Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга
Gray672.png
Схема основных пучков спинного мозга. (При подострой комбинированной дегенерации спинного мозга термин «комбинированный» относится к тому факту, что поражены как дорсальные, так и латеральные кортикоспинальные тракты , в отличие от tabes dorsalis, которая избирательна для спинных столбов.)
СпециальностьНеврология Отредактируйте это в Викиданных

Подострой комбинированной дегенерации спинного мозга , также известный как Lichtheim болезнь «s [1] [2] или синдром Патнем-Дана, [3] относится к дегенерации задних и боковых столбов в спинном мозге в результате витамина B 12 дефицита (наиболее распространенные), Й дефицит витамина , [4] и дефицит меди . [5] Это обычно связано с злокачественной анемией .

Признаки и симптомы [ править ]

Начало постепенное и равномерное. Патологические признаки подострой комбинированной дегенерации включают неоднородную потерю миелина в дорсальных и боковых столбах. Пациенты жалуются на слабость ног, рук и туловища, а также покалывание и онемение, которые постепенно ухудшаются. Также могут присутствовать изменения зрения и изменение психического состояния. Может развиться двусторонний спастический парез , уменьшиться давление, вибрация и осязание. Может быть замечен положительный знак Бабинского . [6] Длительный дефицит витамина B 12 приводит к необратимому повреждению нервной системы. ВИЧ-ассоциированная вакуолярная миелопатия может проявляться схожей картиной дорсального отдела позвоночника и кортикоспинального тракта. демиелинизация . [ необходима цитата ]

Считалось, что если кто-то испытывает дефицит витамина B 12 и фолиевой кислоты , в первую очередь необходимо лечить дефицит витамина B 12 . Однако современные исследования показали, что фолиевая кислота не усугубляет симптомы дефицита витамина B 12 . [7] И если бы это было так, то механизм остается неясным. [8]

Введение анестезии закисью азота может вызвать подострую комбинированную дегенерацию у людей с субклиническим дефицитом витамина B 12 , в то время как хроническое воздействие закиси азота может вызвать его даже у людей с нормальным уровнем B 12 . Дисфункция задней колонны снижает вибрационную чувствительность и проприоцепцию (чувство сустава). Дисфункция латерального кортикоспинального тракта вызывает спастичность, а дисфункция спинно- мозгового тракта вызывает атаксию .

Причина [ править ]

В целом, наиболее частая причина этого состояния - дефицит витамина B 12 . Это может быть связано с диетическим дефицитом, мальабсорбцией в терминальном отделе подвздошной кишки , отсутствием внутреннего фактора, секретируемого париетальными клетками желудка, или низким pH желудка, препятствующим присоединению внутреннего фактора к рецепторам подвздошной кишки. [9]

Дефицит витамина Е , который связан с мальабсорбции расстройств , таких как муковисцидоз и синдром Bassen-Kornzweig , [10] может вызвать аналогичную презентацию в связи с дегенерацией спинных столбцов . [4]

Диагноз [ править ]

Сыворотка с витамином B 12 , метилмалоновой кислотой , тест Шиллинга и общий анализ крови для выявления мегалобластной анемии, если есть также дефицит фолиевой кислоты или макроцитарная анемия . Тест Шиллинга больше не доступен в большинстве регионов. [11]

Изображения MRI-T2 могут выявить усиленный сигнал в белом веществе спинного мозга, преимущественно в задних столбах и, возможно, в спиноталамических путях.

Лечение [ править ]

Терапия витамином B 12 приводит к частичному или полному выздоровлению, когда SACD был вызван дефицитом витамина B 12 , в зависимости от продолжительности и степени нейродегенерации .

