Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
21-дезоксикортизол
21-Дезоксикортизол.svg
Имена
Название ИЮПАК
(8 S , 9 S , 10 R , 11 S , 13 S , 14 S , 17 R ) -17-ацетил-11,17-дигидрокси-10,13-диметил-2,6,7,8,9,11 , 12,14,15,16-декагидро- 1H -циклопента [ a ] фенантрен-3-он
Другие имена
21-дезоксикортизол; 21-дегидрогидрокортизон; 21-дезоксигидрокортизон; 11β, 17α-дигидроксипрогестерон; 11β, 17α-дигидроксипрегн-4-ен-3,20-дион
Идентификаторы
3D модель ( JSmol )
ЧЭБИ
ЧЭМБЛ
ChemSpider
КЕГГ
UNII
Характеристики
С 21 Н 30 О 4
Молярная масса346,467 г / моль
Если не указано иное, данные приведены для материалов в их стандартном состоянии (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа).
Ссылки на инфобоксы

21-дезоксикортизол , известный также как 11 & beta ; , 17 & alpha; dihydroxyprogesterone или 11 & beta, 17 & alpha; дигидроксипрегн-4-ен-3,20-дион , является естественным , эндогенным стероидным , связанным с кортизол (11 & beta ; , 17 & alpha ; , 21-trihydroxyprogesterone) , который будет сформирован в виде метаболита из 17 & alpha; гидроксипрогестерона через 11 & beta-гидроксилазы . [1]

Маркер дефицита 21-гидроксилазы [ править ]

21-дезоксикортизола является маркером врожденной гиперплазии коры надпочечников в связи с 21-гидроксилазы дефицита , [1] [2] , даже в мягкой (неклассических) случаях. [3] Дефицит фермента 21-гидроксилазы приводит к избытку 17α-гидроксипрогестерона , [4] [5] 21-углеродного (C 21 ) стероида. Этот избыток сопровождается накоплением других стероидов C 21 , таких как 21-дезоксикортизол, который образуется в результате 11β-гидроксилирования 17α-гидроксипрогестерона [4] через 11β-гидроксилазу (CYP11B1). [1] Повышение уровня 21-дезоксикортизола у пациентов сВрожденная гиперплазия надпочечников была описана по крайней мере с 1955 года, этот стероид тогда назывался «21-дезоксигидрокортизон». [6] [7] В отличие от 17α-гидроксипрогестерона , 21-дезоксикортизол не продуцируется в половых железах и происходит исключительно из надпочечников. Следовательно, 21-дезоксикортизол является более специфическим биомаркером дефицита 21-гидроксилазы, чем 17α-гидроксипрогестерон . [8]

Кортикостероиды активности 21-дезоксикортизола ниже, что и кортизол . [9] [10]

В 21-дезоксикортизол может быть на высоком уровне в врожденной гиперплазии коры надпочечников, и она имеет структурное сходство с кортизол , он может перекрестно реагировать в иммуноанализах , [11] [12] [13] в результате ложно нормальном или высоком результате кортизола, когда истинный кортизол на самом деле низкий. В то время как иммуноанализы могут страдать от перекрестной реактивности из-за взаимодействий со структурными аналогами, селективность, обеспечиваемая жидкостной хроматографией и тандемной масс-спектрометрией (LC-MS / MS), в значительной степени преодолевает эти ограничения. [14] [15] Следовательно, использование ЖХ-МС / МС вместо иммуноанализов при измерении кортизола направлено на обеспечение большей специфичности. [16]

Помимо 21-дезоксикортизола, еще один стероид C 21 , 21-дезоксикортикостерон ( 11β-гидроксипрогестерон ), был предложен в качестве маркера дефицита 21-гидроксилазы [17] [18] [19], но этот маркер не получил признания из-за тот факт, что диагностические лаборатории обычно не предлагают тестирование на уровень этого стероида. [20]

См. Также [ править ]

  • 21-дезоксикортизон
  • 11β-гидроксипрогестерон
  • 11-дезоксикортизол
  • Кортикостерон
  • 11-дезоксикортикостерон
  • Кортизон

