Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Пролапс митрального клапана
Другие именаСиндром гибкого митрального клапана, синдром систолического щелчка, вздутие митральной створки, синдром Барлоу [1]
Митральный пролапс сердца.svg
При пролапсе митрального клапана створки митрального клапана выпадают обратно в левое предсердие .
СпециальностьКардиология

Пролапс митрального клапана ( ПМК ) - это порок клапанов сердца, характеризующийся смещением аномально утолщенной створки митрального клапана в левое предсердие во время систолы . [2] Это первичная форма миксоматозной дегенерации клапана. Существуют различные типы MVP, которые в целом классифицируются как классические и неклассические. В тяжелых случаях классического ПМК осложнения включают митральную регургитацию , инфекционный эндокардит , застойную сердечную недостаточность и, в редких случаях, остановку сердца .

Диагноз ПМК зависит от эхокардиографии , которая использует ультразвук для визуализации митрального клапана. По оценкам, MVP затрагивает 2–3% населения. [2]

Состояние было впервые описано Джоном Бреретон Barlow в 1966 году [1] Это впоследствии был назван пролапс митрального клапана с помощью Дии Майкла Крил . [3]

Признаки и симптомы [ править ]

Шепот [ править ]

При аускультации пациента с пролапсом митрального клапана часто бывает среднесистолический щелчок, за которым следует поздний систолический шум, который лучше всего слышен на верхушке. Длина шума означает период времени, в течение которого кровь течет обратно в левое предсердие, известное как регургитация. Шум, который длится на протяжении всей систолы, известен как голосистолический шум. Шум от среднего до позднего систолического, хотя обычно связан с меньшей регургитацией, все же может быть связан со значительными гемодинамическими последствиями. [4]

В отличие от большинства других сердечных шумов, шум пролапса митрального клапана усиливается при стоянии и маневре вальсальвы (более ранний систолический щелчок и более длительный шум) и уменьшается при приседании (более поздний систолический щелчок и более короткий шум). Единственный другой шум в сердце, который следует этой схеме, - это шум гипертрофической кардиомиопатии . Шум ПМК можно отличить от шума при гипертрофической кардиомиопатии по наличию среднесистолического щелчка, который фактически является диагностическим признаком ПМК. Руко маневр уменьшает ропот на MVP и журчание гипертрофической кардиомиопатии. Маневр рукояткой также уменьшает продолжительность шума и задерживает время среднесистолического щелчка. [5]

И маневр вальсальвы, и стояние уменьшают венозный возврат к сердцу, тем самым уменьшая диастолическое наполнение левого желудочка ( преднагрузку ) и вызывая большую слабость сухожильных хорд . Это позволяет митральному клапану выпадать раньше в систоле , что приводит к более раннему систолическому щелчку (т.е. ближе к S 1 ) и более длительному шуму.

Синдром пролапса митрального клапана [ править ]

Исторически термин синдром пролапса митрального клапана применялся к ПМК, связанному с сердцебиением , атипичной болью в груди , одышкой при физической нагрузке , низким индексом массы тела и аномалиями электрокардиограммы ( желудочковая тахикардия ), обмороками , низким кровяным давлением , головными болями, головокружением и другими. признаки, указывающие на дисфункцию вегетативной нервной системы ( дизавтономия ). [2]

Митральная регургитация [ править ]

Пролапс митрального клапана может привести к митральной регургитации , показанной здесь, при которой кровь ненормально перетекает из левого желудочка обратно в левое предсердие.
Основная статья: митральная регургитация

Пролапс митрального клапана часто ассоциируются с мягкой митральной регургитацией , [6] , где кровь течет аберрантно из левого желудочка в левое предсердие во время систолы . В США ПМК является наиболее частой причиной тяжелой неишемической митральной регургитации. [2] Иногда это происходит из-за разрыва сухожильных хорд , поддерживающих митральный клапан. [5]

Факторы риска [ править ]

MVP может происходить с большей частотой у людей с синдромом Элерса-Данло , синдром Марфана [7] или поликистоза почек . [8] Другие факторы риска включают болезнь Грейвса [ цитата ] и деформации грудной клетки, такие как pectus excatum . [9] По неизвестным причинам пациенты с ПМК, как правило, имеют низкий индекс массы тела (ИМТ) и обычно худее, чем люди без ПМК. [10] [11]

