Из Википедии, бесплатной энциклопедии
  (Перенаправлено при коарктации аорты )
Перейти к навигации Перейти к поиску
Не следует путать со стенозом аорты .
Коарктация аорты
Другие именаСужение аорты
Blausen 0243 CoarctationofAorta CloseUp.png
Иллюстрация, изображающая коарктацию аорты
СпециальностьОперация на сердце

Коарктация аорты ( CoA [1] [2] или CoAo ), также называемая сужением аорты , является врожденным заболеванием, при котором аорта становится узкой, обычно в области прикрепления артериального протока ( ligamentum arteriosum после регрессии). Слово коарктация означает «сдавливание или сближение; сужение». Коарктации чаще всего встречаются в дуге аорты . У младенцев с коарктацией дуга может быть маленькой. Другие пороки сердца также могут возникать при наличии коарктации, обычно в левой части сердца. Когда у пациента коарктация,левый желудочек должен работать больше. Так как аорта сужена, левый желудочек должен создавать гораздо более высокое давление, чем обычно, чтобы через аорту было достаточно крови для доставки крови к нижней части тела. Если сужение достаточно серьезное, левый желудочек может быть недостаточно сильным, чтобы протолкнуть кровь через коарктацию, что приводит к недостатку крови в нижней половине тела. Физиологически его полная форма проявляется в виде прерывистой дуги аорты . [ необходима цитата ]

Классификация [ править ]

Иллюстрация, показывающая сердце с коарктацией аорты
Эскиз, показывающий сердце с коарктацией аорты. A: Коарктация (сужение) аорты. 1: нижняя полая вена, 2: правые легочные вены, 3: правая легочная артерия, 4: верхняя полая вена, 5: левая легочная артерия, 6: левые легочные вены, 7: правый желудочек, 8: левый желудочек, 9: легочная артерия , 10: Аорта
Схематическое изображение альтернативных мест коарктации аорты относительно артериального протока. A: протоковая коарктация, B: предуктальная коарктация, C: постдуктальная коарктация. 1: Восходящая аорта, 2: Легочная артерия, 3: Артериальный проток, 4: Нисходящая аорта, 5: Брахиоцефалический ствол, 6: Arteria carotis communis sinistra, 7: Arteria subclavia sinistra
3D модель коарктации аорты

Есть три типа коарктации аорты: [3]

  1. Предуктальная коарктация: сужение проксимальнее артериального протока . Приток крови к аорте, расположенной дистальнее сужения, зависит от артериального протока; поэтому тяжелая коарктация может быть опасной для жизни. Предуктальная коарктация возникает, когда внутрисердечная аномалия во время жизни плода снижает кровоток через левую часть сердца, что приводит к гипопластическому развитию аорты. Этот тип наблюдается примерно у 5% младенцев с синдромом Тернера . [4] [5]
  2. Коарктация протока: сужение происходит в месте присоединения артериального протока. Этот вид обычно появляется при закрытии артериального протока.
  3. Постпротоковая коарктация: сужение дистальнее места прикрепления артериального протока. Даже при открытом артериальном протоке кровоток в нижней части тела может быть нарушен. Этот тип чаще всего встречается у взрослых. Это связано с надрезом ребер (из-за коллатерального кровообращения), гипертонией в верхних конечностях и слабым пульсом в нижних конечностях. Постпротоковая коарктация, скорее всего, является результатом расширения мышечной артерии (артериального протока) в эластичную артерию (аорту) во время жизни плода, где сокращение и фиброз артериального протока при рождении впоследствии сужают просвет аорты. [6]

Коарктация аорты и стеноз аорты являются формами сужения аорты. С точки зрения корневых значений слов, названия не различаются, но условное различие в их использовании позволяет различать клинические аспекты. Этот спектр дихотомически разделяется идеей, что коарктация аорты происходит в дуге аорты, в артериозе протока или рядом с ним, тогда как стеноз аорты возникает в корне аорты, у аортального клапана или рядом с ним . Это, естественно, может поставить вопрос о разделительной линии между постклапанным стенозом и предуктальной коарктацией; тем не менее, дихотомия имеет практическое применение, поскольку большинство дефектов либо одно, либо другое. [ необходима цитата ]