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c Кристони С., Куккато Д., Сианнамбло М., Бернарди Л. Р., Биунно И., Герту П., Руссо Г., Вебер Г., Мора С. (2004). «Анализ 21-дезоксикортизола, маркера врожденной гиперплазии надпочечников, в крови путем химической ионизации при атмосферном давлении и ионизации электрораспылением с использованием мониторинга множественных реакций». Rapid Commun. Масс-спектрометрия . 18 (1): 77–82. Bibcode : 2004RCMS ... 18 ... 77C . DOI : 10.1002 / rcm.1284 . PMID  14689562 .
  2. ^ Миллер, WL (2019). «Врожденная гиперплазия надпочечников: время заменить 17OHP 21-дезоксикортизолом» . Гормональные исследования в педиатрии . 91 (6): 416–420. DOI : 10.1159 / 000501396 . PMID 31450227 . S2CID 201733086 .  
  3. ^ Ориоло, C .; Fanelli, F .; Castelli, S .; Мецзулло, М .; Altieri, P .; Corzani, F .; Pelusi, C .; Repaci, A .; Di Dalmazi, G .; Vicennati, V .; Baldazzi, L .; Menabò, S .; Дорми, А .; Nardi, E .; Brillanti, G .; Pasquali, R .; Pagotto, U .; Гамбинери, А. (2020). «Стероидные биомаркеры для выявления неклассической гиперплазии надпочечников из-за дефицита 21-гидроксилазы в популяции СПКЯ с подозрительными уровнями 17OH-прогестерона». Журнал эндокринологических исследований . 43 (10): 1499–1509. DOI : 10.1007 / s40618-020-01235-3 . PMID 32236851 . S2CID 214715756 .  
  4. ^ a b Turcu, AF; Rege, J .; Chomic, R .; Liu, J .; Нисимото, Гонконг; Else, T .; Moraitis, AG; Палапатту, GS; Рейни, МЫ; Auchus, RJ (2015). «Профили 21-углеродных стероидов при дефиците 21-гидроксилазы» . Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 100 (6): 2283–2290. DOI : 10.1210 / jc.2015-1023 . PMC 4454804 . PMID 25850025 .  
  5. ^ Speiser PW, Arlt W, Auchus RJ, Baskin LS, Conway GS, Merke DP и др. (Ноябрь 2018 г.). «Врожденная гиперплазия надпочечников из-за дефицита стероидной 21-гидроксилазы: Руководство по клинической практике эндокринного общества» . Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 103 (11): 4043–4088. DOI : 10.1210 / jc.2018-01865 . PMC 6456929 . PMID 30272171 .  
  6. ^ JAILER JW; GOLD JJ; VANDE WIELE R; ЛИБЕРМАН С (1955). «17альфа-гидроксипрогестерон и 21-дезоксигидрокортизон; их метаболизм и возможная роль при врожденном вирилизме надпочечников» . Журнал клинических исследований . 34 (11): 1639–46. DOI : 10.1172 / JCI103217 . PMC 438744 . PMID 13271547 .  
  7. ^ Эль-Фархан N, Риз Д. Эванс C (май 2017). «Измерение уровня кортизола в сыворотке крови, моче и слюне - достаточно ли хороши наши тесты?». Анналы клинической биохимии . 54 (3): 308–322. DOI : 10.1177 / 0004563216687335 . PMID 28068807 . S2CID 206397561 .  
  8. ^ Мерка DP, Auchus RJ (сентябрь 2020). «Врожденная гиперплазия надпочечников из-за дефицита 21-гидроксилазы». Медицинский журнал Новой Англии . 383 (13): 1248–1261. DOI : 10.1056 / NEJMra1909786 . PMID 32966723 . 
  9. ^ PJ Bentley (1980). Эндокринная фармакология: физиологические основы и терапевтическое применение . CUP Архив. С. 158–. ISBN 978-0-521-22673-8.
  10. ^ Энгельс М, Pijnenburg-Kleizen КДж, Utari А, Faradz С.М., Ауде-Alink S, ван Herwaarden А.Е., Спан ПН, Развертки FC, Claahsen ван дер Grinten HL (ноябрь 2019). «Глюкокортикоидная активность предшественников стероидов надпочечников у нелеченных пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников». Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 104 (11): 5065–5072. DOI : 10.1210 / jc.2019-00547 . PMID 31090904 . 
