Из Википедии, бесплатной энциклопедии
  (Перенаправлено с аргирофильной болезни зерна )
Перейти к навигации Перейти к поиску
Чтобы узнать о практике альтернативной медицины, подобной гомеопатии, см. Таутопатия .
Таупатия
Таупатия.svg
Схема нормальной микротрубочки и микротрубочек, пораженных таупатией
СпециальностьНеврология Отредактируйте это в Викиданных

Таупатия относится к классу нейродегенеративных заболеваний, связанных с агрегацией тау-белка в нейрофибриллярные или глиофибриллярные клубки (NFT) в головном мозге человека. Связок образованны гиперфосфорилированием из микротрубочек белка , известный как тау, в результате чего белок диссоциировать от микротрубочек и образуют нерастворимые агрегаты. [1] (Эти скопления также называют парными спиральными филаментами .) Механизм образования клубков не совсем понятен, и неизвестно, являются ли клубки основной причиной болезни Альцгеймера или играют второстепенную роль.

Обнаружение и визуализация [ править ]

Вскрытие
Тау-клубки видны под микроскопом в окрашенных образцах мозга.
Pre-mortem
У живых пациентов места клубков тау могут быть визуализированы с помощью ПЭТ-сканирования с использованием подходящего радиоизлучающего агента. [2]

Болезнь Альцгеймера [ править ]

Аномальное накопление тау-белка в телах нейрональных клеток (стрелка) и нейрональных отростках (стрелка) в неокортексе пациента, умершего от болезни Альцгеймера. Планка = 25 мкм (0,025 миллиметра).

Нейрофибриллярные клубки были впервые описаны Алоисом Альцгеймером у одного из его пациентов, страдающих болезнью Альцгеймера (БА). Сплетения считаются вторичной таупатией. БА также классифицируется как амилоидоз из-за наличия сенильных бляшек . [3]

Когда тау становится гиперфосфорилированным, белок отделяется от микротрубочек в аксонах. [4] Затем тау-белок складывается неправильно, и белок начинает агрегироваться, что в конечном итоге формирует нейрофибриллярные клубки, наблюдаемые у пациентов с болезнью Альцгеймера. [1] Микротрубочки также дестабилизируются при диссоциации тау-белка. Комбинация нейрофибриллярных клубков и дестабилизированных микротрубочек приводит к нарушению таких процессов, как аксональный транспорт и нейронная связь. [5]

Степень вовлечения NFT в AD определяется стадиями Браака . Стадии I и II Браака используются, когда поражение NFT ограничено, главным образом, трансэнторинальной областью мозга, стадии III и IV, когда также задействованы лимбические области, такие как гиппокамп , и V и VI, когда имеется обширное поражение неокортекса. Это не следует путать со степенью поражения старческой бляшки , которая прогрессирует по-разному. [6]

Другие болезни [ править ]

  • Первичная возрастная таупатия (PART), деменция с NFT, аналогичными AD, но без амилоидных бляшек . [3] [7] [8]
  • Хроническая травматическая энцефалопатия (ХТЭ) [9] [10]
  • Прогрессирующий надъядерный паралич (ПСП) [11]
  • Кортикобазальная дегенерация (CBD)
  • Лобно-височная деменция и паркинсонизм связаны с хромосомой 17 (FTDP-17) [12]
  • Болезнь литико-бодига (комплекс паркинсона и деменции Гуама) [13]
  • Ганглиоглиома и ганглиоцитома [14]
  • Менингиоангиоматоз [15]
  • Постэнцефалитный паркинсонизм
  • Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСП) [16]
  • А также свинцовая энцефалопатия , туберозный склероз , нейродегенерация , связанная с пантотенаткиназой , и липофусциноз [17]

Как при болезни Пика, так и при кортикобазальной дегенерации тау-белки откладываются в виде телец включения внутри набухших или «раздутых» нейронов. [ требуется медицинская цитата ]

Аргирофильная болезнь зерна (АГД), другой тип деменции , [18] [19] [20] отмечаются обилием аргирофильных зерен и спиральное тело при микроскопическом исследовании ткани головного мозга. [21] Некоторые считают, что это разновидность болезни Альцгеймера . [21] Это может сосуществовать с другими таупатиями, такими как прогрессирующий надъядерный паралич и кортикобазальная дегенерация [3], а также болезнь Пика. [22]

Таупатии часто совпадают с синуклеинопатиями , возможно, из-за взаимодействия между синуклеином и тау-белками. [23]

