Юношеский идиопатический артрит с системным началом (или ювенильная форма болезни Стилла [1] ) представляет собой тип ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) с внесуставными проявлениями, такими как лихорадка и сыпь, помимо артрита . Первоначально это называлось системным юношеским ревматоидным артритом или болезнью Стилла .
Юношеский идиопатический артрит с системным началом | |
---|---|
Другие названия | Системный юношеский идиопатический артрит |
Специальность | Педиатрия / ревматология |
Преимущественно внесуставные проявления, такие как высокая температура , ревматическая сыпь, увеличение печени и селезенки , увеличение лимфатических узлов и анемия . Другие проявления включают воспаление плевры , воспаление перикарда , воспаление мышечной ткани сердца и воспаление брюшины . [ необходимая цитата ] Иногда ее называют «болезнь Стилла с юношеским началом», чтобы отличить ее от болезни Стилла, начинающейся у взрослых . Однако есть некоторые свидетельства того, что эти два условия тесно связаны.[2]
Презентация
Системный ЮИА характеризуется артритом, лихорадкой , которая обычно выше, чем субфебрильная температура, связанная с полиартикулярной сыпью и розовой сыпью лосося . На его долю приходится 10-20% ЮИА, и он одинаково поражает мужчин и женщин, в отличие от двух других подтипов ЮИА, и поражает подростков. Обычно это касается как крупных, так и мелких суставов. Системный ЮИА бывает сложно диагностировать, потому что жар и сыпь приходят и уходят. Лихорадка может возникать в одно и то же время каждый день или два раза в день (часто ближе к вечеру или вечером) со спонтанным быстрым возвращением к исходному уровню (по сравнению с постоянной лихорадкой при септическом артрите ). Сыпь часто возникает при повышении температуры тела. Это дискретные пятна лососево-розового цвета разного размера. Он мигрирует в разные места на коже, редко сохраняясь в одном месте более одного часа. Сыпь обычно наблюдается на туловище и проксимальных отделах конечностей или на участках давления. [ необходима цитата ]
Артрит часто отсутствует в первые недели или даже 6–8 месяцев после болезни. Системный ЮИА может иметь поражение внутренних органов, например, гепатоспленомегалию, лимфаденопатию, серозит , гепатит или теносиновит . [ необходима цитата ]
С этим состоянием связан полиморфизм фактора ингибирования миграции макрофагов . [3]
Причина
Причина неизвестна, но считается, что она связана с экологическими, генетическими и гормональными факторами. [ необходима цитата ]
Диагностика
Тесты на ревматоидный фактор и ANA обычно отрицательны при системном ЮИА. Результаты лабораторных исследований: анемия при хроническом заболевании (может проявляться и при несистемном типе [4] ), нейтрофилия , тромбоцитоз , повышенные реактанты острой фазы ( СОЭ , СРБ , ферритин ). [ необходима цитата ]
Уход
Было изучено лечение глюкокортикоидами , метотрексатом , анакинрой или тоцилизумабом . [5] Было показано, что Анакинра устраняет клинические признаки болезни у 87% пациентов. [6] Он также вызывает ремиссию у половины пациентов, устойчивых к кортикостероидам. [7] Результаты другого исследования были аналогичными: половина пациентов ответила на лечение Анакинрой. [8] Канакинумаб , антитело к интерлейкину-1 бета , показан для лечения пациентов, которые плохо реагируют на другие виды лечения. [9]
Прогноз
25% случаев прогрессируют до тяжелого деструктивного артрита. [10] В Соединенных Штатах смертность оценивается примерно в 4% [11], а в Европе смертность оценивается в 21,7%. [12]
История
Болезнь Стилла названа в честь английского врача сэра Джорджа Фредерика Стилла (1861–1941). [13] [14] Он был охарактеризован Э. Г. Байуотерсом в 1971 году. [15] [16]
Рекомендации
- ^ "Болезнь Стилла" . MedicineNet . Проверено 8 июня +2017 .
- ^ Люти Ф., Зуффери П., Хофер М.Ф., Со А.К. (2002). " " Болезнь Стилла в подростковом возрасте ": характеристики и исходы в сравнении с болезнью Стилла, возникшей у взрослых". Clin. Exp. Ревматол . 20 (3): 427–30. PMID 12102485 .
- ^ Де Бенедетти Ф., Меацца С., Виварелли М. и др. (Май 2003 г.). «Функциональная и прогностическая значимость полиморфизма -173 гена фактора ингибирования миграции макрофагов при системном ювенильном идиопатическом артрите» . Ревматоидный артрит . 48 (5): 1398–407. DOI : 10.1002 / art.10882 . PMID 12746913 .
