Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Не путать с моноклональной гаммопатией .
Моноклональная гаммопатия неустановленного значения
Другие именаДоброкачественная моноклональная гаммопатия, моноклональная гаммопатия неизвестного значения, моноклональная гаммопатия почечной значимости, [1] неизвестная или неопределенная могут быть заменены на неопределенную
Electrophoresis.png
Схематическое изображение геля для электрофореза нормального белка . Небольшой всплеск будет присутствовать в гамма (γ) диапазоне в MGUS.

Моноклональная гаммопатия неопределенного значения ( MGUS ) представляет собой дискразию плазматических клеток, при которой плазматические клетки или другие типы клеток, продуцирующих антитела, секретируют белок миеломы , то есть аномальные антитела , в кровь ; этот аномальный белок обычно обнаруживается во время стандартных лабораторных анализов крови или мочи . MGUS напоминает множественную миелому и подобные заболевания, но уровни антител ниже, [2] количество плазматических клеток ( лейкоцитов, которые секретируют антитела) в костном мозге.ниже и редко имеет симптомы или серьезные проблемы. Однако, поскольку MGUS может привести к множественной миеломе, которая развивается со скоростью около 1,5% в год, рекомендуется ежегодный мониторинг.

Прогрессирование от MGUS до множественной миеломы обычно включает несколько этапов. В редких случаях это также может быть связано с медленно прогрессирующей симметричной дистальной сенсомоторной нейропатией . [3]

Признаки и симптомы [ править ]

Люди с моноклональной гаммопатией обычно не испытывают никаких признаков или симптомов. [1] Некоторые люди могут испытывать сыпь или проблемы с нервами, например, онемение или покалывание. [1] Тяжелое заболевание почек также было обнаружено в подгруппе пациентов с моноклональной гаммопатией. [1] MGUS обычно обнаруживается случайно, когда у пациента сдают анализ крови на другое заболевание, или в рамках стандартного скрининга. [1]

Патофизиология [ править ]

Патологически поражение при MGUS на самом деле очень похоже на поражение при множественной миеломе. Существует преобладание клоновых плазматических клеток в костном мозге с аномальным иммунофенотипом ( CD38 + CD56 + CD19 -) смешан с клетками нормального фенотипа (CD38 + CD19 + CD56-); [4] [5] в MGUS в среднем более 3% клональных плазматических клеток имеют нормальный фенотип, тогда как при множественной миеломе менее 3% клеток имеют нормальный фенотип. [6]

Диагноз [ править ]

MGUS - это распространенное возрастное заболевание, характеризующееся накоплением плазматических клеток костного мозга, полученных из одного аномального клона. Пациентам может быть поставлен диагноз MGUS, если они соответствуют следующим четырем критериям: [7]

  1. Полоса моноклональных парапротеинов менее 30 г / л (<3 г / дл);
  2. Плазматические клетки менее 10% при исследовании костного мозга ;
  3. Нет доказательств поражения костей, анемии , гиперкальциемии или хронического заболевания почек, связанных с парапротеином, и
  4. Нет доказательств другого нарушения пролиферации В-клеток.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Некоторые другие заболевания могут проявляться моноклональной гаммопатией , и моноклональный белок может быть первым открытием до постановки официального диагноза:

  • Множественная миелома
  • Тлеющая множественная миелома
  • СПИД
  • Хронический лимфолейкоз
  • Неходжкинская лимфома , особенно лимфома маргинальной зоны селезенки [8] и лимфоплазмоцитарная лимфома
  • Гепатит С
  • Заболевания соединительной ткани, такие как волчанка [9]
  • Иммуносупрессия после трансплантации органов
  • Макроглобулинемия Вальденстрема
  • Синдром Гийена – Барре [10]
  • Синдром Темпи [11]
  • СТИХИ [12]

Управление [ править ]

Тест электрофореза белка следует повторять ежегодно, и если есть какие-либо опасения по поводу повышения уровня моноклонального белка, то требуется быстрое направление к гематологу . Гематолог при первой оценке случая MGUS обычно выполняет обследование скелета (рентген проксимального отдела скелета), проверяет кровь на гиперкальциемию и ухудшение функции почек , проверяет мочу на белок Бенс-Джонса и выполняет исследование костного мозга. биопсия. Если ни один из этих тестов не показывает отклонений от нормы, раз в 6 месяцев до года за пациентом с MGUS проводят анализ крови (электрофорез сывороточного протеина). Хотя иногда сообщалось, что пациенты с MGUS страдают периферической невропатией - изнурительным состоянием, которое вызывает причудливые сенсорные проблемы или болезненные сенсорные проблемы [13], лечение не показано. [ необходима цитата ]

Прогноз [ править ]