Ссылки [ править ]

  1. ^ синд / 492 в Кто это назвал?
  2. ^ Л. Лихтхайм. Zur Kenntnis der perniciösen Anämie. Verhandlungen des Deutschen Kongress für innere Medizin, 1889, 6: 84-96. 42: 1887.
  3. ^ Пирс, JMS (июнь 2008 г.). «Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга: синдром Патнэма-Дана» . Европейская неврология . 60 . DOI : 10.1159 / 000131715 .
  4. ^ a b Агаманолис, Дмитрий П. (июль 2014 г.). «Пищевые расстройства ЦНС» . Проверено 13 сентября 2014 года . Клинически дефицит витамина E вызывает сенсорную периферическую невропатию, атаксию, пигментный ретинит, а также скелетную и сердечную миопатию. Невропатологическое обследование в таких случаях выявляет потерю нейронов дорсальных ганглиев с дегенерацией их периферических и центральных аксонов (периферическая нейропатия и дегенерация задней колонны соответственно). Наблюдаются нейроаксональные отеки в изящных и клиновидных ядрах. Подобные изменения могут происходить у крыс и обезьян с экспериментальной депривацией витамина E.
  5. ^ Kumar N, Gross JBмладший, Ahlskog JE. Миелопатия с дефицитом меди вызывает клиническую картину, напоминающую подострую комбинированную дегенерацию. Неврология. 13 июля 2004 г .; 63 (1): 33-9.
  6. ^ Hemmera B et al. Подострая комбинированная дегенерация: данные клинической, электрофизиологической и магнитно-резонансной томографии. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 65: 822-827 DOI: 10.1136 / jnnp.65.6.822
  7. ^ https://www.cambridge.org/core/services/aop-cambridge-core/content/view/D8C38CD6D49977957C5B098623459519/S0029665107005873a.pdf/div-class-title-folate-and-vitamin-b-span-class-s -12-дружественные-или-вражеские-питательные-вещества-для-пожилых-a-href-fn001-ref-type-fn-a-div.pdf
  8. ^ https://oup.silverchair-cdn.com/oup/backfile/Content_public/Journal/nutritionreviews/74/7/10.1093_nutrit_nuw015/3/nuw015.pdf?Expires=1488023069&Signature=YwLo2YqL~dkimRwBF3eZ3TgB6IdtIU3PutgyACZruOlY9l1oVZhPLmOhkTfvLKX5N7IJWvWKb3rntY3ECOclDE47wHFHkrGpR1HTPYyQdQF55~13228rSMEfY1g1eAtMlqXBfduGQZ7f0Wh6-68eA4zlK4iuRtYbEMjIz8sP~96D8WlNqnjqhIn- AMPOFtKKqVGkYQF8MXtm7 ~ mPzP9SxxmZ09pozWnet6X3pX8yB0Gx11HvNqk8mi2c5tponqc3iJeIHbZFoXHHayyJXrRokg3wXUoEpixgJom2klTTZ05Cs6SoQNxYHphagm0lPuXQ9Ly8G76lWPg4AQjuQh5rlg __ & Key-Pair-Id = APKAIUCZBIA4LVPAVW3Q
  9. ^ Гринбург, Марк (2010). Справочник по нейрохирургии 7-е издание . Нью-Йорк: Издательство Thieme. С. 1187–1188. ISBN 978-1-60406-326-4.
  10. ^ Agamanolis, Dimitri P. (июль 2014). «Пищевые расстройства ЦНС» . Проверено 13 сентября 2014 года . Дефицит жирорастворимого витамина Е возникает в случаях кишечной мальабсорбции, таких как муковисцидоз, врожденная атрезия желчных путей, резекция кишечника и абеталипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга).
  11. ^ Кармель, Ральф (2007). «Исчезновение тестирования абсорбции кобаламина: критическая диагностическая потеря» . Журнал питания . 137 (11): 2481–2484. DOI : 10.1093 / JN / 137.11.2481 . PMID 17951489 . 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : G32.0 , E53.8
  • ICD - 9-CM : 336,2 , 266,2
  • MeSH : D052879
  • ЗаболеванияDB : 12591
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000723