Гипермобильность (суставы)

Гипермобильность
Другие имена	гипермобильность, синдром гипермобильности доброкачественных суставов (BJHS), синдром гипермобильности (HMS) [1]
Гипермобильные пальцы и большой палец
Специальность	Ревматология

Гипермобильность , также известная как двусуставность , описывает суставы, которые растягиваются сильнее, чем обычно. Например, некоторые люди могут гипермобильном согнуть палец назад , чтобы запястья, согнуть их коленные суставы назад, поставить свою ногу за голову или выполнять другие акробат «трюки» . Это может повлиять на один или несколько суставов по всему телу.

Гипермобильные суставы являются обычным явлением и встречаются примерно у 10–25% населения ^[2], но у меньшинства людей присутствуют боль и другие симптомы. Это может быть признаком так называемого синдрома гипермобильности суставов (JMS) ^[3] или, в последнее время, расстройства спектра гипермобильности (HSD). Гипермобильные суставы являются признаком генетических нарушений соединительной ткани, таких как расстройство спектра гипермобильности (HSD) или синдромы Элерса-Данлоса . До введения новых диагностических критериев синдром гипермобильности иногда считался идентичным синдрому Элерса-Данлоса гипермобильного типа / EDS типа 3. Поскольку ни один генетический тест не может идентифицировать или разделить какие-либо состояния и из-за сходстваПо диагностическим критериям и рекомендуемым методам лечения многие эксперты рекомендуют распознавать их как одно и то же состояние до проведения дальнейших исследований. ^{[4] [5]}

В 2016 году диагностические критерии для EDS типа 3 были переписаны, чтобы стать более строгими, с намерением сузить круг пациентов EDS типа 3 в надежде облегчить выявление общей генетической мутации, при этом EDS типа 3 является единственной. Вариант EDS без диагностического ДНК-теста. В то же время расстройство спектра гипермобильности было переопределено как расстройство гипермобильности, которое не соответствует диагностическим критериям для EDS типа 3 (или Марфанса, OI или других расстройств коллагена ), и переименовано в расстройство спектра гипермобильности (HSD).

Признаки и симптомы [ править ]

У людей с синдромом гипермобильности суставов могут развиться другие состояния, вызванные их нестабильными суставами. ^{[3] [6]} Эти условия включают:

• Нестабильность суставов, вызывающая частые растяжения связок , тендинит или бурсит при выполнении действий, которые не влияют на других
• Суставная боль
• Ранний остеоартроз (уже в подростковом возрасте)
• Подвывих или вывих , особенно в плече (серьезные ограничения на способность толкать, тянуть, хватать, пальцем, дотягиваться и т.д., Управление социального обеспечения США считает инвалидностью ) ^[7]
• Боль в колене
• Усталость даже после коротких периодов упражнений
• Боль в спине , выпадение межпозвоночного диска или спондилолистез
• Суставы, которые издают щелкающие звуки (также симптом остеоартрита)
• Восприимчивость к хлыстовой травме
• Синдром височно-нижнечелюстного сустава, также известный как ВНЧС
• Повышенная компрессия нервов (например, синдром запястного канала )
• Возможность блокировки пальцев
• Плохая реакция на анестетик или обезболивающее
• «Боли роста», описанные у детей ближе к вечеру или ночью.

Связанные условия [ править ]

Люди с гипермобильными суставами более склонны к фибромиалгии , пролапсу митрального клапана и тревожным расстройствам, таким как паническое расстройство . ^[2]

Причины [ править ]

Гипермобильность обычно является следствием одного или нескольких из следующих факторов:

• Концы одной или нескольких костей неправильной формы в суставе
• A Тип 1 коллагена или другой соединительной ткани дефект (как найдено в Элерса-Данло , синдром Loeys-Dietz и синдром Марфана ) , в результате ослабленных связок / связочного вялости, мышц и сухожилий . Этот же дефект также приводит к ослаблению костей, что может привести к остеопорозу и переломам .
• Аномальная проприоцепция сустава (нарушение способности располагать части тела в пространстве и / или контролировать расширенный сустав)

Эти аномалии вызывают чрезмерное напряжение суставов, а это означает, что суставы могут изнашиваться, что приводит к остеоартриту .

Это заболевание имеет тенденцию передаваться в семьях, что предполагает генетическую основу по крайней мере некоторых форм гипермобильности. Термин двойное сочленение часто используется для описания гипермобильности; однако это название неправильное, и его не следует понимать буквально, поскольку гипермобильные суставы ни в каком смысле не дублируются / не увеличиваются.