- ^ https://www.tm.mahidol.ac.th/seameo/2017-48-suppl-2/2017-48-supp2-141.pdf
- ^ ДеВитт, Эси Морган; Кимура, Юкико; Бекельман, Тимоти; Nigrovic, Peter A .; Онель, Карен; Прахалад, Сампатх; Шнайдер, Райфель; Stoll, Matthew L .; Анхелес-Хан, Шейла; Милоевич, Диана; Schikler, Kenneth N .; Vehe, Ричард К .; Weiss, Jennifer E .; Вайс, Памела; Ilowite, Norman T .; Уоллес, Кэрол А. (1 января 2012 г.). «Консенсусные планы лечения впервые возникшего системного ювенильного идиопатического артрита» . Уход и исследования артрита . 64 (7): 1001–10. DOI : 10.1002 / acr.21625 . PMC 3368104 . PMID 22290637 .
- ^ Вестер, Себастьян Дж .; Де Ягер, Вилко; Нордман, Бо; Праккен, Берент Дж; Вульфраат, Нико М (1 января 2012 г.). «Антагонист рецептора IL-1 восстанавливает ось NK-клеток IL-18 при системном ЮИА» . Журнал трансляционной медицины . 10 (Дополнение 3): P45. DOI : 10.1186 / 1479-5876-10-S3-P45 . PMC 3508836 .
- ^ Wulffraat, NM; де Ягер, Вт; Праккен, B; Куис, W (1 января 2008 г.). «Ранние эффекты Anakinra у пациентов с SOJIA, ранее не принимавших кортикостероиды» . Детская ревматология . 6 (Дополнение 1): P29. DOI : 10.1186 / 1546-0096-6-S1-P29 . PMC 3334087 .
- ^ Гатторно, Марко; Пиччини, Алессандра; Ласилье, Дениз; Тасси, Сара; Бриска, Джакомо; Хартия, Соня; Дельфино, Лаура; Ферлито, Франческа; Пелагатти, Мария Антониетта; Кароли, Франческо; Буонкомпаньи, Антонелла; Виола, Стефания; Лой, Анна; Сирони, Марина; Vecchi, Annunciata; Равелли, Анджело; Мартини, Альберто; Рубартелли, Анна (1 мая 2008 г.). «Паттерн ответа на лечение анти-интерлейкином-1 различает две группы пациентов с системным ювенильным идиопатическим артритом» . Артрит и ревматизм . 58 (5): 1505–1515. DOI : 10.1002 / art.23437 . PMID 18438814 .
- ^ http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/EPAR_-_Product_Information/human/001109/WC500031680.pdf
- ^ Singh-Grewal, D .; Schneider, R .; Bayer, N .; Фельдман, Б.М. (1 мая 2006 г.). «Предикторы течения заболевания и ремиссии при системном ювенильном идиопатическом артрите: значение ранних клинических и лабораторных особенностей» . Артрит и ревматизм . 54 (5): 1595–1601. DOI : 10.1002 / art.21774 . PMID 16645998 .
- ^ Хоффман, Ф. «Справочная информация». Группа компаний Рош по связям со СМИ . http://www.roche.com/med-ra-sjia.pdf.pdf
- ^ Дэвис, Ребекка; Southwood, T .; Kearsley-Fleet, L .; Lunt, M .; Хайрих, К. (2015). «Стандартизированные показатели смертности увеличены у пациентов с тяжелым ювенильным идиопатическим артритом» . Оксфордский журнал ревматологии . 54 (1): i153.
- ^ синд / 1773 в Кто это назвал?
- ^ GF Тем не менее. Особая форма заболевания суставов встречается у детей. Докторская диссертация, Кембридж, 1896 г.
- ^ Байуотерс Э.Г. (март 1971 г.). «Болезнь Стилла у взрослого» . Аня. Реум. Дис . 30 (2): 121–33. DOI : 10.1136 / ard.30.2.121 . PMC 1005739 . PMID 5315135 .
- ^ Cimaz, R; Фон, Шевен; Хофер, М. (9 мая 2012 г.). «Юношеский идиопатический артрит с системным началом: изменение жизни редкого заболевания» (PDF) . Швейцарский медицинский еженедельник . 142 : w13582. DOI : 10.4414 / smw.2012.13582 . PMID 22573189 .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|