Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Спленомегалия
Спленомегалия ХЛЛ (помечена) .jpg
Компьютерная томография пациента с хроническим лимфолейкозом , показывающая спленомегалию. Желтые стрелки указывают на селезенку .
СпециальностьОбщая хирургия

Спленомегалия - это увеличение селезенки . [1] Селезенка обычно находится в левом верхнем квадранте (LUQ) живота человека . Спленомегалия - один из четырех основных признаков гиперспленизма, который включает: некоторое уменьшение количества циркулирующих кровяных клеток, влияющих на гранулоциты , эритроциты или тромбоциты в любой комбинации; компенсаторный пролиферативный ответ костного мозга; и возможность исправления этих аномалий с помощью спленэктомии . Спленомегалия обычно связана с повышенной нагрузкой (например, при гемолитической анемии).), что предполагает, что это реакция на гиперфункцию. Поэтому неудивительно, что спленомегалия связана с любым болезненным процессом, который включает разрушение аномальных эритроцитов в селезенке. Другие частые причины включают заложенность носа из-за портальной гипертензии и инфильтрацию лейкозами и лимфомами . Таким образом, обнаружение увеличенной селезенки вместе с головкой медузы является важным признаком портальной гипертензии. [2]

Определение [ править ]

Максимальный размер селезенки на УЗИ брюшной полости .

Стандартная система классификации спленомегалии при рентгенографии : [3] [4]

  • Нормальный (без спленомегалии): наибольший размер менее 11 см.
  • Умеренная спленомегалия: наибольший размер составляет 11–20 см.
  • Тяжелая спленомегалия: наибольший размер превышает 20 см.

Кроме того , отсечка из краниокаудальной высоты 13 см также используется для определения спленомегалии. [5] Кроме того, установлены индивидуальные интервалы:

90% доверительный интервал максимальной длины селезенки при УЗИ брюшной полости в зависимости от роста человека [6]
ВысотаДлина селезенки
ЖенщиныМужчины
155 - 159 см6,4 - 12 см
160 - 164 см7,4 - 12,2 см8,9 - 11,3 см
165 - 169 см7,5 - 11,9 см8,5 - 12,5 см
170 - 174 см8,3 - 13,0 см8,6 - 13,1 см
175 - 179 см8,1 - 12,3 см8,6 - 13,4 см
180 - 184 см9,3 - 13,4 см
185 - 189 см9,3 - 13,6 см
190 - 194 см9,7 - 14,3 см
195 - 199 см10,2 - 14,4 см
ВозрастОтсечка [7]
3 месяца6.0 см
6 месяцев6.5 см
12 месяцев7,0 см
2 года8,0 см
4 года9.0
6 лет9,5 см
8 лет10,0 см
10 лет11,0 см
12 лет11,5 см
15 лет
  • 12,0 см
    для девочек
  • 13,0 см
    для мальчиков

Для детей пороговые значения для спленомегалии приведены в этой таблице при измерении наибольшей длины селезенки между ее куполом и ее кончиком в коронарной плоскости через ее ворота при спокойном дыхании. [7]

При вскрытии спленомегалию можно определить как массу селезенки, превышающую верхний предел стандартного референсного диапазона 230 г (8,1 унции). [8] [9]

Спленомегалия относится строго к увеличению селезенки и отличается от гиперспленизма, который подразумевает сверхактивную функцию селезенки любого размера. Не следует путать спленомегалию и гиперспленизм. Каждый может быть найден отдельно, или они могут сосуществовать. Клинически, если селезенка пальпируется (прощупывается при внешнем осмотре ), это означает, что она увеличена, так как она должна пройти как минимум двукратное увеличение, чтобы ее можно было пальпировать. Однако верхушка селезенки может прощупываться у новорожденного в возрасте до трех месяцев. [10]

Признаки и симптомы [ править ]

Симптомы могут включать боль в животе , боль в груди, боль в груди, похожую на плевритную, когда желудок, мочевой пузырь или кишечник переполнены, боль в спине, раннее насыщение из-за посягательства селезенки или симптомы анемии из-за сопутствующей цитопении .