Таупатии, не связанные с болезнью Альцгеймера, иногда группируются как « комплекс Пика » из-за их связи с лобно-височной деменцией или лобно-височной долевой дегенерацией . [24]

См. Также [ править ]

  • Протеопатия

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b Goedert M, Spillantini MG (май 2017 г.). «Размножение агрегатов тау» . Молекулярный мозг . 10 (1): 18. DOI : 10,1186 / s13041-017-0298-7 . PMC  5450399 . PMID  28558799 .
  2. ^ Белок тау-белка болезни Альцгеймера намного превосходит амилоид в прогнозировании воздействия на ткань мозга
  3. ^ a b c Dickson DW (август 2009 г.). «Невропатология дегенеративных расстройств, не связанных с болезнью Альцгеймера» . Международный журнал клинической и экспериментальной патологии . 3 (1): 1-23. PMC 2776269 . PMID 19918325 .  
  4. ^ Ван JZ, Xia YY, Grundke-Икбал I, Икбал K (2013). «Аномальное гиперфосфорилирование тау: сайты, регуляция и молекулярный механизм нейрофибриллярной дегенерации». Журнал болезни Альцгеймера . 33 Дополнение 1: S123-39. DOI : 10,3233 / JAD-2012-129031 . PMID 22710920 . 
  5. ^ Ван Y, Mandelkow E (январь 2016). «Тау в физиологии и патологии». Обзоры природы. Неврология . 17 (1): 5–21. DOI : 10.1038 / nrn.2015.1 . PMID 26631930 . S2CID 30614958 .  
  6. ^ Браак Н, Браак Е (1991). «Невропатологическая стадия изменений, связанных с болезнью Альцгеймера». Acta Neuropathologica . 82 (4): 239–59. DOI : 10.1007 / BF00308809 . PMID 1759558 . S2CID 668690 .  
  7. ^ Санта-Мария I, Haggiagi А, Лю X, Wasserscheid J, Нельсон PT, Dewar K, Clark LN, Crary JF (ноябрь 2012). «Гаплотип MAPT H1 связан с деменцией с преобладанием клубочков» . Acta Neuropathologica . 124 (5): 693–704. DOI : 10.1007 / s00401-012-1017-1 . PMC 3608475 . PMID 22802095 .  
  8. ^ Jellinger К.А., Attems J (февраль 2007). «Деменция с преобладанием нейрофибриллярного клубка: сравнение с классической болезнью Альцгеймера». Acta Neuropathologica . 113 (2): 107–17. DOI : 10.1007 / s00401-006-0156-7 . PMID 17089134 . S2CID 5655388 .  
  9. ^ McKee AC, Кэрнс, штат Нью-Джерси, Диксон DW, Folkerth RD, Keene CD, Litvan I, Perl DP, Stein TD, Vonsattel JP, Стюарт W, Tripodis Y, Crary JF, Bieniek KF, Dams-O'Connor K, Alvarez VE, Гордон WA (январь 2016 г.). «Первое консенсусное собрание NINDS / NIBIB для определения невропатологических критериев диагностики хронической травматической энцефалопатии» (PDF) . Acta Neuropathologica . 131 (1): 75–86. DOI : 10.1007 / s00401-015-1515-Z . PMC 4698281 . PMID 26667418 .   
  10. ^ Робертс GW (1988). «Иммуноцитохимия нейрофибриллярных клубков при пугилистической деменции и болезни Альцгеймера: доказательства общего генеза». Ланцет . 2 (8626–8627): 1456–8. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (88) 90934-8 . PMID 2904573 . S2CID 32662671 .  
  11. Перейти ↑ Williams DR, Lees AJ (март 2009 г.). «Прогрессирующий супрануклеарный паралич: клинико-патологические концепции и диагностические проблемы». Ланцет. Неврология . 8 (3): 270–9. DOI : 10.1016 / S1474-4422 (09) 70042-0 . PMID 19233037 . S2CID 1417930 .  
  12. ^ Selkoe DJ, Podlisny MB (2002). «Расшифровка генетической основы болезни Альцгеймера». Ежегодный обзор геномики и генетики человека . 3 : 67–99. DOI : 10.1146 / annurev.genom.3.022502.103022 . PMID 12142353 . 
