Семантическая деменция ( SD ), также известная как семантический вариант первичной прогрессирующей афазии (svPPA), представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся потерей семантической памяти как в вербальной, так и в невербальной областях. Однако наиболее частые симптомы проявляются в вербальной сфере (с потерей значения слова). [1] [2] [3] Семантическая деменция - это нарушение семантической памяти , из-за которого пациенты теряют способность сопоставлять слова или изображения с их значениями. [4] Тем не менее, у пациентов с семантической деменцией довольно редко развиваются определенные категории нарушений, хотя были задокументированные случаи их возникновения. [5]Как правило, более общие результаты семантического нарушения формируют нечеткие семантические представления в мозгу. [6]
Семантическая деменция | |
---|---|
Другие названия | семантический вариант первичной прогрессирующей афазии |
Специальность | Неврология |
SD является одним из трех канонических клинических синдромов, связанных с лобно-височной долевой дегенерацией (FTLD), при этом двумя другими являются лобно-височная деменция и прогрессирующая нелокая афазия . SD - это клинически определенный синдром, но он связан преимущественно с атрофией височной доли (левая больше, чем правая) и поэтому иногда называется височным вариантом FTLD (tvFTLD). [7] SD является одним из трех вариантов первичной прогрессирующей афазии (PPA), которая возникает в результате нейродегенеративных расстройств, таких как FTLD или болезнь Альцгеймера . Важно отметить различия между болезнью Альцгеймера и семантической деменцией в отношении типов пораженной памяти. В общем, болезнь Альцгеймера упоминается как расстройство, затрагивающее в основном эпизодическую память, определяемую как память, относящуюся к конкретным личным событиям, индивидуальным для каждого человека. Семантическая деменция обычно влияет на семантическую память, которая относится к долговременной памяти, которая имеет дело с общеизвестными знаниями и фактами.
SD была впервые описана Arnold Pick в 1904 году и в наше время характеризуется профессором Элизабет Уоррингтон в 1975 году [8] , но это не было дано название семантическое слабоумие до 1989. [9] клинических и нейропсихологических особенностей, а также их связь с атрофия височной доли была описана профессором Джоном Ходжесом и его коллегами в 1992 году [10].
Презентация
Определяющей характеристикой SD является снижение производительности при выполнении задач, требующих семантической памяти. Это включает в себя трудности с присвоением имен изображениям и объектам, пониманием отдельных слов, категоризацией и знанием использования и свойств объектов. Пациенты с СД также испытывают трудности с созданием спонтанной речи, используя такие слова, как «это» или «вещи», где можно использовать более конкретные и значимые слова. [2] Синтаксис сохраняется, и пациенты с SD имеют возможность распознавать синтаксические нарушения и понимать предложения с минимальными лексическими требованиями. [11] У пациентов с СД выборочно хуже знание конкретных слов и ассоциаций, но они сохраняют знания и понимание абстрактных слов. [12] Пациенты с СД способны сохранять знания о числах и музыке, но им труднее воспринимать конкретные концепции с визуальными ассоциациями. [2] Также наблюдались нарушения обработки фонематической структуры и просодической предсказуемости. [13]
Генетика
У большинства пациентов с СД имеются убиквитин-положительные, положительные по TDP-43, тау-отрицательные включения, хотя другие патологии описывались реже, а именно, тау-положительная болезнь Пика и патология Альцгеймера. [14] Из всех синдромов ЛВП, СД с наименьшей вероятностью передается в семье и обычно носит спорадический характер. [15]
Болезнь Альцгеймера и семантическая деменция
Болезнь Альцгеймера связана с семантической деменцией, которая имеет схожие симптомы. Основное различие между ними заключается в том, что болезнь Альцгеймера классифицируется по атрофии обеих сторон мозга, а семантическая деменция классифицируется по потере мозговой ткани в передней части левой височной доли. [16] В частности, при болезни Альцгеймера взаимодействие с семантической памятью со временем порождает различные паттерны дефицита между пациентами и категориями, что вызвано искаженными представлениями в мозге. Например, в начальной стадии болезни Альцгеймера у пациентов возникают легкие трудности с категорией артефактов. По мере прогрессирования заболевания семантический дефицит, специфичный для категории, также прогрессирует, и пациенты видят более конкретный дефицит естественных категорий. Другими словами, дефицит, как правило, больше у живых существ, чем у неживых. [17]
Диагностика