Признаки и симптомы [ править ]

Иллюстрация коарктации аорты

В легких случаях у детей вначале могут не проявляться признаки или симптомы, и их состояние может быть диагностировано только в более позднем возрасте. Некоторые дети, рожденные с коарктацией аорты, имеют дополнительные пороки сердца, такие как стеноз аорты, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток или аномалии митрального клапана. [ необходима цитата ]

Коарктация у мальчиков встречается примерно в два раза чаще, чем у девочек. Часто встречается у девочек с синдромом Тернера . [ необходима цитата ]

Симптомы могут отсутствовать при легких сужениях (коарктации). Когда они присутствуют, они включают затрудненное дыхание, плохой аппетит или проблемы с кормлением, а также задержку развития. Позже у детей могут развиться симптомы, связанные с проблемами с кровотоком и увеличением сердца. Они могут испытывать головокружение или одышку, обмороки или почти обморочные состояния, боль в груди, аномальную усталость или утомляемость, головные боли или носовые кровотечения. У них холодные ноги и ступни или боли в ногах при физической нагрузке ( перемежающаяся хромота ). [ необходима цитата ]

В случае более тяжелой коарктации у младенцев могут развиться серьезные проблемы вскоре после рождения, потому что через аорту к остальным частям их тела не может попасть достаточное количество крови. Артериальная гипертензия на руках при пониженном давлении в нижних конечностях - это классика. В нижних конечностях обнаруживается слабая пульсация в бедренных артериях и артериях стоп. [ необходима цитата ]

Коарктация обычно возникает после левой подключичной артерии . Однако, если он расположен перед ним, кровоток в левой руке нарушается, и могут быть обнаружены асинхронные или радиальные импульсы разной «силы» (нормальные для правой руки, слабые или задержанные в левой), что называется радиолучевой задержкой . В этих случаях разница между нормальным лучевым пульсом в правой руке и задержанным пульсом на бедре в ногах (с любой стороны) может быть очевидной, в то время как такая задержка не будет оценена при пальпации как отсроченного пульса на левой руке, так и любого из них. С другой стороны, коарктация, возникающая после левой подключичной артерии, будет производить синхронные радиальные импульсы, но с радиобедренной задержкой.будет присутствовать при пальпации на любой руке (пульс на обеих руках нормален по сравнению с задержкой пульса на ногах). [ необходима цитата ]

Диагноз [ править ]

При визуализации можно увидеть резорбцию нижней части ребер из-за усиленного кровотока по сосудисто-нервному пучку, который там проходит. Престенотическая дилатация дуги аорты и левой подключичной артерии, а также вдавливание в месте коарктации приводит к классическому «знаку цифры 3» на рентгеновском снимке . Характерное выпячивание признака вызвано дилатацией аорты из-за втягивания стенки аорты в месте обструкции шейных ребер с последующим постстенотическим расширением. Эта физиология приводит к изображению «3», в честь которого назван знак. [7] [8] [9]Когда пищевод заполнен барием, часто можно увидеть обратный знак 3 или E, который представляет собой зеркальное отображение областей пресенотической и постстенотической дилатации. [10]

Коарктацию аорты можно точно диагностировать с помощью магнитно-резонансной ангиографии . У подростков и взрослых эхокардиограммы могут быть неубедительными. [ необходима цитата ]

Тяжесть коарктации аорты может быть оценена с помощью комбинации наименьшей площади поперечного сечения аорты (с поправкой на площадь поверхности тела ), измеренной с помощью трехмерной контрастной МРТ , а также среднего замедления кровотока с поправкой на частоту сердечных сокращений. в нисходящей аорте по данным фазово-контрастной магнитно-резонансной томографии . [11]

Профилактика [ править ]

К сожалению, коарктации невозможно предотвратить, потому что они обычно присутствуют при рождении. Лучшее для пациентов, страдающих коарктацией, - это раннее выявление. Некоторые признаки, которые могут привести к коарктации, связаны с такими патологиями, как синдром Тернера , двустворчатый аортальный клапан и другие семейные сердечные заболевания. [5]

