Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна

Патологический препарат и ультразвуковое изображение сердца с аномалией Эбштейна: Сокращения: РА: правое предсердие; АРВ: предсердный правый желудочек; FRV: функциональный правый желудочек; AL: передняя створка; SL: листок перегородки; ЛА: левое предсердие; LV: левый желудочек; звездочка: фиксация створки трехстворчатой перегородки II степени
Специальность	Кардиология

Эбштейна аномалия является врожденным пороком сердца , в котором перегородочные и задние листочки трикуспидального клапана смещаются в сторону вершины правого желудочка в сердце . Он классифицируется как критический врожденный порок сердца ^{[1], на который} приходится <1% всех врожденных пороков сердца, составляющих ≈1 на 200 000 живорождений. ^[2] Аномалия Эбштейна - врожденное поражение сердца, чаще всего связанное с наджелудочковой тахикардией .

Признаки и симптомы [ править ]

Кольцо клапана все еще в нормальном положении. Однако створки клапана в той или иной степени прикреплены к стенкам и перегородке правого желудочка. Наблюдается последующая «атриализация» части морфологического правого желудочка (который затем примыкает к правому предсердию). Это приводит к тому, что правое предсердие становится большим, а анатомический правый желудочек - маленьким. ^{[ необходима цитата ]}

S3 звук сердца
S4 звук сердца
Тройной или четверной галоп из-за широко разделенных звуков S1 и S2 плюс громкий S3 и / или S4
Систолический шум при трехстворчатой регургитации = голосистолический или ранний систолический шум вдоль нижней левой границы грудины в зависимости от тяжести регургитации
Гипертрофия правого предсердия
Нарушения проводимости правого желудочка
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта часто сопровождает

Связанные аномалии [ править ]

Диаграмма, показывающая смещение трикуспидального клапана вниз из его нормального положения в фиброзном кольце вниз в правый желудочек.

Хотя аномалия Эбштейна определяется как врожденное смещение трикуспидального клапана к верхушке правого желудочка, она часто связана с другими аномалиями. ^{[ необходима цитата ]}

Анатомические аномалии [ править ]

Обычно существуют анатомические аномалии трехстворчатого клапана с увеличением передней створки клапана. Остальные листочки прилипают к эндокарду. ^[ Требуется ^цитата^] Фиксация подлежащей стенки желудочка является наиболее распространенной для задней и перегородочной створок, а передняя створка в форме паруса также может быть привязана к свободной стенке ПЖ.

ЭКГ, записанные при синусовом ритме и AVRT у 9-летней девочки с аномалией Эбштейна и дополнительным проводящим путем Махайма.

Около 50% людей с аномалией Эбштейна имеют связанный шунт между правым и левым предсердиями, либо дефект межпредсердной перегородки, либо открытое овальное отверстие . ^[3]

Электрофизиологические отклонения [ править ]

Около 50% людей с аномалией Эбштейна имеют дополнительный путь с признаками синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, вторичный по отношению к атриализованной ткани правого желудочка. Это может привести к нарушению сердечного ритма, в том числе к атриовентрикулярной возвратной тахикардии . ^{[ необходима цитата ]}

ЭКГ в 10 отведениях женщины с аномалией Эбштейна: ЭКГ показывает признаки увеличения правого предсердия, которые лучше всего видны в V1. Другие зубцы P широкие и высокие, их называют «гималайскими» зубцами P. Кроме того, наблюдаются картина блокады правой ножки пучка Гиса и атриовентрикулярная блокада первой степени (удлиненный интервал PR) из-за задержки внутрипредсердного проведения. Никаких признаков пучка Кента у этого пациента не наблюдается. Происходит инверсия зубца T в V1-4 и заметный зубец Q в III; эти изменения характерны для аномалии Эбштейна и не отражают ишемические изменения ЭКГ у этого пациента.