  13. ^ Hof PR, Nimchinsky Е.А., БСПН-Шеррера В, БСПН л, Насралла Дж, Hottinger А.Ф., Пурохит ДП, Loerzel AJ, Стил JC, Delacourte А (1994). «Комплекс бокового амиотрофического склероза / паркинсонизма-деменции Гуама: количественная невропатология, иммуногистохимический анализ нейрональной уязвимости и сравнение с родственными нейродегенеративными расстройствами». Acta Neuropathologica . 88 (5): 397–404. DOI : 10.1007 / BF00389490 . PMID 7847067 . S2CID 2821768 .  
  14. ↑ Brat DJ, Gearing M, Goldthwaite PT, Wainer BH, Burger PC (июнь 2001 г.). «Тау-ассоциированная невропатология в опухолях ганглиозных клеток увеличивается с возрастом пациента, но, по-видимому, не связана с генотипом ApoE». Невропатология и прикладная нейробиология . 27 (3): 197–205. DOI : 10.1046 / j.1365-2990.2001.00311.x . PMID 11489139 . S2CID 36482221 .  
  15. ^ Халпер Дж, Scheithauer BW, Оказаки Н, Законы ЭР (июль 1986). «Менингио-ангиоматоз: отчет о шести случаях с особым упором на возникновение нейрофибриллярных клубков». Журнал невропатологии и экспериментальной неврологии . 45 (4): 426–46. DOI : 10.1097 / 00005072-198607000-00005 . PMID 3088216 . S2CID 663552 .  
  16. Перейти ↑ Paula-Barbosa MM, Brito R, Silva CA, Faria R, Cruz C (ноябрь 1979). «Нейрофибриллярные изменения коры головного мозга пациента с подострым склерозирующим панэнцефалитом (ПСПЭ)». Acta Neuropathologica . 48 (2): 157–60. DOI : 10.1007 / BF00691159 . PMID 506699 . S2CID 36105401 .  
  17. Перейти ↑ Wisniewski K, Jervis GA, Moretz RC, Wisniewski HM (март 1979 г.). «Нейрофибриллярные клубки Альцгеймера при заболеваниях, отличных от старческого и пресенильного слабоумия». Анналы неврологии . 5 (3): 288–94. DOI : 10.1002 / ana.410050311 . PMID 156000 . S2CID 25649751 .  
  18. ^ Ferrer I, Santpere G, ван Лиувен FW (июнь 2008). «Аргирофильная болезнь зерна» . Мозг . 131 (Pt 6): 1416–32. DOI : 10,1093 / мозг / awm305 . PMID 18234698 . 
  19. ^ Josephs К.А., Whitwell JL, Пэризи JE, Knopman DS, Boeve BF, Геда YE, Джек CR, Петерсен RC, Dickson DW (апрель 2008). «Аргирофильные зерна: отдельное заболевание или дополнительная патология?» . Нейробиология старения . 29 (4): 566–73. DOI : 10.1016 / j.neurobiolaging.2006.10.032 . PMC 2727715 . PMID 17188783 .  
  20. ^ Валлон D, Sommervogel С, Laquerrière А, Martinaud О, Lecourtois М, Hannequin D (апрель 2010 г.). «[Аргирофильная болезнь зерна: синергетический компонент слабоумия?]» [Аргирофильная болезнь зерна: синергический компонент деменции?]. Revue Neurologique (на французском языке). 166 (4): 428–32. DOI : 10.1016 / j.neurol.2009.10.012 . PMID 19963233 . 
  21. ^ a b Tolnay M, Monsch AU, Staehelin HB, Probst A (май 1999 г.). «[Аргирофильная болезнь зерна: дифференциация от болезни Альцгеймера]». Der Pathologe . 20 (3): 159–68. DOI : 10.1007 / s002920050339 . PMID 10412175 . S2CID 2026154 .  
  22. ^ Jellinger KA (апрель 1998). «Деменция с зерном (аргирофильная зерновая болезнь)». Патология головного мозга . 8 (2): 377–86. DOI : 10.1111 / j.1750-3639.1998.tb00161.x . PMID 9546294 . S2CID 22872309 .  
  23. ^ Moussaud S, Джонс DR, Moussaud-Lamodière EL, Delenclos M, Росс О.А., McLean PJ (октябрь 2014). "Альфа-синуклеин и тау: товарищи по команде в нейродегенерации?" . Молекулярная нейродегенерация . 9 : 43. DOI : 10.1186 / 1750-1326-9-43 . PMC 4230508 . PMID 25352339 .  
  24. ^ Kertesz A, McMonagle P, Jesso S (ноябрь 2011). «Экстрапирамидные синдромы при лобно-височной дегенерации». Журнал молекулярной неврологии . 45 (3): 336–42. DOI : 10.1007 / s12031-011-9616-1 . PMID 21887521 . S2CID 13315112 .  

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • MeSH : D024801