Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Пиломатрикома
Другие именаКальцифицирующая эпителиома Мальхербе , [1] кальцифицирующая эпителиома Мальхербе и пиломатриксома.
Пиломатриксома - high mag.jpg
Микрофотография пиломатрикомы, показывающая характерные «призрачные» клетки (безъядерные плоские клетки), доброкачественные жизнеспособные плоскоклеточные клетки и многоядерные гигантские клетки . Пятно H&E .
СпециальностьОнкология Отредактируйте это в Викиданных

Пиломатрикома - это доброкачественная кожная опухоль, происходящая из матрикса волос . [2] [3] Эти новообразования относительно редки и обычно возникают на коже черепа, лица и верхних конечностей. Клинически пиломатрикомы представляют собой подкожный узелок или кисту с ничем не примечательным вышележащим эпидермисом, размер которого может варьироваться от 0,5 до 3,0 см, но самый крупный зарегистрированный случай составил 24 см. [4]

Презентация [ править ]

Ассоциации [ править ]

Пиломатрикомы наблюдались при различных генетических заболеваниях, включая синдром Тернера , миотоническую дистрофию , синдром Рубинштейна-Тайби , трисомию 9 и синдром Гарднера . [5] Сообщалось, что распространенность пиломатриком при синдроме Тернера составляет 2,6%. [6]

Гибридные кисты, которые состоят из кист эпидермальных включений и изменений, подобных пиломатрикоме, неоднократно наблюдались при синдроме Гарднера. [7] [8] [9] [10] Эта ассоциация имеет прогностическое значение, поскольку кожные проявления у детей с синдромом Гарднера обычно предшествуют полипозу толстой кишки . [ необходима цитата ]

Гистологические признаки [ править ]

Пиломатрикомы состоят из безъядерных плоскоклеточных клеток (называемых «призрачными клетками»), доброкачественных жизнеспособных плоскоклеточных клеток и гигантских клеток инородного тела. Эти новообразования имеют характерный переход клеток. Выстилка кисты состоит из базолоидных клеток с нечеткими границами клеток и базофильных ядер, которые созревают в эозинофильные безъядерные плоские клетки. В опухолях часто встречаются кальцификаты с гигантскими клетками инородного тела. [11]

Патогенез [ править ]

Пиломатрикома связана с высоким уровнем бета-катенина, вызванным либо мутацией в гене APC , либо стабилизирующей мутацией в гене бета-катенина CTNNB1. Высокий уровень бета-катенина увеличивает пролиферацию клеток, подавляет гибель клеток и, в конечном итоге, приводит к росту опухолей. [6]

Диагноз [ править ]

См. Также [ править ]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.[ требуется страница ]
  2. ^ Джеймс, Уильям Дэниел; Бергер, Тимоти Дж .; Элстон, Дирк М., ред. (2006). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . Saunders Elsevier. п. 670. ISBN 978-0-8089-2351-0.
  3. ^ Леви, Хайме; Ильсар, Майкл; Декель, Яэль; Малый Александр; Антеби, Ирэн; Пеер, Джейкоб (2008). «Пиломатриксома века: описание 16 случаев и обзор литературы». Обзор офтальмологии . 53 (5): 526–35. DOI : 10.1016 / j.survophthal.2008.06.007 . PMID 18929763 . 
  4. ^ Gongidi, P .; Meshekow, J .; Холдбрук, Т .; Жермен, П. (2015). «Гигантская пиломатриксома в задней части грудной клетки, редкое и самое крупное из описанных мест» . Отчеты о случаях в радиологии . 2015 : 590742. дои : 10,1155 / 2015/590742 . PMC 4339831 . PMID 25763287 .  
  5. ^ Купер, Филип Х .; Фехнер, Роберт Э. (1983). «Пиломатрикомоподобные изменения в эпидермальных кистах синдрома Гарднера». Журнал Американской академии дерматологии . 8 (5): 639–44. DOI : 10.1016 / S0190-9622 (83) 70071-X . PMID 6863619 . 
  6. ^ a b Glanz, Стивен М .; Кесслер, Харви П .; Эскин, Томас А .; Лю, Чен; Хассанейн, Ашраф М. (2003). «Бета-катенин аномально экспрессируется в опухолях, экспрессирующих теневые клетки, пиломатрикому, краниофарингиому и кальцифицирующую одонтогенную кисту» . Американский журнал клинической патологии . 120 (5): 732–6. DOI : 10.1309 / EALEG7LD6W7167PX . PMID 14608900 . 
  7. ^ Нарисава, Ютака; Кохда, Хирому (1989). «Необычная гибридная киста при синдроме Гарднера с частичной дифференцировкой по направлению к внутренней корневой оболочке». Журнал дерматологии . 16 (6): 492–5. DOI : 10.1111 / j.1346-8138.1989.tb01591.x . PMID 2628457 . 
  8. ^ Рюттен, А; Wenzel, P; Гус, М. (1990). «Синдром Гарднера с пиломатриксомартигеном Haarfollikelzysten» [Синдром Гарднера с кистами волосяных фолликулов, подобными пиломатриксоме]. Der Hautarzt; Zeitschrift FüR Dermatologie, Venerologie, und Verwandte Gebiete (на немецком языке). 41 (6): 326–8. PMID 2380070 . ИНИСТ : 19291018 . 
  9. ^ Нарисава, Ютака; Кохда, Хирому (1995). «Кожные кисты синдрома Гарднера похожи на фолликулярные стволовые клетки». Журнал кожной патологии . 22 (2): 115–21. DOI : 10.1111 / j.1600-0560.1995.tb01392.x . PMID 7560342 . 
  10. ^ Урабе Kazunori; Ся, Цзяньсинь; Масуда, Тейичи; Морои, Йоичи; Фуру, Масутака; Мацумото, Такаюки (2004). «Пиломатрикомоподобные изменения в эпидермоидных кистах синдрома Гарднера с мутацией гена APC». Журнал дерматологии . 31 (3): 255–7. DOI : 10.1111 / j.1346-8138.2004.tb00669.x . PMID 15187352 . 
  11. ↑ Старейшина, Дэвид Э .; Johnson, Bernett L .; Еленицас, Розали, ред. (2005). Гистопатология кожи Левера . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 978-0-7817-3742-5.[ требуется страница ]

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : D23
  • MeSH : D018296
  • ЗаболеванияDB : 32128
Внешние ресурсы
  • eMedicine : статья / 1058965