Лечение [ править ]

У взрослых и детей, у которых обнаружена коарктация, лечение консервативное, если бессимптомно, но может потребоваться хирургическая резекция узкого сегмента при артериальной гипертензии . Первые операции по лечению коарктации были выполнены Кларенсом Крафордом в Швеции в 1944 году. [12] В некоторых случаях ангиопластика может быть выполнена для расширения суженной артерии с установкой стент-графта или без него . [ необходима цитата ]

Для плодов с высоким риском развития коарктации исследуется новый экспериментальный подход к лечению, при котором мать вдыхает 45% кислорода три раза в день (3 x 3–4 часа) после 34 недель беременности. Кислород передается плоду через плаценту, что приводит к расширению сосудов легких плода. Как следствие, увеличивается кровоток по кровеносной системе плода, в том числе по недоразвитой дуге. У подходящих плодов наблюдалось заметное увеличение размеров дуги аорты в течение периода лечения примерно от двух до трех недель. [13]

Долгосрочный результат очень хороший. Однако у некоторых пациентов может развиться сужение (стеноз) или дилатация в месте предыдущей коарктации. Всем пациентам с неоплеченной или восстановленной коарктацией аорты требуется наблюдение в специализированных центрах по лечению врожденных пороков сердца. [ необходима цитата ]


Галерея [ править ]

  • Интраоперационное изображение коарктации аорты с аневризматически измененными межреберными артериями

  • Схема - анастомоз конец в конец

  • Coarctatio aortae - после иссечения сужение

  • Coarctatio aortae - после анастомоза конец в конец.

  • Коарктация аорты с использованием различных методов визуализации [14]

Осложнения операции [ править ]

Хирургическое лечение включает резекцию стенозированного сегмента и повторное наложение анастомоза. Два специфических осложнения этой операции - это паралич левого возвратного нерва и хилоторакс, так как возвратный гортанный нерв и грудной проток находятся поблизости. Хилоторакс является серьезным осложнением и обычно лечится консервативно путем корректировки диеты с целью исключения длинноцепочечных жирных кислот и добавления триглицеридов со средней длиной цепи. Когда консервативное лечение не помогает, чаще всего требуется хирургическое вмешательство. [15] Флуоресцеиновый краситель может помочь в локализации утечки хилуса. [16]


Прогноз [ править ]

Побочные эффекты [ править ]

Ранее артериальная гипертензия определялась как артериальное давление 140/90 мм рт.ст., но с тех пор Целевая группа Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации пересмотрела артериальное давление до 130/80 мм рт.ст. или выше у взрослых. [17] Это серьезная проблема для сердца и может вызвать множество других осложнений. В исследовании 120 реципиентов восстановления коарктации, проведенном в Гронингене, Нидерланды, 29 пациентов (25%) испытали гипертензию в более поздние годы жизни из-за восстановления. В то время как гипертония имеет множество различных факторов, которые приводят к этой стадии артериального давления, люди, у которых была восстановлена ​​коарктация, - независимо от возраста, в котором была проведена операция - подвержены гораздо более высокому риску гипертонии в более позднем возрасте, чем население в целом. [18]Необнаруженная хроническая гипертензия может привести к более раннему атеросклерозу в области артерий и может привести к более ранней смерти среди пациентов с восстановлением коарктации, причем с более высокими показателями с течением времени. [18]

Ангиопластика - это процедура, выполняемая для расширения аномально узкого участка кровеносного сосуда для улучшения кровотока. Это делается в лаборатории катетеризации сердца. Обычно процедура занимает от двух до трех часов, но обычно пациенты могут выписаться из больницы в тот же день. После коррекции коарктации у 20-60% пациентов грудного возраста может возникнуть повторный стеноз на месте первоначальной операции. Это может быть исправлено любой другой коаркэктомией [ необходима ссылка ] . [19]

