JF; и другие. (Февраль 2009 г.). «Долгосрочное наблюдение 111 пациентов со стойким поликлональным В-клеточным лимфоцитозом с бинуклеарными лимфоцитами» . Лейкоз . 23 (2): 419–22. DOI : 10.1038 / leu.2008.208 . PMC 2685812 . PMID 18668130 .
