Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Врожденный меланоцитарный невус
Врожденный меланоцитарный невус 01.jpg
Врожденный меланоцитарный невус [1]
СпециальностьОнкология , дерматология Отредактируйте это в Викиданных

Врожденные пигментные невусы являются типом меланоцитарного невуса (или мойте) , найденный в младенцах при рождении . Этот тип родинки встречается примерно у 1% младенцев во всем мире; он располагается в области головы и шеи в 15% случаев.

Признаки и симптомы [ править ]

Врожденный невус. Обратите внимание на изменчивую окраску и слегка неровную границу.

Врожденный меланоцитарный невус представляет собой очерченное пятно или бляшку от светло-коричневого до черного цвета, потенциально очень неоднородную по консистенции, покрывающую любую площадь поверхности и любую часть тела.

По сравнению с меланоцитарным невусом , врожденные меланоцитарные невусы обычно больше в диаметре и могут иметь избыток терминальных волос, состояние, называемое гипертрихозом . Если прогнозируемый диаметр взрослого человека с гипертрихозом превышает 40 см (16 дюймов), его иногда называют гигантским волосатым невусом; чаще всего эти самые крупные формы известны как большие или гигантские врожденные меланоцитарные невусы. Расчетная распространенность наиболее крупных форм составляет 0,002% рождений. [2]

Меланоцитарные невусы часто растут пропорционально размеру тела по мере взросления ребенка. По мере взросления они часто становятся толстыми и приподнятыми, хотя эти особенности могут присутствовать и с рождения. Часто образуются выпуклые терминальные волоски, особенно после полового созревания. По мере созревания невус может иметь различный цвет, а поверхность может быть текстурирована пролиферативными разрастаниями.

Нейрокожный меланоз связан с наличием либо гигантских врожденных меланоцитарных невусов, либо негигантских невусов кожи. Подсчитано, что нейрокожный меланоз присутствует у 2–45% пациентов с гигантскими врожденными меланоцитарными невусами. Нейрокожный меланоз характеризуется наличием врожденных меланоцитарных невусов на коже и меланоцитарных опухолей в лептоменингах центральной нервной системы.

Причина [ править ]

Большие врожденные невусы вызваны мутацией в клетках организма, которая возникает на ранних этапах эмбрионального развития, обычно в течение первых двенадцати недель беременности. [3] Мутации иногда обнаруживаются в генах, кодирующих белки NRAS и KRAS . [4] Не существует известного метода профилактики.

Диагноз [ править ]

Различные дифференциальные диагнозы пигментных поражений кожи по относительной частоте и потенциалу злокачественности, включая «врожденный или врожденный невус» в верхней части.
Глубокий врожденный невус

Доброкачественные врожденные невусы могут иметь гистологические характеристики, напоминающие меланомы , часто нарушая большинство, если не все правила ABCDE . Дерматоскопические находки более мелких форм доброкачественных врожденных невусов могут помочь в их дифференциации от других пигментных новообразований. [5]

Микроскопически врожденные меланоцитарные невусы кажутся похожими на приобретенные, за двумя заметными исключениями. При врожденном невусе невальные клетки находятся глубже в дерме . Кроме того, более глубокие клетки невуса могут быть обнаружены вместе с сосудисто-нервными пучками , с окружающими их волосяными фолликулами , сальными железами и подкожно-жировой клетчаткой . Такие отростки и подкожная клетчатка также могут быть гипоплазическими или, наоборот, представлять собой аспекты гамартомы .

Классификация [ править ]

Гигантский врожденный меланоцитарный невус у новорожденного

Врожденные меланоцитарные невусы можно разделить на следующие типы: [6] : 690–1

  • Врожденный меланоцитарный невус небольшого размера определяется как имеющий диаметр менее 2 см (0,79 дюйма). [6] : 690
  • Врожденный меланоцитарный невус среднего размера определяется как имеющий диаметр более 2 см (0,79 дюйма), но менее 20 см (7,9 дюйма). [6] : 690
  • Гигантский врожденный меланоцитарный невус (также известный как «невус купального туловища», «невус на одежде», «гигантский волосатый невус» и «пигментный невус и пилозус») определяется одним или несколькими большими темно-пигментированными, а иногда и волосатыми пятнами. [6] : 690 [7]

