Иммунопролиферативное расстройство Другие имена Иммунопролиферативные заболевания или иммунопролиферативные новообразования Специальность Гематология и онкология
Иммунопролиферативные расстройства - это расстройства иммунной системы , которые характеризуются аномальной пролиферацией первичных клеток иммунной системы, включая В-клетки , Т-клетки и естественные киллеры (NK), или чрезмерным продуцированием иммуноглобулинов (также известных как антитела). [ необходима цитата ]
Эти расстройства подразделяются на три основных класса: лимфопролиферативные расстройства , гипергаммаглобулинемия и парапротеинемия . [1] Первый - клеточный, а два других - гуморальный (однако гуморальный избыток может быть вторичным по отношению к клеточному избытку).
Лимфопролиферативные расстройства (LPD) относятся к нескольким состояниям, при которых лимфоциты продуцируются в чрезмерных количествах. Обычно они возникают у пациентов с ослабленной иммунной системой. Эту подгруппу иногда неправильно приравнивают к «иммунопролиферативным расстройствам».ГуморальныйГипергаммаглобулинемия характеризуется повышенным уровнем иммуноглобулинов в сыворотке крови. Пять различных гипергаммаглобулинемий вызваны избытком иммуноглобулина M (IgM), а некоторые типы вызваны дефицитом других основных типов иммуноглобулинов.Парапротеинемия или моноклональная гаммопатия - это присутствие в крови чрезмерных количеств одного моноклонального гаммаглобулина (называемого парапротеином ). Внешние ссылки [ править ]
ALL ( острый лимфобластный лейкоз / лимфома предшественник B ) наивные В-клетки ( CLL / SLL )мантийная зона ( Mantle cell )Пролимфоцитарный CD11c + ( волосатоклеточный лейкоз )зародышевый центр / фолликулярные В-клетки ( FollicularБеркитта GCB DLBCL Первичная лимфома кожного фолликулярного центра ) маргинальная зона / маргинальная зона B-клетка ( маргинальная зона селезенкиСОЛОД Узловая краевая зона Первичная кожная лимфома маргинальной зоны ) Классическая лимфома Ходжкина ( узловой склероз ) CD20 + ( лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов )см. иммунопролиферативные иммуноглобулиновые нарушения
КШВ ( Первичный выпот )EBV Лимфоматоидный гранулематоз Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание Классическая лимфома Ходжкина Лимфома Беркитта ВГС Лимфома маргинальной зоны селезенки ВИЧ ( лимфома, связанная со СПИДом )Helicobacter pylori ( лимфома MALT )Диффузная В-клеточная лимфома большого размера Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома Первичная кожная лимфома маргинальной зоны Первичная кожная иммуноцитома Плазмоцитома Плазмоцитоз Первичная лимфома кожного фолликулярного центра
TdT + : ALL ( острый лимфобластный лейкоз / лимфома, предшественник T ) пролимфоцит ( Пролимфоцитарный )CD30 + ( анапластическая крупноклеточная лимфомаЛимфоматоидный папулез типа А )
вялотекущий : грибовидный микозПагетоидный ретикулез Гранулематозная дряблая кожа агрессивный: болезнь Сезари
Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых CD30 -: немикоз грибовидный CD30 - кожная крупная Т-клеточная лимфома Плеоморфная Т-клеточная лимфома Лимфоматоидный папулез типа В CD30 +: CD30 + Т-клеточная лимфома кожи Вторичная кожная CD30 + крупноклеточная лимфома Лимфоматоидный папулез типа А
Гепатоспленочный Ангиоиммунобластный Энтеропатия-ассоциированная Т-клеточная лимфома Периферическая Т-клеточная лимфома, не уточненная иначе ( лимфома Леннерта ) Подкожная Т-клеточная лимфома HTLV-1 ( Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых )
Агрессивный лейкоз NK-клеток Бластная лимфома из NK-клеток EBV ( экстранодальная NK-T-клеточная лимфома / ангиоцентрическая лимфома )Большой гранулярный лимфоцитарный лейкоз
Острый бифенотипический лейкоз Лимфопролиферативные заболевания ( Х-сцепленное лимфопролиферативное заболевание Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром ) Лейкемоидная реакция Синдром диффузного инфильтративного лимфоцитоза
Кожная лимфоидная гиперплазияс ленточным и периваскулярным узорами с узловатым узором Лимфоцитарный инфильтрат Джесснера кожи Гематологические злокачественные новообразования лейкемия Лимфопролиферативные расстройства Лимфоидные лейкозы