Тетрада Фалло
Тетрада Фалло ( TOF ), ранее известная как тетрада Стено-Фалло [9] , представляет собой врожденный порок сердца, характеризующийся четырьмя специфическими пороками сердца. [4] Классически выделяют четыре дефекта: [4]
При рождении дети могут быть бессимптомными или иметь много тяжелых симптомов. [10] Позже в младенчестве обычно наблюдаются эпизоды синеватого цвета кожи из-за недостатка оксигенации, известные как цианоз . [2] Когда пораженные младенцы плачут или испражняются , у них может произойти «заклинание тет», когда они становятся цианотичными, им трудно дышать, они становятся вялыми и иногда теряют сознание . [2] Другие симптомы могут включать в себя шумы в сердце , покалывание пальцев и легкую утомляемость при грудном вскармливании . [2]
Причина тетрады Фалло обычно неизвестна. [5] К факторам риска относятся злоупотребление алкоголем матерью , больная диабетом , возраст старше 40 лет или заражение краснухой во время беременности . [5] : 62 Это также может быть связано с синдромом Дауна и другими хромосомными дефектами, вызывающими врожденные пороки сердца. [11]
TOF обычно лечат с помощью операции на открытом сердце в первый год жизни. [8] Время операции зависит от симптомов и размера ребенка. [8] Процедура включает увеличение размера легочного клапана и легочных артерий и восстановление дефекта межжелудочковой перегородки. [8] Слишком маленьким детям может быть сделана временная операция с планами на вторую операцию, когда ребенок подрастет. [8] При надлежащем уходе большинство больных доживает до взрослого возраста. [4] Долгосрочные проблемы могут включать нерегулярный сердечный ритм и легочную регургитацию . [3]
Распространенность TOF оценивается где-то от 0,02 до 0,04%. [4] Хотя первоначально считалось, что мужчины и женщины страдают одинаково, более поздние исследования показали, что мужчины страдают больше, чем женщины. [4] [12] Это наиболее распространенный сложный врожденный порок сердца, на который приходится около 10 процентов случаев. [13] [14] Впервые он был описан в 1671 году Нильсом Стенсеном . [1] [15] Дальнейшее описание было опубликовано в 1888 году французским врачом Этьеном-Луи Артуром Фалло , в честь которого он назван. [1] [16] Первая тотальная хирургическая операция была проведена в 1954 г. [3]
Тетрада Фалло приводит к снижению оксигенации крови. Это происходит из-за смешивания оксигенированной и деоксигенированной крови в левом желудочке через дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и преимущественного потока смешанной крови из обоих желудочков через аорту из-за препятствия току через легочный клапан. Последний известен как шунт справа налево . [17]