Большинство людей имеют гипермобильность без каких-либо других симптомов. Примерно 5% здорового населения имеют один или несколько гипермобильных суставов. Однако люди с «синдромом гипермобильности суставов» подвержены множеству трудностей. Например, их суставы могут быть легко травмированы, они более склонны к полному вывиху из-за слабой стабилизации сустава, и у них могут развиваться проблемы из-за мышечной усталости.(поскольку мышцы должны работать больше, чтобы компенсировать слабость связок, поддерживающих суставы). Синдром гипермобильности может привести к хронической боли или даже к инвалидности в тяжелых случаях. Музыкальные инструменталисты с гипермобильными пальцами могут испытывать трудности, когда пальцы складываются в положение фиксации пальцев. Или, наоборот, они могут демонстрировать превосходные способности из-за увеличенного диапазона движений для аппликатуры, например, при игре на скрипке или виолончели.

Гипермобильность может быть симптомом серьезного заболевания, такие как синдром Стиклера , синдром Элерса-Данло , ^[8] Синдром Марфана , ^[8] Синдром Loeys-Dietz , ревматоидный артрит , несовершенный остеогенез , ^[8] волчанка , полиомиелит , синдром Дауна , ^[8] синдром Моркио , клидокраниальный дизостоз или врожденная миотония .

Гипермобильность связана с синдромом хронической усталости и фибромиалгией . Гипермобильность вызывает физические травмы (в виде вывихов суставов, подвывихов суставов, нестабильности суставов, растяжений и т. Д.). Эти состояния, в свою очередь, часто вызывают физические и / или эмоциональные травмы и являются возможными триггерами таких состояний, как фибромиалгия. ^[9]

Особые трудности при беременности могут испытывать женщины с гипермобильностью. Во время беременности организм выделяет определенные гормоны, которые изменяют физиологию связок, облегчая растяжение, необходимое для роста плода, а также для процесса родов. Сочетание гипермобильности и связанного с беременностью тазового пояса во время беременности может быть изнурительным. Беременная женщина с гипермобильными суставами часто будет испытывать сильную боль, поскольку мышцы и суставы адаптируются к беременности. Боль часто мешает таким женщинам стоять или ходить во время беременности. Беременная пациентка может быть вынуждена пользоваться матрасом и / или инвалидной коляской во время беременности, что может привести к необратимой инвалидности.

Симптомы гипермобильности включают тупую, но сильную боль в коленных и голеностопных суставах и подошвах стоп. Боль и дискомфорт, возникающие в этих частях тела, можно уменьшить, используя специальные ортезы .

Синдромы [ править ]

Обычно считается, что синдром гипермобильности включает гипермобильность вместе с другими симптомами, такими как миалгия и артралгия . Это относительно распространено среди детей и поражает больше женщин, чем мужчин.

Современные представления предполагают четыре причинных фактора:

• Форма концов костей. Некоторые суставы, например, плечо и бедро, обычно имеют большой диапазон движений. Оба шарнирно-шарнирные соединения . Если передается по наследству неглубокая лунка, а не глубокая, возможен относительно большой диапазон движений. Если лунка очень мелкая, сустав может легко вывихнуться.
• Дефицит белка или гормональные проблемы. Связки состоят из нескольких типов белковых волокон. Эти белки включают эластин , который придает эластичность и у некоторых людей может изменяться. Женские половые гормоны изменяют белки коллагена . Женщины, как правило, более эластичны непосредственно перед менструацией и тем более на последних стадиях беременности из-за гормона, называемого релаксином, который позволяет тазу расширяться, чтобы голова ребенка могла пройти. Подвижность суставов зависит от расы, что может отражать различия в структуре белка коллагена. Например, люди с индийского субконтинента часто имеют более гибкие руки, чем кавказцы. ^[10]
• Мышечный тонус. Тонус мышц контролируется нервной системой и влияет на диапазон движений. Специальные техники могут изменить мышечный тонус и повысить гибкость. Йога , например, может помочь расслабить мышцы и сделать суставы более гибкими. Однако учтите, что йога не рекомендуется большинством медицинских работников людям с синдромом гипермобильности суставов из-за вероятности повреждения суставов. Гимнасты и спортсмены иногда могут приобретать гипермобильность в некоторых суставах в результате физической активности.
• Проприоцепция - нарушение способности определять точное положение сустава / тела с закрытыми глазами, может привести к чрезмерному растяжению и гипермобильности суставов. ^[11]

