Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Центральный миелинолиз моста
Другие названияСиндром осмотической демиелинизации, демиелинизация центрального моста
МРТ Миелинолиз центральной части позвоночника жирные насыщенные T2.jpg
Осевое насыщенное жиром Т2-взвешенное изображение, показывающее гиперинтенсивность в мосту с сохранением периферических волокон, пациент был алкоголиком, поступившим с уровнем Na 101 в сыворотке, обработанным гипертоническим солевым раствором, у него остался квадрипарез, дизартрия и измененное психическое состояние
СпециальностьНеврология
ПричиныАлкоголизм , недоедание

Центральные мостовой миелинолиз ( CPM ) представляет собой неврологическое заболевание , затрагивающее серьезное повреждение миелиновой оболочку из нервных клеток в мосте (область в стволе головного мозга ). Он преимущественно ятрогенный (вызванный лечением) и характеризуется острым параличом, дисфагией (затрудненное глотание), дизартрией (затруднением речи) и другими неврологическими симптомами.

Миелинолиз центрального моста впервые был описан как заболевание в 1959 году. В оригинальной статье описаны четыре случая со смертельным исходом и результаты аутопсии. Заболевание описывалось как болезнь алкоголиков и недоедания . [1] «Центральный мост» указывал на место поражения, а «миелинолиз» использовался, чтобы подчеркнуть поражение миелина. Авторы намеренно избегают использования термина «демиелинизация» для описания состояния, чтобы дифференцировать это состояние от рассеянного склероза и других нейровоспалительных заболеваний. [2]

После этого первоначального описания демиелинизация в других областях центральной нервной системы, связанная с осмотическим стрессом, была описана за пределами моста (экстрапонтинный). [3] Синдром осмотической демиелинизации ( ОРВ ) - это термин, используемый как для обозначения центрального понтинного миелинолиза, так и для экстрапонтинного миелинолиза. [4]

Центральный мостовидный миелинолиз и синдром осмотической демиелинизации чаще всего проявляются как осложнение лечения пациентов с глубокой гипонатриемией (низким содержанием натрия ), которая может быть результатом разнообразного спектра состояний, основанных на разных механизмах. Это происходит как следствие быстрого повышения тонуса сыворотки крови после лечения у лиц с хронической тяжелой гипонатриемией, у которых произошла внутриклеточная адаптация к преобладающей гипотоничности. [5] [6]

Признаки и симптомы [ править ]

Т2-взвешенное изображение магнитно-резонансного сканирования, показывающее двусторонне-симметричную гиперинтенсивность в хвостатом ядре (маленькая, тонкая стрелка), скорлупа (длинная стрелка), с сохранением бледного шара (широкая стрелка), что наводит на мысль об экстрапонтинном миелинолизе (синдром осмотической демиелинизации)

Симптомы зависят от пораженных участков мозга. До ее начала пациенты могут иметь неврологические признаки и симптомы гипонатриемической энцефалопатии, такие как тошнота и рвота, спутанность сознания, головная боль и судороги. Эти симптомы могут исчезнуть при нормализации концентрации натрия в сыворотке крови. Через три-пять дней наступает вторая фаза неврологических проявлений, коррелирующая с началом миелинолиза. Наблюдаемые непосредственные предвестники могут включать судороги, нарушение сознания, изменения походки, а также снижение или прекращение дыхательной функции. [7] [8]

Классическая клиническая картина - прогрессирующее развитие спастического квадрипареза , псевдобульбарного паралича и эмоциональной лабильности ( псевдобульбарный аффект ) с другими более вариабельными неврологическими особенностями, связанными с повреждением ствола мозга. Это результат быстрого миелинолиза кортикобульбарного и кортикоспинального трактов в стволе мозга. [9]

Примерно у десяти процентов людей с CPM также обнаруживается экстрапонтинный миелинолиз (EPM). В этих случаях могут возникать симптомы болезни Паркинсона . [1]

Причины [ править ]

Потеря миелинизированных волокон в базилярной части моста в стволе мозга (синяя окраска Luxol-Fast)

Наиболее частая причина - слишком быстрая коррекция низкого уровня натрия в крови ( гипонатриемия ). [10] Помимо быстрой коррекции гипонатриемии, имеются сообщения о случаях центрального миелинолиза моста в сочетании с гипокалиемией, нервной анорексией при начале кормления, пациентами, проходящими диализ, и жертвами ожогов. Имеются сообщения о случаях центрального миелинолиза моста, происходящего в контексте синдрома возобновления питания при отсутствии гипонатриемии. [2]

