Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Подострый склерозирующий панэнцефалит
Другие именаБолезнь Доусона
Bonthius1b.gif
Подострый склерозирующий панэнцефалит.
СпециальностьИнфекционное заболевание Отредактируйте это в Викиданных
СимптомыИзменения поведения, судороги , спастичность , нарушение координации , кома
Обычное начало6-15 лет после заражения корью
ПричиныВирус кори
Факторы рискаКорная инфекция
Диагностический методЭЭГ, серологическое исследование, биопсия головного мозга
ПрофилактикаВакцина против кори
УходПоддерживающее лечение
МедикаментИнтратекальный интерферон альфа, внутривенный рибавирин
ПрогнозОбычно со смертельным исходом
ЧастотаПримерно 1 из 10 000 человек инфицирован корью [1]

Подострый склерозирующий панэнцефалит ( SSPE ), также известный как болезнь Доусона , представляет собой редкую форму хронического прогрессирующего воспаления головного мозга, вызванного медленным заражением определенными дефектными штаммами гипермутированного вируса кори . Заболевание в первую очередь поражает детей, подростков и молодых людей. По оценкам, примерно у 1 из 10 000 человек, заболевших корью, в конечном итоге разовьется SSPE. [1] Тем не менее, по оценкам исследования 2016 года, частота заражения корью среди младенцев составляла 1 из 609. [2] Лекарства от SSPE не существует, и это заболевание почти всегда заканчивается смертельным исходом. SSPE не следует путать с острым диссеминированным энцефаломиелитом., который также может быть вызван вирусом кори, но имеет совсем другие сроки и течение. [3]

SSPE вызывается вирусом дикого типа, а не вакцинными штаммами. [4] [5]

Признаки и симптомы [ править ]

SSPE характеризуется первичной корью в анамнезе , за которой следует бессимптомный период, который длится в среднем 7 лет, но может варьироваться от 1 месяца до 27 лет. После бессимптомного периода происходит прогрессирующее неврологическое ухудшение, которое характеризуется изменением поведения, интеллектуальными проблемами, миоклоническими припадками , слепотой, атаксией и, в конечном итоге, смертью. [6] [7]

Прогресс [ править ]

Симптомы проходят следующие 4 стадии: [8]

  • Стадия 1. Возможны изменения личности, перепады настроения или депрессия. Также могут присутствовать жар и головная боль. Этот этап может длиться до 6 месяцев.
  • Стадия 2: на этой стадии могут быть подергивания, мышечные спазмы, судороги, потеря зрения и слабоумие.
  • Этап 3: Рывочные движения сменяются корчащими (скручивающими) движениями и ригидностью. На этом этапе осложнения могут привести к летальному исходу.
  • Этап 4: заключительный этап, на котором нарушается дыхание, частота сердечных сокращений и артериальное давление, что приводит к коме и смерти.

Патогенез [ править ]

Большое количество нуклеокапсидов продуцируется в нейронах и глиальных клетках . В этих клетках вирусные гены , кодирующие белки оболочки, имеют ограниченную экспрессию. [9] В результате инфекционные частицы, подобные белку М , не образуются, и вирус может постоянно выживать, не вызывая иммунного ответа. В конечном итоге заражение приведет к SSPE. [10]

Диагноз [ править ]

Согласно руководству Merck : [7]

"SSPE подозревается у молодых пациентов с деменцией и нервно-мышечной возбудимостью. Выполняются ЭЭГ, КТ или МРТ, исследование спинномозговой жидкости и серологические тесты на корь. ЭЭГ показывает периодические комплексы с высоковольтными двухфазными волнами, возникающими синхронно на протяжении всей записи. КТ или МРТ могут показать атрофия коры или поражения белого вещества. Исследование спинномозговой жидкости обычно выявляет нормальное давление, количество клеток и общее содержание белка; однако глобулин в спинномозговой жидкости почти всегда повышен, составляя от 20 до 60% белка спинномозговой жидкости. Сыворотка и спинномозговая жидкость содержат повышенные уровни кори антитела к вирусу. Уровень IgG к кори, по-видимому, увеличивается по мере прогрессирования болезни. Если результаты анализов неубедительны, может потребоваться биопсия головного мозга ».

Лечение [ править ]

Если диагноз поставлен на стадии 1, возможно лечение заболевания пероральным изопринозином (инозиплекс) и внутрижелудочковым интерфероном альфа , но реакция на эти препараты варьируется от пациента к пациенту [11], и единственными принятыми методами лечения являются поддерживающие меры. такие как противосудорожные средства . [7]

Прогноз [ править ]

При классическом представлении болезни смерть наступает через 1–3 года [12], но может происходить более быстрое и медленное прогрессирование. Более быстрое ухудшение в случаях острого фульминантного SSPE приводит к смерти в течение 3 месяцев после постановки диагноза. [13] [14] Несмотря на то, что прогноз для SSPE после стадии 1 неутешителен, уровень спонтанной ремиссии составляет 5% - это может быть либо полная ремиссия, которая может длиться много лет, либо улучшение состояния, дающее более длительный период прогрессирования, или как минимум более длительный период с менее серьезными симптомами. [14] [15]

Эпидемиология [ править ]

SSPE - редкое заболевание, хотя заболеваемость все еще относительно высока в Азии и на Ближнем Востоке. Однако число зарегистрированных случаев снижается с момента внедрения противокоревой вакцины - искоренение вируса кори предотвращает мутацию SSPE и, следовательно, прогрессирование болезни или даже начальную инфекцию. [ необходима цитата ]

