| аргинин вазопрессин (нейрофизин II, антидиуретический гормон, несахарный диабет, нейрогипофиз) | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|
 нейрофизин II, Bos taurus | ||||||
| Идентификаторы | ||||||
| Символ | AVP | |||||
| Альт. символы | АРВП | |||||
| Ген NCBI | 551 | |||||
| HGNC | 894 | |||||
| OMIM | 192340 | |||||
| RefSeq | NM_000490 | |||||
| UniProt | P01185 | |||||
| Прочие данные | ||||||
| Locus | Chr. 20 стр. 13 | |||||
| ||||||
Нейрофизин II - это белок-носитель размером 19 687,3 Да, состоящий из димера двух практически идентичных цепочек аминокислот . Нейрофизин II представляет собой продукт расщепления (образованный расщеплением сложной молекулы на более простую) гена AVP . Это нейрогипофизарный гормон, который транспортируется в везикулах с вазопрессином , другим продуктом расщепления, по аксонам от магноклеточных нейронов гипоталамуса к задней доле гипофиза.. Хотя он хранится в нейросекреторных гранулах вместе с вазопрессином и высвобождается вместе с вазопрессином в кровоток, его биологическое действие неясно. Нейрофизин II также известен как стимулятор секреции пролактина .
Функция [ править ]
Нейрофизин II является белком-носителем вазопрессина (АДГ). Он продуцируется в телах клеток паравентрикулярного и супраоптического ядер и транспортируется к месту высвобождения в терминалях аксонов задней доли гипофиза. Окситоцин , гормон аналогичен по структуре вазопрессина, аналогичным образом связан и транспортирует Neurophysin I . Оба гормона состоят из девяти остатков и различаются только аминокислотами в положениях три и восемь. Окситоцин обладает Ile-3, тогда как вазопрессин обладает Phe-3. И Ile, и Phe являются гидрофобными аминокислотами и аналогично связываются с нейрофизинами.
Структура [ править ]
Нейрофизин II представляет собой димер, каждый мономер которого состоит из двух антипараллельных β-листов. Каждая цепь идентична, за исключением одной аминокислотной замены (цепь 1 содержит Lys-18, а цепь 2 содержит Ala-18). Каждая цепь состоит из 95 аминокислот и связывает одну молекулу окситоцина. Аминокислотная последовательность нейрофизина II:
NH 2 - Ala - Met - Ser - Asp - Leu - Glu - Leu - Arg - Gln - Cys - Leu - Pro - Cys - Gly - Pro - Gly - Gly - Lys - Gly - Arg - Cys - Phe - Gly - Pro - Ser - Ile - Cys - Cys - Ala - Asp - Glu - Leu - Gly - Cys - Phe - Val - Gly - Thr - Ala - Glu - Ala - Leu - Arg - Cys - Gln - Glu - Glu - Asn - Tyr - Leu - Pro - Ser - Pro - Cys - Gln - Ser - Gly - Gln - Lys - Ala - Cys - Gly - Ser - Gly - Gly - Arg - Cys - Ala - Ala - Phe - Gly - Val - Cys - Cys - Asn - Asp - Glu - Ser - Cys - Val - Thr - Glu - Pro - Glu - Cys - Arg - Glu - Gly - Phe - His - Arg - Arg - Ala - OH
(Дисульфид - мостик: - 10-54; - 13-27; - 21-44; - 28-34; - 61-73; - 67-85; - 74-79)
Клиническое значение [ править ]
Точечные мутации в генах, кодирующих аргинин вазопрессин и / или его белок-носитель нейрофизин II, лежат в основе большинства случаев семейного аутосомно-доминантного заболевания несахарный нейрогипофизарный диабет . [1] (также называемый наследственным несахарным гипоталамическим диабетом ). Это состояние возникает из-за недостаточного выброса АДГ в системный кровоток.
См. Также [ править ]
Ссылки [ править ]
- ^ Christensen JH, Siggaard C, Corydon TJ и др. (Январь 2004 г.). «Шесть новых мутаций в гене аргинина вазопрессина в 15 родословных с аутосомно-доминантным семейным несахарным нейрогипофизом дают дополнительное понимание патогенеза» . Евро. J. Hum. Genet . 12 (1): 44–51. DOI : 10.1038 / sj.ejhg.5201086 . PMID 14673472 .
Внешние ссылки [ править ]
- Neurophysin + II в Национальной медицинской библиотеке США по предметным рубрикам по медицинским предметам (MeSH)
