Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Аденоидно-кистозная карцинома
Другие именаАденоциста , Злокачественная цилиндрома , Аденоцистоз , Аденоидно-кистозный
Аденоидно-кистозная карцинома - intermed mag.jpg
Микрофотография аденоидно-кистозного рака слюнной железы (справа от изображения): также видны нормальные серозные железы, типичные для околоушной железы (слева от изображения), окраска H&E .
СпециальностьОнкология Отредактируйте это в Викиданных

Аденоидно-кистозная карцинома - это редкий тип рака, который может существовать в разных частях тела. Эта опухоль чаще всего возникает в слюнных железах , но ее также можно найти во многих анатомических областях, включая молочную железу , [1] [2] слезную железу , легкие , мозг , бартолиновую железу , трахею и придаточные пазухи носа .

Это третья по распространенности злокачественная опухоль слюнных желез (после мукоэпидермоидной карциномы и полиморфной аденокарциномы ). На нее приходится 28% злокачественных опухолей поднижнечелюстной железы, что делает ее самой распространенной злокачественной опухолью слюнной железы в этой области. Пациенты могут выжить в течение многих лет с метастазами, потому что эта опухоль, как правило, хорошо дифференцирована и медленно растет. В исследовании 1999 г. [3] когорты из 160 пациентов с ОКС выживаемость по конкретному заболеванию составила 89% через 5 лет, но только 40% через 15 лет, [ цитата необходима ], что отражает смертность от поздних метастазов.

Причина [ править ]

Активация гена онкогенного фактора транскрипции MYB является ключевым геномным событием ACC и наблюдается в подавляющем большинстве случаев. [4] [5] Чаще всего MYB активируется посредством слияния гена с фактором транскрипции, кодирующим ген NFIB , в результате транслокации at (6; 9). [4] Альтернативно MYB активируется увеличением количества копий или соседством энхансерных элементов вблизи гена MYB . [6] В подмножестве ACC близкородственный ген MYBL1 слит с NFIB или с другими партнерами по слиянию. [7] [8]

MYB управляет пролиферацией клеток ACC и регулирует гены, участвующие в контроле клеточного цикла, репликации и репарации ДНК, а также процессинге РНК. [9] Таким образом, онкоген MYB является потенциальной диагностической и терапевтической мишенью для ACC.

ACC имеет относительно спокойный геном с несколькими повторяющимися изменениями числа копий или точечными мутациями [6] [10] [11] [12], что согласуется с точкой зрения, что MYB и MYBL1 являются основными онкогенными факторами заболевания.

Лечение [ править ]

Первичное лечение этого рака, независимо от расположения тела, - это хирургическое удаление с чистыми краями. Эта операция может оказаться сложной в области головы и шеи из-за тенденции этой опухоли к периневральному прерывистому росту, что означает, что она следует по нервам, и различные «гнезда» опухоли могут существовать без связи с исходной опухолью. Следовательно, МРТ-изображения следует анализировать по нервным путям вплоть до ствола мозга. Адъювантная или паллиативная лучевая терапия обычно назначается после операции. Для запущенных крупных и малых опухолей слюнных желез, которые неоперабельны, рецидивируют или демонстрируют грубые резидуальные изменения после операции, терапия быстрыми нейтронами широко считается наиболее эффективной формой лечения. [13][14] [15] [16] Химиотерапия используется при метастатическом поражении. Химиотерапия рассматривается в индивидуальном порядке, поскольку данные о положительных эффектах химиотерапии ограничены. Однако клинические исследования продолжаются. [ необходима цитата ]

Изображения [ редактировать ]

  • Корональная МРТ показывает правую околоушную аденоидно-кистозную карциному с периневральным распространением опухоли: опухоль возникает в правой околоушной железе и распространяется вдоль тройничного нерва через ушно-височную ветвь, проходящую внутричерепно через овальное отверстие у основания черепа в направлении пещеры Меккеля.