Ишемическая болезнь сердца (ИБС) является серьезной проблемой для пациентов, перенесших коррекцию коарктации. Спустя много лет после проведения процедуры болезнь сердца не только имеет повышенный шанс затронуть пациентов с коарктацией, но также прогрессирует по степени тяжести с тревожно повышенной скоростью. В одном исследовании четверть пациентов, у которых произошла коарктация, позже умерли от сердечных заболеваний, некоторые в относительно молодом возрасте. [20] [21]

Клинические критерии используются в большинстве исследований при определении рецидива коарктации (повторной коарктации), когда артериальное давление между нижними и верхними конечностями находится на разнице> 20 мм рт.ст. Эта процедура чаще всего встречается у детей грудного возраста и нечасто встречается у взрослых. 10,8% пациентов грудного возраста перенесли рекоарктацию в возрасте до двух лет, в то время как еще 3,1% детей более старшего возраста перенесли рекоарктацию. [22]

Люди, у которых была коарктация аорты, могут иметь заболевание двустворчатого аортального клапана . От 20% до 85% пациентов страдают этим заболеванием. Заболевание двустворчатого аортального клапана является одним из основных факторов сердечной недостаточности, которая, в свою очередь, составляет примерно 20% поздних смертей пациентов с коарктацией. [22]

Продолжение [ править ]

Из-за риска рекоарктации и поздней гипертонии осмотры необходимы один раз в год или реже, в зависимости от конкретного случая. Важно регулярно посещать кардиолога. [18]В зависимости от тяжести состояния пациента, которое оценивается на индивидуальном уровне, посещение кардиолога может проводиться один раз в год или реже. Регулярное посещение кардиолога после завершения процедуры коарктации помогает повысить шансы на оптимальное здоровье пациентов. В настоящее время продолжительность жизни считается нормальной, учитывая, что ремонт был успешно проведен в раннем детстве. Лечение рекоарктации обычно успешно проводится без операции на открытом сердце. Рекоарктация в современную эпоху встречается все реже. Поздняя гипертензия также кажется гораздо меньшей проблемой, если коррекция коарктации проводилась в течение первых 5 лет жизни.Ожидаемая продолжительность жизни и качество жизни, таким образом, такие же или очень близкие к показателям нормального населения, но рекомендуется пройти обследование, чтобы те несколько процентов, кто нуждается в дальнейшем лечении, получили его вовремя.[23]

История [ править ]

В анекдотическом историческом изложении описывается первый диагностированный случай коарктации аорты у Джулии, дочери французского поэта Альфонса де Ламартина, после вскрытия трупа в 1832 году в Бейруте, эталонная рукопись все еще существует в одном из маронитских монастырей в Горном Ливане. [ необходима цитата ]

Ссылки [ править ]

