 | |
| Идентификаторы | |
|---|---|
3D модель ( JSmol ) | |
| ЧЭМБЛ | |
| ChemSpider | |
| ECHA InfoCard | 100.014.336  |
PubChem CID | |
| UNII | |
Панель управления CompTox ( EPA ) | |
| |
| |
| Характеристики | |
| С 94 H 108 N 8 O 44 | |
| Молярная масса | 2053,89052 |
Если не указано иное, данные приведены для материалов в их стандартном состоянии (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа). | |
 проверить ( что есть ?)  | |
| Ссылки на инфобоксы | |
Ристоцетин - это антибиотик, полученный из Amycolatopsis lurida , ранее использовавшийся для лечения стафилококковых инфекций . Он больше не используется в клинической практике, поскольку вызывает тромбоцитопению и агглютинацию тромбоцитов . В настоящее время он используется исключительно для анализа этих функций in vitro при диагностике таких состояний, как болезнь фон Виллебранда (vWD) и синдром Бернара – Сулье . Агглютинация тромбоцитов, вызванная ристоцетином, может происходить только в присутствии мультимеров фактора фон Виллебранда , поэтому, если ристоцетин добавить в кровь, в которой отсутствует фактор (или его рецептор - см. Ниже), тромбоциты не будут слипаться.
По неизвестному механизму антибиотик ристоцетин заставляет фактор фон Виллебранда связывать гликопротеин Ib рецептора тромбоцитов (GpIb), поэтому, когда ристоцетин добавляется в нормальную кровь, он вызывает агглютинацию.
При некоторых типах vWD (тип 2B и тип тромбоцитов) даже очень небольшое количество ристоцетина вызывает агрегацию тромбоцитов, когда используется плазма, богатая тромбоцитами . [1] Этот парадокс объясняется наличием у этих типов мутаций, связанных с усилением функции, которые заставляют высокомолекулярные мультимеры vWD более плотно связываться с их рецепторами на тромбоцитах (альфа-цепями гликопротеина Ib (GPIb)рецепторы). В случае vWD типа 2B мутация с усилением функции включает фактор фон Виллебранда (ген VWF), а при vWD тромбоцитарного типа рецептор является объектом мутации (GPIb). Это повышенное связывание вызывает vWD, поскольку высокомолекулярные мультимеры удаляются из циркуляции в плазме, поскольку они остаются прикрепленными к тромбоцитам пациента. Таким образом, если используется бедная тромбоцитами плазма пациента, анализ кофактора ристоцетина не будет агглютинировать стандартизованные тромбоциты (т. Е. Объединенные тромбоциты от нормальных доноров, зафиксированные в формалине), подобно другим типам vWD.
Во всех формах анализа ристоцетина тромбоциты фиксируют в формалине перед анализом, чтобы предотвратить высвобождение фактора фон Виллебранда, хранящегося в гранулах тромбоцитов, и его участие в агрегации тромбоцитов. Таким образом, активность кофактора ристоцетина зависит только от высокомолекулярных мультимеров фактора, присутствующего в циркулирующей плазме.
| ADP | Адреналин | Коллаген | Ристоцетин | |
|---|---|---|---|---|
| Ингибитор рецептора P2Y или дефект [2] | Уменьшено | Обычный | Обычный | Обычный |
| Дефект адренергических рецепторов [2] | Обычный | Уменьшено | Обычный | Обычный |
| Дефект рецептора коллагена [2] | Обычный | Обычный | Снижено или отсутствует | Обычный |
| Обычный | Обычный | Обычный | Снижено или отсутствует |
| Уменьшено | Уменьшено | Уменьшено | Нормальный или пониженный |
Ссылки [ править ]
- ^ Макферсон, Ричард А .; Мэтью Р. Пинкус (2006). Клиническая диагностика и лечение Генри лабораторными методами . Филадельфия: У. Б. Сондерс. С. 760–2. ISBN 978-1-4160-0287-1.
- ^ a b c d e Борхани, Мунира; Пахоре, Заен; ул Кадр, Зишан; Рехан, Мухаммед; Наз, Арши; Хан, Асиф; Ансари, Сакиб; Фарзана, Тасним; Надим, Мухаммад; Раза, Саед Амир; Шамси, Тахир (2010). «Нарушения кровообращения в племени: результат кровного родства». Журнал "Орфанет редких болезней" . 5 (1). DOI : 10.1186 / 1750-1172-5-23 . ISSN 1750-1172 .
