Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Миоглобинурия - это присутствие миоглобина в моче , которое обычно возникает в результате рабдомиолиза или травмы мышц . [1] Миоглобин присутствует в мышечных клетках как резерв кислорода .

Признаки и симптомы [ править ]

Признаки и симптомы миоглобинурии обычно неспецифичны и требуют некоторой клинической осторожности. Таким образом, среди возможных признаков и симптомов следует искать: [2]

Причины [ править ]

Модель спиральных доменов в миоглобине.

Травмы , сосудистые проблемы, злокачественная гипертермия , некоторые лекарства и другие ситуации могут разрушить или повредить мышцы, высвобождая миоглобин в кровообращение и, следовательно, в почки. В идеальных условиях миоглобин будет фильтроваться и выводиться с мочой, но если слишком много миоглобина попадает в кровоток или в случае проблем с почками, он может закупорить систему фильтрации почек, что приведет к острому некрозу канальцев и острому повреждению почек .

Другие причины миоглобинурии включают:

  • Болезнь Макардла
  • Дефицит фосфофруктокиназы [3]
  • Дефицит карнитин пальмитоилтрансферазы II
  • Злокачественная гипертермия
  • Полимиозит
  • Дефицит лактатдегидрогеназы
  • Дефицит аденозинмонофосфатдезаминазы 1 типа
  • Термический или электрический ожог


Патофизиология [ править ]

Патофизиология миоглобинурии состоит из ряда метаболических действий, при которых повреждение мышечных клеток влияет на кальциевые механизмы, тем самым увеличивая свободный ионизированный кальций в цитоплазме миоцитов (одновременно уменьшая свободный ионизированный кальций в кровотоке). Это, в свою очередь, влияет на несколько внутриклеточных ферментов, которые зависят от кальция, тем самым нарушая клеточную мембрану, что, в свою очередь, вызывает высвобождение миоглобина. [4] [5]

Диагноз [ править ]

После центрифугирования моча с миоглобинурией имеет красный цвет, а моча с гемоглобинурией после центрифугирования - розовая до прозрачной.

Лечение [ править ]

Госпитализация и внутривенное введение жидкости должны быть первым шагом у любого пациента, у которого есть подозрение на миоглобинурию или рабдомиолиз. Цель состоит в том, чтобы вызвать быстрый диурез, чтобы предотвратить осаждение и отложение миоглобина, которые могут вызвать острое повреждение почек. Маннитол может быть добавлен для облегчения диуреза. Добавление бикарбоната натрия к внутривенным жидкостям вызовет ощелачивание мочи, что, как считается, снижает распад миоглобина на его нефротоксические метаболиты, предотвращая таким образом повреждение почек. Часто физиологический раствор внутривенно - это все, что необходимо для индукции диуреза и подщелачивания мочи.

Эпидемиология [ править ]

См. Также [ править ]

  • Пигментурия

Ссылки [ править ]

  1. ^ Прасад Девараджан, MD, FAAP (2020-02-19). «Миоглобинурия: история болезни, патофизиология, этиология» . Ссылка на Medscape . Проверено 13 июля 2020 . Миоглобинурия обычно является результатом рабдомиолиза или разрушения мышц. При попадании в мочу миоглобин, мономер, содержащий молекулу гема, подобную гемоглобину, может выпадать в осадок, вызывая закупорку канальцев и острое повреждение почек.CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  2. ^ «Рабдомиолиз и другие причины миоглобинурии» . Пациент . Группа ЭМИС . Проверено 10 сентября 2015 года .
  3. ^ Тоскано A, Musumeci O (октябрь 2007). «Болезнь Таруи и дистальные гликогенозы: клинические и генетические обновления» . Acta Myol . 26 (2): 105–7. PMC 2949577 . PMID 18421897 .  
  4. ^ «Миоглобинурия» . eMedicine . Medscare . Проверено 10 сентября 2015 года .
  5. ^ Giannoglou, Джордж Д .; Chatzizisis, Yiannis S .; Мисирли, Гестимани (2007). «Синдром рабдомиолиза: патофизиология и диагностика». Европейский журнал внутренней медицины . Elsevier BV. 18 (2): 90–100. DOI : 10.1016 / j.ejim.2006.09.020 . ISSN 0953-6205 . PMID 17338959 .  

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Педли, под редакцией Льюиса П. Роуленда, Тимоти А. (2010). Неврология Мерритта (12-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 885. ISBN 978-0781791861. Проверено 10 сентября 2015 года .CS1 maint: дополнительный текст: список авторов ( ссылка )
  • Нихан, под редакцией Георга Ф. Хоффмана, Йоханнеса Цшокке, Уильяма Л. (2010). Наследственные болезни обмена веществ: клинический подход . Гейдельберг: Springer. п. 165. ISBN 978-3-540-74722-2. Проверено 10 сентября 2015 года .CS1 maint: дополнительный текст: список авторов ( ссылка )

Внешние ссылки [ править ]

  • Обзор на сайте центра нервно-мышечных заболеваний.