Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Рабдомиолиз
A container half-full with brown-stained urine, characteristic for rhabdomyolysis
Моча человека с рабдомиолизом показывает характерное коричневое изменение цвета в результате миоглобинурии.
Произношение
СпециальностьРеаниматология , нефрология
СимптомыМышечные боли , слабость, рвота , спутанность сознания , моча цвета чая, нерегулярное сердцебиение [3] [4]
ОсложненияПочечная недостаточность , высокий уровень калия в крови , низкий уровень кальция в крови , диссеминированное внутрисосудистое свертывание , компартмент-синдром [3]
ПричиныРаздавливание , тяжелые упражнения, лекарства , употребление психоактивных веществ , некоторые инфекции [3]
Диагностический методАнализ крови ( креатинкиназа ), тест-полоска мочи [3] [5]
УходВнутривенные жидкости, диализ , гемофильтрация [3] [4]
Частота26 000 в год (США) [3]

Рабдомиолиз - это состояние, при котором поврежденные скелетные мышцы быстро разрушаются. [3] Симптомы могут включать мышечные боли , слабость, рвоту и спутанность сознания . [3] [4] Может быть моча цвета чая или нерегулярное сердцебиение . [3] Некоторые продукты распада мышц, такие как белок миоглобин , вредны для почек и могут привести к почечной недостаточности . [3]

Повреждение мышц чаще всего является результатом раздавливания , тяжелых физических упражнений, приема лекарств или расстройства , связанного с употреблением психоактивных веществ . [3] Другие причины включают инфекции , электрические травмы , тепловой удар , длительную иммобилизацию, отсутствие кровотока в конечностях или укусы змей . [3] Некоторые люди унаследовали мышечные состояния, повышающие риск рабдомиолиза. [3] Диагноз подтверждается тест-полоской мочи, которая дает положительный результат на «кровь», но моча не содержит эритроцитов, когдаисследуют под микроскопом . [3] Анализы крови показывают, что креатинкиназа превышает 1000 Ед / л, при тяжелом заболевании - более 5000 Ед / л. [5]

Основа лечения - внутривенное введение большого количества жидкости. [3] В более тяжелых случаях другие методы лечения могут включать диализ или гемофильтрацию . [4] [6] Как только диурез установлен , обычно используются бикарбонат натрия и маннит , но они плохо подтверждаются доказательствами. [3] [4] Результаты обычно хорошие, если лечить на ранней стадии. [3] Осложнения могут включать высокий уровень калия в крови , низкий уровень кальция в крови , диссеминированное внутрисосудистое свертывание и синдром компартмента .[3]

Рабдомиолиз в США встречается примерно у 26 000 человек в год. [3] Хотя это состояние комментировалось на протяжении всей истории, первое современное описание произошло после землетрясения в 1908 году. [7] Важные открытия в отношении его механизма были сделаны во время лондонской блиц-атаки в 1941 году. [7] Это значимое событие. проблема для тех, кто пострадал в результате землетрясений , и усилия по оказанию помощи в случае таких бедствий часто включают медицинские бригады, оборудованные для лечения выживших с рабдомиолизом. [7]

Признаки и симптомы [ править ]

Симптомы рабдомиолиза зависят от его тяжести и развития почечной недостаточности. Более легкие формы могут не вызывать никаких мышечных симптомов, и диагноз ставится на основании отклонений в анализах крови в контексте других проблем. Более тяжелый рабдомиолиз характеризуется болью в мышцах , болезненностью, слабостью и отеком пораженных мышц. [6] Если отек очень быстрый, как это может произойти при раздавливании после того, как кто-то вышел из-под тяжелого обломка, движение жидкости из кровотока в поврежденную мышцу может вызвать низкое кровяное давление и шок . Другие симптомы неспецифическиеи являются результатом либо последствий разрушения мышечной ткани, либо состояния, которое изначально привело к разрушению мышц. [3] [4] [6] Попадание компонентов мышечной ткани в кровоток вызывает нарушение электролитного баланса, которое может привести к тошноте , рвоте , спутанности сознания , коме или нарушению частоты сердечных сокращений и ритма . Моча может быть темной, часто описываемой как «чайного цвета», из-за присутствия миоглобина . Повреждение почек может привести к снижению или отсутствию выработки мочи , обычно через 12-24 часа после первоначального повреждения мышц.[3] [4]

Отек поврежденной мышцы иногда приводит к синдрому компартмента - сдавлению окружающих тканей, таких как нервы и кровеносные сосуды , в том же фасциальном компартменте, - что приводит к потере кровоснабжения и повреждению или потере функции части (частей) тела. поставляются этими структурами. Симптомы этого осложнения включают боль или снижение чувствительности в пораженной конечности. [3] [8] Вторым признанным осложнением является диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром), серьезное нарушение свертывания крови, которое может привести к неконтролируемому кровотечению. [3] [4] [8]

Причины [ править ]

Любая форма мышечного повреждения достаточной степени тяжести может вызвать рабдомиолиз. [4] У одного человека может быть одновременно несколько причин. [6] У некоторых есть основное заболевание мышц, обычно наследственное по природе, что делает их более склонными к рабдомиолизу. [6] [8]