Другие отклонения, которые можно увидеть на ЭКГ, включают:

признаки увеличения правого предсердия или высокие и широкие «гималайские» зубцы P
атриовентрикулярная блокада первой степени, проявляющаяся в виде удлиненного интервала PR
комплексы QRS с низкой амплитудой в правых прекардиальных отведениях
атипичная блокада правой ножки пучка Гиса
Инверсия зубца T в V1-V4 и зубца Q в V1-V4 и II, III и aVF. ^[4]

Факторы риска [ править ]

Может произойти увеличение аорты ; повышенный риск аномалий наблюдается у детей женщин, принимающих литий в течение первого триместра беременности ^[5] (хотя некоторые сомневаются в этом) ^[6], а также у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта .

Лечение [ править ]

Лекарства [ править ]

Кардиофизиология Эбштейна обычно представляет собой (антидромную) реентрантную AV тахикардию с сопутствующим преждевременным возбуждением . В этом случае предпочтительным средством для медикаментозного лечения является прокаинамид . Поскольку AV-блокада может способствовать проводимости по дополнительному пути, препараты, такие как бета-блокаторы , блокаторы кальциевых каналов и дигоксин , противопоказаны ^{[ необходима цитата ]} .

Если возникает фибрилляция предсердий с преждевременным возбуждением, варианты лечения включают прокаинамид, флекаинид , пропафенон , дофетилид и ибутилид , поскольку эти препараты замедляют проводимость по дополнительному пути, вызывающему тахикардию, и их следует назначить до рассмотрения электрической кардиоверсии . Внутривенный амиодарон может также вызвать фибрилляцию предсердий и / или замедлить реакцию желудочков. ^{[ необходима цитата ]}

Хирургия [ править ]

Canadian Cardiovascular Society (CCS) рекомендует хирургическое вмешательство по поводу этих показаний: ^[7]

Ограниченная физическая нагрузка ( NYHA III-IV )
Увеличение размера сердца (кардиоторакальное соотношение более 65%)
Сильный цианоз ( сатурация кислорода в покое менее 90% - уровень B)
Тяжелая трикуспидальная регургитация с симптомами
Транзиторная ишемическая атака или инсульт

CCS также рекомендует, чтобы пациенты, которым требуется операция по поводу аномалии Эбштейна, оперировались врожденными кардиохирургами, имеющими значительный конкретный опыт и успех в этой операции. Необходимо приложить все усилия, чтобы сохранить родной трехстворчатый клапан. ^[7]

История [ править ]

Аномалия Эбштейна был назван в честь Вильгельма Эбштейн , ^[8]^[9] , который в 1866 году описал сердце 19-летнего Джозефа Prescher.

Ссылки [ править ]

^ «Факты о критических врожденных пороках сердца | NCBDDD | CDC» . www.cdc.gov . 2017-06-27 . Проверено 12 октября 2017 .
^ Йост, Кристина Х. Аттенхофер; Коннолли, Хайди М .; Деарани, Джозеф А .; Эдвардс, Уильям Д .; Дэниэлсон, Гордон К. (16 января 2007 г.). «Аномалия Эбштейна» . Тираж . 115 (2): 277–285. DOI : 10.1161 / CIRCULATIONAHA.106.619338 . ISSN 0009-7322 . PMID 17228014 .
^ Mohan Джагдиша C. (2014). Практический подход к клинической эхокардиографии . Медицинский паб Jaypee Brothers. п. 119. ISBN 978-93-5152-140-2.
^ Khairy P, Marelli AJ (декабрь 2007). «Клиническое применение электрокардиографии у взрослых с врожденными пороками сердца» . Тираж . 116 (23): 2734–46. DOI : 10.1161 / CIRCULATIONAHA.107.691568 . PMID 18056539 .
^ Attenhofer Jost CH Коннолли HM, Dearani JA, Edwards WD, Дэниелсон GK (2007). «Аномалия Эбштейна» . Тираж . 115 (2): 277–85. DOI : 10.1161 / CIRCULATIONAHA.106.619338 . PMID 17228014 .
^ Якоби S, Ornoy A (2008). «Является ли литий настоящим тератогеном? Какие выводы мы можем сделать из проспективных и ретроспективных исследований? Обзор» . Isr J Psychiatry Relat Sci . 45 (2): 95–106. PMID 18982835 . ^{[ постоянная мертвая ссылка ]}
^ a b Сильверсайд, СК; Салехиан, О .; Oechslin, E .; Schwerzmann, M .; Vonder Muhll, I .; Хайры, П .; Horlick, E .; Ландзберг, М .; Meijboom, F .; Warnes, C .; Терриен, Дж. (2010). «Консенсусная конференция Канадского сердечно-сосудистого общества 2009 года по ведению взрослых с врожденными пороками сердца: сложные врожденные пороки сердца» . Канадский журнал кардиологии . 26 (3): e98–117. DOI : 10.1016 / S0828-282X (10) 70356-1 . PMC 2851473 . PMID 20352139 .
^ синд / 435 в Кто это назвал?
^ В. Эбштейн. Über einen sehr seltenen Fall von Ensfficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben. Archiv für Anatomie, Physiologie und wissenschaftliche Medicin, Leipzig, 1866, 238-254.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация	D МКБ - 10 : Q22.5 МКБ - 9-СМ : 746,2 OMIM : 224700 MeSH : D004437 ЗаболеванияDB : 4039
Внешние ресурсы	MedlinePlus : 007321 eMedicine : med / 627