  11. ^ Зимой, Bazydlo L, Харрис NS (2012). «Кортизол - клинические показания и лабораторные исследования» . Новости клинической лаборатории AACC . Архивировано из оригинала на 2018-01-04.
  12. ^ Krasowski MD, Дреес D, Моррис CS, Maakestad Дж, Blau ДЛ, Ekins S (2014). «Перекрестная реактивность иммуноанализов стероидных гормонов: клиническое значение и двумерное предсказание молекулярного сходства» . BMC Клиническая патология . 14 (33): 33. DOI : 10,1186 / 1472-6890-14-33 . PMC 4112981 . PMID 25071417 .  
  13. ^ Agrawal, N .; Чакраборти, ПП; Sinha, A .; Маити, А. (2020). «Ложное повышение сывороточного кортизола в хемилюминесцентном иммуноанализе с помощью системы Siemens Advia Centaur XP при дефиците 21-гидроксилазы:« эндокринная лабома » » . Отчеты о делах BMJ . 13 (9): e235450. DOI : 10.1136 / BCR-2020-235450 . PMC 7477984 . PMID 32900728 . S2CID 221567576 .   
  14. ^ Куртоглу, Селим; Хатипоглу, Нихал (7 марта 2017 г.). «Неклассическая врожденная гиперплазия надпочечников в детстве» . Журнал клинических исследований в детской эндокринологии . 9 (1): 1–7. DOI : 10,4274 / jcrpe.3378 . PMC 5363159 . PMID 27354284 .  
  15. ^ Холи JM, Keevil BG (сентябрь 2016). «Анализ эндогенных глюкокортикоидов методом жидкостной хроматографии-тандемной масс-спектрометрии в обычных клинических лабораториях». Журнал стероидной биохимии и молекулярной биологии . 162 : 27–40. DOI : 10.1016 / j.jsbmb.2016.05.014 . PMID 27208627 . S2CID 206501499 .  
  16. ^ D'aurizio F, Канту M (сентябрь 2018). «Клиническая эндокринология и количественное определение гормонов: возрастающая роль масс-спектрометрии». Minerva Endocrinologica . 43 (3): 261–284. DOI : 10,23736 / S0391-1977.17.02764-X . PMID 29083134 . 
  17. ^ Gueux, B .; Fiet, J .; Галоны, H .; Boneté, R .; Виллетт, JM; Vexiau, P .; Pham-Huu-Trung, MT; Raux-Eurin, MC; Гурмелен, М .; Brérault, JL (1987). «Измерение 11-бета-гидрокси-4-прегнен-3,20-диона (21-дезоксикортикостерон) радиоиммуноанализом в плазме человека». Журнал стероидной биохимии . 26 (1): 145–50. DOI : 10.1016 / 0022-4731 (87) 90043-4 . PMID 3546944 . 
  18. ^ Fiet, J .; Gueux, B .; Raux-Demay, MC; Kuttenn, F .; Vexiau, P .; Brerault, JL; Couillin, P .; Галоны, H .; Виллетт, JM; Жюльен, Р. (1989). «Повышенные уровни 21-дезоксикортикостерона (21-DB) в плазме при позднем проявлении дефицита 21-гидроксилазы надпочечников предполагают умеренное нарушение пути минералокортикоидов». Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 68 (3): 542–7. DOI : 10,1210 / jcem-68-3-542 . PMID 2537337 . 
  19. ^ Fiet, J .; Le Bouc, Y .; Guéchot, J .; Hélin, N .; Maubert, MA; Farabos, D .; Ламазьер, А. (2017). «Профиль жидкостной хроматографии / тандемной масс-спектрометрии 16 стероидов сыворотки, включая 21-дезоксикортизол и 21-дезоксикортикостерон, для лечения врожденной гиперплазии надпочечников» . Журнал эндокринного общества . 1 (3): 186–201. DOI : 10.1210 / js.2016-1048 . PMC 5686660 . PMID 29264476 .  
  20. ^ Саратхи, V .; Atluri, S .; Прадип, ТВ; Раллапалли, СС; Ракеш, CV; Sunanda, T .; Кумар, К.Д. (2019). «Применение коммерчески доступного профиля стероидов крови в эндокринной практике» . Индийский журнал эндокринологии и метаболизма . 23 (1): 97–101. DOI : 10.4103 / ijem.IJEM_531_18 . PMC 6446682 . PMID 31016162 .  

Внешние ссылки [ править ]

  • Метабокард для 21-дезоксикортизола (HMDB04030) - База данных метаболома человека