  1. ^ «Коарктация аорты (CoA)» . heart.org .
  2. ^ Groenemeijer, BE; Баккер, А; Slis, HW; Waalewijn, RA; Хеймен, Р.Х. (2008). «Неожиданная находка после восстановления коарктации аорты» . Нидерланды Heart Journal . 16 (7–8): 260–3. DOI : 10.1007 / bf03086158 . PMC 2516290 . PMID 18711614 .  
  3. ^ Вальдес-Крус, Лиллиам М .; Кэйр, Рауль О., ред. (1999). Эхокардиографическая диагностика врожденного порока сердца: эмбриологический и анатомический подход . Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 978-0-7817-1433-4.[ требуется страница ]
  4. ^ Cotran, R .; В. Кумар и Н. Фаусто (2005). Патологическая основа болезни Роббинса (7-е изд.). У. Б. Сондерс. ISBN 978-0-8089-2302-2.[ требуется страница ]
  5. ^ a b Völkl, Thomas MK; Дегенхардт, Карин; Кох, Андреас; Симм, Димуд; Dörr, Helmuth G .; Певица, Гельмут (2005). «Сердечно-сосудистые аномалии у детей и молодых людей с синдромом Ульриха-Тернера - опыт Эрлангена» . Клиническая кардиология . 28 (2): 88–92. DOI : 10.1002 / clc.4960280209 . PMC 6654047 . PMID 15757080 .  
  6. ^ Хирургический подход к коарктации аорты и прерванной дуги аорты в eMedicine
  7. ^ Брант, Уильям Э .; Хелмс, Клайд А., ред. (2012). «Коарктация аорты» . Основы диагностической радиологии . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 1172. ISBN 978-1-60831-911-4.
  8. ^ Blecha, Мэтью Дж (30 августа 2005). Общая хирургия ABSITE и обзор Совета . Жемчужины мудрости. Макгроу-Хилл. ISBN 978-0-07-146431-4.[ требуется страница ]
  9. ^ Pregerson, Brady (1 октября 2006). Краткие сведения: неотложная медицина (2-е изд.). ED Insight Книги. ISBN 978-0-9761552-7-0.[ требуется страница ]
  10. ^ Визуализация коарктации аорты в eMedicine
  11. Перейти ↑ Nielsen, JC (2005). "Магнитно-резонансная томография Предикторы тяжести коарктации" . Тираж . 111 (5): 622–628. DOI : 10,1161 / 01.CIR.0000154549.53684.64 . ISSN 0009-7322 . PMID 15699283 .  
  12. ^ Radegran, Кьелл (2003). «Ранняя история кардиохирургии в Стокгольме». Журнал кардиохирургии . 18 (6): 564–72. DOI : 10,1046 / j.0886-0440.2003.02071.x . PMID 14992112 . S2CID 40925549 .  
  13. ^ Коль, Т; Чачева, К; Stressig, R; Гейпель, А; Heitzer, S; Гембрух, У (2008). «Гипероксигенация у матери на поздних сроках беременности способствует быстрому увеличению размеров сердца у плодов с гипоплазией левых отделов сердца с внутренне нормальными или слегка аномальными аортальными и митральными клапанами». Ultraschall in der Medizin . 29 (S 2). DOI : 10,1055 / с-2008-1080778 .
  14. ^ Ntsinjana, Hopewell N; Хьюз, Марина Л; Тейлор, Эндрю М (2011). «Роль сердечно-сосудистого магнитного резонанса в педиатрических врожденных пороках сердца» . Журнал сердечно-сосудистого магнитного резонанса . 13 : 51. DOI : 10,1186 / 1532-429X-13-51 . PMC 3210092 . PMID 21936913 .  
  15. ^ { http://www.ctsnet.org/article/ligation-thoracic-duct-chylothorax} [ постоянная мертвая ссылка ]
  16. ^ Мэтью, Томас; Идриес, Мохаммед; Мишра, Сатьяджит; Менон, Сабаринаф; Дхаран, Байджу Саси; Карунакаран, Джаякумар (май 2015 г.). «Интраоперационная идентификация утечки хилуса во время восстановления коарктации с использованием флуоресцеинового красителя». Анналы торакальной хирургии . 99 (5): 1827. DOI : 10.1016 / j.athoracsur.2014.12.090 . PMID 25952224 . 
  17. ^ Велтон, Пол К .; Кэри, Роберт М .; Aronow, Wilbert S .; Кейси, Дональд Э .; Коллинз, Карен Дж .; Химмельфарб, Шерил Деннисон; DePalma, Sondra M .; Гиддинг, Самуэль; Джеймерсон, Кеннет А. (01.01.2017). "2017 ACC / AHA / AAPA / ABC / ACPM / AGS / APhA / ASH / ASPC / NMA / PCNA Руководство по профилактике, обнаружению, оценке и лечению высокого кровяного давления у взрослых: отчет Американского колледжа кардиологов / Целевая группа Американской кардиологической ассоциации по клиническим практическим рекомендациям " . Гипертония . 71 (6): e13 – e115. DOI : 10,1161 / hyp.0000000000000065 . ISSN 0194-911X . PMID 29133356 .  
  18. ^ a b c Курочинский, Влодзимеж .; Хартерт, Марк; Прюфер, Дитхард; Питцер-Хартерт, Катрин; Хайнеманн, Маркус; Вал, Кристиан-Фридрих (2008). «Хирургическое лечение коарктации аорты у взрослых: положительное влияние на артериальную гипертензию». Кардиол Дж . 8 (6): 537–542. PMID 19039758 . 
  19. ^ Бикман, Роберт Х .; Роккини, Альберт П .; Behrendt, Douglas M .; Бове, Эдвард Л .; Дик, Макдональд; Кроули, Деннис С.; Ребекка Снайдер, А .; Розенталь, Амнон (1986). «Отдаленный результат после коррекции коарктации в младенчестве: подключичная ангиопластика не снижает необходимость повторной операции». Журнал Американского колледжа кардиологии . 8 (6): 1406–11. DOI : 10.1016 / s0735-1097 (86) 80314-X . PMID 2946743 . 
  20. ^ Коэн, М .; Fuster, V .; Стил, премьер-министр; Driscoll, D .; МакГун, округ Колумбия (1989). «Коарктация аорты. Длительное наблюдение и прогноз исхода после хирургической коррекции» . Тираж . 80 (4): 840–5. DOI : 10.1161 / 01.CIR.80.4.840 . PMID 2791247 . 
  21. ^ Ди Сальво, G; Кастальди, Б; Бальдини, L; Гала, S; дель Гайсо, Ф; Д'Андреа, А; Лимонгелли, G; D'Aiello, AF; Scognamiglio, G; Сарубби, Б; Pacileo, G; Руссо, MG; Калабро, Р. (2011). «Маскированная гипертензия у молодых пациентов после успешного восстановления коарктации аорты: влияние на геометрию и функцию левого желудочка» . Журнал гипертонии человека . 25 (12): 739–45. DOI : 10.1038 / jhh.2010.118 . PMID 21228825 . 
  22. ^ a b Джуффре, Майкл; Райерсон, Линдси; Чаппл, Дениз; Кроуфорд, Сьюзен; Сложнее, Джойс; Леунг, Александр KC (2005). «Недуктальная зависимая коарктация: 20-летнее исследование заболеваемости и смертности, сравнивающее раннее и позднее хирургическое вмешательство» . Журнал Национальной медицинской ассоциации . 97 (3): 352–6. PMC 2568624 . PMID 15779499 .  
  23. ^ Celermajer, DS; Гривз, К. (2002). «Лица, пережившие восстановление коарктации: исправлено, но не вылечено» . Сердце . 88 (2): 113–4. DOI : 10.1136 / heart.88.2.113 . PMC 1767208 . PMID 12117824 .  