Лечение [ править ]

Хирургическое удаление - это стандарт лечения. Некоторые люди рекомендуют использовать лазер для удаления волос для лечения врожденных невусов. Хотя это, вероятно, безопасно и эффективно для небольших врожденных невусов, лазерное удаление более крупных поражений может представлять опасность для лазерного хирурга, если злокачественное новообразование развилось из глубокого (кожного) компонента невуса, который не достигается лазером. Репигментация после лазерного лечения врожденных невусов или поверхностного выскабливания подтверждает это беспокойство.

Многие из них удаляются хирургическим путем для эстетики и облегчения психосоциального бремени, но более крупные также удаляются для предотвращения рака, хотя эффективность невозможно оценить для любого отдельного пациента. Пролиферативные узелки обычно проходят биопсию, и их доброкачественность регулярно, но систематически не обнаруживается. [8] Оценки трансформации в меланому варьируются от 2 до 42% в литературе, но чаще всего считаются находящимися в нижней части этого спектра из-за предвзятости раннего наблюдателя. [9]

Прогноз [ править ]

Большие и особенно гигантские врожденные невусы имеют более высокий риск перерождения злокачественной опухоли в меланому. Из-за предракового потенциала приемлемой клинической практикой является выборочное удаление врожденных невусов у всех пациентов и облегчение невоцитарной перегрузки.

См. Также [ править ]

  • Альбинизм
  • Список кожных заболеваний
  • Витилиго

Примечания [ править ]

  • Кан, Майкл А. Базовая патология полости рта и челюстно-лицевой области , Том 1. 2001 г. [ необходим лучший источник ]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Песок, M; Песок, Д; Трандорф, К; Paech, V; Altmeyer, P; Бехара, ФГ (4 июня 2010 г.). «Кожные поражения носа» . Медицина головы и лица . 6 : 7. DOI : 10,1186 / 1746-160X-6-7 . PMC  2903548 . PMID  20525327 .
  2. ^ Цена, HN; Schaffer, СП (май – июнь 2010 г.). «Врожденные меланоцитарные невусы - когда беспокоиться и как лечить: факты и противоречия». Клиники дерматологии . 28 (3): 293–302. DOI : 10.1016 / j.clindermatol.2010.04.004 . PMID 20541682 . 
  3. ^ "Часто задаваемые вопросы о больших невусах - Nevus Outreach Inc" . www.nevus.org . 2015-07-28.
  4. ^ Ро, Ми Рён; Элиадес, Филипп; Гупта, Самир; Цао, Хенсин (01.11.2015). «Генетика меланоцитарных невусов» . Исследование пигментных клеток и меланомы . 28 (6): 661–672. DOI : 10.1111 / pcmr.12412 . ISSN 1755-148X . PMC 4609613 . PMID 26300491 .   
  5. ^ Брукс, Кристина; Сфера, Алон; Браун, Ральф П.; Маргуб, Ашфак А (февраль 2011 г.). «Дерматоскопия невусов и меланомы в детстве» . Экспертный обзор дерматологии . 6 (1): 19–34. DOI : 10.1586 / edm.10.71 .
  6. ^ a b c d Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
  7. ^ Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор . Сент-Луис: Мосби. С. 1736–8. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  8. ^ Phadke, Пенсильвания; Рахеджа, Д; Ле, LP; Селим, Массачусетс; Капур, П; Дэвис, А; Михм М.С., младший; Хоанг, депутат (май 2011 г.). «Пролиферативные узелки, возникающие внутри врожденных меланоцитарных невусов: гистологический, иммуногистохимический и молекулярный анализ 43 случаев». Американский журнал хирургической патологии . 35 (5): 656–69. DOI : 10,1097 / PAS.0b013e31821375ea . PMID 21436676 . 
  9. ^ Etchevers, Хизер. «Большой врожденный меланоцитарный невус» . Orphanet: Портал редких болезней и орфанных препаратов . Institut national de la santé et de la recherche médicale . Проверено 2 августа 2011 года .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : D22 ( ILDS D22.L60)
  • МКБ-О : M8761 / 0