Паралич шестого нерва

Паралич шестого нерва
Другие имена	Боковой паралич прямой мышцы живота, паралич VI черепного нерва, паралич отводящего нерва
Рисунок, показывающий режим иннервации медиальной и латеральной прямых мышц глаза.
Специальность	Неврология

Паралич шестого нерва , или паралич отводящего нерва , представляет собой заболевание, связанное с дисфункцией VI черепного нерва ( отводящий нерв ), который вызывает сокращение боковой прямой мышцы с целью отведения (т. Е. Выворачивания ) глаза . ^[1] Неспособность глаза повернуться наружу, что приводит к конвергентному косоглазию или эзотропии, основным симптомом которой является диплопия.(широко известное как двоение в глазах), при котором два изображения появляются рядом. Таким образом, диплопия горизонтальна и хуже на расстоянии. Диплопия также увеличивается при взгляде на пораженную сторону и частично вызвана гиперактивностью медиальной прямой мышцы живота на незатронутой стороне, поскольку она пытается обеспечить дополнительную иннервацию пораженной боковой прямой мышцы живота. Эти две мышцы являются синергистами или «мышцами-коромыслами», поскольку обе пытаются переместить глаз влево или вправо. Состояние обычно одностороннее, но может возникать и на двусторонней основе. ^[2]

Односторонний паралич отводящего нерва является наиболее распространенным из изолированных параличей глазного двигательного нерва. ^[3]

Признаки и симптомы [ править ]

Ограничение отведения правого глаза. Этот человек пытается смотреть направо, но правый глаз не поворачивается в сторону.

Дисфункция нерва вызывает эзотропию , сходящееся косоглазие при фиксации на расстоянии. При близкой фиксации у пораженного человека может быть только скрытое отклонение и он может сохранять бинокулярность или иметь эзотропию меньшего размера. Пациенты иногда принимают лицо, повернутое в сторону пораженного глаза, отводя глаз от поля действия пораженной боковой прямой мышцы, с целью контроля диплопии и поддержания бинокулярного зрения.

Диплопию обычно испытывают взрослые с параличом VI нерва, но дети с этим заболеванием могут не испытывать диплопию из-за подавления . Нейропластичность присутствует в детстве позволяет ребенку «выключить» информации , поступающей от одного глаза, тем самым снимая любые симптомы diplopic. Хотя в краткосрочной перспективе это положительная адаптация, в долгосрочной перспективе она может привести к недостаточному развитию зрительной коры головного мозга, что приведет к постоянной потере зрения в подавленном глазу; состояние, известное как амблиопия .

Причина [ править ]

Поскольку нерв выходит из нижней части мозга , он часто оказывается первым нервом, сдавленным при повышении внутричерепного давления . Различные проявления состояния или ассоциации с другими состояниями могут помочь локализовать место поражения вдоль пути VI черепного нерва.

Наиболее частые причины паралича VI нерва у взрослых:

• Чаще: васкулопатический ( диабет , гипертония , атеросклероз ), травматический , идиопатический .
• Реже: повышение внутричерепного давления , гигантоклеточный артериит , образование кавернозного синуса (например, менингиома , аневризма глиобластомы ствола головного мозга , метастазы ), рассеянный склероз , саркоидоз / васкулит , постмиелография, люмбальная пункция , инсульт (обычно не единичный), мальформация Киари, гидроцефалия, внутричерепная гипертензия, туберкулезный менингит. ^[4]

У детей Harley ^[5] сообщает о типичных причинах как травматических, неопластических (чаще всего глиома ствола мозга), так и идиопатических . Паралич шестого нерва заставляет глаза отклоняться внутрь (см .: Патофизиология косоглазия ). Vallee et al. ^[6] сообщают, что доброкачественный и быстро восстанавливающийся изолированный паралич VI нерва может возникнуть в детстве, иногда спровоцированный инфекциями уха, носа и горла. ^[7]

Патофизиология [ править ]

Патофизиологическим механизмом паралича шестого нерва с повышенным внутричерепным давлением традиционно считается растяжение нерва в его длительном внутричерепном ходе или сжатие каменистой связки или гребня каменистой височной кости. Коллиер, однако, был «неспособен принять это объяснение», поскольку его точка зрения заключалась в том, что, поскольку шестой нерв выходит прямо из ствола мозга, тогда как другие черепные нервы выходят наклонно или поперечно, он более подвержен механическому воздействию обратного ствола мозга. смещение очагами, занимающими внутричерепное пространство. ^[7]

Ствол мозга [ править ]