  • Корональная МРТ показывает правую околоушную аденоидно-кистозную карциному с периневральным распространением опухоли вдоль лицевого нерва до шилососцевидного отверстия

  • Гистопатологическое изображение аденоидно-кистозной карциномы слюнной железы, инфильтрирующей нерв (в центре), окраска H&E

  • Гистопатологическое изображение аденоидно-кистозной карциномы слюнной железы, иммуноокрашивание на белок S-100

  • Микрофотография аденоидно-кистозного рака, образец тонкой иглы , окраска Папаниколау

  • Аденоидно-кистозная карцинома с комедонекрозом

См. Также [ править ]

  • Первичная аденоидно-кистозная карцинома кожи
  • Коллагеновый сферулез

Ссылки [ править ]

  1. ^ Marchio C, Weigelt B, Reis-Filho JS (март 2010). «Аденоидно-кистозная карцинома груди и слюнных желез (или« Странный случай доктора Джекила и мистера Хайда »экзокринной карциномы железы)» . J Clin Pathol . 63 (3): 220–8. DOI : 10.1136 / jcp.2009.073908 . PMID  20203221 .
  2. ^ Фуско N, Guerini-Рокко Е, Шультхайз А.М., Badve С.С., Reis-Filho JS, Вайгельт Б (февраль 2015). «Рождение аденоидно-кистозной карциномы» (PDF) . Int J Surg Pathol . 23 (1): 26–7. DOI : 10.1177 / 1066896914548795 . hdl : 1805/7652 . PMID 25185745 .  
  3. ^ Фордис, Джим; Кершоу, Кори; Эль-Наггар, Адель; Гепферт, Хельмут (февраль 1999 г.). «Аденоидно-кистозный рак головы и шеи: предикторы заболеваемости и смертности» . Архивы отоларингологии – хирургии головы и шеи . 125 (2): 149–52. DOI : 10,1001 / archotol.125.2.149 . PMID 10037280 . 
  4. ^ а б Перссон М., Андрен Y, Марк Дж., Хорлингс Х.М., Перссон Ф., Стенман Г. (2009). «Рекуррентное слияние генов факторов транскрипции MYB и NFIB при карциномах груди, головы и шеи» . Proc Natl Acad Sci USA . 106 (44): 18740–4. Bibcode : 2009PNAS..10618740P . DOI : 10.1073 / pnas.0909114106 . PMC 2773970 . PMID 19841262 .  
  5. ^ Andersson М.К., Стенман G (2016). «Пейзаж слияния генов и соматических мутаций в новообразованиях слюнных желез - значение для диагностики и терапии». Oral Oncol . 57 : 63–9. DOI : 10.1016 / j.oraloncology.2016.04.002 . PMID 27101980 . 
  6. ^ a b Persson M, Andrén Y, Moskaluk CA, Frierson HF Jr, Cooke SL, Futreal PA, Kling T, Nelander S, Nordkvist A, Persson F, Stenman G (2012). «Клинически значимые изменения числа копий и сложные перестройки MYB и NFIB при аденоидной кистозной карциноме головы и шеи». Гены Хромосомы Рак . 51 (8): 805–17. DOI : 10.1002 / gcc.21965 . PMID 22505352 . 
  7. ^ Брэйер KJ, Frerich CA, Kang H, Ness SA (2016). «Рецидивирующие слияния в MYB и MYBL1 определяют общий, управляемый транскрипционным фактором онкогенный путь в аденоидной кистозной карциноме слюнных желез» . Рак Discov . 622 (2): 176–87. DOI : 10.1158 / 2159-8290.CD-15-0859 . PMC 4744535 . PMID 26631070 .  
  8. ^ Митани Y, Лю Б., Рао PH, Борра В.Дж., Заферео М., Вебер Р.С., Кис М., Лозано Г., Futreal PA, Цаулин С., Эль-Наггар А.К. (2016). «Новые перестройки гена MYBL1 с рецидивирующими слияниями MYBL1-NFIB в аденоидных кистозных карциномах слюнных желез без транслокаций t (6; 9)» . Clin Cancer Res . 22 (3): 725–33. DOI : 10.1158 / 1078-0432.CCR-15-2867-T . PMC 4807116 . PMID 26631609 .  
  9. ^ Andersson М.К., Афшари М.К., Andren Y, Wick MJ, Стенман G (2017). «Нацеливание на онкогенный регулятор транскрипции MYB в аденоидной кистозной карциноме путем ингибирования передачи сигналов IGF1R / AKT» . J Natl Cancer Inst . 109 (9). DOI : 10,1093 / JNCI / djx017 . PMID 28954282 . 