Общие и важные причины
ТипПричины
Связанные с упражнениямиЭкстремальные физические нагрузки (особенно при недостаточной гидратации), белая горячка (алкогольная абстиненция), столбняк , длительные судороги или эпилептический статус [4] [6]
РаздавитьСиндром раздавливания , взрывная травма , автомобильная авария, физические пытки или жестокое обращение , или заключение в фиксированном положении, например, после инсульта , из-за алкогольного опьянения или длительной хирургической операции [4] [6]
КровоснабжениеАртериальный тромбоз (локальные сгустки крови) или эмболия (сгустки или другие инородные тела из других частей тела), пережатие артерии во время операции [4] [6]
МетаболизмГипергликемическое гиперосмолярное состояние , гипер- и гипонатриемия (повышенный или пониженный уровень натрия в крови), гипокалиемия (низкий уровень калия), гипокальциемия (низкий уровень кальция), гипофосфатемия (низкий уровень фосфата), кетоацидоз (например, при диабетическом кетоацидозе ) или гипотиреоз (аномальный низкая функция щитовидной железы) [4] [6] [8]
Температура телаГипертермия (высокая температура тела) и тепловая болезнь , переохлаждение (очень низкая температура тела) [4] [6]
Лекарства и токсиныМногие лекарства увеличивают риск рабдомиолиза. [9] Наиболее важные из них: [4] [6] [8]
  • Статины и фибраты , применяемые при повышенном уровне холестерина , особенно в комбинации; церивастатин (Байкол) был отменен в 2001 году после многочисленных сообщений о рабдомиолизе. [10] Другие статины имеют небольшой риск - 0,44 случая на 10 000 человеко-лет. [11] Предыдущее хроническое заболевание почек и гипотиреоз повышают риск миопатии из-за статинов. Это также чаще встречается у пожилых людей, людей с тяжелыми формами инвалидности и когда статины используются в сочетании с некоторыми другими лекарствами, такими как циклоспорин . [10] [11]
  • Антипсихотические препараты могут вызывать злокачественный нейролептический синдром , который может вызывать тяжелую мышечную ригидность с рабдомиолизом и гиперпирексией.
  • Нервно-мышечные блокаторы, используемые при анестезии, могут привести к злокачественной гипертермии , также связанной с рабдомиолизом.
  • Лекарства, вызывающие серотониновый синдром , такие как СИОЗС
  • Лекарства, снижающие уровень калия, например диуретики.

Яды, связанные с рабдомиолизом, - это тяжелые металлы и яд насекомых или змей. [4] Болиголов может вызвать рабдомиолиз либо непосредственно, либо после употребления в пищу перепелов , которые им поели . [4] [8] Известно, что такие грибы, как Russula subnigricans и Tricholoma equestre , вызывают рабдомиолиз. [12] Болезнь Хаффа - это рабдомиолиз после употребления в пищу рыбы; подозревается токсическая причина, но она не доказана. [13]

Наркотики для рекреационных целей, в том числе: алкоголь , амфетамин , кокаин , героин , кетамин и МДМА (экстази) [4] [8]

Инфекционное заболеваниеВирус Коксаки , вирус гриппа А и вируса гриппа В , вирус Эпштейна-Барра , первичного ВИЧ - инфекции , плазмодий фальципарум ( малярия ), вирусы герпеса , легионелл и сальмонеллы [4] [6] [8]
ВоспалениеАутоиммунное поражение мышц: полимиозит , дерматомиозит [4] [8]

Генетическая предрасположенность [ править ]

Рецидивирующий рабдомиолиз может быть результатом внутреннего дефицита мышечных ферментов, который обычно передается по наследству и часто проявляется в детстве. [6] [9] Многие структурные мышечные заболевания характеризуются эпизодами рабдомиолиза, которые провоцируются физическими упражнениями, общей анестезией или любой другой причиной рабдомиолиза, перечисленной выше. [6] Унаследованные мышечные заболевания и инфекции вместе вызывают большую часть рабдомиолиза у детей. [9]

Следующие наследственные нарушения энергоснабжения мышц могут вызывать рецидивирующий и обычно связанный с физической нагрузкой рабдомиолиз: [6] [9] [14]

  • Гликолиз и гликогенолиз дефекты: болезнь Макардла , дефицит фосфофруктокиназы , болезнь накопления гликогена VIII, IX, X и XI
  • Нарушения липидного обмена : дефицит карнитин-пальмитоилтрансферазы I и II , дефицит подтипов ацил-КоА-дегидрогеназы ( LCAD , SCAD , MCAD , VLCAD , дефицит 3-гидроксиацил-коэнзим A-дегидрогеназы ), дефицит тиолазы
  • Митохондриальные миопатии : дефицит сукцинатдегидрогеназы , цитохром с оксидазы и кофермента Q10
  • Другие: глюкозо-6-фосфат - дегидрогеназа , myoadenylate дефицита дезаминазного и мышечная дистрофия

Механизм [ править ]

Схематическая диаграмма миоглобина , гемсодержащего белка, который участвует в хранении кислорода в нормальных мышцах, но отвечает за повреждение почек при рабдомиолизе