Ревматическая лихорадка распространена во всем мире и является причиной многих случаев повреждения сердечных клапанов . Хронический ревматический порок сердца характеризуется повторным воспалением с фибринозным разрешением. Кардинальные анатомические изменения клапана включают утолщение створки, спаечное сращение, а также укорочение и утолщение сухожильных тяжей. [12]Рецидив ревматической лихорадки относительно обычен при отсутствии поддерживающей терапии низкими дозами антибиотиков, особенно в течение первых трех-пяти лет после первого эпизода. Осложнения со стороны сердца могут быть долгосрочными и тяжелыми, особенно если поражены клапаны. Ревматическая лихорадка после появления рутинного применения пенициллина при стрептококковой инфекции горла стала менее распространенной в развитых странах. У старшего поколения и в большинстве менее развитых стран пороки клапанов сердца (включая пролапс митрального клапана, повторное инфицирование в форме клапанного эндокардита и разрыв клапана), вызванные недолеченной ревматической лихорадкой, продолжают оставаться проблемой. [13]

В индийской больнице с 2004 по 2005 год у 4 из 24 пациентов с эндокардитом не было классической вегетации. У всех был ревматический порок сердца (РБС) и длительная лихорадка. У всех была тяжелая эксцентрическая митральная регургитация (MR). (У одного также была тяжелая аортальная регургитация (AR).) У одного была задняя митральная створка с цепом (PML). [14]


Микрофотография демонстрирует утолщение губчатого слоя (синего цвет) в миксоматозной дегенерации части аортального клапана . Пятно Мовата .

Митральный клапан , названные так из - за его сходство с епископом «s митрами , является сердечным клапаном , который предотвращает обратный поток крови из левого желудочка в левое предсердие сердца. Он состоит из двух створок, передней и задней, которые закрываются при сокращении левого желудочка.

Каждая створка состоит из трех слоев ткани : на atrialis , фиброзного и губчатой . У пациентов с классическим пролапсом митрального клапана имеется избыток соединительной ткани, которая утолщает спонгиозу и разделяет коллагеновые пучки в фиброзе. Это связано с избытком дерматансульфата , гликозаминогликана . Это ослабляет створки и прилегающую ткань, что приводит к увеличению площади створок и удлинению сухожильных хорд.. Удлинение сухожильных хорд часто вызывает разрыв, обычно хорд, прикрепленных к заднему листку. Расширенные поражения - также обычно затрагивающие заднюю створку - приводят к складыванию, инверсии и смещению створки в сторону левого предсердия. [10]

Генетика [ править ]

Сообщалось об ассоциации с первичными дефектами ресничек. [15] Эти мутации были обнаружены в цинковый палец белка DZIP1 ( DZIP1 гена).

Диагноз [ править ]

Чреспищеводная эхокардиограмма пролапса митрального клапана.
Диагностика пролапса митрального клапана основана на современных методах эхокардиографии , которые могут точно определить аномальное утолщение створок и другие связанные патологии.

Эхокардиография - самый полезный метод диагностики выпадения митрального клапана. Двух- и трехмерная эхокардиография особенно ценны, поскольку они позволяют визуализировать митральные створки относительно митрального кольца. Это позволяет измерять толщину створок и их смещение относительно кольцевого пространства. Утолщение створок митрального клапана> 5 мм и смещение створки> 2 мм указывает на классический пролапс митрального клапана. [10]

Выпавшие митральные клапаны подразделяются на несколько подтипов в зависимости от толщины створки, типа соединения с митральным кольцом и вогнутости. Подтипы могут быть описаны как классические, неклассические, симметричные, асимметричные, цеповые или неклассические. [10]

Все измерения ниже относятся к взрослым пациентам; применение их к детям может ввести в заблуждение.