Также известно, что это происходит у пациентов, страдающих абстинентным синдромом хронического алкоголизма . [1] В этих случаях возникновение может быть совершенно не связано с гипонатриемией или быстрой коррекцией гипонатриемии. Это может повлиять на пациентов, которые принимают некоторые лекарства, отпускаемые по рецепту, которые способны преодолевать гематоэнцефалический барьер и вызывать ненормальную жажду - в этом сценарии CPM вызван полидипсией, ведущей к низкому уровню натрия в крови (гипонатриемия). [ необходима цитата ]

У больных шизофренией с психогенной полидипсией неадекватный прием жажды приводит к чрезмерному потреблению воды, сильно разжижающему сывороточный натрий. [11] С этой чрезмерной жаждой в сочетании с психотическими симптомами повреждение головного мозга, такое как CPM [12], может быть результатом гиперосмолярности, вызванной избыточным потреблением жидкости ( первичная полидипсия ), хотя это трудно определить, поскольку такие пациенты часто помещаются в лечебные учреждения и имеют долгая история психических заболеваний. [13]

Это наблюдалось после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток . [14]

CPM также может возникать у пациентов, склонных к гипонатриемии, которые страдают от:

  • Тяжелое заболевание печени (например, цирроз )
  • Пересадка печени [15] [16] [17]
  • Алкоголизм
  • Гипокалиемия
  • Люди с уровнем натрия в сыворотке <105 мэкв / л
  • Сильные ожоги [18] [19]
  • Недоедание
  • Нервная анорексия [20] [21] [22]
  • Тяжелые электролитные нарушения
  • ВИЧ / СПИД
  • hyperemesis gravidarum [23] [24]
  • Гипонатриемия вследствие перитонеального диализа
  • Энцефалопатия Вернике [25]

Патофизиология [ править ]

В настоящее время принятая теория утверждает, что клетки мозга регулируют свою осмолярность , изменяя уровни определенных осмолитов, таких как инозит , бетаин и глутамин, в ответ на изменяющуюся осмоляльность сыворотки. В контексте хронического низкого уровня натрия в плазме (гипонатриемии) мозг компенсирует это за счет снижения уровней этих осмолитов в клетках, так что они могут оставаться относительно изотоничными по отношению к своему окружению и не поглощать слишком много жидкости. Обратное верно при гипернатриемии, при которой клетки увеличивают свои внутриклеточные осмолиты, чтобы не терять слишком много жидкости во внеклеточное пространство. [ необходима цитата ]

При коррекции гипонатриемии внутривенными жидкостями повышается межклеточный тонус, а затем и внутриклеточный тонус. Когда коррекция происходит слишком быстро, клеткам мозга не дается достаточно времени, чтобы приспособиться к новому тонусу, а именно за счет увеличения внутриклеточных осмолей, упомянутых ранее. Если уровень натрия в сыворотке повышается слишком быстро, повышенный тонус внеклеточной среды будет продолжать вытеснять воду из клеток мозга. Это может привести к клеточной дисфункции и CPM. [26] [27]

Диагноз [ править ]

Это может быть диагностировано клинически в соответствующем контексте, но может быть трудно подтвердить радиологически с использованием обычных методов визуализации. Изменения более заметны на МРТ, чем на КТ, но для развития острых симптомов часто требуются дни или недели. Визуализация с помощью МРТ обычно демонстрирует области гиперинтенсивности на T2-взвешенных изображениях. [ необходима цитата ]

Лечение [ править ]

Чтобы свести к минимуму риск развития этого состояния из его наиболее частой причины - слишком быстрого обращения гипонатриемии, гипонатриемию следует корректировать со скоростью, не превышающей 10 ммоль / л / 24 ч или 0,5 мг-экв / л / ч; или 18 мг-экв / л / 48 часов; таким образом избегая демиелинизации. [27] Не проводилось никаких крупных клинических испытаний для изучения эффективности терапевтического снижения уровня натрия в сыворотке или других вмешательств, которые иногда рекомендуются, таких как стероиды или плазмаферез. [27] Больные алкоголизмом должны получать витаминные добавки и официально оценивать их статус питания. [28] [29]

После начала осмотической демиелинизации лекарства или специального лечения не существует. Уход в основном поддерживающий. Алкоголикам обычно дают витамины для коррекции других недостатков. Благоприятными факторами, способствовавшими хорошему исходу при CPM без гипонатриемии, были: одновременное лечение всех электролитных нарушений, раннее вовлечение отделения интенсивной терапии при появлении респираторных осложнений, раннее начало кормления, включая добавки тиамина, с тщательным мониторингом изменений электролитов и поступления. [2]

Исследования привели к улучшению результатов. [30] Исследования на животных показывают, что инозитол снижает тяжесть синдрома осмотической демиелинизации, если его вводить перед попыткой коррекции хронической гипонатриемии . [31] Перед использованием инозитола у людей для этой цели необходимы дальнейшие исследования.