Ссылки [ править ]

  1. ^ а б Беллини WJ, Rota JS, Lowe LE, Katz RS, Dyken PR, Zaki SR, Shieh WJ, Rota PA (2005). «Подострый склерозирующий панэнцефалит: иммунизация против кори позволяет предотвратить больше случаев этого смертельного заболевания, чем считалось ранее» . Журнал инфекционных болезней . 192 (10): 1686–1693. DOI : 10,1086 / 497169 . PMID  16235165 .
  2. ↑ Вс, Лена (28 октября 2016 г.). «Новые данные показывают, что смертельное осложнение кори встречается чаще, чем предполагалось» . Вашингтон Пост . Проверено 28 октября, 2016 .
  3. ^ Фишера DL, Defres S, Т Соломона (2015). «Корневой энцефалит» . QJM . 108 (3): 177–182. DOI : 10.1093 / qjmed / hcu113 . PMID 24865261 . CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
  4. ^ Джафри, Сидра К; Кумар, Раман; Ибрагим, Шахназ Х (2018-06-26). «Подострый склерозирующий панэнцефалит - современные перспективы» . Педиатрическое здоровье, медицина и терапия . 9 : 67–71. DOI : 10,2147 / PHMT.S126293 . ISSN 1179-9927 . PMC 6027681 . PMID 29985487 .   
  5. ^ Кэмпбелл, H; Andrews, N; Браун, KE; Миллер, Э (2007). «Обзор влияния вакцинации против кори на эпидемиологию SSPE» . Международный журнал эпидемиологии . 36 (6): 1334–1348. DOI : 10.1093 / ije / dym207 . PMID 18037676 . 
  6. ^ "Розовая книга CDC" . 2019-03-29.
  7. ^ a b c "merckmanuals.com" .
  8. ^ "medline.gov" .
  9. ^ Jawetz. Медицинская микробиология Мелника и Адельберга . Ланге. 2010. с. 586. ISBN. 978-0-07-174271-9.
  10. ^ Картер, MJ; Уиллкокс, мм; Тер Меулен, В. (1983). «Дефектная трансляция матричного белка вируса кори в клеточной линии подострого склерозирующего панэнцефалита» . Природа . 305 (5930): 153–5. Bibcode : 1983Natur.305..153C . DOI : 10.1038 / 305153a0 . PMC 7094927 . PMID 6888557 .  
  11. ^
    • Гасконец Дж., Яманис С., Кроуэлл Дж. И др. Комбинированная орально-изопринозин-внутрижелудочковая альфа-интерфероновая терапия при подостром склерозирующем панэнцефалите. Brain Dev. 1993; 15: 346–55.
    • Анлар Б., Ялаз К., Октем Ф; и другие. (1997). «Долгосрочное наблюдение пациентов с подострым склерозирующим панэнцефалитом, получавших внутрижелудочковый альфа-интерферон». Неврология . 48 (2): 526–8. DOI : 10,1212 / wnl.48.2.526 . PMID  9040751 . S2CID  20412574 .CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
    • Чианкетти К., Марросу М.Г., Мунтони Ф.; и другие. (1998). «Интравентрикуларальфа-интерферон при подостром склерозирующем панэнцефалите». Неврология . 50 (1): 315–16. DOI : 10,1212 / wnl.50.1.315 . PMID  9443512 . S2CID  33700234 .CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  12. ^ "Информационная страница SSPE www.ninds.nih.gov" .
  13. ^ Риск WS, Хаддад Ф.С. (1979). «Вариабельная естественная история подострого склерозирующего панэнцефалита: исследование 118 случаев из стран Ближнего Востока». Arch Neurol . 56 (10): 610–14. DOI : 10,1001 / archneur.1979.00500460044004 . PMID 485888 . 
  14. ^ а б Гарг, РК (1 февраля 2002 г.). «Подострый склерозирующий панэнцефалит» . Последипломный медицинский журнал . 78 (916): 63–70. DOI : 10.1136 / pmj.78.916.63 . PMC 1742261 . PMID 11807185 .  
  15. ^
    • Грюневальд Т., Лампе Дж, Вайсбрих Б; и другие. (1998). «35-летний каменщик с гемимиоклоническими рывками». Ланцет . 351 (9120): 1926. DOI : 10.1016 / s0140-6736 (98) 04091-4 . PMID  9654261 . S2CID  206010725 .CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
    • Сантошкумар Б., Радхакришнан К. (1998). «Существенная спонтанная длительная ремиссия при подостром склерозирующем панэнцефалите (SSPE)». J Neurol Sci . 154 (1): 83–8. DOI : 10.1016 / s0022-510x (97) 00303-1 . PMID  9543327 . S2CID  10635605 .

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Бонтиус Д., Станек Н., Гроуз С. (2000). «Подострый склерозирующий панэнцефалит - осложнение кори у ребенка, усыновленного в других странах» . Emerg Infect Dis . 6 (4): 377–81. DOI : 10.3201 / eid0604.000409 . PMC  2640885 . PMID  10905971 .

Внешние ссылки [ править ]

  • 23-273л. в Merck Manual of Diagnosis and Therapy Home Edition
  • subacute_panencephalitis в NINDS
  • PubMed Health: подострый склерозирующий панэнцефалит
  • синд / 1889 в Кто это назвал?
Классификация
D
  • МКБ - 10 : A81.1
  • МКБ - 9-СМ : 046.2
  • OMIM : 260470
  • MeSH : D013344
  • ЗаболеванияDB : 12597
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 001419
  • Орфанет : 2806