Классический против неклассического [ править ]

Пролапс возникает, когда створки митрального клапана смещены более чем на 2 мм над высокими точками митрального кольца . Состояние можно далее разделить на классический и неклассический подтипы в зависимости от толщины створок митрального клапана: до 5 мм считается неклассическим, а все, что превышает 5 мм, считается классическим MVP. [10]

Симметричный и асимметричный [ править ]

Классический пролапс можно подразделить на симметричный и асимметричный, в зависимости от точки, в которой кончики створок присоединяются к митральному кольцу. При симметричной коаптации кончики створок встречаются в общей точке на кольцевом пространстве. Асимметричная коаптация отмечена смещением одной створки в сторону предсердия по отношению к другой. Пациенты с асимметричным пролапсом подвержены серьезному ухудшению состояния митрального клапана с возможным разрывом сухожильных хорд и развитием складчатой ​​створки . [10]

Цеп против нецепа [ править ]

Асимметричный пролапс также подразделяется на цепное и не-цеповое. Выпадение цепа происходит, когда кончик створки поворачивается наружу, становясь вогнутым по направлению к левому предсердию, вызывая ухудшение митрального клапана. Степень тяжести створки цепа варьируется от выворота кончика до разрыва хорд. Диссоциация створки и сухожильных хорд обеспечивает неограниченное движение створки (отсюда и «вздутый листок»). Таким образом, пациенты с лепестковыми створками имеют более высокую распространенность митральной регургитации, чем пациенты с подтипом без цеповых. [10]

Лечение [ править ]

Лица с пролапсом митрального клапана, особенно без симптомов, часто не нуждаются в лечении. [16] Пациентам с пролапсом митрального клапана и симптомами дизавтономии (учащенное сердцебиение, боль в груди) могут быть полезны бета-блокаторы (например, пропранолол ). Людям, перенесшим инсульт или фибрилляцию предсердий, могут потребоваться препараты для разжижения крови, такие как аспирин или варфарин . В редких случаях , когда пролапс митрального клапана связан с тяжелой митральной регургитацией, хирургическим ремонтом или заменамимитрального клапана может быть необходимо. Восстановление митрального клапана обычно предпочтительнее замены. Текущие рекомендации ACC / AHA способствуют восстановлению митрального клапана у людей до развития симптомов сердечной недостаточности. Люди с симптомами, лица с признаками снижения функции левого желудочка или лица с дилатацией левого желудочка нуждаются в срочной помощи.

Профилактика инфекционного эндокардита [ править ]

Люди с ПМК подвергаются более высокому риску бактериальной инфекции сердца, называемой инфекционным эндокардитом . Этот риск примерно в три-восемь раз превышает риск инфекционного эндокардита среди населения в целом. [2] До 2007 года Американская кардиологическая ассоциация рекомендовала назначать антибиотики перед инвазивными процедурами, в том числе в стоматологической хирургии. После этого они пришли к выводу, что «профилактику стоматологических процедур следует рекомендовать только пациентам с основными сердечными заболеваниями, связанными с наивысшим риском неблагоприятного исхода инфекционного эндокардита». [17]

Многие организмы, вызывающие эндокардит, растут медленно, и их нелегко идентифицировать при обычном посеве крови (для роста этих требовательных организмов требуются специальные питательные среды). К ним относятся организмы HACEK , которые являются частью нормальной ротоглоточной флоры и ответственны за 5-10% инфекционных эндокардитов, поражающих нативные клапаны. При рассмотрении вопроса об эндокардите важно помнить об этих микроорганизмах.

Прогноз [ править ]

Как правило, MVP доброкачественный. Однако у пациентов с ПМК с шумом, а не только с изолированным щелчком, показатель смертности повышается на 15-20%. [18] Основными предикторами смертности являются тяжесть митральной регургитации и фракция выброса . [19]

Эпидемиология [ править ]

До введения строгих критериев диагностики пролапса митрального клапана, как описано выше, частота пролапса митрального клапана в общей популяции сильно варьировалась. [10] Согласно некоторым исследованиям, частота пролапса митрального клапана составляет от 5 до 15 процентов или даже выше. [20] Одно исследование 1985 года показало, что ПМК у 35% здоровых подростков. [21]