Повреждение скелетных мышц может принимать различные формы. Раздавливание и другие физические травмы вызывают непосредственное повреждение мышечных клеток или нарушают кровоснабжение, в то время как нефизические причины влияют на метаболизм мышечных клеток . При повреждении мышечная ткань быстро наполняется жидкостью из кровотока, включая ионы натрия . Само набухание может привести к разрушению мышечных клеток, но те клетки, которые выживают, подвергаются различным нарушениям, которые приводят к увеличению внутриклеточных ионов кальция; Накопление кальция за пределами саркоплазматического ретикулума приводит к постоянному сокращению мышц и истощению АТФ , основного переносчика энергии в клетке. [7] [9]Истощение АТФ само по себе может привести к неконтролируемому притоку кальция. [6] Постоянное сокращение мышечной клетки приводит к разрушению внутриклеточных белков и разрушению клетки. [6]

Нейтрофильные гранулоциты -Наиболее богатого типа белых кровяных клеток -Enter мышечной ткани, производя воспалительную реакцию и рилизинг видов реактивного кислорода , [7] , особенно после травмы раздавливания. [6] Синдром раздавливания также может вызывать реперфузионное повреждение, когда кровоток к декомпрессированной мышце внезапно восстанавливается. [6]

Набухшая воспаленная мышца может непосредственно сдавливать структуры в том же фасциальном отделе , вызывая синдром компартмента . Припухлость также может ухудшить кровоснабжение этой области. Наконец, разрушенные мышечные клетки выделяют ионы калия, ионы фосфата , гем- содержащий белок миоглобин , фермент креатинкиназу и мочевую кислоту (продукт распада пуринов из ДНК ) в кровь. Активация системы свертывания крови может вызвать диссеминированное внутрисосудистое свертывание . [7] Высокий уровень калияможет привести к потенциально смертельным нарушениям сердечного ритма . Фосфат связывается с кальцием из кровотока, что приводит к низкому уровню кальция в крови . [7]

Рабдомиолиз может вызывать почечную недостаточность по нескольким причинам. Наиболее важным является накопление миоглобина в канальцах почек . [6] [7] [9] Обычно белок крови гаптоглобин связывает циркулирующий миоглобин и другие гемсодержащие вещества, но при рабдомиолизе количество миоглобина превышает связывающую способность гаптоглобина. [9] Миоглобинурия , присутствие миоглобина в моче, возникает, когда его уровень в плазме превышает 0,5–1,5  мг / дл ; как только уровни в плазме достигают 100 мг / дл, концентрация в моче становится достаточной для заметного обесцвечивания мочи [6]и соответствует разрушению около 200 граммов мышц. [15] По мере того, как почки реабсорбируют больше воды из фильтрата , миоглобин взаимодействует с белком Тамма – Хорсфалла в нефроне, образуя цилиндры (твердые агрегаты), которые препятствуют нормальному току жидкости; состояние еще больше ухудшается из-за высокого уровня мочевой кислоты и подкисления фильтрата, которые увеличивают образование слепков. [6] Железо, выделяемое из гема, генерирует активные формы кислорода, повреждая клетки почек. Помимо миоглобинурии, два других механизма способствуют нарушению функции почек: низкое кровяное давление приводит к сужению кровеносных сосудов.и, следовательно, относительное отсутствие кровотока в почках, и, наконец, мочевая кислота может образовывать кристаллы в канальцах почек, вызывая непроходимость. В совокупности эти процессы приводят к острому некрозу канальцев , разрушению клеток канальцев. [7] [9] Скорость клубочковой фильтрации падает, и почки не могут выполнять свои нормальные выделительные функции. Это вызывает нарушение регуляции электролитов, что приводит к дальнейшему повышению уровня калия и препятствует переработке витамина D , что еще больше ухудшает низкий уровень кальция. [7]

Диагноз [ править ]

М-субъединица из креатинкиназы . В скелетных мышцах креатинкиназа существует преимущественно в димерах, содержащих две М-субъединицы, также называемых «СК-ММ».

Диагноз рабдомиолиза можно заподозрить у любого, кто перенес травму, раздавливание или длительную иммобилизацию, но он также может быть выявлен на более поздней стадии из-за ухудшения функции почек (аномально повышенный или повышенный уровень креатинина и мочевины , падение диуреза) или красновато-коричневое изменение цвета мочи. [4] [7]

Общие расследования [ править ]

Самый надежный тест при диагностике рабдомиолиза - это уровень креатинкиназы (КК) в крови. [5] Этот фермент выделяется поврежденными мышцами, и его уровень выше 1000 Ед / л (в 5 раз выше верхнего предела нормы (ULN)) указывает на рабдомиолиз. [5] Более 5000 Ед / л указывает на тяжелое заболевание, но в зависимости от степени рабдомиолиза концентрации до 100000  Ед / л не являются необычными. [5] [7] Концентрации КК неуклонно повышаются в течение 12 часов после первоначального мышечного повреждения, остаются повышенными в течение 1-3 дней, а затем постепенно снижаются. [4]Начальный и пиковый уровни КК имеют линейную зависимость с риском острой почечной недостаточности: чем выше КК, тем выше вероятность повреждения почек. [16] Не существует конкретной концентрации CK, выше которой определенно возникает поражение почек; концентрации ниже 20 000 Ед / л вряд ли будут связаны с риском почечной недостаточности, если нет других факторов риска. Легкие подъемы без почечной недостаточности называются «гиперкемией». [6] [15] Миоглобин имеет короткий период полураспада и поэтому менее полезен в качестве диагностического теста на более поздних стадиях. [4] Его обнаружение в крови или моче связано с более высоким риском почечной недостаточности. [16]Несмотря на это, использование измерения миоглобина в моче не подтверждено доказательствами, поскольку ему не хватает специфичности, а исследования, изучающие его полезность, имеют низкое качество. [17]