Признаки спленомегалии могут включать пальпируемое образование в левом верхнем квадранте живота или шум трения селезенки. Его можно обнаружить при физикальном обследовании по признаку Кастелла , космической перкуссии Траубе или по признаку Никсона , но для подтверждения диагноза можно использовать ультразвук . У пациентов с высокой вероятностью возникновения спленомегалии физический осмотр недостаточно чувствителен, чтобы ее обнаружить; Таким пациентам показана абдоминальная визуализация. [11]

В случаях инфекционного мононуклеоза распространенным симптомом является спленомегалия, и медицинские работники могут рассмотреть возможность использования УЗИ брюшной полости, чтобы получить представление о состоянии человека. [12] Однако, поскольку размер селезенки сильно варьируется, ультразвуковое исследование не является действенным методом для оценки увеличения селезенки и не должно использоваться в типичных обстоятельствах или для принятия обычных решений о пригодности для занятий спортом. [12]

Причины [ править ]

Наиболее частыми причинами спленомегалии в развитых странах являются инфекционный мононуклеоз , инфильтрация селезенки злокачественными клетками гематологического злокачественного новообразования и портальная гипертензия (чаще всего вторичная по отношению к заболеванию печени и саркоидозу). Спленомегалия также может быть вызвана бактериальными инфекциями, такими как сифилис или инфекция внутренней оболочки сердца ( эндокардит ). [13] Спленомегалия также встречается у млекопитающих, паразитирующих Cuterebra fontinella . [14]

Возможные причины умеренной спленомегалии (селезенка <1000 г) многочисленны и включают:

Спленомегалия сгруппирована по патогенетическому механизму
Повышенная функцияНенормальный кровотокПроникновение
Удаление дефектных эритроцитов
  • сфероцитоз
  • талассемия
  • гемоглобинопатии
  • пищевые анемии
  • ранняя серповидно-клеточная анемия

Иммунная гиперплазия

Ответ на инфекцию (вирусную, бактериальную, грибковую, паразитарную)

  • мононуклеоз , СПИД , [15] вирусный гепатит
  • подострый бактериальный эндокардит , бактериальный сепсис
  • абсцесс селезенки , брюшной тиф
  • бруцеллез , лептоспироз , туберкулез
  • гистоплазмоз
  • малярия , лейшманиоз , трипаносомоз
  • эрлихиоз [16]

Нарушение иммунорегуляции

  • ревматоидный артрит , включая случаи синдрома Фелти
  • системная красная волчанка
  • сывороточная болезнь
  • семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
  • аутоиммунная гемолитическая анемия
  • аутоиммунный лимфопролиферативный синдром , аутосомно-доминантное заболевание
  • саркоидоз
  • реакции на лекарства

Экстрамедуллярный гемопоэз

  • миелофиброз
  • инфильтрация костного мозга опухолями , лейкозами
  • повреждение костного мозга радиацией , токсинами
Органная недостаточность
  • цирроз

Сосудистый

  • обструкция печеночной вены
  • обструкция воротной вены
  • Синдром Бадда – Киари
  • обструкция селезеночной вены

Инфекции

  • печеночный шистосомоз
  • эхинококкоз печени
Метаболические заболевания
  • Болезнь Гоше
  • Болезнь Ниманна – Пика
  • альфа-маннозидоз
  • Синдром Гурлера и другие мукополисахаридозы [17]
  • амилоидоз
  • Болезнь Танжера

Доброкачественные и злокачественные «инфильтрации»

  • лейкозы (острые, хронические, лимфоидные и миелоидные)
  • лимфомы ( Ходжкина и не-Ходжкина )
  • миелопролиферативное заболевание
  • метастатические опухоли (обычно меланома )
  • гистиоцитоз X
  • гемангиома , лимфангиома
  • кисты селезенки
  • гамартомы
  • эозинофильная гранулема
  • литорально-клеточная ангиома [18] [19] [20]
Нормальная селезенка (зеленым)

Причины массивной спленомегалии (селезенка> 1000 г):

  • хронический миелолейкоз
  • миелофиброз
  • малярия
  • лимфома маргинальной зоны селезенки

Патофизиология [ править ]

Спленомегалию можно классифицировать в зависимости от ее патофизиологического механизма:

  • Застойный, из-за скопившейся крови (например, портальная гипертензия )
  • Инфильтративный, за счет инвазии чужеродными клетками селезеночной среды (например, метастазы , миелоидные новообразования , болезни накопления липидов )
  • Иммунный , за счет повышения иммунологической активности и последующей гиперплазии (например, эндокардита , саркоидоза , ревматоидного артрита )
  • Неопластический , когда резидентные иммунные клетки образуют новообразование (например, лимфому ).

[1]

Диагноз [ править ]

КТ брюшной полости является наиболее точной.

Лечение [ править ]

Если в основе гиперспленизма лежит спленомегалия, показана спленэктомия , которая исправит гиперспленизм. Однако основная причина гиперспленизма, скорее всего, останется; следовательно, все же показано тщательное диагностическое обследование, так как лейкемия, лимфома и другие серьезные заболевания могут вызывать гиперспленизм и спленомегалию. Однако после спленэктомии у пациентов повышается риск инфекционных заболеваний.

