Из Википедии, бесплатной энциклопедии
  (Перенаправлен с тромбоцитоза )
Перейти к навигации Перейти к поиску
Тромбоцитемия
Другие именаТромбоцитоз
Blausen 0740 Platelets.png
3D-рендеринг четырех инактивированных и трех активированных тромбоцитов
СпециальностьГематология Отредактируйте это в Викиданных
Гистопатологическое изображение аспирата костного мозга у пациента с эссенциальной тромбоцитемией

Тромбоцитемия - это состояние высокого количества тромбоцитов (тромбоцитов) в крови. Нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне от 150x10 9 до 450x10 9 на литр крови [1], но исследование обычно рассматривается только в том случае, если верхний предел превышает 750x10 9 / л.

Когда причина неизвестна, используется термин тромбоцитемия, обозначающий либо первичную тромбоцитемию, либо эссенциальную тромбоцитемию. Состояние возникает из-за неисправности клеток костного мозга, приводящей к избыточной продукции тромбоцитов, но причина неисправности неизвестна, и этот тип не является распространенным. [2]

Если причина известна, например, другое расстройство или заболевание, предпочтительным является термин тромбоцитоз , как вторичный или реактивный тромбоцитоз. Реактивный тромбоцитоз является наиболее распространенным типом, и, хотя он часто протекает бессимптомно, иногда он может предрасполагать к тромбозу. Напротив, тромбоцитопения означает аномально низкое количество тромбоцитов в крови. [2]

Признаки и симптомы [ править ]

Высокое количество тромбоцитов не обязательно свидетельствует о каких-либо клинических проблемах, и его можно определить при обычном общем анализе крови . Однако важно собрать полную историю болезни, чтобы убедиться, что увеличение количества тромбоцитов не связано с вторичным процессом. Часто это происходит в тандеме с воспалительным заболеванием, поскольку основные стимуляторы продукции тромбоцитов (например, тромбопоэтин ) повышаются в этих клинических состояниях как часть реакции острой фазы . Высокое количество тромбоцитов может наблюдаться у пациентов с истинной полицитемией (высокое количество эритроцитов ) и является дополнительным фактором риска осложнений. [ необходима цитата ]

Очень небольшое количество людей сообщают о симптомах эритромелалгии , жжения и покраснения конечностей, которые проходят после охлаждения, аспирина или обоих. [3]

Научная литература иногда исключает тромбоцитоз из области тромбофилии по определению [4], но практически, по определению тромбофилии как повышенной предрасположенности к тромбозу [5] [6] тромбоцитоз (особенно первичный тромбоцитоз ) является потенциальной причиной тромбофилии. И наоборот, вторичный тромбоцитоз очень редко вызывает тромботические осложнения. [7]

Причины [ править ]

Реактивная тромбоцитемия - наиболее частая причина высокого количества тромбоцитов. На его долю приходится от 88% до 97% случаев тромбоцитемии у взрослых и около 100% у детей. У взрослых частыми причинами реактивной тромбоцитемии являются острая инфекция, повреждение тканей, хроническое воспаление и злокачественные новообразования . Обычно одно или несколько из этих состояний присутствуют более чем в 75% случаев реактивной тромбоцитемии. Причины реактивной тромбоцитопении у детей аналогичны взрослым. Кроме того, у детей, живущих на Ближнем Востоке , часто наблюдаются гемолитическая анемия и талассемия . Другие причины реактивной тромбоцитемией включают: после операции , дефицит железа, лекарственные препараты и обратный эффект после подавления костного мозга . [8]

SARS заболевание , вызываемое тромбоцитоз. [9]

После исключения реактивных причин тромбоцитемии следует рассмотреть возможность клональной тромбоцитемии. Наиболее частой причиной клональной тромбоцитемии является миелопролиферативное новообразование . К ним относятся: эссенциальная тромбоцитемия , хронический миелолейкоз , истинная полицитемия и первичный миелофиброз . [8]

Чрезвычайно редкие причины тромбоцитемии являются ложными. Это связано с наличием в крови структур, напоминающих тромбоциты, таких как игольчатые кристаллы криоглобулина, цитоплазматические фрагменты циркулирующих лейкозных клеток, бактерии и микровезикулы красных кровяных телец. Эти структуры подсчитываются автоматическим счетчиком как тромбоциты; следовательно, вызывая ложное повышение числа тромбоцитов. Однако такой ошибки можно избежать, сделав мазок периферической крови . [8]

Диагноз [ править ]

Лабораторные тесты могут включать: общий анализ крови , ферменты печени , функцию почек и скорость оседания эритроцитов . [ необходима цитата ]