Могут быть обнаружены повышенные концентрации фермента лактатдегидрогеназы (ЛДГ). [9] [16] Другие маркеры мышечного повреждения, такие как альдолаза , тропонин , карбоангидраза типа 3 и белок, связывающий жирные кислоты (FABP), в основном используются при хронических мышечных заболеваниях. [16] В трансаминазы , ферменты в изобилии и в печени и мышечной ткани, также , как правило , увеличивается; это может привести к тому, что это состояние можно будет спутать с острым повреждением печени, по крайней мере, на ранних стадиях. Частота фактического острого повреждения печени составляет 25% у людей с нетравматическим рабдомиолизом; механизм этого неясен. [4]

Высокий уровень калия, как правило, является признаком тяжелого рабдомиолиза. [4] Электрокардиография (ЭКГ) может показать, влияет ли повышенный уровень калия на проводящую систему сердца, о чем свидетельствует наличие изменений зубца Т или расширение комплекса QRS . [18] Низкий уровень кальция может присутствовать на начальной стадии из-за связывания свободного кальция с поврежденными мышечными клетками. [4]

Как детектируемые уровни myoglobinemia и миоглобинурии происходят, анализы крови и мочи может показать повышенный уровень миоглобина. Например, тест-полоска мочи может показать положительный результат на «кровь», даже если при микроскопии мочи не могут быть идентифицированы эритроциты ; это происходит из-за того, что реагент на тест-полоске вступает в реакцию с миоглобином. [7] То же явление может произойти в условиях, которые приводят к гемолизу , разрушению красных кровяных телец; при гемолизе сыворотка крови также заметно обесцвечивается, тогда как при рабдомиолизе это нормально. [9][15] Если произошло повреждение почек, микроскопия мочи также выявляетпигментированные и зернистые цилиндры из мочевыводящих путей . [6]

Осложнения [ править ]

Отсек синдром представляет собой клинический диагноз, то есть, нет диагностического теста окончательно не доказывает его наличие или отсутствия, но прямое измерение давления в фасциальных отсеке, [7] , а разница между этим давлением и кровяным давлением, [19] , может быть использован оценить его серьезность. Высокое давление в отсеке и небольшая разница между давлением в отсеке и артериальным давлением указывают на то, что кровоснабжение, вероятно, будет недостаточным и что может потребоваться хирургическое вмешательство. [19] [20]

Распространенное внутрисосудистое свертывание крови , еще одно осложнение рабдомиолиза и других форм критического заболевания, можно заподозрить на основании неожиданного кровотечения или отклонений в гематологических тестах, таких как уменьшение количества тромбоцитов или удлинение протромбинового времени . Диагноз можно подтвердить стандартными анализами крови на ДВС-синдром, например, на D-димер . [21]

Основные расстройства [ править ]

Если есть подозрение на основное мышечное заболевание, например, если нет очевидного объяснения или было несколько эпизодов, может потребоваться дальнейшее обследование. [9] Во время приступа низкий уровень карнитина в крови и высокий уровень ацилкарнитина в крови и моче могут указывать на нарушение липидного обмена, но эти нарушения возвращаются к норме во время выздоровления. На этом этапе можно использовать другие тесты, чтобы продемонстрировать эти нарушения. [8] Нарушения гликолиза можно обнаружить различными способами, включая измерение лактата после тренировки; отсутствие повышения уровня лактата может указывать на нарушение гликолиза, [8]в то время как гипертрофия типична для митохондриальных заболеваний . [14] Электромиография (ЭМГ) может показать определенные закономерности при определенных мышечных заболеваниях; например, болезнь Макардла и фосфофруктокиназу дефицит показывает явление , называемое скатом как контрактуры . [15] Существуют генетические тесты для выявления многих наследственных заболеваний мышц, предрасполагающих к миоглобинурии и рабдомиолизу. [8] [9]

Биопсия мышц может быть полезной, если предполагается, что эпизод рабдомиолиза является результатом основного мышечного расстройства. Образец биопсии, взятый во время эпизода, часто неинформативен, так как он показывает только доказательства гибели клеток или может казаться нормальным. Поэтому взятие пробы откладывается на несколько недель или месяцев. [6] гистологическое появление на биопсии указывает на природу основного расстройства. Например, митохондриальные заболевания характеризуются рваными красными волокнами . [8] Участки биопсии могут быть идентифицированы с помощью медицинской визуализации , такой как магнитно-резонансная томография , поскольку мышцы не могут быть поражены равномерно. [14]

Лечение [ править ]

Основная цель лечения - вылечить шок и сохранить функцию почек. Первоначально это делается путем введения большого количества внутривенных жидкостей , обычно изотонического солевого раствора (0,9% веса на объем раствора хлорида натрия). У жертв синдрома раздавливания рекомендуется вводить жидкости внутривенно еще до того, как они будут извлечены из разрушенных структур. [7] [22] Это обеспечит достаточный объем циркуляции, чтобы справиться с набуханием мышечных клеток (которое обычно начинается при восстановлении кровоснабжения) и предотвратить отложение миоглобина в почках. [7] Рекомендуется количество от 6 до 12 литров в течение 24 часов. [7] [23]Скорость введения жидкости может быть изменена для достижения высокого диуреза (200–300 мл / ч у взрослых) [8] [23], если нет других причин, по которым это может привести к осложнениям, таким как сердечная недостаточность в анамнезе. . [23]