Изолированное поражение ядра VI нерва не приведет к изолированному параличу VI нерва, потому что парамедианные волокна ретикулярной формации моста проходят через ядро ​​к противоположному ядру III нерва. Таким образом, ядерное поражение вызывает ипсилатеральный паралич взгляда. Кроме того, волокна седьмого черепного нерва обвивают ядро ​​VI-го нерва, и, если оно также поражено, возникает паралич VI-го нерва с ипсилатеральным параличом лицевого нерва. При синдроме Милларда-Габлера одностороннее размягчение ткани головного мозга, возникающее из-за обструкции кровеносных сосудов моста с вовлечением шестого и седьмого черепных нервов и кортикоспинального тракта, паралича VI нерва и ипсилатеральный парез лица с контралатеральным гемипарезом. ^[8] Синдром Фовилля также может возникать в результате поражения ствола мозга, которое затрагивает V, VI и VII черепные нервы. ^{[ необходима цитата ]}

Субарахноидальное пространство [ править ]

Поскольку VI нерв проходит через субарахноидальное пространство, он прилегает к передней нижней и задней нижней мозжечковой и базилярной артериям и, следовательно, уязвим для сдавливания ската . Обычно вызванные таким образом параличи связаны с признаками и симптомами головной боли и / или повышением ВЧД.

Каменная вершина [ править ]

Нерв проходит рядом с сосцевидным синусом и уязвим для мастоидита , что приводит к воспалению мозговых оболочек, которое может вызвать синдром Градениго . Это состояние приводит к параличу VI нерва с сопутствующим снижением слуха на ипсилатеральной стороне, а также к лицевой боли, параличу и светобоязни. Подобные симптомы также могут возникать вторично при переломах каменной кости или опухолях носоглотки.

Кавернозный синус / верхняя глазничная щель [ править ]

Нерв проходит в теле синуса рядом с внутренней сонной артерией и окулосимпатическими волокнами, отвечающими за контроль зрачка, поэтому поражения здесь могут быть связаны с дисфункциями зрачков, такими как синдром Хорнера . Кроме того, поражение III, IV, V1 и V2 также может указывать на поражение пазухи, поскольку все они направляются к глазнице в стенке пазухи. Поражения в этой области могут возникать в результате сосудистых заболеваний, воспалений, метастатических карцином и первичных менингиом.

Орбита [ править ]

Курс VI-го нерва короткий, и поражения орбиты редко приводят к изолированным параличам VI-го нерва, но чаще затрагивают одну или несколько других групп экстраокулярных мышц.

Диагноз [ править ]

Дифференциальные диагнозы [ править ]

Дифференциальный диагноз у взрослых редко бывает трудным. Начало обычно внезапное с симптомами горизонтальной диплопии. Ограничение движений глаз сводится к отведению пораженного глаза (или отведению обоих глаз, если оно двустороннее), и размер результирующего сходящегося косоглазия или эзотропии всегда больше при дистанционной фиксации - где боковые прямые мышцы живота - более активны - чем при ближней фиксации. - где доминируют медиальные прямые мышцы живота. Ограничения отведения, которые имитируют паралич VI-го нерва, могут быть вторичными после операции, травмы или в результате других состояний, таких как миастения или заболевание щитовидной железы .

У детей дифференциальная диагностика затруднена из-за проблем, связанных с привлечением младенцев к сотрудничеству с полным исследованием движений глаз. Возможный альтернативный диагноз дефицита абдукции будет включать:

1. Синдром Мебиуса - редкое врожденное заболевание, при котором VI и VII нервы поражены с обеих сторон, что приводит к типично «невыразительному» лицу.

2. Синдром Дуэйна - состояние, при котором нарушаются как отведение, так и приведение, возникающее в результате частичной иннервации боковой прямой мышцы живота ветвями III глазодвигательного черепного нерва.

3. Перекрестная фиксация, которая развивается при инфантильной эзотропии или синдроме блокады нистагма и приводит к привычной слабости боковых прямых мышц живота.

4. Ятрогенная травма. Также известно, что паралич отводящего нерва возникает при установке гало-ортезов. Возникший в результате паралич определяется по потере бокового зрения после наложения ортеза и является наиболее частым повреждением черепных нервов, связанным с этим устройством. ^[9]

Управление [ править ]

Первой целью лечения должно быть выявление и лечение причины состояния, где это возможно, и облегчение симптомов пациента, если они есть. У детей, которые редко ценят диплопию , целью будет поддержание бинокулярного зрения и, таким образом, содействие правильному зрительному развитию. ^{[ необходима цитата ]}

После этого перед любым дальнейшим вмешательством необходимо наблюдение продолжительностью около 6 месяцев, так как некоторые параличи выздоравливают без хирургического вмешательства. ^{[ необходима цитата ]}

Облегчение симптомов и / или поддержание бинокулярного зрения [ править ]

Чаще всего это достигается за счет использования призм Френеля. Эти тонкие гибкие пластиковые призмы могут быть прикреплены к очкам пациента или к очкам с плоским экраном, если у пациента нет аномалии рефракции, и служат для компенсации внутреннего смещения пораженного глаза. К сожалению, призма корректирует только фиксированную степень смещения, и, поскольку степень смещения пострадавшего человека будет варьироваться в зависимости от направления взгляда, он все равно может испытывать диплопию при взгляде на пораженную сторону. Доступны призмы разной силы, и для каждого пациента можно выбрать наиболее подходящую. Однако у пациентов с большими отклонениями необходимая толщина призмы может настолько ухудшить зрение, что бинокулярность станет недостижимой. В таких случаях может быть более целесообразным просто временно закрыть один глаз. Окклюзия никогда не будет использоваться у младенцев, хотя и то, и другое из-за риска вызвать депривацию стимулов.амблиопия и потому, что они не испытывают диплопии . ^{[ необходима цитата ]}