Пациенты, перенесшие спленэктомию, должны быть вакцинированы против Haemophilus influenzae , Streptococcus pneumoniae и Meningococcus . Им также следует делать ежегодные прививки от гриппа . В некоторых случаях могут быть назначены длительные профилактические антибиотики .

Как адаптация [ править ]

Увеличенная селезенка может быть унаследованной адаптивной чертой, выбранной у популяций, которым необходима дополнительная кислородная способность, например у глубоководных дайверов. [21] [22]

См. Также [ править ]

  • Аспления
  • Гепатоспленомегалия
  • Портальная гипертензия
  • Знак (лекарство)
  • Инфаркт селезенки
  • Синдром тропической спленомегалии

Ссылки [ править ]

  1. ^ а б Чепмен, Дж; Азеведо, AM (2018), «article-29386», Splenomegaly , Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID  28613657 , получено 26 февраля 2019 г.
  2. Перейти ↑ Ghazi, Ali (2010). «Гиперкальциемия и огромная спленомегалия у пожилого пациента с В-клеточной неходжкинской лимфомой: описание случая» . Журнал медицинских историй болезни . 4 (334): 330. DOI : 10,1186 / 1752-1947-4-330 . PMC 2974746 . PMID 20959010 .  
  3. ^ Ниту Радхакришнан. «Спленомегалия» . Medscape . Проверено 16 февраля 2018 года .Обновлено апрель 2012 г. (со ссылкой на систему классификации на Poulin et al.
  4. ^ Страница 1964 в: Флориан Ланг (2009). Энциклопедия молекулярных механизмов болезней . Springer Science & Business Media. ISBN 9783540671367.
  5. ^ Сабу, СС; Краевский, KM; О'Реган, KN; Джардино, А; Браун, младший; Ramaiya, N; Джаганнатан, JP (2012). «Селезенка при злокачественных гематологических заболеваниях: спектр результатов визуализации» . Британский журнал радиологии . 85 (1009): 81–92. DOI : 10.1259 / BJR / 31542964 . ISSN 0007-1285 . PMC 3473934 . PMID 22096219 .   
  6. ^ Чоу, Кай Уве; Люксембург, Беате; Зейфрид, Эрхард; Бониг, Халвард (2016). «Размер селезенки в значительной степени зависит от роста и пола: установление нормальных значений размера селезенки в США в когорте из 1200 здоровых людей» . Радиология . 279 (1): 306–313. DOI : 10,1148 / radiol.2015150887 . ISSN 0033-8419 . PMID 26509293 .  
  7. ^ a b Розенберг, HK; Марковиц, Род-Айленд; Кольберг, H; Парк, Ц; Хаббард, А; Белла, RD (1991). «Нормальный размер селезенки у младенцев и детей: сонографические измерения». Американский журнал рентгенологии . 157 (1): 119–121. DOI : 10,2214 / ajr.157.1.2048509 . ISSN 0361-803X . PMID 2048509 .  
  8. ^ Молина, Д. Кимберли; ДиМайо, Винсент Дж. М. (2012). «Нормальный вес органов у мужчин». Американский журнал судебной медицины и патологии . 33 (4): 368–372. DOI : 10.1097 / PAF.0b013e31823d29ad . ISSN 0195-7910 . PMID 22182984 .  
  9. ^ Молина, Д. Кимберли; ДиМайо, Винсент Дж. М. (2015). «Нормальный вес органов у женщин». Американский журнал судебной медицины и патологии . 36 (3): 182–187. DOI : 10,1097 / PAF.0000000000000175 . ISSN 0195-7910 . PMID 26108038 .  
  10. ^ Пелиццо, G .; Guazzotti, M .; Klersy, C .; Накиб, Г .; Костанцо, Ф .; Andreatta, E .; Bassotti, G .; Калькатерра В. (2018). «Оценка размера селезенки у детей: время определить спленомегалию для детских хирургов и педиатров» . PLOS ONE . 13 (8): e0202741. Bibcode : 2018PLoSO..1302741P . DOI : 10.1371 / journal.pone.0202741 . PMC 6107197 . PMID 30138410 .  
  11. ^ Гровер С.А., Баркун А.Н., Sackett DL (1993). «Рациональное клиническое обследование. Есть ли у этого пациента спленомегалия?». JAMA . 270 (18): 2218–21. DOI : 10,1001 / jama.270.18.2218 . PMID 8411607 .  Овидий полный текст
  12. ^ a b Американское медицинское общество спортивной медицины (24 апреля 2014 г.), «Пять вещей, которые должны задавать врачам и пациентам» , « Выбор мудро» : инициатива Фонда ABIM , Американского медицинского общества спортивной медицины , получено 29 июля 2014 г., который цитирует
