Подкожная Т-клеточная лимфома

Подкожная Т-клеточная лимфома
Специальность	Онкология, кожная онкология
Осложнения	HPS (гемофагоцитарный синдром)
Диагностический метод	Требуется подтверждение биопсии экспертом-гемопатологом
Дифференциальная диагностика	Волчанка, панникулит, кожная гамма-дельта-Т-клеточная лимфома

Подкожная Т-клеточная лимфома (также известная как « панникулитоподобная Т-клеточная лимфома ») - это кожное заболевание, которое чаще всего проявляется у молодых людей и характеризуется подкожными узелками. ^[1]^{: 739} Общие симптомы включают жар, утомляемость и панцитопению.

Причина [ править ]

Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( Июнь 2017 г. )

Диагноз [ править ]

Классификация [ править ]

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома является подтипом периферической Т-клеточной лимфомы . Периферическая Т-клеточная лимфома (ПТКЛ) определяется как разнообразная группа агрессивных лимфом, которые развиваются из лейкоцитов зрелой стадии, называемых Т-клетками и естественными клетками-киллерами ( NK-клетки ) (см. Рисунок для обзора подтипов ПТКЛ). PTCL - это разновидность неходжкинской лимфомы (НХЛ). ^[2] НХЛ влияет на два типа лейкоцитов: В-клетки и Т-клетки. PTCL специфически влияет на Т-клетки и возникает, когда Т-клетки развиваются и растут ненормально.

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома - это редкий тип лимфомы, которая проникает в подкожно-жировую клетчатку, но не затрагивает кожу. Есть два подтипа - альфа-бета и гамма-дельта. Пациенты с подтипом гамма-дельта имеют более агрессивное клиническое течение. ^[3]

Он описывается как CD3 + / CD4 - / CD8 +, причем CD30 и CD56 обычно отрицательны. ^[4]

Лечение [ править ]

Исторически сложилось так, что Т-клеточная лимфома, подобная подкожному панникулиту, как и другие типы Т-клеточной лимфомы, лечилась аналогично В-клеточной лимфоме. Однако в последние годы ученые разработали методы, позволяющие лучше распознавать различные типы лимфом, такие как PTCL. Теперь понятно, что PTCL ведет себя иначе, чем B-клеточные лимфомы, и разрабатываются методы лечения, специально нацеленные на эти типы лимфомы. Однако в настоящее время нет лекарств, одобренных Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) специально для лечения PTCL. Существует два препарата, пралатрексат и ромидепсин, оба одобренных FDA для лечения рецидивирующей или рефрактерной Т-клеточной лимфомы. Схемы химиотерапии, содержащие антрациклин обычно предлагаются в качестве начальной терапии. Некоторым пациентам может быть сделана трансплантация аутологичных или аллогенных стволовых клеток . ^[5]^[6]^[7]^[8]^[9]^[10]^[11]^[12] Новые подходы к лечению PTCL при рецидиве или рефрактерной терапии находятся в стадии изучения.

Использовались схемы CHOP или CHOP-подобные. ^[13]

Исследование [ править ]

Пралатрексат - это соединение, которое в настоящее время исследуется для добавления к передовой терапии PTCL. В настоящее время он одобрен FDA для лечения рецидивирующей или рефрактерной Т-клеточной лимфомы. Побочные эффекты включают язвы во рту, которые могут быть серьезными. ^{[ необходима цитата ]}

См. Также [ править ]

Кожная Т-клеточная лимфома
Лимфома Леннерта
Поражение кожи

Ссылки [ править ]

^ Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
^ Swerdlow SH, Классификация ВОЗ опухолей гемопоэтических и лимфоидных тканей , 2008 г.
↑ Vose JM (октябрь 2008 г.). «Периферическая Т-клеточная неходжкинская лимфома». Гематол. Онкол. Clin. North Am . 22 (5): 997–1005, х. DOI : 10.1016 / j.hoc.2008.07.010 . PMID 18954748 .
^ Kong, YY .; Дай, Б .; Kong, JC .; Чжоу, XY .; Лу, HF .; Шен, Л .; Du, X .; Ши, ДР. (Октябрь 2008 г.). «Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома: клинико-патологическое, иммунофенотипическое и молекулярное исследование 22 случаев заболевания в Азии по классификации ВОЗ-EORTC». Am J Surg Pathol . 32 (10): 1495–502. DOI : 10,1097 / PAS.0b013e31817a9081 . PMID 18708940 .
^ Reimer P, Rüdiger T, Geissinger E, et al. (Январь 2009 г.). «Трансплантация аутологичных стволовых клеток в качестве терапии первой линии при периферических Т-клеточных лимфомах: результаты проспективного многоцентрового исследования» . J. Clin. Онкол . 27 (1): 106–13. DOI : 10.1200 / JCO.2008.17.4870 . PMID 19029417 .
^ Mercadal S, Briones J, Xicoy B и др. (Май 2008 г.). «Интенсивная химиотерапия (режим высоких доз CHOP / ESHAP) с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток у ранее нелеченных пациентов с периферической Т-клеточной лимфомой» . Анна. Онкол . 19 (5): 958–63. DOI : 10.1093 / annonc / mdn022 . PMID 18303032 .
^ Родригес Дж, Конде Э, Гутьеррес А и др. (Июль 2007 г.). «Передовая трансплантация аутологичных стволовых клеток при периферической Т-клеточной лимфоме с высоким риском: проспективное исследование Исследовательской группы Гель-Тамо». Евро. J. Haematol . 79 (1): 32–8. DOI : 10.1111 / j.1600-0609.2007.00856.x . PMID 17598836 .
^ Коррадини П., Тарелла С, Заллио Ф и др. (Сентябрь 2006 г.). «Долгосрочное наблюдение за пациентами с периферическими Т-клеточными лимфомами, предварительно получавшими высокие дозы химиотерапии с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток» . Лейкоз . 20 (9): 1533–8. DOI : 10.1038 / sj.leu.2404306 . PMID 16871285 .
^ d'Amore F и др. Кровь. 2006; 108: A401
^ Gisselbrecht C, Lepage E, Molina T, et al. (Май 2002 г.). «Укороченная высокодозная химиотерапия первой линии для пациентов с агрессивной лимфомой с плохим прогнозом» . J. Clin. Онкол . 20 (10): 2472–9. DOI : 10.1200 / JCO.2002.02.125 . PMID 12011124 .
^ Deconinck E, Lamy T, Foussard C и др. (Июнь 2000 г.). «Трансплантация аутологичных стволовых клеток при анапластических крупноклеточных лимфомах: результаты проспективного исследования» . Br. J. Haematol . 109 (4): 736–42. DOI : 10.1046 / j.1365-2141.2000.02098.x . PMID 10929023 .
^ Haioun C, Lepage E, Gisselbrecht C, et al. (Август 2000 г.). «Выживаемость терапии высокими дозами при агрессивной неходжкинской лимфоме с низким риском: окончательный анализ проспективного протокола LNH87-2 - исследование группы d'Etude des lymphomes de l'Adulte» . J. Clin. Онкол . 18 (16): 3025–30. DOI : 10.1200 / JCO.2000.18.16.3025 . PMID 10944137 .
^ Rojnuckarin, P .; Nakorn, TN .; Assanasen, T .; Wannakrairot, P .; Intragumtornchai, T. (март 2007 г.). «Циклоспорин при подкожной панникулитоподобной Т-клеточной лимфоме». Лимфома лейка . 48 (3): 560–3. DOI : 10.1080 / 10428190601078456 . PMID 17454599 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация	D МКБ - 10 : C83.6 MeSH : C537503
Внешние ресурсы	Сиротка : 86884

[Andrews-1] Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.

[2] Swerdlow SH, Классификация ВОЗ опухолей гемопоэтических и лимфоидных тканей , 2008 г.