Хотя многие источники рекомендуют дополнительные внутривенные препараты для уменьшения повреждения почек, большая часть доказательств, подтверждающих эту практику, поступает из исследований на животных, и они непоследовательны и противоречивы. [9] Маннитол действует путем осмоса, увеличивая выработку мочи и, как считается, предотвращает отложение миоглобина в почках, но его эффективность не была показана в исследованиях, и существует риск ухудшения функции почек. [6] Добавление бикарбоната к внутривенным жидкостям может облегчить ацидоз (высокий уровень кислоты в крови) и сделать мочу более щелочной, чтобы предотвратить образование гипса в почках; [6] [8]Данные, свидетельствующие о том, что бикарбонат обладает преимуществами по сравнению с одним физиологическим раствором, ограничены, и он может усугубить гипокальциемию за счет увеличения отложения кальция и фосфата в тканях. [4] [7] [9] Если используется подщелачивание мочи, pH мочи поддерживается на уровне 6,5 или выше. [23] Фуросемид , петлевой диуретик , часто используется для обеспечения достаточного образования мочи [4] [7], но доказательств того, что он предотвращает почечную недостаточность, нет. [24]

Электролиты [ править ]

На начальных этапах уровень электролитов часто бывает аномальным и требует коррекции. Высокий уровень калия может быть опасным для жизни и реагировать на увеличение выработки мочи и заместительную почечную терапию (см. Ниже). [8] Временные меры включают введение кальция для защиты от сердечных осложнений, инсулина или сальбутамола для перераспределения калия в клетки и инфузии раствора бикарбоната. [18]

Первоначально уровни кальция обычно низкие, но по мере улучшения ситуации кальций высвобождается там, где он осаждался с фосфатом, и возобновляется выработка витамина D, что приводит к гиперкальциемии (аномально высокому уровню кальция). Этот «выброс» происходит у 20–30% людей, у которых развилась почечная недостаточность. [4] [9]

Острая почечная недостаточность [ править ]

Гемофильтрации машина

Дисфункция почек обычно развивается через 1-2 дня после первоначального повреждения мышц. [4] Если поддерживающего лечения недостаточно, может потребоваться заместительная почечная терапия (ЗПТ). [9] ЗПТ удаляет избыток калия, кислоты и фосфата, который накапливается, когда почки не могут нормально функционировать, и требуется до восстановления функции почек. [4]

Доступны три основных метода ЗПТ: гемодиализ , непрерывная гемофильтрация и перитонеальный диализ . Первые два требуют доступа к кровотоку ( диализный катетер ), тогда как перитонеальный диализ достигается путем закапывания жидкости в брюшную полость и последующего ее дренирования. Гемодиализ, который обычно проводится несколько раз в неделю при хроническом заболевании почек , часто требуется ежедневно при рабдомиолизе. Его преимущество перед непрерывной гемофильтрацией состоит в том, что одну машину можно использовать несколько раз в день, и нет необходимости в постоянном введении антикоагулянтов . [7] [22]Гемофильтрация более эффективна при удалении больших молекул из кровотока, таких как миоглобин, [9], но, похоже, это не приносит особой пользы. [4] [7] Перитонеальный диализ может быть трудным для применения у людей с тяжелой травмой живота, [7] и он может быть менее эффективным, чем другие методы. [4]

Другие сложности [ править ]

Компартмент-синдром лечится хирургическим путем, чтобы снизить давление внутри мышечного отсека и снизить риск сдавления кровеносных сосудов и нервов в этой области. Фасциотомия - это разрез пораженного отдела. Часто делают несколько разрезов и оставляют открытыми до тех пор, пока опухоль не уменьшится. На этом этапе разрезы закрываются, что часто требует хирургической обработки (удаления нежизнеспособной ткани) и пересадки кожи в процессе. [20] Потребность в фасциотомии может быть уменьшена при использовании маннита, так как он может непосредственно уменьшить отек мышц. [22] [23]

Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция обычно проходит после лечения основных причин, но часто требуются поддерживающие меры . Например, если количество тромбоцитов значительно падает и возникает кровотечение, можно вводить тромбоциты. [25]

Прогноз [ править ]

Прогноз зависит от основной причины и наличия каких-либо осложнений. При рабдомиолизе, осложненном острой почечной недостаточностью, у пациентов с травматическим повреждением смертность может составлять 20%. [4] При поступлении в отделение интенсивной терапии смертность составляет 22% при отсутствии острого повреждения почек и 59% при поражении почек. [6] У большинства людей, перенесших почечную недостаточность из-за рабдомиолиза, функция почек полностью восстанавливается. [6]

Эпидемиология [ править ]