В клинике Майо MGUS трансформировался в множественную миелому или аналогичные лимфопролиферативные заболевания со скоростью около 1-2% в год или 17%, 34% и 39% через 10, 20 и 25 лет соответственно. вверх - среди выживших больных. Однако из-за того, что они были пожилыми, большинство пациентов с MGUS умерли от чего-то другого, и у них не развилась множественная миелома. С учетом этого только у 11,2% развились лимфопролиферативные нарушения. [14]

Кайл изучал распространенность миеломы среди населения в целом (не среди пациентов клиники) в округе Олмстед, штат Миннесота . Они обнаружили, что распространенность MGUS составляла 3,2% у людей старше 50 лет с небольшим преобладанием мужчин (4,0% против 2,7%). Распространенность увеличивалась с возрастом: у людей старше 70 лет до 5,3% имели MGUS, в то время как в возрастной группе старше 85 распространенность составляла 7,5%. В большинстве случаев (63,5%) уровень парапротеинов был <1 г / дл, в то время как только очень небольшая группа имела уровни более 2 г / дл. [15] Исследование уровней моноклонального белка, проведенное в Гане, показало распространенность MGUS примерно 5,9% среди африканских мужчин старше 50 лет. [16]

В 2009 году проспективные данные показали, что всем или почти всем случаям множественной миеломы предшествует MGUS. [17] Помимо множественной миеломы, MGUS может прогрессировать до макроглобулинемии Вальденстрема или первичного амилоидоза . [12]

См. Также [ править ]

