Синдром активации макрофагов - серьезное, потенциально опасное для жизни осложнение нескольких хронических ревматических заболеваний детского возраста. Чаще всего возникает при системном ювенильном идиопатическом артрите (SoJIA). Кроме того, МАС было описано в сочетании с системной красной волчанкой (СКВ), болезни Кавасаки , и во взрослом возрасте болезнь Стилла . Считается, что он тесно связан и патофизиологически очень похож на реактивный (вторичный) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (HLH). [1] Частота возникновения МАС неизвестна, поскольку существует широкий спектр клинических проявлений, а эпизоды могут оставаться нераспознанными.
Синдром активации макрофагов | |
---|---|
Другие названия | МАС |
Специальность | Ревматология |
Признаки и симптомы
Отличительные клинические и лабораторные признаки включают высокую температуру, гепатоспленомегалию , лимфаденопатию , панцитопению , дисфункцию печени , диссеминированное внутрисосудистое свертывание , гипофибриногенемию , гиперферритинемию и гипертриглицеридемию . Несмотря на выраженное системное воспаление, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) парадоксальным образом снижена, что вызвано низким уровнем фибриногена . Низкое СОЭ помогает отличить заболевание от обострения основного ревматического расстройства, и в этом случае СОЭ обычно повышено. Биопсия или аспират костного мозга обычно показывает гемофагоцитоз .
Причина
Во многих случаях определяется триггер, часто вирусная инфекция или лекарство. [2] Происходит неконтролируемая активация и пролиферация макрофагов и Т-лимфоцитов с заметным увеличением циркулирующих цитокинов, таких как IFN- гамма и GM-CSF . Основополагающее причинное событие неясно и является предметом текущих исследований. Во многих случаях MAS обнаруживается снижение функции естественных клеток-киллеров (NK-клеток).
Диагностика
Пациента с лихорадкой и известным или подозреваемым сЮиа следует рассматривать для активации макрофагов, если:
- Ферритин> 684 нг / мл
и любые 2 из следующих:
- Гемоглобин <90 г / л (у младенцев <4 недель: <100 г / л)
- Тромбоциты <100 x 109 / л
- Нейтрофилы <1,0 x 109 / л
- Триглицериды натощак ≥3,0 ммоль / л (т. Е. ≥ 265 мг / дл)
- Фибриноген ≤1,5 г / л [3]
Кроме того, могут быть полезны другие специфические маркеры активации макрофагов (например, растворимый CD163) и активации лимфоцитов (например, растворимый рецептор IL-2). Анализ функции NK-клеток может показать подавленную функцию NK, или проточная цитометрия может показать подавленную популяцию NK-клеток. [4]
Уход
Лучшее лечение MAS окончательно не установлено. Наиболее часто используемые методы лечения включают высокие дозы глюкокортикоидов и циклоспорин . В рефрактерных случаях используются схемы лечения, аналогичные таковым при ГЛГ.
Рекомендации
- ^ Grom AA, Mellins ED (сентябрь 2010). «Синдром активации макрофагов: продвижение к пониманию патогенеза» . Curr Opin Rheumatol . 22 (5): 561–6. DOI : 10.1097 / 01.bor.0000381996.69261.71 . PMC 4443835 . PMID 20517154 .
- ^ Агарвал С (2011). «Редкий триггер синдрома активации макрофагов». Международная ревматология . 31 (3): 405–7. DOI : 10.1007 / s00296-009-1204-0 . PMID 19834709 .
- ^ «Синдром активации макрофагов» .
- ^ Бадугу, Шринивасарао (2010). «СИНДРОМ АКТИВАЦИИ МАКРОФАГА, ВАЖНЫЙ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ СЕПТИЧЕСКОГО ШОКА». Реанимационная медицина . 38 .
- ^ Канна, Скотт В. (2012). «Осмысление цитокиновой бури» . Детские клиники Северной Америки . 59 (2): 329–344. DOI : 10.1016 / j.pcl.2012.03.002 . PMC 3368378 . PMID 22560573 .
Смотрите также
- Синдром высвобождения цитокинов
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|
- Синдром активации макрофагов , MedScape