  10. ↑ Ho AS, Kannan K, Roy DM, Morris LG, Ganly I, Katabi N, Ramaswami D, Walsh LA, Eng S, Huse JT, Zhang J, Dolgalev I, Huberman K, Heguy A, Viale A, Drobnjak M, Leversha MA, Rice CE, Singh B, Iyer NG, Leemans CR, Bloemena E, Ferris RL, Seethala RR, Gross BE, Liang Y, Sinha R, Peng L, Raphael BJ, Turcan S, Gong Y, Schultz N, Kim S, Chiosea S, Shah JP, Sander C, Lee W, Chan TA (2013). «Мутационный пейзаж аденоидно-кистозной карциномы» . Нат Жене . 45 (7): 791–8. DOI : 10.1038 / ng.2643 . PMC 3708595 . PMID 23685749 .  
  11. ↑ Stephens PJ, Davies HR, Mitani Y, Van Loo P, Shlien A, Tarpey PS, Papaemmanuil E, Cheverton A, Bignell GR, Butler AP, Gamble J, Gamble S, Hardy C, Hinton J, Jia M, Jayakumar A, Джонс Д., Латимер К., Макларен С., МакБрайд Диджей, Мензис А., Муди Л., Мэддисон М., Рэйн К., Ник-Зайнал С., О'Мира С., Тиг Дж. В., Варела I, Ведж Д. К., Уитмор I, Липпман С. М., МакДермотт У, Страттон М.Р., Кэмпбелл П.Дж., Эль-Наггар А.К., Futreal PA (2013). «Секвенирование всего экзома аденоидной кистозной карциномы» . J Clin Invest . 123 (7): 2965–8. DOI : 10.1172 / JCI67201 . PMC 3999050 . PMID 23778141 .  
  12. ^ Реттиг Е.М., Talbot CC - младший, Саусен М, Джонс S, епископ JA, Вуд Л.Д., Tokheim С, Niknafs Н, Karchin R, Fertig Е.Ю., Wheelan SJ, Маркьонни л, Консидайн М, Фахри С, Пападопулос Н, Кинзлер кВт, Фогельштейн Б., Ха П.К., Агравал Н. (2013). «Полногеномное секвенирование аденоидной кистозной карциномы слюнных желез» . Рак Prev Res (Phila) . 9 (4): 265–74. DOI : 10.1158 / 1940-6207.CAPR-15-0316 . PMC 4818686 . PMID 26862087 .  
  13. ^ Laramore, GE (сентябрь 1987). «Лучевая терапия быстрыми нейтронами при неоперабельных опухолях слюнных желез: лечение выбора?». Международный журнал радиационной онкологии, биологии, физики . 13 (9): 1421–3. DOI : 10.1016 / 0360-3016 (87) 90240-9 . PMID 3114190 . 
  14. ^ Протт FJ, Haverkamp U, Виллиха Н, Вагнер Вт, Micke О, Potter R (1996). «Десять лет терапии быстрыми нейтронами в Мюнстере». Бюллетень рака. Радиотерапия . 83 (Дополнение): 115с – 21с. DOI : 10.1016 / 0924-4212 (96) 84895-X . PMID 8949762 . 
  15. ^ Дуглас, Джеймс Джи; Ларамор, Джордж Э; Остин-Сеймур, Мэри; Ко, Вуй-дзин; Стельцер, Кейт; Гриффин, Томас W (февраль 2000 г.). «Лечение местнораспространенного аденоидно-кистозного рака головы и шеи нейтронной лучевой терапией». Международный журнал радиационной онкологии, биологии, физики . 46 (3): 551–7. DOI : 10.1016 / S0360-3016 (99) 00445-9 . PMID 10701733 . 
  16. ^ Брето Н., Вахтер Т., Кердраон Р. и др. (2000). "Использование быстрых нейтронов в лечении опухолей слюнных желез: рациональное использование, обзор литературы и опыта Орлеана" [Использование быстрых нейтронов в лечении опухолей слюнных желез: обоснование, обзор литературы и опыт в Орлеан]. Рак / Радиотерапия (на французском языке). 4 (3): 181–90. DOI : 10.1016 / S1278-3218 (00) 89092-7 . PMID 10897760 . 

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Невилл, Дамм, Аллен, Буко. Патология полости рта и челюстно-лицевой области. 2-е издание.

Внешние ссылки [ править ]

  • [1] Ищите клинические испытания на ClinicalTrials.gov.
  • [2] Найдите исследовательскую литературу на PubMed.gov.
  • [3] Найдите информацию о здоровье потребителей на Medlineplus.gov.
Классификация
D
  • МКБ-О : M8200 / 3
  • MeSH : D003528