  • Моноклональная гаммопатия
  • Дискразия плазматических клеток

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e Каушанский, Кеннет (2016). Гематология Вильямса . США: Макгроу Хилл. С. 1723–1727. ISBN 9780071833011.
  2. ^ Агарвал, А; Гобриал, И.М. (1 марта 2013 г.). «Моноклональная гаммопатия неустановленного значения и тлеющая множественная миелома: обзор современного понимания эпидемиологии, биологии, стратификации риска и лечения болезни-предшественника миеломы» . Клинические исследования рака . 19 (5): 985–94. DOI : 10.1158 / 1078-0432.CCR-12-2922 . PMC 3593941 . PMID 23224402 .  
  3. ^ Кан SN; Riches PG; Кон Дж. (1980). «Парапротеинемия при неврологических заболеваниях: частота, ассоциации и классификация моноклональных иммуноглобулинов» . Журнал клинической патологии . 33 (7): 617–621. DOI : 10.1136 / jcp.33.7.617 . PMC 1146171 . PMID 6253529 .  
  4. ^ Чжань Ж, Хардин Дж, Kordsmeier В, Бумм К, Чжэн М, Тянь Е, Сандерсон R, Ян Y, Уилсон С, Zangari М, Anaissie Е, Моррис С, Muwalla Ж, Ван Ман Ж, Fassas А, Кроули Дж, Tricot G, Barlogie B, Shaughnessy J (2002). «Глобальное профилирование экспрессии генов множественной миеломы, моноклональной гаммопатии неопределенного значения и нормальных плазматических клеток костного мозга» . Кровь . 99 (5): 1745–1757. DOI : 10.1182 / blood.V99.5.1745 . PMID 11861292 . 
  5. ^ Magrangeas Р, Нассер В, Авет-Луазо Н, Лорио В, Деко О, S Granjeaud, Bertucci Ж, Д Бирнбаум, Нгуен С, Harousseau Дж, Батай R, R Houlgatte, Minvielle S (2003). «Профили экспрессии генов множественной миеломы выявляют молекулярные портреты по отношению к патогенезу заболевания» . Кровь . 101 (12): 4998–5006. DOI : 10.1182 / кровь-2002-11-3385 . PMID 12623842 . 
  6. ^ Ocqueteau M, Orfao A, Almeida J, Bladé J, González M, García-Sanz R, López-Berges C, Moro M, Hernández J, Escribano L, Caballero D, Rozman M, San Miguel J (1998). «Иммунофенотипическая характеристика плазматических клеток от моноклональной гаммопатии пациентов с неопределенной значимостью. Значение для дифференциальной диагностики между MGUS и множественной миеломой» . Am J Pathol . 152 (6): 1655–65. PMC 1858455 . PMID 9626070 .  
  7. ^ Международная рабочая группа по миеломе (2003). «Критерии классификации моноклональных гаммопатий, множественной миеломы и родственных заболеваний: отчет Международной рабочей группы по миеломе» . Br J Haematol . 121 (5): 749–757. DOI : 10.1046 / j.1365-2141.2003.04355.x . PMID 12780789 . S2CID 3195084 .  
  8. ^ Мураками Н, Irisawa Н, Saitoh Т, Matsushima Т, Тамура Дж, Sawamura М, Карасава М, Hosomura Y, М Кодзима (1997). «Иммунологические нарушения при лимфоме клеток маргинальной зоны селезенки» . Являюсь. J. Hematol . 56 (3): 173–178. DOI : 10.1002 / (SICI) 1096-8652 (199711) 56: 3 <173 :: AID-AJH7> 3.0.CO; 2-V . PMID 9371530 . 
  9. ^ Larking-Петтигрю М, Ranich Т, Р Келли (1999). «Моноклональная гаммапатия с быстрым началом при кожной красной волчанке: вмешательство в измерение комплемента C3 и C4». Иммунол. Инвестируйте . 28 (4): 269–276. DOI : 10.3109 / 08820139909060861 . PMID 10454004 . 
  10. ^ Czaplinski A, Steck A (2004). «Иммуноопосредованные невропатии - обновленная информация о терапевтических стратегиях». J. Neurol . 251 (2): 127–137. DOI : 10.1007 / s00415-004-0323-5 . PMID 14991345 . S2CID 13218864 .  
  11. ^ Сайкс, Дэвид Б .; Шроенс, Вильфрид; О'Коннелл, Кейси (2011). «Синдром TEMPI - новое мультисистемное заболевание» . N Engl J Med . 365 (5): 475–477. DOI : 10.1056 / NEJMc1106670 . PMID 21812700 . 
  12. ^ a b Go, Ronald S .; Раджкумар, С. Винсент (11 января 2018 г.). «Как я справляюсь с моноклональной гаммопатией неопределенного значения» . Кровь . 131 (2): 163–173. DOI : 10,1182 / кровь 2017-09-807560 . ISSN 0006-4971 . 
  13. ^ Нобиле-Орацио Э .; и другие. (Июнь 1992 г.). «Периферическая нейропатия при моноклональной гаммопатии неустановленного значения: распространенность и иммунопатогенетические исследования». Acta Neurologica Scandinavica . 85 (6): 383–390. DOI : 10.1111 / j.1600-0404.1992.tb06033.x . PMID 1379409 . 
  14. ^ BLADE J (2006). «Клиническая практика. Моноклональная гаммопатия неустановленного значения». N Engl J Med . 355 (26): 2765–2770. DOI : 10.1056 / NEJMcp052790 . PMID 17192542 . 
  15. ^ Kyle RA, Therneau Т.М., Rajkumar С.В., Larson DR, Plevak MF, Оффорд JR, Dispenzieri A, Katzmann JA, Melton LJ третий (28 декабря 2006). «Распространенность моноклональной гаммопатии неустановленного значения». N Engl J Med . 354 (13): 1362–1369. DOI : 10.1056 / NEJMoa054494 . PMID 16571879 . 
  16. ^ Ландгрен О., Кацманн JA, Hsing AW, Pfeiffer RM, Kyle RA, Yeboah ED, Biritwum RB, Tettey Y, Adjei AA, Larson DR, Dispenzieri A, Melton LJ 3rd, Goldin LR, McMaster ML, Caporaso NE, Rajkumar SV ( Декабрь 2007 г.). «Распространенность моноклональной гаммопатии неопределенного значения среди мужчин в Гане». Mayo Clin Proc . 82 (12): 1468–1473. DOI : 10.4065 / 82.12.1468 . PMID 18053453 . 
  17. ^ Ландгрен O, Kyle RA, RM Pfeiffer, Katzmann JA, Caporaso NE, Hayes RB, Dispenzieri A, Kumar S, Clark RJ, Барис D, Hoover R, Rajkumar SV (28 мая 2009). «Моноклональная гаммопатия неопределенного значения (MGUS) последовательно предшествует множественной миеломе: проспективное исследование» . Кровь . 113 (22): 5412–7. DOI : 10.1182 / кровь-2008-12-194241 . PMC 2689042 . PMID 19179464 .  