Пациенты с SD обычно испытывают трудности с произнесением знакомых слов или распознаванием знакомых объектов и лиц. [18] Клинические признаки включают беглую афазию , аномию , нарушение понимания значения слов и ассоциативную зрительную агнозию (неспособность сопоставить семантически связанные изображения или объекты). По мере прогрессирования заболевания часто наблюдаются изменения поведения и личности, аналогичные тем, которые наблюдаются при лобно-височной деменции . [18]
Пациенты с СД плохо справляются с тестами на семантические знания. Опубликованные тесты включают как вербальные, так и невербальные задания, например , тест на синонимы конкретных и абстрактных слов Уоррингтона [19] и задание «Пирамиды и пальмы». [10] Тестирование также выявляет недостатки в назывании картинок (например, «собака» для изображения бегемота) и снижение беглости категорий. Вопрос "Что такое степлер?" использовался в качестве основного диагностического метода для определения того, как пациенты с SD понимают значение слова. [2]
Речь пациентов с СД характеризуется паузами в поиске слов, уменьшенной частотой встречаемости слов содержания, семантическими парафазиями, пересказами, повышенным соотношением глаголов к существительным, увеличением количества наречий и многократным повторением. [20]
У пациентов с СД иногда проявляются симптомы поверхностной дислексии , относительно избирательного нарушения чтения низкочастотных слов с исключительными или нетипичными соответствиями между написанием и звуком. [2]
В настоящее время неизвестно, почему у пациентов с СД нарушается семантическая память и ухудшаются семантические знания, хотя причина может быть связана с повреждением амодальной семантической системы. Эта теория подтверждается атрофией передней височной доли, которая, как полагают, содержит компонент семантической системы, объединяющий концептуальную информацию. Другие предполагают, что повреждение преимущественно наносится вентральной височной коре, поскольку пациенты с СД запоминают числа и музыку, но не могут связать визуальные подсказки с конкретными словами. [2]
Из-за разнообразия симптомов, присутствующих у пациентов с деменцией, становится труднее оценить семантическую способность памяти, особенно в отношении музыкальных элементов. Чтобы обойти явные вербальные обучающие тесты на деменцию, семантическое мелодическое сопоставление является полезным методом для обнаружения семантической памяти пациентов с семантической деменцией. [21] Более того, важно утверждать, что эти тесты необходимо сравнивать с тестами в немузыкальной области, поскольку музыкальное восприятие не часто измеряется у пациентов с семантической деменцией (имеется меньше данных).
Физические изменения
Структурные и функциональная визуализация МРТ показывают характерную картину атрофии в височной доле (преимущественно на левой стороне ), с нижними больше , чем превосходная вовлеченностью и передняя височной атрофия больше , чем задний. Это отличает его от болезни Альцгеймера . [22] Мета-анализ исследований МРТ и ФДГ-ПЭТ подтвердил эти результаты, определив изменения в нижних височных полюсах и миндалине как очагах заболевания - областях мозга, которые обсуждались в контексте концептуальных знаний, обработки семантической информации и социальное познание . [23] Основываясь на этих методах визуализации, семантическая деменция может быть регионально отделена от других подтипов лобно-височной долевой дегенерации, лобно-височной деменции и прогрессирующей нелетучей афазии.
Селективный гипометаболизм глюкозы наблюдался в передней височной доле, а также в медиальной височной доле и лимбической области. [24]
Повреждение путей белого вещества, соединяющих переднюю височную кору с нижними продольными, дугообразными и крючковатыми пучками, которые являются областями языковой сети, также можно увидеть с помощью визуализации тензора диффузии. [2] Визуализация также показывает целостность аксональных связей от передней височной коры до лобных и задних ассоциативных областей, которые должны быть изменены. [24]
Функциональные нарушения также наблюдались в структурах гиппокампа, вентромедиальной префронтальной коре и поясной коре головного мозга. [24]
Память при деменции: музыкальные объекты, музыкальные концепции и смысловая память
Мелодии являются ключевым аспектом музыкальных объектов, которые, как считается, формируют содержание семантической памяти музыки. [21] Мелодии определяются как знакомые мелодии, которые ассоциируются с музыкальным или дополнительным музыкальным значением. Использование знакомых песен, таких как рождественские гимны, использовалось для проверки того, могут ли пациенты с СД распознавать тона и мелодии песен, если пациентам просто давали слова песни. При анализе семантической памяти с использованием мелодий в качестве стимулов, содержимое семантической памяти может включать многие другие аспекты, помимо распознавания мелодии, такие как общая информация о музыке (композитор, жанр, год выпуска). [21] Результаты показали, что музыканты, страдающие семантическим слабоумием, способны идентифицировать и распознавать определенные мелодические тона.