Точное количество случаев рабдомиолиза установить сложно, поскольку использовались разные определения. [3] [6] В 1995 г. в больницах США было зарегистрировано 26 000 случаев рабдомиолиза. [3] До 85% людей с серьезными травматическими повреждениями в той или иной степени страдают от рабдомиолиза. [4] Из тех, кто страдает рабдомиолизом, у 10–50% развивается острое повреждение почек. [4] [6] Риск выше у людей с историей употребления запрещенных наркотиков, злоупотребления алкоголем или травм по сравнению с мышечными заболеваниями, и он особенно высок, если одновременно действуют несколько факторов. [6] На рабдомиолиз приходится 7–10% всех случаев острого повреждения почек в США [6] [9]

При крупных бедствиях, особенно при землетрясениях, часто случаются переломы. Последствия землетрясения в Спитаке 1988 г. побудили к созданию в 1995 г. Целевой группы по оказанию помощи при заболеваниях почек , рабочей группы Международного общества нефрологов (всемирного объединения экспертов по почкам). Его врачи-добровольцы и медсестры впервые оказали помощь во время землетрясения в Измите в Турции в 1999 году, в результате которого погибло 17 480 человек, 5392 были госпитализированы и 477 получили диализ с положительными результатами. Лечебные отделения обычно создаются за пределами непосредственной зоны бедствия, поскольку афтершоки могут потенциально травмировать или убить персонал и вывести оборудование из строя. [4] [22]

Острый рабдомиолиз при физической нагрузке встречается у 2-40% людей, проходящих базовую подготовку для вооруженных сил США. В 2012 году военные США сообщили о 402 случаях. [26] Еще одна группа повышенного риска - пожарные. [27] [28]

История [ править ]

Расследования людей, получивших травмы в рухнувших зданиях во время лондонского блица, привели к многочисленным открытиям в механизмах, лежащих в основе поражения почек при рабдомиолизе.

Библия может содержать раннее описание рабдомиолиза. В Числах 11: 4–6,31–33 Пятикнижие говорит, что евреи требовали мяса, путешествуя по пустыне; Бог послал перепелов в ответ на жалобы, и люди ели перепелиное мясо в больших количествах. Затем разразилась чума, убившая множество людей. Рабдомиолиз после употребления перепелов был описан позднее и назван котурнизмом (в честь основного рода перепелов Coturnix ). [8] [29] Мигрирующие перепела потребляют большое количество болиголова - известной причины рабдомиолиза. [4]

В наше время, ранние сообщения от 1908 Мессины землетрясения и Первой мировой войны на почечной недостаточности после травмы последовала исследования по Лондону врачи Eric байуотерс и Десмонд Beall , работая в Королевской послевузовской медицинской школе и Национальный институте медицинских исследований , на четыре жертвы Блица в 1941 году. [8] [30] [31] Миоглобин был продемонстрирован в моче жертв с помощью спектроскопии , и было отмечено, что почки жертв напоминали почки пациентов с гемоглобинурией.(Гемоглобин, а не миоглобин является причиной поражения почек). В 1944 году Байуотерс экспериментально продемонстрировал, что почечная недостаточность в основном вызвана миоглобином. [7] [31] Уже во время войны группы врачей выезжали в районы, подвергшиеся бомбардировкам, чтобы оказать медицинскую помощь, в основном с помощью внутривенных жидкостей, поскольку диализ еще не был доступен. [31] Прогноз острой почечной недостаточности заметно улучшился, когда диализ был добавлен к поддерживающей терапии, что впервые произошло во время Корейской войны 1950–1953 годов . [32]

Этимология и произношение [ править ]

Слово рабдомиолиз ( / ˌ г æ б д oʊ м aɪ ɒ л ɪ с ɪ с / ) использует сочетающие формы рабдо- + мио- + -lysis , что приводит к «исчерченную распад мышц».

Другие животные [ править ]

Рабдомиолиз распознается у лошадей. [33] У лошадей может развиться ряд мышечных заболеваний, многие из которых могут прогрессировать до рабдомиолиза. Некоторые из них вызывают отдельные приступы рабдомиолиза (например, диетический дефицит витамина Е и селена , отравления, связанные с пастбищными или сельскохозяйственными ядами, такими как органофосфаты ), в то время как другие предрасполагают к рабдомиолизу при физической нагрузке (например, наследственная миопатия накопления полисахаридов лошадей ). [34] 5–10% породистых лошадей и некоторые стандартные породы лошадей страдают рабдомиолизом при физической нагрузке.; конкретная причина не установлена, но подозревается лежащее в основе нарушение регуляции кальция в мышцах. [34]

Рабдомиолиз, поражающий лошадей, также может возникать во время вспышек; о них сообщили во многих европейских странах, а затем в Канаде, Австралии и США. Это явление называют «атипичной миопатией» или «миоглобинурией неизвестной этиологии». Пока не было обнаружено единой причины, но были предложены различные механизмы [35], и наблюдалась сезонная закономерность. [34] Обнаружен очень высокий уровень креатинкиназы, и смертность от этого состояния составляет 89%. [34]

Ссылки [ править ]