Прогноз [ править ]

Хотя традиционно прогноз считается плохим, возможно хорошее функциональное восстановление. У всех пациентов с риском развития синдрома возобновления питания следует тщательно контролировать уровень электролитов, включая натрий, калий, магний, глюкозу и фосфаты. [2] Недавние данные показывают, что прогноз для пациентов в критическом состоянии может быть даже лучше, чем обычно считается [32], несмотря на тяжелые начальные клинические проявления и склонность специалистов по интенсивной терапии недооценивать возможное благоприятное развитие. [33] Хотя некоторые пациенты умирают, большинство выживают, а из оставшихся в живых примерно треть выздоравливает; треть - инвалиды, но могут жить самостоятельно; одна треть - инвалиды. [34] Постоянная инвалидность варьируется от незначительного тремора и атаксии до признаков серьезного повреждения мозга, таких как спастический квадрипарез и синдром запертости . [35] Некоторые улучшения могут быть замечены в течение первых нескольких месяцев после стабилизации состояния.

Степень восстановления зависит от степени исходного повреждения аксонов. [26]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c Юн Б., Шим Ю.С., Чанг С.В. (2008). «Центральный мостовидный протез и экстрапонтинный миелинолиз после отмены алкоголя» . Алкоголь . 43 (6): 647–9. DOI : 10,1093 / alcalc / agn050 . PMID  18678596 .
  2. ^ а б в г Бозе, П; Kunnacherry, A; Малиакал, П. (19 сентября 2011 г.). «Центральный мостовидный миелинолиз без гипонатриемии» . Журнал Королевского колледжа врачей Эдинбурга . 41 (3): 211–214. DOI : 10.4997 / JRCPE.2011.305 . PMID 21949915 . 
  3. ^ Gocht А, Colmant HJ (1987). «Центральный мостовидный протез и экстрапонтинный миелинолиз: отчет о 58 случаях». Clin. Neuropathol . 6 (6): 262–70. PMID 3322623 . 
  4. ^ Lampl C, Yazdi K (2002). «Центральный мостовидный миелинолиз» . Евро. Neurol . 47 (1): 3–10. DOI : 10.1159 / 000047939 . PMID 11803185 . S2CID 46885398 . Архивировано 06 марта 2012 года.  
  5. ^ Бабар, S. (октябрь 2013 г. ). «SIADH, связанный с ципрофлоксацином». Летопись фармакотерапии . 47 (10): 1359–1363. DOI : 10.1177 / 1060028013502457 . ISSN 1060-0280 . PMID 24259701 . S2CID 36759747 .   
  6. ^ https://academic.oup.com/alcalc/article/43/6/647/249472
  7. ^ Musana AK, Yale SH (август 2005). «Центральный мостовидный миелинолиз: серия случаев и обзор». WMJ . 104 (6): 56–60. PMID 16218318 . 
  8. ^ Одье C, Нгуен Д.К., Panisset M (июль 2010). «Центральный мостовидный и экстрапонтинный миелинолиз: от эпилептических и других проявлений до когнитивного прогноза». J. Neurol . 257 (7): 1176–80. DOI : 10.1007 / s00415-010-5486-7 . PMID 20148334 . S2CID 25301314 .  
  9. ^ Карп BI, Laureno R (ноябрь 1993). «Понтинный и экстрапонтинный миелинолиз: неврологическое расстройство после быстрой коррекции гипонатриемии». Медицина (Балтимор) . 72 (6): 359–73. DOI : 10.1097 / 00005792-199311000-00001 . PMID 8231786 . S2CID 24829955 .  
  10. ^ Бернсен HJ, Prick MJ (сентябрь 1999). «Улучшение миелинолиза центрального моста, что продемонстрировано повторной магнитно-резонансной томографией у пациента без признаков гипонатриемии». Acta Neurol Belg . 99 (3): 189–93. PMID 10544728 . 
  11. ^ Дональд, Хатчон. «Психогенная полидипсия (чрезмерное поведение в поисках жидкости)» (PDF) . Подразделения Американского психологического общества.