Недавнее выяснение анатомии митрального клапана и развитие трехмерной эхокардиографии привели к улучшению диагностических критериев, и истинная распространенность ПМК на основе этих критериев оценивается в 2-3%. [2] В рамках исследования сердца в Фрамингеме , например, распространенность пролапса митрального клапана в городе Фрамингем, штат Массачусетс, оценивается в 2,4%. Между классическим и неклассическим MVP был почти равный разрыв без значительной дискриминации по возрасту или полу. [11] MVP наблюдается при 7% вскрытий в США. [18]

История [ править ]

Термин « пролапс митрального клапана» был введен Дж. Майклом Крили в 1966 году и получил признание по сравнению с другим дескриптором «вздутия» митрального клапана, описанным Джоном Бреретоном Барлоу . [22]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b Барлоу Дж. Б., Босман СК (февраль 1966 г.). «Аневризматическое выпячивание задней створки митрального клапана. Аускультативно-электрокардиографический синдром». Являюсь. Сердце Дж . 71 (2): 166–78. DOI : 10.1016 / 0002-8703 (66) 90179-7 . PMID  4159172 .
  2. ^ Б с д е е Hayek Е, Gring CN, Griffin BP (2005). "Пролапс митрального клапана". Ланцет . 365 (9458): 507–18. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (05) 17869-6 . PMID 15705461 . 
  3. ^ Criley JM, Льюис KB, Хамфрис JO, Росс RS (июль 1966). «Пролапс митрального клапана: клинические и киноангиокардиографические данные» . Br , J сердца . 28 (4): 488–96. DOI : 10.1136 / hrt.28.4.488 . PMC 459076 . PMID 5942469 .  
  4. ^ Ахмед, Мустафа I .; Санагала, Тривени; Денни, Томас; Инусах, Сейду; Макгиффин, Дэвид; Ноулан, Дональд; О'Рурк, Роберт А .; Делл'Италия, Луи Дж. (Август 2009 г.). «Пролапс митрального клапана с поздним систолическим регургитирующим шумом может быть связан со значительными гемодинамическими последствиями». Американский журнал медицинских наук . 338 (2): 113–115. DOI : 10.1097 / MAJ.0b013e31819d5ec6 . PMID 19561453 . 
  5. ^ a b Тансер, Пол Х. (обзор - март 2007 г.). «Пролапс митрального клапана» , Медицинская онлайн-библиотека руководств Merck , дата обращения 08.01.2011.
  6. ^ Колибаш AJ (1988). «Прогрессирование митральной регургитации у пациентов с пролапсом митрального клапана». Герц . 13 (5): 309–17. PMID 3053383 . 
  7. ^ «Связанные заболевания: пролапс митрального клапана» . Архивировано из оригинала на 2007-02-25 . Проверено 11 июля 2007 .
  8. ^ Lumiaho, A; Ikäheimo, R; Miettinen, R; Niemitukia, L; Лайтинен, Т; Рантала, А; Lampainen, E; Лааксо, М; Хартикайнен, Дж. (2001). «Пролапс митрального клапана и митральная регургитация часто встречаются у пациентов с поликистозом почек 1 типа». Американский журнал болезней почек . 38 (6): 1208–16. DOI : 10,1053 / ajkd.2001.29216 . PMID 11728952 . 
  9. ^ "Pectus Excavatum: Эпидемиология" . Medscape . Проверено 14 апреля 2016 года .
  10. ^ a b c d e f g h Плейфорд, Дэвид; Вейман, Артур (2001). «Пролапс митрального клапана: время свежего взгляда» . Обзоры в сердечно-сосудистой медицине . 2 (2): 73–81. PMID 12439384 . Архивировано из оригинала на 2014-09-03 . Проверено 24 марта 2009 . 
  11. ^ a b Фрид Л.А., Леви Д., Левин Р.А., Ларсон М.Г., Эванс Дж. К., Фуллер Д. Л., Леман Б., Бенджамин Э. Дж. (1999). «Распространенность и клинические исходы пролапса митрального клапана». N Engl J Med . 341 (1): 1–7. DOI : 10.1056 / NEJM199907013410101 . PMID 10387935 . 
