| Моноклональная гаммопатия | |
|---|---|
| Другие имена | парапротеинемия |
 | |
| Электрофорез сывороточного протеина показывает гамма- всплеск или пик | |
| Специальность | Онкология  |
Моноклональная гаммапатия , также известная как парапротеинемия , - это присутствие чрезмерного количества миеломного белка или моноклонального гамма-глобулина в крови . Обычно это происходит из-за основного иммунопролиферативного заболевания или гематологических новообразований , особенно множественной миеломы . Иногда это считается эквивалентом дискразии плазматических клеток . Наиболее частая форма заболевания - моноклональная гаммопатия неустановленного значения .
Причины [ править ]
Причины парапротеинемии включают следующее: [ необходима цитата ]
- Лейкемии и лимфомы различных типов, но обычно В-клеточные неходжкинские лимфомы с плазматическим компонентом.
- Идиопатический (без видимой причины): некоторые из них будут выявлены как лейкемии или лимфомы с течением времени.
Диагноз [ править ]
Они характеризуются присутствием любого аномального белка, задействованного в иммунной системе, который чаще всего является иммуноглобулином и связан с клональной пролиферацией лимфоцитов. [1]
Когда в крови присутствует парапротеинемия, в электрофорезе сывороточного белка будет узкая полоса или всплеск, потому что будет избыток продукции одного белка. [2]
Есть два больших класса белков крови: альбумин и глобулин . Как правило, они равны по пропорциям, но альбумин намного меньше глобулина и имеет слегка отрицательный заряд, что приводит к накоплению в конце электрофоретического геля. Глобулины разделяются на три области на электрофоретическом геле: α-полосу, β-полосу и γ-полосу.
- Полосу α можно разделить на две составляющие: α1 и α2. Область α1 состоит в основном из α1- антитрипсина и α1- кислого гликопротеина . Область α2 в основном состоит из гаптоглобина , α2- макроглобулина , α2- антиплазмина и церулоплазмина .
- Бета-полоса состоит из трансферрина , липопротеинов низкой плотности и белков системы комплемента . [3]
- В полосе γ появляются иммуноглобулины, поэтому они также известны как гаммаглобулины. [4] Большинство парапротеинов появляется в этой полосе. [3]
Типы [ править ]
Парапротеинемии можно разделить на категории в соответствии с типом моноклонального белка, обнаруженного в крови: [ необходима ссылка ]
- Только легкие цепи (или белок Бенс-Джонса ). Это может быть связано с множественной миеломой или амилоидозом AL .
- Только тяжелые цепи (также известное как « болезнь тяжелых цепей »);
- Цельные иммуноглобулины . В этом случае парапротеин носит название «М-белок» («М» - моноклональный). Если при простуде иммуноглобулины склонны осаждаться в кровеносных сосудах, это явление получило название криоглобулинемии .
Три типа парапротеинов могут встречаться по отдельности или в комбинации у данного человека. Обратите внимание, что в то время как большинство тяжелых цепей или цельных иммуноглобулинов остаются в кровеносных сосудах, легкие цепи часто ускользают и выводятся почками с мочой, где они получили название белка Бенс-Джонса. [ необходима цитата ]
Также парапротеины (обычно цельные иммуноглобулины) могут образовывать полимеры путем агрегирования друг с другом; это называется макроглобулинемией и может привести к дальнейшим осложнениям. Например, некоторые макроглобулины имеют тенденцию осаждаться в кровеносных сосудах при простуде, это явление известно как криоглобулинемия. Другие могут сделать кровь слишком вязкой для плавного течения (обычно с пентамерными макроглобулинами IgM), явление, известное как макроглобулинемия Вальденстрема . [ необходима цитата ]
Наиболее частый тип парапротеинемии - моноклональная гаммопатия неустановленного значения .
Лечение [ править ]
Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( Июнь 2017 г. ) |
Ссылки [ править ]
- ^ Сеть связи здравоохранения. Иммунопролиферативные расстройства - тематическое дерево. http://www.use.hcn.com.au/subject.%60Immunoproliferative%20Disorders%60/home.html Архивировано 28 сентября 2007 г. на Wayback Machine . По состоянию на март 2007 г.
- Перейти ↑ Ma ES, Lee ET (2007). «Случай парапротеинемии IgM, при котором значения свободной легкой цепи сыворотки находились в пределах эталонных интервалов» . Clin. Chem . 53 (2): 362–3. DOI : 10,1373 / clinchem.2006.080317 . PMID 17259251 .
- ^ а б Мартинес-Гомес М.А., Каррил-Авилес М.М., Саградо С., Вильянуэва-Каманьяс Р.М., Медина-Эрнандес М.Дж. (2007). «Характеристика взаимодействий антигистаминных белков сыворотки крови человека с помощью капиллярного электрофореза». J Chromatogr . 1147 (2): 261–9. DOI : 10.1016 / j.chroma.2007.02.054 . PMID 17339039 .
- ^ Аббас, А.К. и Лихтман, А.Х. Клеточная и молекулярная иммунология. Пятое издание. Elsevier Saunders. Филадельфия. 2005 г.
Внешние ссылки [ править ]
- Парапротеинемия на пациенте.
| Классификация | D
|
|---|