При дальнейшем изучении тестов на музыкальную и семантическую память результаты исследования, сосредоточенного на понимании эмоций в музыке, показали, что пациенты с болезнью Альцгеймера (БА) сохраняли способность различать эмоции из песни, в то время как пациенты с дегенеративными заболеваниями без АД, такими как люди с семантической деменцией (SD) демонстрируют нарушение понимания этих эмоций. [25] Более того, несколько пациентов с деменцией, все с разным музыкальным опытом и знаниями, продемонстрировали понимание основных правил западной музыки. [26] По сути, было обнаружено, что дополнительные знания о музыке, такие как правила композиции, могут быть более надежными, чем знание конкретной музыки.
Что касается нейробиологических коррелятов для этого исследования, с помощью исследований повреждений было определено, что двусторонние (но особенно с левой стороны мозга) лобно-височно-теменные области играют важную роль в ассоциативной обработке мелодий. [21] Основываясь на данных визуализационных исследований, в которых изучалась локализация обрабатываемых мелодий, можно сделать вывод, что анатомическое расположение отростков согласуется с выводами о том, что некоторые пациенты с SD имеют интактное распознавание мелодий. [21] Кроме того, нейробиологическая основа идентификации музыкальных эмоций предполагает участие лимбических и паралимбических структур в этом процессе. В целом результаты этих исследований позволяют предположить, что нейробиологическая основа музыкальной семантической памяти расположена с двух сторон в полушариях головного мозга, вероятно, вокруг лобно-височных областей мозга. [21] К сожалению, из-за отсутствия исследований, посвященных музыкальной семантической памяти, выводы не могут быть более конкретными.
Уход
В настоящее время нет известных лечебных методов лечения СД. Средняя продолжительность болезни составляет 8–10 лет, и ее прогрессирование нельзя замедлить. [18] Прогрессирование СД может привести к поведенческим и социальным трудностям, поэтому поддерживающая терапия имеет важное значение для улучшения качества жизни пациентов с СД, поскольку они становятся все более непонятными. [ необходима цитата ] Было показано, что непрерывная практика лексического обучения улучшает семантическую память у пациентов с СД. [27] Никаких профилактических мер для SD не признается. [ необходима цитата ]
Рекомендации
- ^ Горно-Темпини, ML; Хиллис, AE; Weintraub, S .; и другие. (Март 2011 г.). «Классификация первично-прогрессирующей афазии и ее вариантов» . Неврология . 76 (11): 1006–14. DOI : 10.1212 / WNL.0b013e31821103e6 . PMC 3059138 . PMID 21325651 .
- ^ Б с д е е г Боннер, М.Ф .; Ash, S .; Гроссман, М. (ноябрь 2010 г.). «Новая классификация первичной прогрессирующей афазии на семантические, логопенические или нефлюентные / аграмматические варианты» . Curr Neurol Neurosci Rep . 10 (6): 484–90. DOI : 10.1007 / s11910-010-0140-4 . PMC 2963791 . PMID 20809401 .
- ^ Harciarek, M .; Кертес, А. (сентябрь 2011 г.). «Первичные прогрессирующие афазии и их вклад в современные знания о взаимоотношениях между мозгом и языком» . Neuropsychol Ред . 21 (3): 271–87. DOI : 10.1007 / s11065-011-9175-9 . PMC 3158975 . PMID 21809067 .
- ^ «Альцгеймер Европа - Деменция - Другие формы деменции - Нейродегенеративные заболевания - Лобно-височная дегенерация - Семантическая деменция (SD)» . www.alzheimer-europe.org . Проверено 18 июля 2020 .
- ^ «Энцефалит, простой герпес» . NORD (Национальная организация по редким заболеваниям) . Проверено 19 июля 2020 .
- ^ Лэмбон Ральф, Массачусетс; Lowe, C .; Роджерс, TT (21 ноября 2006 г.). «Нейронная основа категорийно-специфических семантических дефицитов для живых существ: свидетельства семантического слабоумия, HSVE и модель нейронной сети» . Мозг . 130 (4): 1127–1137. DOI : 10,1093 / мозг / awm025 . ISSN 0006-8950 .
- ^ Ведер Н.Д., Азиз Р., Уилкинс К., Тампи Р.Р. (2007). «Лобно-височные деменции: обзор» . Энн Джен Психиатрия . 6 : 15. DOI : 10.1186 / 1744-859X-6-15 . PMC 1906781 . PMID 17565679 .
- ^ Уоррингтон, ЭК (ноябрь 1975 г.). «Избирательное нарушение смысловой памяти». QJ Exp Psychol . 27 (4): 635–57. DOI : 10.1080 / 14640747508400525 . PMID 1197619 .
