| Примитивная нейроэктодермальная опухоль | |
|---|---|
| Другие имена | PNET |
 | |
| Микрофотография окрашенного H&E среза периферического PNET. | |
| Специальность | Онкология |
Примитивная нейроэктодермальная опухоль - это злокачественная (злокачественная) опухоль нервного гребня . [1] Это редкая опухоль , обычно встречающаяся у детей и молодых людей в возрасте до 25 лет. Общая 5-летняя выживаемость составляет около 53%. [2]
Он получил свое название, потому что большинство клеток в опухоли происходят из нейроэктодермы , но не развились и не дифференцировались так, как это сделал бы нормальный нейрон , и поэтому клетки кажутся «примитивными».
ПНЭО принадлежит к семейству опухолей Юинга .
Генетика [ править ]
 | В этом разделе требуется больше медицинских справок для проверки или он слишком сильно полагается на первоисточники . ( март 2018 ) |  |
Используя перенос гена большого Т-антигена SV40 в клетки-предшественники нейронов крыс, была создана модель опухоли головного мозга. PNET были гистологически неотличимы от человеческих аналогов и использовались для идентификации новых генов, участвующих в канцерогенезе опухолей головного мозга человека. [3] Модель была использована для подтверждения того, что p53 является одним из генов, участвующих в медуллобластомах человека, но поскольку только около 10% опухолей человека показали мутации в этом гене, модель может быть использована для идентификации других партнеров связывания SV40. Т-антиген, отличный от р53. [4]
Диагноз [ править ]
Классификация [ править ]
Он подразделяется на два типа в зависимости от расположения в теле: периферический PNET и CNS PNET. [ необходима цитата ]
Периферийный PNET [ править ]
Периферийный PNET (pPNET) теперь считается практически идентичным саркоме Юинга :
"Текущие данные показывают, что и саркома Юинга, и PNET имеют сходный нервный фенотип и, поскольку они имеют идентичную транслокацию хромосом, их следует рассматривать как одну и ту же опухоль, различающуюся только степенью нейральной дифференцировки. Опухоли, которые демонстрируют нейральную дифференциацию под действием света микроскопия, иммуногистохимия или электронная микроскопия традиционно назывались PNET, а те, которые не были дифференцированы с помощью этих анализов, были диагностированы как саркома Юинга ». [5]
ПНЭЦ ЦНС [ править ]
PNET ЦНС обычно относятся к супратенториальным PNET.
- В прошлом медуллобластомы считались PNET; однако они генетически, транскрипционно и клинически различны. Таким образом, «инфратенториальные» PNET теперь упоминаются как медуллобластома [ необходима цитата ] .
- Пинеобластомы - это эмбриональные опухоли, возникающие в шишковидной железе и, вероятно, отличные от супратенториальных PNET.
Лечение [ править ]
Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( Март 2018 г. ) |
См. Также [ править ]
- Медуллобластома
- Эпендимома
- Семейство опухолей Юинга
Ссылки [ править ]
- ^ " примитивная нейроэктодермальная опухоль " в Медицинском словаре Дорланда
- ^ Смолл, NR (2012). «Относительная выживаемость медуллобластом у детей и взрослых и примитивных нейроэктодермальных опухолей (ПНЭО)». Рак . 118 (5): 1313–1322. DOI : 10.1002 / cncr.26387 . PMID 21837678 . S2CID 8490276 .
- ^ Эйбл RH, Kleihues P, Jat PS, Wiestler OD (март 1994). «Модель примитивных нейроэктодермальных опухолей в трансгенных нервных трансплантатах, несущих большой Т-антиген SV40» . Являюсь. J. Pathol . 144 (3): 556–64. PMC 1887088 . PMID 8129041 .
- ^ Ohgaki Н, Эйбл ОВ, ОП Wiestler, Yasargil М.Г., Ньюкома EW, Kleihues Р (ноябрь 1991). «Мутации p53 в неастроцитарных опухолях головного мозга человека» . Cancer Res . 51 (22): 6202–5. PMID 1933879 .
- ^ Кумар, Винай; Фаусто, Нелсо; Аббас, Абул (2004) Роббинс и Котран Патологическая основа болезни (7-е изд.). Сондерс. Стр. 1301. ISBN 0-7216-0187-1 .
| Классификация | D
|
|---|---|
| Внешние ресурсы |
|