  12. ^ Лим, Лесли; Кристал, Эндрю (2007-06-01). «Психотическое расстройство у пациента с центральным и экстрапонтинным миелинолизом» . Психиатрия и клинические неврологии . 61 (3): 320–322. DOI : 10.1111 / j.1440-1819.2007.01648.x . ISSN 1440-1819 . PMID 17472602 .  
  13. ^ Мелисса, Гилл; Макдара, Макколи; Мелисса, Гилл; Макдара, МакКоли (21 января 2015 г.). «Психогенная полидипсия: результат или причина ухудшения психотических симптомов? Отчет о последствиях водной интоксикации» . Отчеты о случаях в психиатрии . 2015 : 846459. дои : 10,1155 / 2015/846459 . ISSN 2090-682X . PMC 4320790 . PMID 25688318 .   
  14. ^ Lim KH, Kim S, Lee YS и др. (Апрель 2008 г.). «Центральный мостовидный миелинолиз у пациента с острым лимфобластным лейкозом после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток: описание случая» . J. Korean Med. Sci . 23 (2): 324–7. DOI : 10,3346 / jkms.2008.23.2.324 . PMC 2526450 . PMID 18437020 . Архивировано из оригинала на 2009-02-27.  
  15. ^ Singh N, Ю. Л., Gayowski T (март 1994). «Поражения центральной нервной системы у взрослых реципиентов трансплантата печени: клинический обзор с последствиями для лечения». Медицина (Балтимор) . 73 (2): 110–8. DOI : 10.1097 / 00005792-199403000-00004 . PMID 8152365 . S2CID 37808180 .  
  16. ^ Като Т, Хаттори Н, Нагато М, Kiuchi Т, Uemoto S, Nakahata Т, Танака К (апрель 2002 г.). «Субклинический центральный миелинолиз моста после трансплантации печени». Brain Dev . 24 (3): 179–82. DOI : 10.1016 / S0387-7604 (02) 00013-X . PMID 11934516 . S2CID 22140717 .  
  17. ^ Мартинес AJ, Эстол C, Faris AA (май 1988). «Неврологические осложнения трансплантации печени». Neurol Clin . 6 (2): 327–48. DOI : 10.1016 / S0733-8619 (18) 30873-9 . PMID 3047544 . 
  18. ↑ McKee AC, Winkelman MD, Banker BQ (август 1988 г.). «Центральный мостовой миелинолиз у пациентов с тяжелыми ожогами: связь с гиперосмоляльностью сыворотки». Неврология . 38 (8): 1211–7. DOI : 10,1212 / wnl.38.8.1211 . PMID 3399069 . S2CID 42068902 .  
  19. Перейти ↑ Winkelman MD, Galloway PG (сентябрь 1992 г.). «Осложнения центральной нервной системы при термических ожогах. Патологоанатомическое исследование 139 пациентов». Медицина (Балтимор) . 71 (5): 271–83. DOI : 10.1097 / 00005792-199209000-00002 . PMID 1522803 . S2CID 12872586 .  
  20. Перейти ↑ Sugimoto T, Murata T, Omori M, Wada Y (март 2003 г.). «Центральный мостовидный миелинолиз, связанный с гипокалиемией при нервной анорексии» . J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия . 74 (3): 353–5. DOI : 10.1136 / jnnp.74.3.353 . PMC 1738317 . PMID 12588925 .  
  21. ^ Keswani SC (апрель 2004). «Центральный мостовидный миелинолиз, связанный с гипокалиемией при нервной анорексии» . J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия . 75 (4): 663, ответ автора 663. PMC 1739009 . PMID 15026526 . Проверено 29 мая 2014 .  
  22. Перейти ↑ Leroy S, Gout A, Husson B, de Tournemire R, Tardieu M (июнь 2012 г.). «Центропонтинный миелинолиз, связанный с синдромом возобновления питания у подростка, страдающего нервной анорексией». Нейропедиатрия . 43 (3): 152–4. DOI : 10,1055 / с-0032-1307458 . PMID 22473289 . 