- ^ Сноуден, JS; Гулдинг, П.Дж.; Нири, Д. (1989). «Семантическая деменция: форма ограниченной церебральной атрофии». Behav Neurol . 2 : 167–82.
- ^ а б Ходжес, младший; Patterson, K .; Oxbury, S .; Фаннелл, Э. (декабрь 1992 г.). «Семантическая деменция. Прогрессирующая плавная афазия с атрофией височной доли». Мозг . 115 (Pt 6): 1783–806. DOI : 10,1093 / мозг / 115.6.1783 . PMID 1486461 .
- ^ Уилсон, Стивен М .; Демарко, Эндрю Т .; Генри, Майя Л .; Gesierich, Benno; Бабяк, Миранда; Манделли, Мария Луиза; Миллер, Брюс Л .; Горно-Темпини, Мария Луиза (май 2014 г.). «Какую роль играет передняя височная доля в обработке на уровне предложений? Нейронные корреляты синтаксической обработки в семантическом PPA» . Журнал когнитивной неврологии . 26 (5): 970–985. DOI : 10.1162 / jocn_a_00550 . ISSN 0898-929X . PMC 4006153 . PMID 24345172 .
- ^ Кузинс, Кэтрин А.К.; Йорк, Коллин; Бауэр, Лаура; Гроссман, Мюррей (апрель 2016 г.). «Когнитивная и анатомическая двойная диссоциация в представлении конкретных и абстрактных слов в семантическом варианте и поведенческом варианте лобно-височной дегенерации» . Нейропсихология . 84 : 244–251. DOI : 10.1016 / j.neuropsychologia.2016.02.025 . ISSN 0028-3932 . PMC 4808428 . PMID 26944874 .
- ^ Харди, Крис JD; Agustus, Jennifer L .; Маршалл, Чарльз Р .; Кларк, Камилла Н .; Рассел, Люси Л .; Бонд, Ребекка Л .; Братство, Эмили В .; Томас, Дэвид Л .; Костыль, Себастьян Дж. (27.07.2017). «Поведенческие и нейроанатомические корреляты слухового анализа речи при первично прогрессирующих афазиях» . Исследование и терапия болезни Альцгеймера . 9 (1): 53. DOI : 10,1186 / s13195-017-0278-2 . ISSN 1758-9193 . PMC 5531024 . PMID 28750682 .
- ^ Дэвис, Р.Р .; Ходжес, младший; Kril, JJ; Patterson, K .; Холлидей, GM; Xuereb, JH (сентябрь 2005 г.). «Патологические основы смыслового слабоумия» . Мозг . 128 (Pt 9): 1984–95. DOI : 10,1093 / мозг / awh582 . PMID 16000337 .
- ^ Goldman, JS; Фермер, JM; Дерево, ЭМ; и другие. (Декабрь 2005 г.). «Сравнение семейных историй при подтипах ЛВП и родственных таупатиях». Неврология . 65 (11): 1817–9. DOI : 10.1212 / 01.wnl.0000187068.92184.63 . PMID 16344531 .
- ^ «Альцгеймер Европа - Деменция - Другие формы деменции - Нейродегенеративные заболевания - Лобно-височная дегенерация - Семантическая деменция (SD)» . www.alzheimer-europe.org . Проверено 19 июля 2020 .
- ^ Девлин, Джозеф Т .; Gonnerman, Laura M .; Андерсен, Элейн С .; Зайденберг, Марк С. (январь 1998 г.). "Конкретные семантические дефициты в очаговых и широко распространенных повреждениях головного мозга: вычислительный счет" . Журнал когнитивной неврологии . 10 (1): 77–94. DOI : 10.1162 / 089892998563798 . ISSN 0898-929X .
- ^ а б в «Семантический вариант первичной прогрессивной афазии» . Ассоциация лобно-височной дегенерации . Проверено 18 декабря 2017 .
- ^ Уоррингтон, ЭК; McKenna, P .; Орпвуд, Л. (апрель 1998 г.). «Понимание одного слова: конкретный и абстрактный тест синонимов слова». Нейропсихологическая реабилитация . 8 (2): 143–54. DOI : 10.1080 / 713755564 .
- ^ Маркотт, Карин; Graham, Naida L .; Фрейзер, Кэтлин С .; Meltzer, Jed A .; Тан-Вай, Дэвид Ф .; Чоу, Тиффани В .; Фридман, Моррис; Леонард, Кэрол; Блэк, Сандра Э. (2017-03-02). «Нарушение белого вещества и связная речь в нелегальных и семантических вариантах первичной прогрессивной афазии» . Деменция и гериатрические когнитивные расстройства Доп . 7 (1): 52–73. DOI : 10.1159 / 000456710 . ISSN 1664-5464 . PMC 5465709 . PMID 28611820 .