    • Путукян, М; О'Коннор, ФД; Stricker, P; МакГрю, К; Hosey, RG; Гордон, С.М.; Киндеркнехт, Дж; Kriss, V; Landry, G (июль 2008 г.). «Мононуклеоз и спортивное участие: предметный обзор, основанный на фактах» . Клинический журнал спортивной медицины . 18 (4): 309–15. DOI : 10,1097 / jsm.0b013e31817e34f8 . PMID  18614881 .
    • Spielmann, AL; ДеЛонг, DM; Кливер, Массачусетс (январь 2005 г.). «Сонографическая оценка размера селезенки у высоких здоровых спортсменов». AJR. Американский журнал рентгенологии . 184 (1): 45–9. DOI : 10,2214 / ajr.184.1.01840045 . PMID  15615949 .
  13. ^ Кайзер, Ларри Р .; Паван Атлури; Giorgos C Karakousis; Пейдж М. Порретт (2006). Обзор хирургии: комплексное руководство по фундаментальным и клиническим наукам . Хагерствон, доктор медицины: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 0-7817-5641-3.
  14. ^ Дерден LA (1995). «Бот-муха ( Cuterebra fontinella fontinella ), паразитирующая на хлопковых мышах ( Peromyscus gossypinus ) на острове Св. Екатерины, штат Джорджия». Журнал паразитологии . 81 (5): 787–790. DOI : 10.2307 / 3283977 . JSTOR 3283977 . 
  15. ^ Sproat, LO .; Pantanowitz, L .; Лу, СМ .; Дезубе, Б.Дж. (Декабрь 2003 г.). «Гемофагоцитоз, связанный с вирусом иммунодефицита человека, с железодефицитной анемией и массивной спленомегалией» . Clin Infect Dis . 37 (11): e170–3. DOI : 10.1086 / 379613 . PMID 14614691 . 
  16. ^ Фридман, AD .; Даниэль, ГК .; Куреши, Вашингтон. (Июнь 1997 г.). «Системный эрлихиоз, проявляющийся как прогрессирующая гепатоспленомегалия». Южный Med J . 90 (6): 656–60. DOI : 10.1097 / 00007611-199706000-00017 . PMID 9191748 . 
  17. ^ Нойфельд EF, Мюнцер J (1995). «Мукополисахаридозы». В Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D (ред.). Метаболические и молекулярные основы наследственных заболеваний. 7-е изд. Vol. 2 . Макгроу-Хилл, Нью-Йорк. С. 2465–94.
  18. ^ Сувайджич, Н .; Cemerikić-Martinović, V .; Саранович, Д .; Петрович, М .; Попович, М .; Артико, В .; Купич, М .; Елезович, И. (октябрь 2006 г.). «Литорально-клеточная ангиома как редкая причина спленомегалии». Clin Lab Haematol . 28 (5): 317–20. DOI : 10.1111 / j.1365-2257.2006.00801.x . PMID 16999722 . 
  19. ^ Dascalescu, CM .; Wendum, D .; Горин, Северная Каролина. (Сентябрь 2001 г.). «Литорально-клеточная ангиома как причина спленомегалии». N Engl J Med . 345 (10): 772–3. DOI : 10.1056 / NEJM200109063451016 . PMID 11547761 . 
  20. ^ Ziske, C .; Meybehm, M .; Sauerbruch, T .; Schmidt-Wolf, IG. (Январь 2001 г.). «Литорально-клеточная ангиома как редкая причина спленомегалии». Ann Hematol . 80 (1): 45–8. DOI : 10.1007 / s002770000223 . PMID 11233776 . 
  21. ↑ Раппапорт, Лиза (19 апреля 2018 г.). «Большой селезенка помогает объяснить глубоко ныряющие навыки Юго - Восточной Азии„морских кочевников “ » . Рейтер . Проверено 20 апреля 2018 года .
  22. ^ Илардо, Массачусетс; Мольтке, I .; Корнелиуссен, Т.С.; Cheng, J .; Стерн, AJ; Racimo, F .; de Barros Damgaard, P .; Sikora, M .; Сегин-Орландо, А .; Rasmussen, S .; ван ден Мункхоф, ICL; ter Horst, R .; Joosten, LAB; Netea, MG; Салингкат, С .; Nielsen, R .; Виллерслев, Э. (2018-04-18). «Физиологические и генетические адаптации к нырянию у морских кочевников» . Cell . 173 (3): 569–580.e15. DOI : 10.1016 / j.cell.2018.03.054 . PMID 29677510 . 

Внешние ссылки [ править ]

  • Спленомегалия и гиперспленизм - на пациенте.
Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q89.0 , R16.1
  • МКБ - 9-СМ : 759.0 , 789.2
  • MeSH : D013163
  • ЗаболеванияDB : 12375
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 003276
  • eMedicine : ped / 2139 med / 2156