  23. ↑ Бергин П.С., Харви П. (август 1992 г.). «Энцефалопатия Вернике и миелинолиз центрального моста, связанные с гиперемезисом беременных» . BMJ . 305 (6852): 517–8. DOI : 10.1136 / bmj.305.6852.517 . PMC 1882865 . PMID 1393001 .  
  24. ^ Sutamnartpong P, S Muengtaweepongsa, Kulkantrakorn K (январь 2013). «Энцефалопатия Вернике и миелинолиз центрального моста при гиперемезисе беременных» . J Neurosci Rural Pract . 4 (1): 39–41. DOI : 10.4103 / 0976-3147.105608 . PMC 3579041 . PMID 23546346 .  
  25. Перейти ↑ Kishimoto Y, Ikeda K, Murata K, Kawabe K, Hirayama T, Iwasaki Y (2012). «Быстрое развитие миелинолиза центрального моста после выздоровления от энцефалопатии Вернике: неалкогольный случай без гипонатриемии» . Междунар. Med . 51 (12): 1599–603. DOI : 10.2169 / internalmedicine.51.7498 . PMID 22728498 . 
  26. ^ а б Медана И.М., Эсири М.М. (март 2003 г.). «Повреждение аксонов: ключевой предиктор исхода заболеваний ЦНС человека» . Мозг . 126 (Pt 3): 515–30. DOI : 10,1093 / мозг / awg061 . PMID 12566274 . 
  27. ^ a b c Спасовски Г., Ванхолдер Р., Аллолио Б., Аннан Д., Болл С., Бишет Д., Деко Г., Фенске В., Хорн Э, Ичай С., Жоаннидис М., Супарт А, Цитце Р., Халлер М., ван дер Веер С. , Ван Бизен В., Наглер Э. (2014). «Практическое руководство по диагностике и лечению гипонатриемии» . Европейский журнал эндокринологии . 170 (3): G1 – G47. DOI : 10,1530 / эж-13-1020 . PMID 24569125 . 
  28. ^ Kleinschmidt-DeMasters BK, Norenberg MD (март 1981). «Быстрая коррекция гипонатриемии, вызывающей демиелинизацию: связь с миелинолизом центрального моста». Наука . 211 (4486): 1068–70. Bibcode : 1981Sci ... 211.1068K . DOI : 10.1126 / science.7466381 . PMID 7466381 . 
  29. ^ Laureno R (1980). «Экспериментальный мостовидный и экстрапонтинный миелинолиз». Trans Am Neurol Assoc . 105 : 354–8. PMID 7348981 . 
  30. ↑ Brown WD (декабрь 2000 г.). «Нарушения осмотической демиелинизации: центральный мостовидный протез и экстрапонтинный миелинолиз». Curr. Opin. Neurol . 13 (6): 691–7. DOI : 10.1097 / 00019052-200012000-00014 . PMID 11148672 . S2CID 36063964 .  
  31. ^ Silver SM, Schroeder Б.М., Кормы RH, Rojiani AM (2006). «Введение миоинозитола улучшает выживаемость и снижает миелинолиз после быстрой коррекции хронической гипонатриемии у крыс» . J Neuropathol Exp Neurol . 65 (1): 37–44. DOI : 10.1097 / 01.jnen.0000195938.02292.39 . PMID 16410747 . 
  32. ^ Луи G, Megarbane B, Lavoué S, Lassalle V, Argaud L, Poussel JF, Georges H, Bollaert PE (март 2012). «Отдаленный исход пациентов, госпитализированных в отделения интенсивной терапии с центральным или экстрапонтичным миелинолизом *». Реанимационная медицина . 40 (3): 970–2. DOI : 10,1097 / CCM.0b013e318236f152 . PMID 22036854 . S2CID 205542487 .  
  33. Перейти ↑ Young GB (март 2012 г.). «Центральный мостовой миелинолиз: урок смирения *». Реанимационная медицина . 40 (3): 1026–7. DOI : 10,1097 / CCM.0b013e31823b8e0b . PMID 22343870 . 
  34. ↑ Abbott R, Silber E, Felber J, Ekpo E (октябрь 2005 г.). «Синдром осмотической демиелинизации» . BMJ . 331 (7520): 829–30. DOI : 10.1136 / bmj.331.7520.829 . PMC 1246086 . PMID 16210283 .  
  35. ^ Luzzio, Кристофер (17 ноября 2015). «Центральный мостовой миелинолиз» . Medscape . Проверено 14 марта 2017 года .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : G37.2
  • MeSH : D017590
  • СНОМЕД КТ : 6807001
  • MedPix Изображения осмотического миелинолиза