  1. ^ «Рабдомиолиз» . Словарь Мерриама-Вебстера .
  2. ^ «Рабдомиолиз» . Dictionary.com Полный . Случайный дом .
  3. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y Sauret JM, Marinides G, Wang GK (март 2002 г.). «Рабдомиолиз». Американский семейный врач . 65 (5): 907–12. PMID 11898964 . 
  4. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae af ag ah ai aj ak al Huerta-Alardín AL, Varon J, Marik PE ( Апрель 2005 г.). «Прикроватный осмотр: рабдомиолиз - обзор для клиницистов» . Критическая помощь . 9 (2): 158–69. doi :10.1186 / cc2978 . PMC  1175909 . PMID  15774072 .
  5. ^ a b c d e Чавес Л.О., Леон М., Эйнав С., Варон Дж. (июнь 2016 г.). «Помимо разрушения мышц: систематический обзор рабдомиолиза для клинической практики» . Критическая помощь . 20 (1): 135. DOI : 10,1186 / s13054-016-1314-5 . PMC 4908773 . PMID 27301374 .  
  6. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae af ag Bosch X, Poch E, Grau JM (июль 2009 г.). «Рабдомиолиз и острое повреждение почек» . Медицинский журнал Новой Англии . 361 (1): 62–72. DOI : 10.1056 / NEJMra0801327 . PMID 19571284 . S2CID  4652812 .
  7. ^ Б с д е е г ч я J к л м п о р Q R сек т у V ш Vanholder R, Sever MS, Erek E, Lameire N (август 2000 г.). «Рабдомиолиз» . Журнал Американского общества нефрологов . 11 (8): 1553–61. DOI : 10,1681 / ASN.V1181553 . PMID 10906171 . 
  8. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r Warren JD, Blumbergs PC, Thompson PD (март 2002 г.). «Рабдомиолиз: обзор». Мышцы и нервы . 25 (3): 332–47. DOI : 10.1002 / mus.10053 . PMID 11870710 . S2CID 8731940 .  
  9. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r Эльсайед Э. Ф., Рейли РФ (январь 2010 г.). «Рабдомиолиз: обзор с акцентом на педиатрическую популяцию». Детская нефрология . 25 (1): 7–18. DOI : 10.1007 / s00467-009-1223-9 . PMID 19529963 . S2CID 206999992 .  
  10. ^ а б Армитаж Дж (ноябрь 2007 г.). «Безопасность статинов в клинической практике». Ланцет . 370 (9601): 1781–90. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (07) 60716-8 . PMID 17559928 . S2CID 205948651 .  
  11. ^ a b Sathasivam S, Lecky B (ноябрь 2008 г.). «Миопатия, индуцированная статинами» . BMJ . 337 : а2286. DOI : 10.1136 / bmj.a2286 . PMID 18988647 . S2CID 3239804 .  
  12. ^ Saviuc P, Danel V (2006). «Новые синдромы при отравлении грибами». Токсикологические обзоры . 25 (3): 199–209. DOI : 10.2165 / 00139709-200625030-00004 . PMID 17192123 . S2CID 24320633 .  
  13. ^ Буххольца U, Mouzin Е, Дики R, R Мооленаар, Сасс N, Mascola L (2000). «Болезнь Хаффа: от Балтийского моря до берега США» . Возникающие инфекционные заболевания . 6 (2): 192–5. DOI : 10.3201 / eid0602.000215 . PMC 2640861 . PMID 10756156 .  
  14. ^ a b c Guis S, Mattei JP, Cozzone PJ, Bendahan D (октябрь 2005 г.). «Патофизиология и клинические проявления рабдомиолиза». Костный сустав позвоночника . 72 (5): 382–91. DOI : 10.1016 / j.jbspin.2004.04.010 . PMID 16214072 . 
  15. ^ а б в г Роппер А.Х., Браун Р.Х. (2005). «Электрофизиологические и лабораторные средства диагностики нервно-мышечных заболеваний» . В Ropper AH, Brown RH (ред.). Принципы неврологии Адамса и Виктора (8-е изд.). Нью-Йорк: McGraw-Hill Professional. С. 1092–1109. doi : 10.1036 / 0071469710 (неактивен 19 января 2021 г.). ISBN 978-0-07-141620-7.CS1 maint: DOI inactive as of January 2021 (link)
  16. ^ a b c d Бранкаччо П., Липпи Г., Маффулли Н. (июнь 2010 г.). «Биохимические маркеры мышечных повреждений». Клиническая химия и лабораторная медицина . 48 (6): 757–67. DOI : 10,1515 / CCLM.2010.179 . PMID 20518645 . S2CID 25592319 .  
  17. Перейти ↑ Rodríguez-Capote K, Balion CM, Hill SA, Cleve R, Yang L, El Sharif A (декабрь 2009 г.). «Полезность миоглобина в моче для прогнозирования острой почечной недостаточности у пациентов с подозрением на рабдомиолиз: систематический обзор» . Клиническая химия . 55 (12): 2190–7. DOI : 10,1373 / clinchem.2009.128546 . PMID 19797717 . 
  18. ^ a b Вайсберг LS (декабрь 2008 г.). «Управление тяжелой гиперкалиемией». Реанимационная медицина . 36 (12): 3246–51. DOI : 10.1097 / CCM.0b013e31818f222b . PMID 18936701 . S2CID 7382802 .  