- ^ Б с д е е 20
- ^ Chan, D .; Фокс, Северная Каролина; Скахилл, Род-Айленд; и другие. (Апрель 2001 г.). «Паттерны атрофии височной доли при семантической деменции и болезни Альцгеймера». Анналы неврологии . 49 (4): 433–42. CiteSeerX 10.1.1.569.8292 . DOI : 10.1002 / ana.92 . PMID 11310620 .
- ^ Schroeter, ML; Raczka, KK; Neumann, J .; фон Крамон, Д.Ю. (2007). «К нозологии лобно-височной долевой дегенерации - метаанализ с участием 267 субъектов». NeuroImage . 36 (3): 497–510. DOI : 10.1016 / j.neuroimage.2007.03.024 . PMID 17478101 .
- ^ а б в Иаккарино, Леонардо; Креспи, Кьяра; Делла Роса, Паскуале Энтони; Катрикала, Элеонора; Гуиди, Лючия; Марконе, Алессандра; Тальявини, Фабрицио; Маньяни, Джузеппе; Каппа, Стефано Ф. (10 марта 2015 г.). «Семантический вариант первичной прогрессирующей афазии: клинические и нейровизуализационные данные у отдельных субъектов» . PLoS ONE . 10 (3): e0120197. Bibcode : 2015PLoSO..1020197I . DOI : 10.1371 / journal.pone.0120197 . ISSN 1932-6203 . PMC 4354903 . PMID 25756991 .
- ^ 21
- ^ 22
- ^ Генри, Майя; Бисон, Пелажи; Rapcsak, Стивен (февраль 2008 г.). «Лечение аномии при семантической деменции» . Семинары по речи и языку . 29 (1): 060–070. DOI : 10,1055 / с-2008-1061625 . ISSN 0734-0478 . PMC 2699352 . PMID 18348092 .
- Ссылка 20: Рохани Омар, Джулия К. Халистон и Джейсон Д. Уоррен, «Семантическая память для музыки при деменции», Восприятие музыки 29, вып. 5 (июнь 2012 г.) :, DOI: 10.1525 / mp.2012.29.5.467.
- Ссылка 21: Лиз Ганьон, Изабель Перец и Тамас Фюлоп, «Музыкальные структурные детерминанты эмоциональных суждений при деменции типа Альцгеймера», Нейропсихология 23, вып. 1 (2009 г.): DOI: 10.1037 / a0013790.
- Ссылка 22: JC Hailstone, R. Omar и JD Warren, «Относительно сохранившееся знание музыки при семантической деменции», Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 80, no. 7 (2009 г.): DOI: 10.1136 / jnnp.2008.153130.
дальнейшее чтение
- Глибус, Г. (март 2010 г.). «Первичная прогрессирующая афазия: клинические, визуальные и невропатологические данные». Am J Alzheimers Dis Other Demen . 25 (2): 125–7. DOI : 10.1177 / 1533317509356691 . PMID 20124255 .
- Генри, ML; Бисон, PM; Rapcsak, SZ (февраль 2008 г.). «Лечение аномии при семантической деменции» . Semin Speech Lang . 29 (1): 60–70. DOI : 10,1055 / с-2008-1061625 . PMC 2699352 . PMID 18348092 .
- Генри, ML; Горно-Темпини, М.Л. (декабрь 2010 г.). «Логопенический вариант первично прогрессирующей афазии» . Текущее мнение в неврологии . 23 (6): 633–7. DOI : 10.1097 / WCO.0b013e32833fb93e . PMC 3201824 . PMID 20852419 .
- Reilly, J .; Родригес, AD; Lamy, M .; Нилс-Струняс, Дж. (2010). «Познание, язык и клинические патологические особенности деменции, не связанной с болезнью Альцгеймера: обзор» . J Commun Disord . 43 (5): 438–52. DOI : 10.1016 / j.jcomdis.2010.04.011 . PMC 2922444 . PMID 20493496 .
- Рорер, JD; Рыцарь, WD; Уоррен, Дж. Э .; Фокс, Северная Каролина; Россор, Миннесота; Уоррен, JD (январь 2008 г.). «Трудности с поиском слов: клинический анализ прогрессирующих афазий» . Мозг . 131 (Pt 1): 8–38. DOI : 10,1093 / мозг / awm251 . PMC 2373641 . PMID 17947337 .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|