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Торо-Салазар, Ольга Х; Штейнбергер, Юлия; Томас, Уильям; Роккини, Альберт П.; Карпентер, Бекки; Моллер, Джеймс Х (2002). «Длительное наблюдение за пациентами после коарктации репарации аорты». Американский журнал кардиологии . 89 (5): 541–7. DOI : 10.1016 / S0002-9149 (01) 02293-7 . PMID  11867038 .
  • Брауэр, Рене MHJ; Erasmus, Michiel E .; Эбельс, Тьярк; Эйджелаар, Антон (1994). «Влияние возраста на выживаемость, позднюю гипертензию и рекоарктацию при плановой коррекции коарктации аорты. Включая отдаленные результаты после плановой коррекции коарктации аорты с периодом наблюдения от 25 до 44 лет» . Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 108 (3): 525–31. DOI : 10.1016 / S0022-5223 (94) 70264-0 . PMID  8078345 .
  • Дженкинс, Н. П. (1999). «Коарктация аорты: естественное течение и исход после хирургического лечения» . QJM . 92 (7): 365–71. DOI : 10.1093 / qjmed / 92.7.365 . PMID  10627885 .

Внешние ссылки [ править ]

  • «Коарктация аорты» . Клиника Майо. 20 апреля 2012 г.
  • «Катетеризация сердца» . Клиника Кливленда. Сентябрь 2013.
Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q25.1
  • МКБ - 9-CM : 747.10
  • OMIM : 120000
  • MeSH : D001017
  • ЗаболеванияDB : 2876
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000191
  • eMedicine : med / 154
  • Пациент Великобритания : коарктация аорты.