Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Ристоцетин-индуцированная агрегация тромбоцитов
ЦельОн измеряет агрегацию тромбоцитов с помощью фактора Виллебранда.

Ристоцетина-индуцированной агрегации тромбоцитов ( РИПА ) является экс виво анализ для живой функции тромбоцитов. Он измеряет агрегацию тромбоцитов с помощью фактора фон Виллебранда (vWF) и экзогенного антибиотика ристоцетина, добавляемого поэтапно . [1] Он похож на анализ кофактора ристоцетина, но имеет дополнительное преимущество в том, что помогает в диагностике типа 2B / псевдо- болезни фон Виллебранда (vWD) и синдрома Бернара-Сулье.потому что он использует живые эндогенные тромбоциты пациента, тогда как анализ кофактора ристоцетина проверяет функцию только vWF, а не тромбоцитов. В анализе кофактора ристоцетина используется бедная тромбоцитами плазма пациента (с vWF, но без тромбоцитов) и добавляются ристоцетин и экзогенные фиксированные формалином тромбоциты, которые могут пассивно агглютинировать (но не агглютинировать активно, поскольку они мертвы). Формалин не позволяет внешним тромбоцитам секретировать vWF своих α-гранул, и, таким образом, проверяется только активность внутреннего vWF. [ необходима цитата ]

Неизвестным образом антибиотик ристоцетин заставляет фактор фон Виллебранда связывать гликопротеин Ib рецептора тромбоцитов (GpIb), поэтому, когда ристоцетин добавляется в нормальную кровь, он вызывает агглютинацию фиксированных тромбоцитов или инициирует начальную фазу агглютинации агрегации живых тромбоцитов.

Результаты индуцированной ристоцетином агрегации тромбоцитов при некоторых характерных заболеваниях следующие:

  • ФВБ типа 1: происходит гипоактивная агглютинация (в соответствии с результатами анализа кофактора ристоцетина)
  • Тип 2A vWD: происходит гипоактивная агглютинация (в соответствии с результатами анализа кофактора ристоцетина)
  • ФВБ типа 2B: происходит гиперактивная агглютинация (при использовании анализа кофактора ристоцетина агглютинация гипоактивна)
  • ФВБ типа 2M: происходит гипоактивная агглютинация [2] (согласуется с результатами анализа кофактора ристоцетина)
  • Тип 2N vWD: происходит нормальная агглютинация (в соответствии с результатами анализа кофактора ристоцетина)
  • ФВБ типа 3: агглютинация не происходит (в соответствии с результатами анализа кофактора ристоцетина)
  • Псевдо-vWD: происходит гиперактивная агглютинация (когда используется анализ кофактора ристоцетина, агглютинация гипоактивна)
  • Синдром Бернара-Сулье: происходит гипоактивная агглютинация (при использовании анализа кофактора ристоцетина агглютинация в норме) [3]

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ ТЕСТОВЫХ КРЫС + Ve = нормально (присутствуют gp1b и vWF) RAT-ve = ненормально (gp1b и vWF отсутствуют)

Ссылки [ править ]

  1. ^ Коллер BS, Gralnick HR (август 1977). «Исследования механизма индуцированной ристоцетином адгезии тромбоцитов. Эффекты структурной модификации ристоцетина и ванкомицина» . Журнал клинических исследований . 60 (2): 302–12. DOI : 10.1172 / JCI108778 . PMC  372370 . PMID  17620 .
  2. ^ Riddell А.Ф., Jenkins П.В., Nitu-Уолли IC, McCraw AH, Ли CA, Brown, SA (январь 2002). «Использование анализа связывания коллагена для фактора фон Виллебранда в анализе болезни фон Виллебранда типа 2M: сравнение с анализом кофактора ристоцетина». Британский журнал гематологии . 116 (1): 187–92. DOI : 10.1046 / j.1365-2141.2002.03199.x . PMID 11841416 . CS1 maint: multiple names: authors list (link)
  3. ^ Фам А, Ван Дж. Синдром Бернара-Сулье: наследственное заболевание тромбоцитов. Arch Pathol Lab Med (2007); 131 (12): 1834-6.