Викискладе есть медиафайлы, связанные с аномалией Эбштейна .

[1] «Факты о критических врожденных пороках сердца | NCBDDD | CDC» . www.cdc.gov . 2017-06-27 . Проверено 12 октября 2017 .

[2] Йост, Кристина Х. Аттенхофер; Коннолли, Хайди М .; Деарани, Джозеф А .; Эдвардс, Уильям Д .; Дэниэлсон, Гордон К. (16 января 2007 г.). «Аномалия Эбштейна» . Тираж . 115 (2): 277–285. DOI : 10.1161 / CIRCULATIONAHA.106.619338 . ISSN 0009-7322 . PMID 17228014 .

[3] Mohan Джагдиша C. (2014). Практический подход к клинической эхокардиографии . Медицинский паб Jaypee Brothers. п. 119. ISBN 978-93-5152-140-2.

[pmid18056539-4] Khairy P, Marelli AJ (декабрь 2007). «Клиническое применение электрокардиографии у взрослых с врожденными пороками сердца» . Тираж . 116 (23): 2734–46. DOI : 10.1161 / CIRCULATIONAHA.107.691568 . PMID 18056539 .

[pmid17228014-5] Attenhofer Jost CH Коннолли HM, Dearani JA, Edwards WD, Дэниелсон GK (2007). «Аномалия Эбштейна» . Тираж . 115 (2): 277–85. DOI : 10.1161 / CIRCULATIONAHA.106.619338 . PMID 17228014 .

[pmid18982835-6] Якоби S, Ornoy A (2008). «Является ли литий настоящим тератогеном? Какие выводы мы можем сделать из проспективных и ретроспективных исследований? Обзор» . Isr J Psychiatry Relat Sci . 45 (2): 95–106. PMID 18982835 . ^{[ постоянная мертвая ссылка ]}

[CCS2009-7] Сильверсайд, СК; Салехиан, О .; Oechslin, E .; Schwerzmann, M .; Vonder Muhll, I .; Хайры, П .; Horlick, E .; Ландзберг, М .; Meijboom, F .; Warnes, C .; Терриен, Дж. (2010). «Консенсусная конференция Канадского сердечно-сосудистого общества 2009 года по ведению взрослых с врожденными пороками сердца: сложные врожденные пороки сердца» . Канадский журнал кардиологии . 26 (3): e98–117. DOI : 10.1016 / S0828-282X (10) 70356-1 . PMC 2851473 . PMID 20352139 .

[8] синд / 435 в Кто это назвал?

[9] В. Эбштейн. Über einen sehr seltenen Fall von Ensfficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben. Archiv für Anatomie, Physiologie und wissenschaftliche Medicin, Leipzig, 1866, 238-254.

[1], на который