Другие варианты лечения на этом начальном этапе включают использование ботулотоксина , который вводится в ипсилатеральную медиальную прямую мышцу ( терапия ботулотоксином косоглазия).). Использование BT служит нескольким целям. Во-первых, это помогает предотвратить контрактуру медиальной прямой мышцы живота, которая может возникнуть в результате длительного беспрепятственного действия. Во-вторых, за счет временного уменьшения размера отклонения это может позволить использовать призматическую коррекцию там, где это было ранее невозможно, и, в-третьих, устраняя натяжение медиальной прямой мышцы живота, можно выявить, является ли паралич частичным или полным. позволяя работать любой остаточной двигательной способности боковой прямой мышцы живота. Таким образом, токсин действует как терапевтически, помогая уменьшить симптомы и улучшая перспективы более полных движений глаз после операции, так и диагностически, помогая определить тип операции, наиболее подходящий для каждого пациента. ^{[ необходима цитата ]}

В Кокрановском обзоре вмешательств при нарушениях движений глаз из-за приобретенной травмы головного мозга ^[10], последнее обновление в июне 2017 г., было выявлено одно исследование ботулинического токсина при остром параличе шестого нерва. ^[11] Авторы Кокрановского обзора сочли это доказательством с низкой степенью достоверности; исследование не было замаскированным, и оценка эффекта была неточной.

Долгосрочное управление [ править ]

Если адекватное выздоровление не наступило после 6 месяцев (в течение которого может быть рассмотрен вопрос о наблюдении, использовании призмы, окклюзии или применении ботулотоксина), часто рекомендуется хирургическое лечение. ^{[ необходима цитата ]}

Если остаточная эзотропия невелика, или если пациент непригоден или не хочет делать операцию, в его очки можно встроить призмы, чтобы обеспечить более стойкое облегчение симптомов. Когда отклонение слишком велико для того, чтобы призматическая коррекция была эффективной, постоянная окклюзия может быть единственным вариантом для тех, кто не подходит или не желает делать операцию. ^{[ необходима цитата ]}

Хирургия [ править ]

Выбор процедуры будет зависеть от степени сохранения какой-либо функции пораженной боковой прямой мышцы живота. При полном параличе предпочтительным вариантом является выполнение процедур вертикальной транспозиции мышц, таких как транспозиция Дженсена, Хуммельхейма или всей мышцы, с целью использования функционирующих нижних и верхних прямых мышц для достижения некоторой степени отведения. ^{[12] [13] [14]}Альтернативный подход состоит в том, чтобы прооперировать как латеральные, так и медиальные прямые мышцы пораженного глаза с целью стабилизации его по средней линии, таким образом обеспечивая единое зрение прямо перед собой, но потенциально диплопию как на дальний левый, так и на правый взгляд. Эта процедура часто наиболее подходит для людей с полным параличом, которые из-за других проблем со здоровьем подвергаются повышенному риску ишемии переднего сегмента, связанной со сложными процедурами транспозиции нескольких мышц.

Если в пораженном глазу сохраняется какая-то функция, предпочтительная процедура зависит от степени развития мышечных последствий. При параличе шестого нерва можно было бы ожидать, что в течение 6-месячного периода наблюдения у большинства пациентов будет наблюдаться следующий паттерн изменений в действиях своих глазных мышц: во-первых, гиперакция медиальной прямой мышцы пораженного глаза, затем гиперакция медиальная прямая мышца контралетрального глаза и, наконец, недостаточная активность боковой прямой мышцы непораженного глаза - то, что известно как тормозной паралич. Эти изменения служат для уменьшения отклонений в несовпадении двух глаз в разных положениях взгляда (несовместимости). Когда этот процесс полностью развился, предпочтительным вариантом является простая рецессия или ослабление медиальной прямой мышцы пораженного глаза в сочетании с резекцией или укреплением, боковой прямой мышцы того же глаза. Однако там, где не развился тормозной паралич контралатеральной боковой прямой мышцы живота, все равно будет грубое несоответствие, причем несоответствие между положениями глаз будет заметно больше в поле действия пораженной мышцы. В таких случаях рецессия медиальной прямой мышцы пораженного глаза сопровождается рецессией и / или задней фиксацией (операция Фаден) контлеральной медиальной прямой мышцы живота.^{[ необходима цитата ]}

Те же подходы применяются с двусторонней стороны при поражении обоих глаз. ^{[ необходима цитата ]}

См. Также [ править ]

• Врожденный паралич четвертого нерва

Ссылки [ править ]

Дальнейшее чтение [ править ]

Внешние ссылки [ править ]