Гипермобильность также может быть вызвана нарушениями соединительной ткани, такими как синдром Элерса-Данлоса (EDS) и синдром Марфана . Гипермобильность суставов - общий симптом для обоих. EDS имеет множество подтипов; большинство из них в той или иной степени включают гипермобильность. Когда основным симптомом является гипермобильность, вероятен тип EDS / гипермобильность. Люди с EDS-HT часто страдают вывихами и подвывихами суставов (частичные / неполные вывихи) с травмой или без нее, иногда спонтанно. Обычно медицинские работники отклоняют гипермобильность как незначительную. ^[12]

Тип гипермобильности с синдромом Элерса – Данлоса [ править ]

Гипермобильность суставов часто коррелирует с гипермобильным синдромом Элерса-Данлоса (hEDS, также известный как EDS типа III или синдром гипермобильности Элерса-Данлоса (EDS-HT)). Синдром Элерса-Данлоса - это генетическое заболевание, вызванное мутациями или наследственными генами, но генетический дефект, вызвавший hEDS, в значительной степени неизвестен. В сочетании с гипермобильностью суставов обычным симптомом hEDS является гладкая, бархатистая и эластичная кожа; симптом, во многом уникальный для данного синдрома. При диагностике hEDS используются критерии Beighton, но не всегда можно отличить генерализованную гипермобильность от hEDS. ^[13]

Элерса-Данлоса типа гипермобильности может иметь серьезные опорно-двигательного аппарата влияет в том числе:

• Слабость челюсти, из-за которой челюсть человека может открываться и смыкаться как шарнир, а также открываться дальше, чем в среднем.
• Боль в шее, которая может привести к хроническим головным болям и обычно связана с ощущением потрескивания или скрежета ( крепитацией ).
• Позвоночник может закругляться или, наоборот, слишком сильно расширяться до гиперлордоза . Люди также могут испытывать сколиоз.
• Суставы, обычно связанные с гипермобильностью (запястья, колени, лодыжки, локти, плечи), могут подвергаться более серьезному риску вывиха или растяжения.

Диагноз [ править ]

Синдром гипермобильности суставов имеет общие симптомы с другими состояниями, такими как синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса и несовершенный остеогенез . Эксперты по заболеваниям соединительной ткани официально согласились с тем, что тяжелые формы синдрома гипермобильности и легкие формы синдрома Элерса-Данлоса являются одним и тем же заболеванием. ^{[ необходима цитата ]}

Генерализованная гипермобильность является общим признаком всех этих наследственных заболеваний соединительной ткани, и многие признаки частично совпадают, но часто присутствуют признаки, которые позволяют дифференцировать эти нарушения. ^[14] Тип наследования синдрома Элерса-Данлоса зависит от типа. Артрохалазия, классическая, гипермобильная и сосудистая формы обычно имеют аутосомно-доминантный тип наследования. Аутосомно-доминантное наследование происходит, когда одной копии гена в каждой клетке достаточно, чтобы вызвать заболевание. В некоторых случаях пораженный человек наследует мутацию от одного больного родителя. Другие случаи являются результатом новых (спорадических) мутаций генов. Такие случаи могут возникать у людей, не страдающих этим заболеванием в семье.

В dermatosparaxis и кифосколиоз типы СЭД и некоторые случаи классических и дисплазия форм, наследуются по аутосомно - рецессивные шаблон. При аутосомно-рецессивном наследовании две копии гена в каждой клетке изменяются. Чаще всего оба родителя человека с аутосомно-рецессивным заболеванием являются носителями одной копии измененного гена, но не проявляют признаков и симптомов заболевания.

Критерии Бейтон [ править ]

По состоянию на июль 2000 года гипермобильность диагностировалась с использованием критериев Бейтона. В 2017 году критерии изменились, но по-прежнему используются баллы Бейтон. ^[16] Критерии Бейтона не заменяют оценку Бейтона, а вместо этого используют предыдущую оценку в сочетании с другими симптомами и критериями. ГМС диагностируется при наличии либо двух основных критериев, одного основного и двух второстепенных критериев, либо четырех второстепенных критериев. Критерии:

Основные критерии [ править ]

• Оценка Бейтона 5/9 или более (текущая или историческая)
• Артралгия более трех месяцев в четырех и более суставах

это было отредактировано

Второстепенные критерии [ править ]