  12. ^ Cotran, Ramzi S .; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нелсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л .; Аббас, Абул К. (2005). Патологические основы болезни Роббинса и Котрана . Сент-Луис, Миссури: Elsevier Saunders. ISBN 978-0-7216-0187-8. Архивировано из оригинального 10 сентября 2005 года.
  13. ^ NLM / NIH: Medline Plus Медицинская энциклопедия: Ревматическая лихорадка
  14. ^ S Venkatesan; и другие. (Сентябрь – октябрь 2007 г.). «Можно ли диагностировать инфекционный эндокардит без вегетации?» . Индийский журнал сердца . 59 (5).
  15. ^ Тумер К.А., Ю М, Фулмер Д, Го л, Мур К. С., Мур R, Дрейтон К.Д., Гловер Дж, Петерсон Н, Рамос-Ортис S, Drohan А, Занимаясь BJ, Stairley R, Wessels A, Липшуц JH, Деллинг FN , Jeunemaitre X, Dina C, Collins RL1, Brand H10, Talkowski ME10, Del Monte F11, Mukherjee R, Awgulewitsch A, Body S, Hardiman G, Hazard ES, da Silveira WA, Wang B, Leyne M, Durst R, Markwald RR , Le Scouarnec S, Hagege A, Le Tourneau T, Kohl P, Rog-Zielinska EA, Ellinor PT, Levine RA, Milan DJ, Schott JJ, Bouatia-Naji N, Slaugenhaupt SA, Norris RA (2019) Первичные дефекты ресничек, вызывающие митральный пролапс клапана. Sci Transl Med 11 (493)
  16. ^ "Пролапс митрального клапана" . Клиника Майо.
  17. ^ Уилсон В., Тауберт К.А., Гевиц М. и др. (2007). «Профилактика инфекционного эндокардита: рекомендации Американской кардиологической ассоциации» (PDF) . Журнал Американской стоматологической ассоциации . 138 (6): 739–45, 747–60. DOI : 10,14219 / jada.archive.2007.0262 . PMID 17545263 .  
  18. ^ a b Пролапс митрального клапана в eMedicine
  19. ↑ Роджерс, Элли (11 мая 2004 г.). «Регургитация митрального клапана» . Healthwise на Yahoo . Проверено 11 июля 2007 .[ постоянная мертвая ссылка ]
  20. Перейти ↑ Levy D, Savage D (1987). «Распространенность и клинические особенности пролапса митрального клапана». Am J сердца . 113 (5): 1281–90. DOI : 10.1016 / 0002-8703 (87) 90956-2 . PMID 3554946 . 
  21. ^ Варт DC, король ME, Cohen JM, Tesoriero В.Л., Marcus E, Weyman AE (май 1985). «Распространенность пролапса митрального клапана у здоровых детей». Журнал Американского колледжа кардиологии . 5 (5): 1173–7. DOI : 10.1016 / S0735-1097 (85) 80021-8 . PMID 3989128 . 
  22. ^ Барлоу JB, Босман CK (1966). «Аневризматическое выпячивание задней створки митрального клапана. Аускультативно-электрокардиографический синдром». Am J сердца . 71 (2): 166–78. DOI : 10.1016 / 0002-8703 (66) 90179-7 . PMID 4159172 . 

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Противостояние синдрому пролапса митрального клапана , Лин Фредериксон, 1992, ISBN 0-44639-407-6 
  • Взять под контроль: жизнь с синдромом пролапса митрального клапана Кристин А. Скордо, 2006, ISBN 1-42431-576-X 
  • Пролапс митрального клапана: подробное руководство для пациентов по более счастливой и здоровой жизни Ариэль Соффер, доктор медицины, 2007, ISBN 0-61515-205-8 

Внешние ссылки [ править ]

  • Пролапс митрального клапана у Керли
Классификация
D
  • МКБ - 10 : I34.1
  • МКБ - 9-СМ : 394.0 , 424.0
  • OMIM : 157700
  • MeSH : D008945
  • ЗаболеванияDB : 8303
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000180
  • eMedicine : Emerg / 316
  • Пациент Великобритания : пролапс митрального клапана.