  19. ^ а б Шадган Б., Менон М., О'Брайен П.Дж., Рид В.Д. (сентябрь 2008 г.). «Методы диагностики острого компартментного синдрома голени». Журнал ортопедической травмы . 22 (8): 581–7. DOI : 10.1097 / BOT.0b013e318183136d . PMID 18758292 . S2CID 10658749 .  
  20. ^ а б Шадган Б., Менон М., Сандерс Д., Берри Г., Мартин С., Даффи П. и др. (Октябрь 2010 г.). «Современные представления о синдроме острого компартмента нижней конечности» . Канадский журнал хирургии . 53 (5): 329–34. PMC 2947124 . PMID 20858378 .  
  21. ^ Фавалоро EJ (июнь 2010). «Лабораторные исследования при диссеминированном внутрисосудистом свертывании». Семинары по тромбозу и гемостазу . 36 (4): 458–67. DOI : 10,1055 / с-0030-1254055 . PMID 20614398 . 
  22. ^ a b c d Север М.С., Ванхолдер Р., Ламейр Н. (март 2006 г.). «Управление травмами, связанными с давками, после стихийных бедствий». Медицинский журнал Новой Англии . 354 (10): 1052–63. DOI : 10.1056 / NEJMra054329 . PMID 16525142 . 
  23. ^ a b c d e Гривз И., Портер К., Смит Дж. Э. (декабрь 2003 г.). «Заявление о консенсусе по раннему ведению раздавливания и предотвращению синдрома раздавливания» . Журнал медицинского корпуса Королевской армии . 149 (4): 255–9. DOI : 10.1136 / jramc-149-04-02 . PMID 15015795 . 
  24. Перейти ↑ Ho KM, Sheridan DJ (август 2006 г.). «Мета-анализ фуросемида для профилактики или лечения острой почечной недостаточности» . BMJ . 333 (7565): 420–0. DOI : 10.1136 / bmj.38902.605347.7C . PMC 1553510 . PMID 16861256 .  
  25. Перейти ↑ Levi M (сентябрь 2007 г.). "Диссеминированное внутрисосудистое свертывание". Реанимационная медицина . 35 (9): 2191–5. DOI : 10.1097 / 01.CCM.0000281468.94108.4B . PMID 17855836 . S2CID 7158989 .  
  26. ^ Szczepanik М, Heled Y, Capacchione Дж, Кэмпбелл Вт, Deuster Р, О'Конноры Ф. (2014). «Рабдомиолиз при физической нагрузке: идентификация и оценка атлета, подверженного риску рецидива». Текущие отчеты по спортивной медицине . 13 (2): 113–9. DOI : 10,1249 / jsr.0000000000000040 . PMID 24614425 . S2CID 11263725 .  
  27. ^ «Рабдомиолиз у структурных пожарных: пациенты в группе риска» (PDF) . Номер публикации DHHS (NIOSH) 2018-134 . 1 мая 2018 г. doi : 10.26616 / nioshpub2018134 .
  28. ^ «Рабдомиолиз у пожарных в дикой природе: пациенты в группе риска» (PDF) . Номер публикации DHHS (NIOSH) 2018-132 . 1 мая 2018 г. doi : 10.26616 / nioshpub2018132 .
  29. ^ Ouzounellis T (февраль 1970). «Некоторые заметки об отравлении перепелами». ДЖАМА . 211 (7): 1186–7. DOI : 10,1001 / jama.1970.03170070056017 . PMID 4904256 . 
  30. ^ Bywaters EG, Beall D (март 1941). «Раздавленные травмы с нарушением функции почек» . Британский медицинский журнал . 1 (4185): 427–32. DOI : 10.1136 / bmj.1.4185.427 . PMC 2161734 . PMID 20783577 .  Перепечатано в Bywaters EG, Beall D (февраль 1998 г.). «Размозки с нарушением функции почек. 1941» . Журнал Американского общества нефрологов . 9 (2): 322–32. DOI : 10,1681 / ASN.V92322 . PMID 9527411 . 
  31. ^ а б в Байуотерс Э.Г. (1990). «50 лет спустя: синдром раздавления» . BMJ . 301 (6766): 1412–5. DOI : 10.1136 / bmj.301.6766.1412 . PMC 1679829 . PMID 2279155 .  
  32. ^ Schrier RW, Ван Вт, Пул Б, Митра А (июль 2004 г.). «Острая почечная недостаточность: определения, диагностика, патогенез и терапия» . Журнал клинических исследований . 114 (1): 5–14. DOI : 10.1172 / JCI22353 . PMC 437979 . PMID 15232604 .  
  33. ^ «Обзор миопатий у лошадей» . Ветеринарное руководство Merck, 10-е издание (онлайн-версия) . 2012. Архивировано 26 декабря 2013 года . Проверено 25 декабря 2013 года .
  34. ^ а б в г Алеман М (апрель 2008 г.). «Обзор заболеваний мышц лошадей». Нервно-мышечные расстройства . 18 (4): 277–87. DOI : 10.1016 / j.nmd.2008.01.001 . PMID 18395447 . S2CID 14452155 .  
  35. ^ Votion DM, Serteyn D (ноябрь 2008). «Атипичная миопатия лошадей: обзор». Ветеринарный журнал . 178 (2): 185–90. DOI : 10.1016 / j.tvjl.2008.02.004 . PMID 18375157 . 
Классификация
D
  • МКБ - 10 : M62.8 , T79.5 , T79.6
  • МКБ - 9-CM : 728,88
  • MeSH : D012206
  • ЗаболеванияDB : 11472
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000473
  • eMedicine : Emerg / 508 ped / 2003