• Оценка Бейтона 1, 2 или 3/9 (0, 1, 2 или 3, если возраст 50+)
• Артралгия (> 3 месяцев) в одном-трех суставах или боль в спине (> 3 месяцев), спондилез , спондилолиз / спондилолистез .
• Вывих / подвывих более чем в одном суставе или более одного раза в одном суставе.
• Мягкие ткани ревматизм . > 3 поражения (например, эпикондилит , теносиновит , бурсит ).
• Марфаноидный габитус (высокий, стройный, отношение размаха к росту> 1,03, соотношение верхнего и нижнего сегментов менее 0,89, паукообразная; положительные признаки пальца Штейнберга / запястья Уокера).
• Аномалии кожи: стрии, повышенная растяжимость, тонкая кожа, папирусные рубцы.

Оценка Бейтон [ править ]

Оценка Бейтона - это отредактированная версия балльной системы Картера / Уилкинсона, которая в течение многих лет использовалась в качестве индикатора широко распространенной гипермобильности. Медицинские работники по-разному интерпретировали результаты; некоторые принимают всего 1/9, а некоторые 4/9 как диагноз HMS. Поэтому он был включен с более четкими руководящими принципами в Критерии Бейтона. Оценка Бейтона измеряется путем добавления 1 балла за каждое из следующих действий:

• Положите руки на пол с прямыми ногами
• Левое колено сгибается назад
• Сгибание правого колена назад
• Сгибание левого локтя назад
• Сгибание правого локтя назад
• Большой палец левой руки касается предплечья
• Большой палец правой руки касается предплечья
• Левый мизинец сгибается назад на 90 градусов
• Правый мизинец сгибается назад более чем на 90 градусов

Оценка Белави-Оуэна-Митчелла (БОМ) [ править ]

Оценка Белави-Оуэна-Митчелла (BOM) - это количественная версия системы оценок Бейтона, которая рассчитывается как сумма девяти переменных по непрерывной шкале, а не сумма девяти категорий. ^[17] Этот метод позволяет повысить чувствительность к изменениям внутри или между людьми и требует рассмотрения в будущих исследованиях, изучающих общую слабость суставов.

Лечение [ править ]

Физическая терапия [ править ]

Важно, чтобы гипермобильные люди оставались в форме - даже в большей степени, чем обычные люди, - чтобы предотвратить повторные травмы. Регулярные упражнения и упражнения под наблюдением врача и физиотерапевта могут уменьшить симптомы, поскольку сильные мышцы повышают динамическую стабильность суставов. Обычно рекомендуются упражнения с низкой ударной нагрузкой, такие как кинетические упражнения с замкнутой цепью, поскольку они с меньшей вероятностью могут вызвать травму по сравнению с упражнениями с высокой ударной нагрузкой или контактными видами спорта.

Тепло и холод могут временно облегчить боль в суставах и мышцах, но не решают основных проблем.

Лекарства [ править ]

Медикаменты не являются основным средством лечения гипермобильности, но могут использоваться в качестве дополнительного лечения боли в суставах. НПВП - это основные препараты выбора. Наркотики не рекомендуются для первичного или длительного лечения и предназначены для краткосрочного применения после острой травмы.

Модификация образа жизни [ править ]

Для некоторых людей с гипермобильностью изменение образа жизни снижает тяжесть симптомов. В общем, следует избегать деятельности, которая усиливает боль. Например:

• Набор текста может уменьшить боль от письма.
• Программное обеспечение для голосового управления или более эргономичная клавиатура могут уменьшить боль при вводе текста.
• Согнутые колени или сидение могут уменьшить боль при стоянии.
• Нежелательные симптомы часто возникают при занятиях йогой и тяжелой атлетикой.
• Использование эллиптических тренажеров с малой ударной нагрузкой может заменить бег с высокой ударной нагрузкой.
• Для безболезненного плавания может потребоваться доска для ног или дополнительная осторожность, чтобы избежать чрезмерного разгибания локтя и других суставов.
• Ослабленные связки и мышцы способствуют неправильной осанке, что может способствовать возникновению других заболеваний.
• Изометрические упражнения позволяют избежать гиперэкстензий и повышают силу.

Другие методы лечения [ править ]

• Укрепление может быть полезно для временной защиты нестабильных суставов.

Эпидемиология [ править ]

Гипермобильные суставы встречаются примерно у 10-25% населения. ^[2]

См. Также [ править ]

• Слабость связок

Ссылки [ править ]

Внешние ссылки [ править ]

Викискладе есть медиафайлы по теме гипермобильности .