Если причина высокого количества тромбоцитов остается неясной, часто проводится биопсия костного мозга, чтобы определить, является ли высокое количество тромбоцитов реактивным или существенным . [ необходима цитата ]

Лечение [ править ]

Часто при реактивном тромбоцитозе лечение не требуется. В случае реактивного тромбоцитоза более 1 000 x 10 9 / л может быть рассмотрено введение суточной низкой дозы аспирина (например, 65 мг) для минимизации риска инсульта или тромбоза. [10]

Однако при эссенциальной тромбоцитемии, когда количество тромбоцитов превышает 750x10 9 / л или 1000x10 9 / л, особенно при наличии других факторов риска тромбоза, может потребоваться лечение. Считается, что избирательное применение низких доз аспирина является защитным. Чрезвычайно высокое количество тромбоцитов можно лечить гидроксимочевиной (циторедуцирующим агентом) или анагрелидом (Агрилин). [11]

При нарушениях, связанных с янус-киназой 2 , эффективен руксолитиниб (Jakafi). [ необходима цитата ]

Ссылки [ править ]

  • Шафер А.И. (март 2004 г.). «Тромбоцитоз». N. Engl. J. Med . 350 (12): 1211–9. DOI : 10.1056 / NEJMra035363 . PMID  15028825 .
  1. Перейти ↑ Kumar & Clark (2005). «8». Клиническая медицина (Шестое изд.). Elsevier Saunders. С.  469 . ISBN 0-7020-2763-4.
  2. ^ a b «Тромбоцитемия и тромбоцитоз | Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI)» . www.nhlbi.nih.gov . Проверено 20 декабря 2019 .
  3. ^ ван Гендерен, П.Дж.; Лукас, IS; van Strik, R .; Вузевский, В.Д .; Prins, FJ; ван Влит, HH; Михилс, JJ (1996-09-01). «Эритромелалгия при эссенциальной тромбоцитемии характеризуется активацией тромбоцитов и повреждением эндотелиальных клеток, но не образованием тромбина». Тромбоз и гемостаз . 76 (3): 333–338. DOI : 10,1055 / с-0038-1650579 . ISSN 0340-6245 . PMID 8883266 .  
  4. ^ «Ведение пациентов с тромбофилией». Бюллетень лекарственных средств и терапии . 33 (1): 6–8. 1995. DOI : 10.1136 / dtb.1995.3316 . PMID 7587981 . S2CID 44647401 .   [1]
  5. Перейти ↑ Mitchell RS, Kumar V, Abbas AK, Fausto N (2007). "Глава 4". Базовая патология Роббинса (Восьмое изд.). Филадельфия: Сондерс. ISBN 978-1-4160-2973-1.
  6. ^ Heit JA (2007). «Тромбофилия: общие вопросы по лабораторной оценке и ведению» . Гематология Am. Soc. Гематол. Educ. Программа . 2007 (1): 127–35. DOI : 10,1182 / asheducation-2007.1.127 . PMID 18024620 . 
  7. ^ Детский тромбоцитоз в eMedicine
  8. ^ a b c Джонатан, С. Бликер; Уильям, Дж. Хоган (8 июня 2011 г.). «Тромбоцитоз: диагностическая оценка, стратификация тромботического риска и стратегии управления рисками» . Тромбоз . 2011 : 536062. дои : 10,1155 / 2011/536062 . PMC 3200282 . PMID 22084665 .  
  9. ^ Низкий, Дональд (2004). Уроки атипичной пневмонии: подготовка к следующей вспышке заболевания: итоги семинара . Национальная академия прессы (США). С. 63–71.
  10. ^ Вторичный тромбоцитоз ~ лечение в eMedicine
  11. ^ Харрисон, CN; Кэмпбелл П.Дж.; Buck G; Уитли К; Восточный CL; Bareford D; Wilkins BS; ван дер Вальт Дж. Д.; Reilly JT; Grigg AP; Revell P; Вальдшнеп BE; Зеленый AR; Исследование первичной тромбоцитемии 1 Совета по медицинским исследованиям Соединенного Королевства (2005 г.). «Гидроксимочевина в сравнении с анагрелидом при эссенциальной тромбоцитемии высокого риска». NEJM . 353 (1): 33–45. DOI : 10.1056 / NEJMoa043800 . PMID 16000354 . 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : D47.3
  • МКБ - 9-СМ : 289,9
  • MeSH : D013922
  • ЗаболеванияDB : 27591
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000543
  • eMedicine : med / 2267 ped / 2238
  • Пациент Великобритания : тромбоцитемия.