[3] Vose JM (октябрь 2008 г.). «Периферическая Т-клеточная неходжкинская лимфома». Гематол. Онкол. Clin. North Am . 22 (5): 997–1005, х. DOI : 10.1016 / j.hoc.2008.07.010 . PMID 18954748 .

[4] Kong, YY .; Дай, Б .; Kong, JC .; Чжоу, XY .; Лу, HF .; Шен, Л .; Du, X .; Ши, ДР. (Октябрь 2008 г.). «Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома: клинико-патологическое, иммунофенотипическое и молекулярное исследование 22 случаев заболевания в Азии по классификации ВОЗ-EORTC». Am J Surg Pathol . 32 (10): 1495–502. DOI : 10,1097 / PAS.0b013e31817a9081 . PMID 18708940 .

[5] Reimer P, Rüdiger T, Geissinger E, et al. (Январь 2009 г.). «Трансплантация аутологичных стволовых клеток в качестве терапии первой линии при периферических Т-клеточных лимфомах: результаты проспективного многоцентрового исследования» . J. Clin. Онкол . 27 (1): 106–13. DOI : 10.1200 / JCO.2008.17.4870 . PMID 19029417 .

[6] Mercadal S, Briones J, Xicoy B и др. (Май 2008 г.). «Интенсивная химиотерапия (режим высоких доз CHOP / ESHAP) с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток у ранее нелеченных пациентов с периферической Т-клеточной лимфомой» . Анна. Онкол . 19 (5): 958–63. DOI : 10.1093 / annonc / mdn022 . PMID 18303032 .

[7] Родригес Дж, Конде Э, Гутьеррес А и др. (Июль 2007 г.). «Передовая трансплантация аутологичных стволовых клеток при периферической Т-клеточной лимфоме с высоким риском: проспективное исследование Исследовательской группы Гель-Тамо». Евро. J. Haematol . 79 (1): 32–8. DOI : 10.1111 / j.1600-0609.2007.00856.x . PMID 17598836 .

[8] Коррадини П., Тарелла С, Заллио Ф и др. (Сентябрь 2006 г.). «Долгосрочное наблюдение за пациентами с периферическими Т-клеточными лимфомами, предварительно получавшими высокие дозы химиотерапии с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток» . Лейкоз . 20 (9): 1533–8. DOI : 10.1038 / sj.leu.2404306 . PMID 16871285 .

[9] 'Amore F и др. Кровь. 2006; 108: A401

[10] Gisselbrecht C, Lepage E, Molina T, et al. (Май 2002 г.). «Укороченная высокодозная химиотерапия первой линии для пациентов с агрессивной лимфомой с плохим прогнозом» . J. Clin. Онкол . 20 (10): 2472–9. DOI : 10.1200 / JCO.2002.02.125 . PMID 12011124 .

[11] Deconinck E, Lamy T, Foussard C и др. (Июнь 2000 г.). «Трансплантация аутологичных стволовых клеток при анапластических крупноклеточных лимфомах: результаты проспективного исследования» . Br. J. Haematol . 109 (4): 736–42. DOI : 10.1046 / j.1365-2141.2000.02098.x . PMID 10929023 .

[12] Haioun C, Lepage E, Gisselbrecht C, et al. (Август 2000 г.). «Выживаемость терапии высокими дозами при агрессивной неходжкинской лимфоме с низким риском: окончательный анализ проспективного протокола LNH87-2 - исследование группы d'Etude des lymphomes de l'Adulte» . J. Clin. Онкол . 18 (16): 3025–30. DOI : 10.1200 / JCO.2000.18.16.3025 . PMID 10944137 .

[13] Rojnuckarin, P .; Nakorn, TN .; Assanasen, T .; Wannakrairot, P .; Intragumtornchai, T. (март 2007 г.). «Циклоспорин при подкожной панникулитоподобной Т-клеточной лимфоме». Лимфома лейка . 48 (3): 560–3. DOI : 10.1080 / 10428190601078456 . PMID 17454599 .

[1]