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Agarwal, A; Гобриал, И.М. (1 марта 2013 г.). «Моноклональная гаммопатия неустановленного значения и тлеющая множественная миелома: обзор современного понимания эпидемиологии, биологии, стратификации риска и лечения болезни-предшественника миеломы» . Клинические исследования рака . 19 (5): 985–94. DOI : 10.1158 / 1078-0432.CCR-12-2922 . PMC  3593941 . PMID  23224402 .
  • Weiss, BM; Кюль, ВМ (апрель 2010 г.). «Успехи в понимании моноклональной гаммопатии неопределенного значения как предшественника множественной миеломы» . Гематологическая экспертиза . 3 (2): 165–74. DOI : 10.1586 / ehm.10.13 . PMC  2869099 . PMID  20473362 .
  • Перес-Персона, Э; Видриалес, МБ; Матео, G; Гарсия-Санс, Р. Матеос, М.В. де Кока, АГ; Галенд, Дж; Мартин-Нуньес, Дж; Алонсо, JM; де Лас-Эрас, штат Северная; Эрнандес, JM; Мартин, А; Лопес-Бергес, К; Орфао, А; Сан-Мигель, Дж. Ф. (1 октября 2007 г.). «Новые критерии для определения риска прогрессирования моноклональной гаммопатии неопределенного значения и тлеющей множественной миеломы на основе анализа многопараметрической проточной цитометрии плазматических клеток костного мозга» . Кровь . 110 (7): 2586–92. DOI : 10.1182 / кровь-2007-05-088443 . PMID  17576818 .
  • Барлоги, B; ван Ри, Ф; Шонесси Дж. Д. Младший; Эпштейн, Дж; Якоби, S; Пинеда-Роман, М; Hollmig, K; Alsayed, Y; Геринг, А; Szymonifka, J; Anaissie, E; Петти, N; Кумар, Н.С.; Шривастава, G; Дженкинс, B; Кроули, Дж; Zeldis, JB (15 октября 2008 г.). «Семилетнее среднее время до прогрессирования тлеющей миеломы при приеме талидомида: частичный ответ указывает на подгруппу, требующую более ранней спасительной терапии симптоматического заболевания» . Кровь . 112 (8): 3122–5. DOI : 10.1182 / кровь-2008-06-164228 . PMC  2569167 . PMID  18669874 .
  • Росси, Ф; Петруччи, MT; Гуффанти, А; Marcheselli, L; Росси, Д; Callea, V; Винченцо, Ф; Де Муро, М; Баральди, А; Виллани, О; Musto, P; Бачигалупо, А; Гайдано, G; Avvisati, G; Гольданига, М; Депаоли, L; Baldini, L (1 июля, 2009 г.). «Предложение и проверка прогностических оценочных систем для моноклональных гаммапатий IgG и IgA неопределенного значения» . Клинические исследования рака . 15 (13): 4439–45. DOI : 10.1158 / 1078-0432.CCR-08-3150 . PMID  19509142 .
  • Голомбик, Т; Бриллиант, TH; Бадмаев, В; Манохаран, А; Рамакришна, Р. (15 сентября, 2009). «Потенциальная роль куркумина у пациентов с моноклональной гаммопатией неопределенного значения - его влияние на парапротеинемию и N-телопептид в моче маркера обмена коллагена I типа в кости» . Клинические исследования рака . 15 (18): 5917–22. DOI : 10.1158 / 1078-0432.CCR-08-2217 . PMID  19737963 .
  • Раджкумар, SV (15 сентября 2009 г.). «Профилактика прогрессирования моноклональной гаммопатии неопределенного значения» . Клинические исследования рака . 15 (18): 5606–8. DOI : 10.1158 / 1078-0432.CCR-09-1575 . PMC  2759099 . PMID  19737944 .
  • Беренсон-младший; Андерсон, KC; Audell, RA; Boccia, RV; Коулман, М; Димопулос, Массачусетс; Дрейк, штат Монтана; Fonseca, R; Harousseau, JL; Джошуа, D; Lonial, S; Несвицкий, Р; Паламбо, А; Roodman, GD; Сан-Мигель, Дж. Ф.; Сингхал, S; Вебер, DM; Зангари, М; Wirtschafter, E; Йеллин, О; Кайл, РА (июль 2010 г.). «Моноклональная гаммапатия неопределенного значения: консенсусное заявление». Британский журнал гематологии . 150 (1): 28–38. DOI : 10.1111 / j.1365-2141.2010.08207.x . PMID  20507313 .
  • Кайл, РА; Durie, BG; Rajkumar, SV; Ландгрен, О; Клинок, Дж; Merlini, G; Kröger, N; Einsele, H; Vesole, DH; Димопулос, М; Сан-Мигель, Дж; Avet-Loiseau, H; Hajek, R; Чен, ВМ; Андерсон, KC; Людвиг, H; Sonneveld, P; Павловский, С; Паламбо, А; Ричардсон, П.Г .; Барлоги, B; Грейпп, П; Vescio, R; Турессон, я; Вестин, Дж; Boccadoro, M; Международная рабочая группа по миеломе (июнь 2010 г.). «Моноклональная гаммопатия неустановленной значимости (MGUS) и тлеющая (бессимптомная) множественная миелома: консенсус IMWG рассматривает факторы риска для прогрессирования и руководящие принципы для мониторинга и лечения» . Лейкоз . 24 (6): 1121–7. DOI : 10.1038 / leu.2010.60 . PMC  7020664 . PMID 20410922 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : D47.2
  • МКБ - 9-СМ : 273,1
  • МКБ-O : 9765/1
  • MeSH : D008998
  • ЗаболеванияDB : 1341
Внешние ресурсы
  • eMedicine : med / 1495